Discussion

Apport de l’IRM dans l’encéphalopathie de
Gayet-Wernicke
STR 2011
©
D Houssein, N Saddoud, S Essghaier, A Baccar, CH Chammakhi-Jemli, MH Daghfous
Service d’imagerie médicale, hôpital Habib-Thameur, 1008,
montfleury,Tunis, Tunisie
Introduction
 L’encéphalopathie de Gayet-Wernicke (EGW)
est un trouble neurologique sévère secondaire
à une carence aigue en thiamine (Vitamine B1).
Nous rapportons chez une patiente une cause
rare de l’EGW
Matériels et méthodes
 Une fille âgée de 18 ans est victime d’un traumatisme
abdominal suite à un accident de la voie publique.
 Elle présente 3 semaines plus tard des vomissements,
puis développe 6 semaines après le traumatisme une
confusion, des troubles oculo-moteurs à type de
nystagmus, et des convulsions.
 Elle est explorée par 2 examens TDM abdominales (J1 et
J20), une IRM abdominale (J20) et une IRM cérébrale (J43)
Résultats
A
B
Coupes axiales scannographiques (A) et IRM en pondération T2 (B), montrant un
volumineux kyste intra-peritonéal rétro-gastrique comprimant l’estomac.
Résultats
IRM
A
B
Coupes axiales T2 montrant un hypersignal
périaqueducal (A) et de la partie postéro-médiale des
thalamie (B et C)
C
Résultats
IRM
A
B
Coupes axiales Flair montrant un hypersignal
périaqueducal (A), de part et d’autre du V3 (A,B)
et de la partie postéro-médiale des thalamie
C
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Épidémiologie
 Touche le plus souvent les hommes que les femme
 Survient entre 30 ans et 70 ans
 Plus fréquente chez les éthyliques
(Lenz et al., 2001)
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Clinique: Triade
Troubles psychiques:
- Syndrome confusionnel
- Apathie
- Bradypsychie
- Hypersomnie
- Coma
Troubles oculomoteur:
- Nystagmus horizontal ou multiple
- paralysie oculo-motrice par atteinte du III et du VI
Troubles de l’équilibre:
- Syndrome vestibulaire central
- Syndrome cérébelleux
Triade complète que dans 30% des cas
(Lenz al., 2001)
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Physiopatologie
 EGW est secondaire à une carence aigue et massive en
thiamine (Vit B1) par diminution de son apport, diminution de
son absorption ou de sa mauvaise utilisation.
 La thiamine est indispensable au neurones sérotoniergiques
comme en témoigne la régression rapide de la confusion.
 La vit B1 est un cofacteur de la transcétolase. Sa diminution,
entraine une réduction de l’activité de cette enzyme.
incapacité de maintien du gradient osmotique
œdème extracellulaire et intracellulaire.
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Etiologie
 Alcoolisme
 Alimentation parentérale
 Anorexie mentale
 Malnutrition
 Jeûne prolongé ( grève de la faim)
 Vomissements chroniques (grossesse, chimio etc…)
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Siège des lésions anatomiques
 Région périventriculaires autour du 3ème et 4ème ventricule
 Autour de l’aqueduc de sylvius
 Au niveau des tubercules mammaires
 Au niveau des versants postéro-médians des noyaux
thalamiques
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Histologie
Macroscopie: hémorragies ptéchiales
Microscopie:
phase initiale: œdème, nécrose, démyélinisation, perte neuronale,
dilatations artério-capillaires prédominant au niveau
des corps mamillaires
phase ultérieure: présence de macrophage chargés de lipides ou
d’hémosiderine en périvasculaire
phase séquellaire: atrophie et gliose témoignant de la perte neuronale
atrophie des corps mamillaire et vermienne souvent
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Imagerie
 Rôle: confirmer le diagnostic quand la triade
est incomplète: selon les séries autopsiques,
(Harper et al.,1986), le diagnostique clinique
n’est évoqué que dans 20% des cas.
TDM: sensibilité très faible (13%)
 IRM: examen de choix
sensibilité = 53%
spécificité: 93%
(Antunes et al.,1998)
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IRM
 Localisations typiques:
 hypersignaux T2, Flair et Diffusion symétriques
 des thalami postéro-médiaux
 de part et d’autre du V3
 de la substance grise périaqueducale
 des corps mamillaires
 Localisations atypiques:
 tête du noyaux caudé
 noyaux lenticulaire
 noyaux rouge et noyaux du nerf facial
 noyau du IV
 noyaux vestibulaire
 cortex central et précentral
Prise de contraste ou pas de ces lésions après injection de Gadolinium
Discussion
IRM
A
B
Coupes axiales Flair: hypersignal intense périaqueducal(A),
de part et d’autre du 3ème ventricule, des corps
mamillaires(B) et des noyaux médiaux des thalami (C)
C
Gabaudan C et al. Rev Neurol 2008
Discussion
IRM
A
B
Coupes axiale et coronale T1 après injection de Gadolinium:
prise de contraste des tubercules mammaires
Lenz et al.J Neuroradiol 2002
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IRM de diffusion
 Hypersignal élevé au niveau des mêmes sites en hyperT2 et
Flair
 Sensibilité supérieure que les séquences T2 et Flair (Chung et
al., 2003; Halavaara et al., 2003)
 ADC VARIABLE peut être:
- élevé en rapport avec un œdème
vasogénique ( extracellulaire)
- bas en rapport avec un œdème
cytotoxique (intracellulaire)
 Un ADC élevé serait corrélé à un meilleur pronostic (Yo-Tsen
et al., 2006)
Discussion
IRM de diffusion
A
B
Coupes axiales diffusion: hypersignal périaqueducal et des
noyaux postéro-médiaux des thalami.
ADC élevé
C
Gabaudan C et al. Rev Neurol 2008
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Traitement
 Doit être impérativement instauré en urgence pour éviter
les complications
 Thiamine par voie parentérale à la dose de 500 mg/24h en
3 prise pendant 7 jours (Sechi et serra., 2007).
 Relai per os à une dose de 250mg/ 24h jusqu’à la guérison
 100 à 150mg/j de thiamine en prévention dans les vomissements
Itératifs (chirurgie bariatrique, vomissements gravidiques, ou tout
autre mécanisme analogue comme dans notre cas)
(Jiang et al., 2006)
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Evolution
Après un traitement rapide et bien conduit, l’IRM de contrôle
montre une disparition des lésions alors qu’il existe presque
toujours des séquelles cliniques.
Il n’existe donc aucune corrélation entre la
disparition des lésions sur l’imagerie et
l’évolution clinique
( White et al.,2005)
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Complications
 Syndrome de Korsakoff (80% des cas):
- serait due à la réduction de la perfusion des lobes frontaux causé
par un diaschisis thalamo-cortical secondaire à l’atteinte des thalami.
- Amnésie souvent antérograde mais pouvant être également rétrograde
- Désorientation temporo-spatiale
- Confabulations
- Anosognosie
- polynévrite
 Polynévrite isolé
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DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
 Maladie démyélinisante infectieuse ou inflammatoire
 Maladie de Behçet
 Myélinolyse centro ou extrapontine
 Infractus bitalamique
 Variante de la maladie de Creutzfeldt-Jacob
 Syndrome de Miller-Fisher
 Lymphome cérébral
Conclusion
 L’EGW est une complication neurologique grave
nécessitant un traitement médical en urgence.
 Cette complication doit systématiquement être
recherchée devant tout vomissement s’associant à
des troubles neurologiques par la réalisation d’une
IRM cérébrale.
Bibliographie (1,2)
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