traitement chirurgical
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LES MALFORMATIONS URO-GENITALES ANOMALIE DE MIGRATION DES TESTICULES • Définition – Arrêt de migration ou migration aberrante d’un ou 2 testicules entre la région lombaire et le scrotum – Cryptorchidie : • Arrêt de migration du testicule sur son trajet normal – Ectopie : • Migration en dehors du trajet normal (abdomen, fourreau du pénis, périnée, …) • Épidémiologie – 3 à 4% des nouveau-nés (30% de plus si prématurité) • Gravité – Multiplie le risque de cancer du testicule par 4 (mais une correction du trouble avant 3 ans, diminue ce risque) – Infertilité • Terrain/ATCD – Prématurité • Étiologie – Anomalie du gubernaculum testis, anomalie gonadique, déficit en HCG • Examen clinique – Absence de testicule dans le scrotum – Palpation d’un testicule ectopique ( ex: orifice externe du canal inguinal) • Examens complémentaires – Dosage de FSH et testostéronémie : si suspicion d’hypogonadisme – Test à HCG positif : injection de 2000 UI d’HCG/j pendant 4J ??? – Laparoscopie • Complications – Hernie associée dans 25% des cas – Risque de cancérisation: testicule découvert ectopique ou cryptorchide à l’age adulte = orchidectomie et mise en place d’une prothèse – Torsion – Infertilité • Traitement – Traitement médical du testicule cryptorchide (<5ans) • • • • Gonadotrophines ampoule 5000UI,1500UI,500UI <2 ans : dose totale de 4500UI en 9 injections IM/6 semaines >2 ans : dose totale de 10000UI en 2 injections IM/6semaines CI : tumeur hypothalamus, hyperPRL, ATCD thromboemboliques – Traitement chirurgical • Testicule cryptorchide – Intra abdominal : opération en 2 temps sous cœlioscopie puis vois inguinale – Canal inguinal : dissection étendue de chaque élément du cordon et fixation du testicule • Testicule ectopique – Si abaissement possible : traitement similaire – Si abaissement impossible : microchirurgie ou orchidectomie Anomalie de la jonction pyélo-urétérale • Définition – Sténose ou rétrécissement de la jonction entre le bassinet et l’uretère proximal (syndrome de la jonction pyélo-urétérale = SJPU) dilatation calicielle en amont (hydronéphrose) • Épidémiologie – Pic de fréquence : 6 mois – 5 ans – Sex ratio H/F : 2/1 – 10% de forme bilatérale • Étiologie – Anomalies congénitales – Croisement des vaisseaux polaires inférieures – Secondaires : sténose, fibrose péri-urétérale, compression extrinsèque • Anamnèse/examen clinique – – – – Douleurs lombaires sourdes Palpation d’une masse lombaire ( enfant) Hématurie macroscopique ou microscopique Infection urinaire (15-20%) • Examens complémentaires – Urée-créatinine (IRC) – BU-ECBU : hématurie, infection – Échographie : dilatation pyélo calicielle sans dilatation de l’uretère ( parfois diagnostic anténatal) – UIV avec clichés tardifs , hyper diurèse , test au furosémide – Scintigraphie rénale • Complications – – – – Colique néphrétique Pyélonéphrite Insuffisance rénale Lithiase rénale • Traitement – Cure chirurgicale de la JPU • Par laparoscopie, voie postérieure ou par voie de lombotomie – Chirurgie endoscopique : endopyèlotomie • Chez l’adulte après avoir éliminé un vaisseau polaire inférieur – Rein détruit atrophique • Néphrectomie par voie lombaire ou coelioscopique REFLUX VESICO-URETERAL • Définition – Reflux d’urine de la vessie vers l’uretère et les cavités rénales entraînant à long terme des lésions du haut appareil urinaire (dilatation du bassinet puis des calices, insuffisance rénale) du à une anomalie de la jonction urétéro-vésicale • Physiopathologie – Obstacle à la vidange vésical – Anomalie de la jonction urétéro-vésicale • Abouchement ectopique de l’uretère – Reflux • D’urine à haute pression dilatation urétérale et une IRC • D’urine infectée pyélonéphrites • Épidémiologie – Enfant : fille/garçon = 10/1 – Avant 6 mois chez l’enfant , rechercher des valves de l’urètre postérieur – RVU présent dans 50%des enfant avec infection urinaire • Étiologies – Anomalie de développement de la jonction urétérovésicale – Obstacle à la vidange vésicale – Trouble neurogène vésical – Reflux sur duplication urétérale, ectopie urétérale, – Iatrogène post chirurgical • Clinique – Douleurs lombaires – Lombalgie permictionnelle – Infection urinaire • Examens complémentaires – – – – BU-ECBU Urée-créatinine Échographie rénale ( dilatation urétéropyélocalicielle) UIV ( recherche d’un abouchement ectopique de l’uretère) – Cystographie ( visualisation du reflux et classification en fonction de la dilatation ) • • • • • Stade 1 : uretère Stade 2 : urétéro-pyèlique Stade 3 : urétéro-pyèlo-calicielle Stade 4 : dilatation importante Stade 5 : reflux dans les papilles – Scintigraphie rénale (retentissement sur la fonction rénale) • Complications – Pyélonéphrite – Urétéro-hydronéphrose – Insuffisance rénale • Traitement – L’anomalie à tendance à tendance à s’estomper au bout de quelques années dans plus de 50 % des cas – Reflux de bas grade: traitement de type prophylactique (Bactrim, Furadantine) – Reflux de grade III et plus, infections récidivantes malgrès une antibioprophylaxie, altération de la fonction rénale, mauvaise compliance : traitement chirurgical (Réimplantation des uretères (Cohen, Leadbetter) = 98% de succès) - Cure anti reflux par voie endoscopique (macroplastique) VALVES DE L’URETRE POSTERIEUR • Définition – Replis en forme de nid de pigeon de la muqueuse de postérieure de l’urèthre, au niveau de la partie distale de l’urètre prostatique – Pathologie du garçon nouveau-né ou nourrisson – Gravité : IR , infections • Épidémiologie – 1er cause d’obstruction du bas appareil urinaire chez le nouveau-né • Étiologie – Anomalie embryologique • Physiopathologie – Obstruction sous-vésical congénital dilatation de tout l’appareil sus-jacent dilatation vésicale reflux vésico-urétéral insuffisance rénale – Cause d’oligohydramnios en anténatal – Obstruction +/- sévère en fonction de la taille et du caractère obstructif de ces valves • Clinique – – – – – Diagnostic anténatal : dilatation du haut appareil urinaire Globe vésical Incontinence ( miction par regorgement ) Jet urinaire fin et faible Infection urinaire • Examens complémentaires – – – – Créatinine : recherche d’une IRA Échographie : dilatation du haut appareil urinaire UIV : urétérohydronéphrose UCRM : aspect caractéristique des valves associé à un reflux dans 40% des cas – Urètrocystoscopie : visualisation directe • Complications – Infection – Insuffisance rénale • Traitement – En urgence • Levée de l’obstacle • Correction des troubles ioniques • Traitement des infections urinaires – En urgence différée • Résection et effondrement des valves sous contrôle de la vue • CP : nouveau né ou nourrisson : – soit dérivation des urines par un cathéter sus pubien pendant quelques semaines – Soit parfois dérivation rénale par pyélostomie • Pronostic – 1/3 d’évolution vers l’IRC
