Conduite diagnostique d`une paralysie aigue extensive
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Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive DESC Réanimation médicale Clermont-Ferrand, Juin 2008 Loïc Bornard, DESAR - CHU de Nice Démarche diagnostique CLINIQUE - Signes cliniques (BBK +) - Δ syndromique ( Σd Pyramidal) - Δ topographique (atteinte médullaire) - Δ étiologique (ischémie médullaire) Nombreux et vaste, importance de la clinique. - Prélèvements sanguins ( iono, séro, inflammation, immuno, coag, hormonal, dosages médicaments…) ou LCR - Electrophysiologie: ENMG++, PE, EEG - imagerie: TDM, IRM, DTC PARACLINIQUE topographie - étiologie CLINIQUE Score d’évaluation de la force musculaire : MRC Score - Contexte d ’apparition de la paralysie: - chronologie de survenue rapportàà chaque l’entrée en réa: Scoreparattribué groupe Mouvement testé (dt et gche) motif ?, au réveil ? musculaire • Antépulsion ded’entrée l’épaule ou non ?, trauma (neuromyopathie de réanimation)0 = absence de contraction visible • Flexion de l’avant-bras sur le 1 = contraction visible sans bras - type de sédation, curares ? mouvement du membre • Extension du poignet 2 = mouvement insuffisant pour • Flexion de la cuisseépisode sur le ou non - Premier ?, évolution par poussées vaincre la pesanteur bassin (myasthénie) 3 = mouvement permettant de • Extension de la jambe sur la - Score MRC (Muscular Researchvaincre Council) Kleyweg et al. Muscle nerve 1991 la pesanteur cuisse 4 = mouvement contre la pesanteur • Flexion dorsale du pied Quantifie le déficit moteur donne la sévérité de et = contre-résistance l’atteinte neuro ou musculaire 5 = force musculaire normale De 0 à 60, atteinte importante si < 48 CLINIQUE - Préciser le déficit moteur : - Sa localisation nombre de membres, bilat ?, symétrie, proximal ou distal, atteinte de la face ou non, - son mode de survenue - son extension - Examen sensitif de la zone concernée - Hypo ou hyperreflexie - Amyotrophie ou non amyotrophie avec fasciculations et ROT vifs dansSLA, amyotrophie avec hyporeflexie dans neuromyopathie de réa - Syndrome lésionnel, sous lésionnel et rachidien étio centrale medullaire 2 orientations topographiques: - Atteinte périphérique: du muscle, de la jonction neuromusculaire, du nerf périphérique ou de la corne ant de la moelle . Intérêt de l’ENMG… - Atteinte centrale: médullaire, encéphalique ou méningée Intérêt de l’imagerie 1. Atteinte périphérique l’EMG - Polyradiculonévrite aigue ou Guillain-Barré : importance de l’altération de la conduction motrice (latence distale, conduction motrice , proximale ondes F, blocs de conduction) - Neuropathie de réanimation : importance des amplitudes sensitives - Myopathie de réanimation : activité spontanée et tracés d’efforts myopathiques - Neuromyopathie de réanimation : altérations mixtes (EMG pas > à MRC) - Myasthénie et botulisme: étude la jonction- décrément - SLA: détection neurogène évolutive l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses . Stimulation électrique étagée du nerf moteur, recueil sur le muscle dont dépend le nerf - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) - Détection musculaire à l’aiguille l’EMG Conduction motrice Neurone moteur normal stimulation en S1 : réponse normale stimulation en S2 : réponse normale l’EMG Conduction motrice dégénérescence axonale récente. stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : absence de réponse atrophie musculaire l’EMG Conduction motrice Démyélinisation segmentaire (sur un seul internode) = PRNA stimulation en S1 : réponse évoquée normale mais latence allongée stimulation en S2 : réponse évoquée normale latence normale pas d’amyotrophie l’EMG Conduction motrice démyélinisation segmentaire (sur deux internodes) stimulation en S1 : absence de réponse stimulation en S2 : réponse évoquée normale Bloc de conduction complet absence d’amyotrophie l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. Stimulation électrique d’un nerf mixte ou sensitif pur, recueil sur le même nerf - Stimulation répétitive et test d’effort (jonction N-M) - Détection musculaire à l’aiguille l’EMG Conduction sensitive potentiels sensitifs nerf médian Pouce et index racine C6 nerf médian médius racine C7 nerf cubital auriculaire racine C8 l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses - Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. - Stimulation répétitive et test d’effort: stimulation à 3 Hz d’un nerf moteur, recueil sur le muscle baisse d’amplitude du PA (décrément) de > 10% à la 5ème stimulation = bloc de la jonction N-M qui est présynaptique (Botulisme) ou post-synaptique (myasthénie) - Détection musculaire à l’aiguille l’EMG 4 temps différents - Conduction motrice : amplitudes et vitesses Conduction sensitive : amplitude >> vitesse. Stimulation répétitive et test d’effort Détection musculaire à l’aiguille : au repos si activité spontanée, Δ de pb périphérique neuromusculaire. 1. Atteinte périphérique A/ Du muscle - Myosite aiguë infectieuse (virus, bactérie) ou inflammatoire - Médicament (curarisation résiduelle…) CPK Sérologies Bilan inflammatoire TDM et IRM du muscle - Endocrinien ( hypothyroïdie) Bilan hormonal (TSH) - Myopathie de réanimation EMG - « Canalopathie »: dyskaliémies +++ (IRA, diurétiques…) Iono 1. Atteinte périphérique B/ De la jonction neuromusculaire - Crise aiguë myasthénique EMG +++ Recherche Ac - Botulisme Recherche facteurs déclenchants (infection, med, stress…) 1. Atteinte périphérique C/ Du nerf périphérique = neuropathie périphérique - Atteinte tronculaire mononeuropathie ou multinévrite des vascularites, neuropathie de réanimation, infectieuses (mycoplasme, légionella, méningo), OH, carentielle (vit B1, E), toxique med (isoniazide, sel d’or, vincristine) - Atteinte radiculaire - PRNA - Diphtérie ou toxique Bilan inflammatoire, immuno Sérologies Agurie légionella Biopsie de nerf poss EMG LCR Bio= séro VIH, gangliosides 1. Atteinte périphérique D/ De la corne anterieure LA SLA, atteinte du Nn moteur périphérique et du Nn moteur central - - Déficit moteur avec amyotrophie et fasciculations, d’extension progressive et respectant oculomotricité, sensibilité et les sphincters. ROT vifs dans le territoire. Rare SLA révélée par une détresse respi sur parésie diaphragmatique. Clinique +++ EMG PEM LCR normal, IRM normale pas de Σ inflammatoire 2. Atteinte centrale médullaire A/Compression médullaire Compression extrinsèques (extradurales) - Pathologie traumatique - Myélopathie cervicale par SCR et cervicarthrose - Hémorragies (AVK? ? MAV?) - Tumorales (métas, hémopathie) Contexte +++ (AVP, AVK, Néo connu, signes d’hémopathie…) Imagerie: radio, TDM, IRM+++, voir artério médullaire Compression intrinsèques (intradurales) - Extramédullaires = Méningiome, neurinome - Intramédullaires = Astrocytome, épendymome Σ hémisection medullaire (BrownSéquard) fréquent LCR Imagerie: IRM +++ 2. Atteinte centrale médullaire B/Autres - Myélite :SEP, maladie de système, infection (HSV)… Contexte (mdie connue, geste récent) PEV, PES, PEM - Sclérose combinée de la moelle (Biermer) - Vasculaires: infarctus médullaire par obstruction Imagerie: radio, TDM, IRM+++, ou bas débit (chir ou embolisation), MAV, voir artério médullaire fistules durales Dosage vit B12 3. Atteinte centrale encéphalique A/ Vasculaire - Ischémie. Aggravation = récidive ou ramollissement ou EME TDM -, à répéter EEG - Hémorragie intracérébrale - HSA. Aggravation = récidive ou spasme LCR - TVP = femme jeune, postpartum, pilule, fume TDM et IRM + avec tps veineux B/ Processus expansif TDM – et +, IRM - Tumeur - Abcès cérébral, empyème LCR EEG DTC Conduite DIAGNOSTIQUE d’une PARALYSIE aiguë extensive Au total - Sujet très vaste, introduction à la suite du DESC - Anamnèse et examen clinique capital afin de définir les syndromes, évoquer un diagnostic et pouvoir choisir les bons examens paracliniques
