myelomewaldenstrom

MYELOME MULTIPLE (MM)
Le plasmocyte normal
Lymphocyte B parvenu au stade terminal de différenciation vers la synthèse d’anticorps.
Le plasmocyte est absent du sang normal, représente moins de 2% des éléments
médullaires.
Description :
Cellule de 14 à 20 m
Noyau : petit, excentré ; chromatine très dense à grumeaux grossiers, disposée en
« rayon de roue », absence de nucléole.
Cytoplasme : bleu profond, composante rouge masquée par le bleu ; parfois
vacuoles bleutées ou rosées ; large archoplasme adjacent au noyau, absence
d’inclusions et de granulations.
Cette cellule ne doit pas être confondue avec un ostéoblaste ou un érythroblaste

Définition
myélome multiple= hémopathie maligne, prolifération monoclonale lymphoïde B de type
plasmocytaire dans la moelle osseuse, avec en général sécrétion d'une
Immunoglobuline (Ig) monoclonale (complète ou chaîne légère) et des manifestations
cliniques ou radiologiques osseuses.
=> C’est une gammapathie monoclonale :
- synthèse d'un seul type d'Ig (même chaîne lourde et même chaîne légère) par un
seul clone issu de la lignée lymphocytaire B.
-EPP => pic à base étroite dans la zone des β-globulines ou des -globulines.
-Immunofixation sérique => affirme le caractère monoclonale de l’Ig

Epidémiologie - Physiopathologie
* Maladie rare
* 2 cas/100000 hab/an
* Touche plus l'homme que la femme
* Age moyen de survenue : 60 ans (rare < 40 ans, jamais chez l'enfant)
* Etiologie inconnue
= prolifération monoclonale de plasmocytes malins
conséquence de plusieurs événements oncogéniques concernant la lignée B: anomalies
chromosomiques de type t(11,14) ; t(4,14), t(16,14), dysrégulation des gènes c-myc,N-
ras...
* Cinétique tumorale lente
* Rôle de I'IL-6 (synthétisée par le microenvironnement et par les cellules plasmocytaires
=> facteur de croissance du myélome.

Circonstances de découverte
- Surtout chez l'homme > 45 ans
-Fortuites +++ : examen systématique => ↑VS, hypercalcémie, pic à l'électrophorèse
-Signes cliniques :
* Syndrome osseux : douleurs, fractures, radio osseuses (géodes)
* AEG
-Complications :
* hyper viscosité, troubles neurosensoriels, insuffisance cardiaque
* AHAI
* Hémorragies
* Paraplégie
* Insuffisance rénale
* Neuropathie
* Hypercalcémie

Aspect biochimique
VS > 60 mm
Protides totaux (>70 g/l)
Electrophorèse des protides sanguins (EPP)
Pic d'allure monoclonale dans les glob.
Quantification du pic (intérêt => évaluation de la masse tumorale +++)
Immuno-électrophorèse (IEP) du sang (ou immunofixation)
Confirmation de la nature monoclonale de l'Ig
caractérisation de la chaîne lourde et de la chaîne légère k ou 
Ig G (70% des cas), Ig A (20% des cas), Chaîne légère (10% des cas)