Maladies neurodégénératives et ventilation mécanique: quelle attitude

Hélène Labussière
DESC Réanimation médicale
Clermont Ferrand Juin 2008
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Les syndromes démentiels
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Sclérose latérale amyotrophique
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Histoire naturelle
Prise en charge
La fonction ventilatoire
VNI à domicile
Trachéotomie
SLA et réanimation
Ethique, information du patient
 Les
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syndromes démentiels
Sclérose latérale amyotrophique
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Histoire naturelle
Prise en charge
La fonction ventilatoire
VNI à domicile
Trachéotomie
SLA et réanimation
Ethique, information du patient
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Multiplicité des étiologies
◦ Secondaires: Creutzfeld Jakob, LEMP, causes métaboliques
et carentielles, toxiques, démences vasculaires, post
traumatiques, HPN …
◦ Primitives: Alzheimer, maladie de Pick, Huntington,
Parkinson, corps de Lewy …
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Hétérogénéité
◦ Différents stades, différents profils évolutifs, degré
d’autonomie du patient, institutionnalisation ?, l’entourage …
Campbell, CCM 2004; 32: 1839-43
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Les syndromes démentiels
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Sclérose latérale amyotrophique
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Histoire naturelle
Prise en charge
La fonction ventilatoire
VNI à domicile
Trachéotomie
SLA et réanimation
Ethique, information du patient
Maugin, Rev Neurol 2006; 162: 4S 14-6
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Maladie neurodégénérative fréquente: prévalence: 4 à 6 p105
Terrain:
▫ Age de début: 55 ans, 1,5 homme pour 1 femme
▫ 5 à 10% de formes familiales
Physiopathologie:
▫ Dégénérescence progressive des deux neurones de la voie
motrice volontaire
Diagnostic: critères d’ EL Escorial
▫ Clinique : forme classique, forme bulbaire, fasciculations,
amyotrophie, ROT vifs, EMG
▫ Evolutivité +++
Evolution: aggravation constante
▫ Paralysie des membres et des muscles labio-glosso-pharyngolaryngés, insuffisance respiratoire restrictive
▫ Décès après une médiane de survie de 40 mois (6 ms à 15 ans)
▫ Principale cause de DC: pneumopathie et bronchopneumonie
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Corcia Amyotrophic lateral Sclerosis 2008; 1: 59-62
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Pas de TTT curatif
Multidisciplinaire: 17centres experts SLA (2OO2)
TTT « étiologique »: riluzole
◦ Prolonge la survie de 2 à 3 mois
Miller, Cochrane Database Syst Review 2007 (1) CD001447
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TTTs symptomatiques
◦ Asthénie, dépression, anxiété, salive, encombrement bronchique,
douleur, rires spasmodiques, constipation, RGO, TVP-EP,
spasticité, crampes,kiné motrice, orthophonie
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Suppléance
◦ Fonction nutritionnelle: gastrostomie
◦ Fonction ventilatoire et désemcombrement
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Les pistes de recherche
◦ Mutations de SOD 1 dans les formes familiales
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Médicaments neuroprotecteurs, cellules souches
Corcia Drugs 2008; 68 (8): 1037-48
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Surveillance trimestrielle
Evaluation clinique
◦ Dyspnée et orthopnée apparaissent tardivement (trop)
◦ Echelle de Borg
◦ Dysomnie nocturne
Bilan fonctionnel respiratoire
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Spirométrie : CV et DEP à la toux
Gazométrie
PI max, SNIP
Oxymétrie nocturne +/- polysomnographie
Signes d’alarme:
◦ DEP à la toux <270L/min: prise en charge spécifique du drainage
bronchique et aide instrumentale au désemcombrement si < 160 L/min
◦ CVF < 50% : discuter VNI
Indications
▫ Symptômes pouvant être liés à l’hypoventilation alvéolaire diurne ou
nocturne
▫ Associés à des critères objectifs:




PaCO2>45 mmHg,
CVF<50% de la valeur théorique,
SpO2<90% pendant plus de 5% du temps d’enregistrement nocturne,
PImax et SNIP<60% de la valeur prédite
▫ Suite de décompensation aiguë
▫
Modalités
▫
▫
▫
▫
Mode volumétrique ou barométrique
Deuxième ventilateur si dépendance > 12H/24
Interface adaptée, voire plusieurs
CPAP non recommandée
Gonzalez-Bermejo, Rev Neurol (Paris) 2006 162 4S320-22
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Amélioration de la survie, de la qualité de vie, du sommeil et
des performances cognitives
Lyall Neurology 2001; 57: 153-6
Bourke Neurology 2003; 61: 171-77
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Fait souvent suite à une décompensation aiguë chez
un patient insevrable
◦ 92% des patients trachéotomisés
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Cazzoli J Neurol Sci, 139: 123-8
Peut prolonger la survie de plusieurs années
Permet:
◦ Contrôle des fausses routes
◦ Aspirations trachéales
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… mais communication limitée … impact sur qualité
de vie
 1 patient sur 2
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Hayashi Neurology 2003, 61: 135-7
Difficulté de maintien à domicile et implication de
l’entourage
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Détresse respiratoire: cause la plus fréquente de
décès
Benditt Semin Respit Crit Med 2002; 23: 239-47
◦ L’entrée dans la maladie par une décompensation respiratoire est possible
Les problèmes rencontrés
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Fromm Chest 1977; 71: 612-14
Méconnaissance du malade et de ses choix préalables
Réversibilité de la pathologie aiguë ?
Risque de ne pas pouvoir sevrer le patient du respirateur
Manque de temps
Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8
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La probabilité d’une dépendance à la VM est très
élevée après IOT en réanimation
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Série rétrospective, 121 patients SLA en réanimation pour détresse
respiratoire entre 1993 et 2002
95/121 intubés, dont 87 (91%) insevrables (70% trachéotomisés)
Chez les non trachéotomisés: participation du patient à la décision
dans 34% des cas
Beuret, Réanimation 2002; 11: 57s
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Le pronostic vital après intubation en cas de
pneumopathie est mauvais à court terme
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« Rôle de la réanimation »?
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Passer un cap
Optimisation VNI et techniques de désemcombrement
Concept de la réanimation d’attente
Gagner du temps pour recueillir l’information (dossier
neurologique, famille, patient)
Ciais Rev Neurol (Paris) 2006; 162: 4S323-8
Oppenheimer 2003, Nava et Ceriana 2004
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Recueil préalable de l’avis du patient à
privilégier
Philit Réanimation 2005; 14: 126-32
Loi n°2005- 370 du 22 avril 2005 relative aux droits des malades en fin de vie
Exemple
◦ Cohorte de patients avec VM au long cours
◦ Directives anticipées par 3 patients sur 4: 75% arrêt de VM
dans certaines circonstances et refus de réanimation
cardiopulmonaire dans 58% des cas
Moss Chest 1996; 110: 249-55
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Indispensable, précoce
Favorisée par la prise en charge
multidisciplinaire
Atteinte respiratoire de la SLA et place de la
VNI
Risque de survenue de détresse respiratoire et
discussion de la trachéotomie post IOT
Exemple d’évolution après prise en charge
multidisciplinaire: Philit Rev Mal Respir 2004; 21: 1S56
Meininger Rev neurol (Paris)162: 4S329-33
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Pas de ttt curatif
Information précoce du patient et recueil de
son avis
Privilégier la qualité de vie
Place de la VNI au long cours
En réanimation: S’adapter aux souhaits du
patient
Prise en charge de personnes atteintes de SLA
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Conférence de consensus 2005
Merci pour votre attention