MLA - Maria El Kababri Rabat

MICROLITHIASE ALVEOLAIRE CHEZ L’ENFANT
A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS
M. EL KABABRI, T.S. BENCHEKROUN, B.S. BENJELLOUN,
L. EL HARIM, M. JORIO, A. EL MALKI TAZI.
Service de Pédiatrie I , Hôpital d’Enfants Rabat
INTRODUCTION
RESUME
La microlithiase alvéolaire (MLA) ou maladie de Purh, encore appelée maladie de
Malpighi [1] est une entité radio-anatomique caractérisée par :
 Sa rareté (environ 400 cas dans le monde ) ;
 Son étio-pathogénie encore inconnue ;
 Son aspect radiologique : micronodulations fines, bilatérales, de tonalité calcique,
prédominant au niveau des bases
 Ses données histologiques : présence au sein d’un grand nombre d’alvéoles
pulmonaires, de dépôts calcifiés appelés indifféremment microlithes, calcosphérites ou
encore microcalculs.
Il n’ y a actuellement aucun traitement efficace, ce qui rend le pronostic réservé,
avec néanmoins une évolution plus ou moins longue, aboutissant au décès dans un
tableau d’insuffisance respiratoire sévère .
Dans notre travail, nous rapportons deux cas de MLA diagnostiqués et suivis dans
le Service des Maladies Infectieuses et Pneumo-Allergologie de l’Hôpital d’enfant de
Rabat (PI).
Figure 1
La microlithiase alvéolaire (MLA) est une affection rare, d’étiologie inconnue,
caractérisée par l’accumulation de concrétions calciques (calcosphérites ) dans les alvéoles.
Les auteurs rapportent deux cas de microlithiase alvéolaire chez l’enfant. Le premier
cas est une fille âgée de 7 ans présentant des broncho-pneumopathies à répétition dès la
naissance et un retard staturo-pondéral. Le deuxième cas est une enfant âgée de 13 ans
admise pour un syndrome appendiculaire. Chez les deux malades, l’auscultation pulmonaire
est normale alors que la radiographie thoracique montre des opacités micronodulaires de
densité calcique dans les deux champs pulmonaires corrhoborées par les données
scanographiques.
La biopsie pulmonaire confirme le diagnostic de microlithiase alvéolaire pulmonaire. Un
traitement symptomatique est préconisé. L’évolution est stationnaire.
Les aspects cliniques, radiologiques et anatomo-pathologiques de la microlithiase
alvéolaire sont revus.11
DISCUSSION (1)
1) Caractéristiques épidémiologiques
La MLA est une affection rare, cosmopolite, dont le caractère familial est maintenant
reconnu par tous les auteurs puisque près de le moitié des cas sont familiaux, le mode de
transmission est vraisemblablement autosomique récessif. [1,2]
OBSERVATIONS
OBSERVATION N°1
OBSERVATION N°1
La MLA peut être découverte à tout âge allant de la première enfance aux dernières
années de la vie et environ 25% des cas concernent les enfants de moins de 18 ans [36].
Age, sexe
Fillette agée de 7 ans
Fille agée de 15 ans
2) Signes cliniques
Circonstances de découverte
-Bronchopneumopathies -Bilan pré-opératoire
à répétition
d’un abdomen aigu
chirurgical
- fébrile à 38,5°C.
-Retard staturopondéral
- sensibilité abdominale
-Ex pleuropulmonaire:Nl
-Syndrome
-Syndrome interstitiel
micronodulaire
micronodulaire diffus
bilatéral. (fig 1).
(fig 4).
Examen clinique
Rx thorax
TDM thorax
-Aspect micronodulaire
diffus (fig 2).
IDR, recherche de BK
Négative
- Miliaire fine de densité
calcique,
- Pseudo épaississement
scissural et pleural (fig
5)
Négative
Bilan phosphocalcique sanguin et
urinaire
Normal.
Non fait
Echographie cardiaque
Normale.
Normale.
EFR
Normale.
Sd restrictif modéré
Fibroscopie bronchique
Normale
Aspect blanchâtre de tout
l’arbre bronchique
Biopsie transthoracique
Traitement
calcosphérites dans les
alvéoles : MLA (fig 3).
Calcosphérites dans les
alvéoles+tissu interstitiel
Symptomatique
Symptomatique
Evolution
Statonnaire
Statonnaire
Enquête familiale
Pas n’anomalies
radiologiques dans la
famille
Pas n’anomalies
radiologiques dans la
famille
REFERENCES
La majorité des patients atteints de MLA reste longtemps asymptomatique, la
maladie étant découverte de façon fortuite à l’occasion d’une radiographie thoracique ou lors
de l’enquête familiale. Mais l’évolution vers l’insuffisance respiratoire est inéluctable avec
dyspnée, cyanose, hippocratisme digital puis retentissement cardiaque droit. [1]
Figure 2
3) Examens complémentaires
- La radiographie thoracique
Elle est capitale et permet souvent de découvrir la maladie, l’aspect typique est
représenté par des opacités micronodulaires diffuses, bilatérales, réguliéres, de densité
calcique en grains de sable, prédominant aux bases et dans les régions hilaires, réalisant un
aspect « en tempête de sable » , estompant les bords du cœur et les coupoles
diaphragmatique. Un épaississement pleural peut s’observer mais un signe caractéristique de
la MLA est la présence d’une ligne claire périphérique dite ligne parapleurale. Avec l’évolution
peuvent apparaître des bulles d’emphysème aux apex. [3]
- la tomodensitométrie thoracique (TDM)
La TDM confirme les données de la radiographie thoracique. Elle apparaît utile dans le
cadre du diagnostic précoce, ainsi que dans la surveillance évolutive des patients. Elle
permet néanmoins de mieux préciser l’aspect et la distribution des calcifications
parenchymateuses et montre parfois des calcifications pleurales et ou péricardiaque.
Figure 3
la tomodensitométrie à haute résolution (TDM-HR) peut mettre en évidence
l’accumulation préférentielle sous- pleurale et péribronchovasculaire des calcifications
pulmonaires [30] et en a précisé la distribution. [1,3]
DISCUSSION (2)
-La scintigraphie au Méthyl diphosphonate marqué au Technetium 99 m ( MDP-TC 99
m)
Permet de mettre en évidence la présence en quantité anormalement élevée de calcium au
niveau pulmonaire, prédominant aux bases.
- L’étude du liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA)
Peut mettre en évidence de microlithes nécessite des techniques d'particulières. [4]
- Exploration fonctionnelle respiratoire
Elles vont permettre d’établir un premier bilan fonctionnel et leur répétition permet de suivre
l’évolution de la maladie.Généralement la MLA réalise un trouble ventilatoire restrictif .
4) Examen anatomo-pathologique
Figure 4
1) PH. BUFFET, A. JORISSE, D. VAILLANT.
La biopsie pulmonaire transbronchique au fibroscope semble actuellement un moyen
fiable au diagnostic car il permet de prélever des fragments de taille suffisante . La biopsie
pulmonaire chirurgicale est un geste est plus agressif.
L’examen microscopique est capital car il permet d’affirmer le diagnostic de MLA par
la présence de microlithes sous forme d’un élément sphérique de structure lamellaire
concentrique en bulbe d’oignon siègeant dans la lumiére alvéolaire.
A propos d’un nouveau cas de microlithiase alveolaire : interêt de la scintigraphie au
methyl-diphosphonate marque au technetium 99m.
Annales médicales de NANCY ET DE L’EST – 1990, 29, 103-108 .
5) Traitement
2) A. SENYIGIT, A. YARAMIS, F. GÜRKAN.
Il n’ y a actuellement aucun traitement efficace, divers moyens ont été tentés sans
succès (corticothérapie, des chélateurs de calcium et du lavage brncho-alvéolaire) [5] .
Pulmonary Alveolar Microlithiasis: a Rare Familial Inheritance With Report of Six
Cases in a Family.Respiration 2001; 68: 204-209.
6)Evolution-pronostic
3)J.B.Pracyk, S.G.Simonson, S.L.Young, A.J.Ghio, V.L.Roggli, C.A.Piantadosi.
D’une manière générale, l’évolution de la MLA est très lente, Dans d’autres cas
l’évolution se fait lentement vers l’insuffisance respiratoire avec cœur pulmonaire chronique
conduisant au décès. [1,4,5]
Composition of Lung Lavage in Pulmonary Alveolar Microlithiasis.
Respiration 1996;63 : 254-260.
4)
CONCLUSION
T.H. HELBICH, C. WOJNAROVSKY, P. WUNDERBALDINGER.
Pulmonary Alveolar Microlithiasis in Children: Radiographic and High-resolution Ct
Findings.AJR: 168, Jannuary 1997
5)Z.Ozçelik, L.Gulsun, M.Goçmen.
Treatment and Follow-up of pulmonary alveolar microlithiasis with disodium
editronate: radiological demonstation. Pediar Radiol (2002) 32: 380-383.
Figure 5
Maladie rare et d’étiologie inconnue, la Microlithiase alvéolaire pulmonaire fait l’objet
de nombreuses études concernant autant sa pathogénie et son déterminisme génétique, que
ses moyens diagnostiques et son traitement.
L’aspect radiologique typique est évocateur et le diagnostic repose sur la biopsie
pulmonaire transbronchique.