imagerie de la sclerose en plaque chez l`enfant
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IMAGERIE DE LA SCLEROSE EN PLAQUE CHEZ L’ENFANT: A PROPOS DE 2 CAS L. LAHMAR, I. ELHAJJEM, H. LOUATI, L. BEN HASSINE, W. DOUIRA, I. BELLAGHA Service de Radiologie de Hôpital d’Enfants de Tunis INTRODUCTION La SEP est une pathologie inflammatoire chronique du systéme nerveux central caractérisée par une destruction des gaines de myéline par plaques disséminées dans l’espace et dans le temps. C’est la plus fréquente des leucoencéphalites de l’adulte jeune . Même si elle est beaucoup plus rare chez l’enfant, on doit y penser et elle peut être diagnostiquée dés les premières années de vie. OBJECTIFS L’objectif de notre étude est de montrer les aspects en IRM de la SEP chez l’enfant et d’insister sur les particularités pédiatriques. MATERIELS ET METHODES Nous rapportons deux observations de SEP chez l’enfant: CAS 1: Enfant âgé de 12 ans suivi pour diabéte mal équilibré. Admis pour installation brutale d'une hémiparésie droite évoluant depuis 2 jours sans fièvre et sans signes d'acidocétose diabétique. CAS 2: Fille âgée de 15 ans ,sans ATCD particuliers, hospitalisée en urgence dans un tableau brutal fait de: diplopie, strabisme avec troubles de la marche évoluant depuis une semaine. Les 2 enfants ont été explorés par une TDM cérébrale en urgence sans injection de produit de contraste puis par une IRM cérébromédullaire (machine général électrique 1,5 tesla). Ils ont été explorés par des séquences multi planaires en T2, T1, FLAIR, diffusion et T1 après injection de Gadolinium à l'étage cérébral et des séquences T1, T2 sans et avec injection du gadolinium à l’étage médullaire. RESULTATS La TDM cérébrale était normale dans le 1er cas et a montré une hypodensité temporale droite dans le 2ème cas. L’IRM cérébrale a révélé dans les deux cas des lésions focales multiples de formes ovalaires ou arrondies de la substance blanche péri ventriculaire sus et sous tentorielle, au niveau du corps calleux et au niveau de la moelle cervicale pour le 1er patient. Ces lésions sont hyper intenses en T2, FLAIR et hypo intenses en T1. Certaines lésions se rehaussent après injection de gadolinium de façon annulaire ou nodulaire. Le diagnostic de SEP a été évoqué. Les patients ont été adressés au service de neurologie avec une bonne évolution sous traitement. Coupe axiale FLAIR coupe axiale T2 coupe axiale diffusion B1000 Hypersignaux T2 et FLAIR nodulaires pédonculaire et thalamique gauches bien limitée sans effet de masse associé ( ) Coupe axiale FLAIR Coupe axiale T2 Hypersignaux T2 et FLAIR de forme ovalaire de la substance blanche périventriculaire dont le grand axe est perpendiculaire à la paroi ventriculaire ( ) Coupe axiale FLAIR Coupe axiale T2 Hypersignaux T2 et FLAIR nodulaires de la substance blanche sous corticale (fibres en U) ( ). Coupe sagittale T2 Hypersignaux nodulaires T2 et FLAIR du genou et du corps du corps calleux ( ). Coupes axiales T1 après injection de gadolinium Rehaussement annulaire incomplet ( ) de la lésion thalamique gauche et nodulaire de la lésion pédonculaire gauche ( ). Rehaussement hétérogène de la lésion de la moelle cervicale ( ). Coupe sagittale T1 après injection de Gadolinium DISCUSSION La SEP est une maladie inflammatoire auto- immune du systéme nerveux central caractérisée par des lésions démyélinisantes focales, multiples de tailles variables à la fois récentes et anciennes, localisées au niveau de la substance blanche sus et sous tentorielle et médullaire. Maladie invalidante des jeunes . Touche environ 2.000.000 personnes dans le monde. Touche 2 femmes /1 homme Âge: 20 à 40 ans. Bien que décrite depuis des années, la SEP reste une pathologie mal comprise avec un pronostic réservé et de traitement difficile. Elle représente la première cause de handicap non traumatique acquis chez l’adulte jeune. L’existence de cas pédiatriques a été longtemps remise en cause. Actuellement, il est estimé que 2 à 5% des patients ayant une SEP sont symptomatiques avant l’âge de 16 ans. La SEP évolue par des poussées suivies de rémissions avec ou sans séquelles . Les signes inauguraux les plus évocateurs sont: la névrite optique rétrobulbaire, la myélite aigue avec para parésie et troubles sensitifs installés entre quelques heures et quelques jours. L’imagerie, grâce à l’IRM, est devenue la clé de voûte du diagnostic et du suivi thérapeutique de la SEP. Les critères de MacDonald lui confèrent actuellement une place fondamentale dans le diagnostic de la SEP. En effet, le diagnostic de SEP repose sur la dissémination spatiale et temporelle des lésions. L’IRM démontre aisément la dissémination spatiale des lésions. La dissémination temporelle est surtout basée sur la clinique et la notion de poussées, mais l’IRM apporte des données capitales, en démontrant la coexistence de plaques anciennes et récentes actives et l’apparition de nouvelles plaques actives, et ceci souvent en l’absence de toute nouvelle poussée clinique. Critères IRM de diagnostic de SEP chez l’adulte Les lésions de SEP présentent des caractéristiques de forme et de localisation qui permettent généralement d'orienter le diagnostic. Forme Les lésions apparaissent comme des hypersignaux T2 ou FLAIR ovoïdes, radiaires par rapport aux ventricules (perpendiculaires aux parois ventriculaires) mesurant plus de 3 mm. Localisation Localisées préférentiellement au sein de la substance blanche para-ventriculaires (au contact du ventricule latéral), et de la substance blanche juxta-corticale (fibres en U). Les lésions du corps calleux et de la jonction callosomarginale sont caractéristiques et sont mieux analysées sur les coupes sagittales FLAIR (aspect en « crête de coq »). On retrouve également des lésions infratentorielles (plancher du 4e ventricule, pédoncule cérébelleux moyen et à la surface du pont). Plus rarement on peut retrouver des lésions au sein du cortex et des noyaux gris centraux, en particulier le thalamus. Les lésions récentes, où les phénomènes inflammatoires sont les plus actifs, prennent une forme en cocarde en T2, et peuvent apparaître en discret hyposignal en T1 se rehaussant après injection de gadolinium, prenant un aspect nodulaire ou en anneau complet ou plus souvent incomplet. La prise de contraste régresse généralement en moins de 4 semaines mais peut persister jusqu'à 3 mois. L'hyposignal T1 régresse en moins de 3 mois. Lésions cérébrales atypiques Formes pseudotumorales de SEP où les lésions sont de grande taille, hétérogènes en T2 et FLAIR, prenant le contraste de manière hétérogène. La séquence de diffusion retrouve fréquemment un aspect hétérogène de ces lésions avec des zones d'ADC diminué, alors que l'ADC est généralement augmenté dans les lésions typiques de SEP récentes ou anciennes . Ce qui permettra de redresser le diagnostic est la disproportion entre la taille de la lésion et l'effet de masse qui est modéré. Lésions médullaires Fréquemment associées aux lésions cérébrales, et peuvent permettre de conforter le diagnostic lorsque les critères ne sont pas remplis au niveau cérébral. Elles se présentent comme un hypersignal T2, périphérique, au sein de la substance blanche, mais les limites avec la substance grise sont souvent non respectées. Localisées préférentiellement dans les cordons postérieurs et latéraux de la moelle, ne dépassant pas 50 % de sa surface dans le plan axial et s'étendant sur moins de 2 segments vertébraux en hauteur. Les lésions récentes présentent les mêmes caractéristiques qu'au niveau cérébral avec une prise de contraste transitoire après injection de gadolinium. Elles peuvent même dans ce cas déformer les contours médullaires. On peut également rencontrer des formes pseudotumorales au niveau médullaire. Particularités de la SEP chez l ’enfant Faible fréquence par rapport à l’adulte. La clinique initiale peut évoquer une encéphalite avec parfois un épisode infectieux inaugural. Les anomalies du LCS sont inconstantes Les critères IRM fiables chez l’adulte ne sont pas aussi pertinents. L’évolution et le pronostic sont différents et les possibilités thérapeutiques différent en fonction de l’âge (organisme en croissance) . Ces particularités reconnus de la SEP de l’enfant et le problème de diagnostic différentiel avec l’éncéphaloméylite aigue disséminée ont conduit «the national multiple sclerosis society » et d’autres équipes à mener des travaux dans le but d’identifier les éléments de diagnostic clinique et neuroradiologique de la SEP. Ils ont montrés que la SEP pédiatrique est caractérisée par la présence de multiples épisodes démyélinisants séparés dans le temps et dans l’espace sans limite inférieure d ’âge . Une IRM montrant les critères classiques de MacDonald est valable pour affirmer la dissémination spatiale. La présence de bandes oligonales ou une élévation du taux d’IgG dans le LCS associé à 2 lésions dont 1 cérébrale en IRM prouve également la dissémination spatiale. En l’absence d’une récidive clinique , une nouvelle lésion en T2 ou prenant le contraste 3mois après le début clinique est un critère de dissémination temporelle. En cas de présentation clinique évoquant fortement une encéphalomyélite aigue disséminée, la survenue d’une récidive clinique est l’argument nécessaire pour affirmer une SEP. Ils ont montré que pour les grands enfants proche de l’adulte (14,5 ans ), les lésions sont proche des plaques décrites chez l’adulte ce qui est le cas de nos patients alors que chez les plus jeunes (âge moyen de 9 ans) l’aspect des lésions est plus trompeur. Comme chez l’adulte, les prises de contraste sont considérées comme un témoin de lésions actives. La présence simultanée de lésions rehaussées et sans prise de contraste signe l’âge différent des plaques. A défaut pédiatriques, des les données lésions spécifiquement médullaires sont interprétés comme celles présentes chez l’adulte. L’aspect typique est celui d’hypersignaux T2 à limite nette, multiples, hauteur < 2 corps vertébraux. La localisation cervicale est la plus fréquente. Comme chez l’adulte, il peut exister des formes pseudotumorales de SEP A notre connaissance, aucun cas de sclérose concentrique de Balo n’a été rapporté chez l’enfant. DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS Le principal diagnostic différentiel devant une première atteinte aiguë démyélinisante est l’encéphalomyélite aiguë disséminée. Neuromyélite optique de Devic. Maladie de Lyme: le diagnostic repose sur les sérologies spécifiques Certaines maladies métaboliques à écarter grâce à un bilan biologique complet (pathologies mitochondriales en particulier). Le syndrome d’activation du macrophage: les signes cliniques généraux et des examens biologiques spécifiques (activité cytotoxique lymphocytaire, expression de la perforine…) permettent d’affirmer le diagnostic. Les vascularites cérébrales (Behçet, LED…) se discutent rarement chez des grands enfants. Thyroïdite et encéphalopathie de Hashimoto: diagnostic exceptionnel caractérisé par la présence d’anticorps anti thyroïdiens. CONCLUSION La SEP de l’enfant est une réalité clinique rare mais dont le diagnostic précoce est important pour débuter des thérapeutiques qui améliorent la qualité de vie des jeunes patients. L’IRM est l’examen complémentaire clé compte tenu d’une moindre spécificité des données biologiques que chez l’adulte. Les critères d’imagerie quoique encore en discussion doivent être connus pour évoquer le diagnostic. La présentation parfois très proche de celle d’une encéphalomyélite aigue disséminée doit inciter à un suivi de plusieurs années chez les enfants plus jeunes pour ne pas méconnaitre une SEP.
