malformations du systeme nerveux

MALFORMATIONS
DU
SYSTEME NERVEUX
MAZZUCA M.
Dr. Ch. RICHELME
Service de Neuropédiatrie
CHU de NICE

INTRODUCTION
Dans la population générale, 5% des
sujets ont un syndrome malformatif
Parmi ces syndromes malformatifs, plus
de 10 à 20 % intéressent le SNC
Deux types de malformations sont
retrouvées :
–Anomalies de l’embryogenèse avant le
5ème mois
–Anomalies acquises durant la
deuxième partie de la gestation de
causes :
Hypoxiques
Infectieuses

EMBRYOGENESE
Généralités
–L’ensemble du système nerveux,
moelle, encéphale et nerfs
périphériques, dérive de l’ectoblaste

EMBRYOGENESE
Formation et séparation des principaux
feuillets embryonnaires
Vers la 3ème semaine, fusion
entre l’ectoblaste et
l’endoblaste
Notochordodysraphies
Adhérences anormales entre
l’endoblaste et l’ectoblaste
Ex : diastématomyélie, syndrome
de Klippel-Feil

EMBRYOGENESE
La neurulation (4ème semaine)