LA MALADIE POLYKYSTIQUE DU CHAT PERSAN (PKD).

LA MALADIE
POLYKYSTIQUE DU CHAT
PERSAN (PKD).
Introduction.
• La maladie polykystique rénale (polycystic kidney
disease ou PKD) touche différentes espèces de
mammifères dont (outre le chat) l’homme, le
chien, la souris, le lapin, …
• Chez le chat, elle concerne surtout le chat persan,
les races apparentées et différentes races
exotiques.
• Décrite pour la première fois en 1967, cette
pathologie ne fut réellement étudiée que depuis les
années 1990.
Pathogénie.
• Prolifération de l’épithélium tubulaire, gênant
l’écoulement de l’urine. Cette prolifération est due
à une sensibilité accrue des cellules tubulaires à
l’action de l’EGF et une sensibilité diminuée à
l’action des facteurs anti-prolifératifs (TGF α, …).
• De plus, il semble y avoir chez ces chats un défaut
au niveau de la lame basale de tous les
épithéliums, entraînant l’apparition de kystes dans
d’autres organes également (foie, pancréas,
péricarde, utérus, …).
Pathogénie.
• Plus les kystes grossissent, plus ils compriment le
parenchyme rénal et finissent par provoquer une
insuffisance rénale.
• D’autres facteurs tels que l’administration de
certains médicaments, la dialyse péritonéale,
l’hypertension artérielle, l’inflammation du tractus
urinaire, une dysplasie ou une tumeur rénale
favoriseraient l’apparition et l’évolution de kystes
rénaux indépendamment de toute prédisposition
génétique.
Lésions.
• Les kystes apparaissent dans le cortex et la
médulla des reins, de façon bilatérale. Selon leur
nombre et leur taille, les reins peuvent apparaître
volumineux et bosselés.
• Avec l’âge, la taille des kystes augmente, leur
nombre semblant rester constant. Une néphrite
interstitielle chronique se développe avec
l’augmentation de taille des kystes.
• Parmi les autres organes atteints, le foie est le plus
fréquemment concerné (chez 48% des chats).
Lésions.
Signes cliniques.
• Les persans porteurs de la maladie restent
cliniquement sains jusqu’à l’âge de 7-8 ans.
• Lorsque la maladie se déclare, les signes cliniques
sont peu spécifiques (ceux de toute IRC):
dépression, anorexie, PU/PD, perte de poids,
hypertension artérielle (pouvant induire de la
cécité, des troubles comportementaux, des
anomalies à l’auscultation cardiaque, etc.).
• Seuls les individus fortement atteints (taille et
nombre de kystes élevés) présentent la maladie.
Signes cliniques.
• Pas de symptomatologie associée aux
lésions hépatiques (un cas rapporté
d’encéphalose hépatique dans ces
conditions).
Diagnostic.
• Les signes cliniques étant frustres, des
examens complémentaires sont nécessaires.
• Radiographie: peu sensible. La radio
abdominale peut paraître normale en cas de
faible extension de la maladie.
Quand la maladie progresse: néphromégalie
bilatérale, les marges du rein devenant de
plus en plus irrégulières.
Diagnostic.
• Ni les examens cliniques, ni les analyses courantes
de laboratoire ne permettent d’établir ou d’écarter
un diagnostic définitif et précoce de PKD. Donc,
importance de l’échographie pour un diagnostic
précoce.
Nécessite une sonde de haute fréquence (min. 7,5
MHz) et de l’expérience. On observe de multiples
cavités anéchogènes de diamètre variable (1mm à
plus de 1cm). Le contenu d’un kyste peut parfois
paraître plus échogène lorsqu’il est surinfecté.
Le foie et le pancréas sont également explorés.
Diagnostic.
Diagnostic.
Pronostic.
• Mauvais pronostic vu l’évolution vers
l’IRC.
Nous avons toutefois vu que les individus
porteurs de kystes petits et peu nombreux
peuvent ne jamais souffrir de la maladie.
Traitement.
• Pas de traitement spécifique.
• L’IRC est traitée de façon symptomatique
quand elle se développe.
Traitement.
• Plusieurs voies de recherche à l’étude chez
l’homme:
- l’incorporation de protéines de soja dans la
ration diminue la composante inflammatoire, la
créatininémie et la taille des kystes chez le rat.
- utilisation d’anti-EGF.
- on a identifié des lipides présents dans le fluide
kystique qui stimuleraient la sécrétion de liquide.
La production de ces lipides pourrait être
diminuée par utilisation de groupes cétones et/ou
glycols (voie qui a probablement le plus d’avenir).
Déterminisme génétique,
dépistage et éradication.
• Maladie congénitale, héréditaire. La transmission
de la maladie est autosomale dominante à
pénétrance élevée (proche de 100%).
L'étude de croisements confirme cette
transmission :
Parents homozygotes Parents hétérozygotes Parent hétérozygote x Parent sain
100%
73%
42%
Les loci impliqués ne sont pas encore connus. Les
individus homozygotes ne sont pas viables.
Déterminisme génétique,
dépistage et éradication.
Déterminisme génétique,
dépistage et éradication.
• Chez l’homme, il existe deux formes: une à
transmission autosomale dominante (chromosome
16 et 4) et une forme autosomale récessive
infantile (chromosome 6).
• Deux publications décrivent la présence chez des
chats persans de kystes de forme similaire à ceux
présents chez l’homme en cas de forme
autosomale récessive (fusiforme et en radian). Ce
mode de transmission récessif n’a toutefois pas pu
être prouvé chez le chat.
Déterminisme génétique,
dépistage et éradication.
• Fréquence: lésions échographiques chez
38% des chats persans (variations entre
pays).
Déterminisme génétique,
dépistage et éradication.
• Tous les porteurs de la tare présentent des
kystes rénaux, détectables à l’échographie à
partir de 9 mois (sensibilité de 91% vs 75%
à l’âge de 4 mois). Les animaux sont
retestés 6 mois plus tard pour éviter les faux
négatifs. La spécificité de la technique est
de 100% quel que soit l’âge
(pathognomonique, et donc pas de fauxpositifs).
Déterminisme génétique,
dépistage et éradication.
• Au USA, des tests sanguins de dépistage sont en
cours de validation.
• L’idéal pour éradiquer la maladie serait d’écarter
de la reproduction tous les persans porteurs. Mais
certains élevages sont très atteints et ne peuvent se
le permettre.
• Si un animal de grande valeur est porteur et si on
souhaite le reproduire, il faut le croiser avec un
animal sain. Les chatons issus du croisement sont
testés à 9 mois et seuls les sains seront admis à la
reproduction.
Bibliographie.
• TESTAULT I. , La maladie polykystique du
chat persan. Le Point Vétérinaire, Numéro
spécial, 32, 88-90.
• www.felinepkd.com/french.html
• www.mypage.bluewin.ch/anouchat/pkd.html
• www.vet-lyon.fr/ens/imagerie/
• www.les2a.com/astuce/index