Amnésie - BDE Sciences
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Troubles de la mémoire I. Troubles permanents (amnésies organiques) • Amnésie hippocampique • Amnésie diencéphalique • Amnésie frontale II. Amnésies transitoires • Ictus amnésique • Amnésie transitoire symptomatique III. Troubles de M des démences et du vieillissement normal IV. Autres troubles mnésiques Sémiologie de l’amnésie rétrograde • Difficultés à évoquer des faits antérieurs à la maladie • Variable selon l’étiologie • Récupération progressive selon un gradient temporel (loi de Ribot, « les maladies de la mémoire », 1881) • Récupération parfois fluctuante: inaccessibilité du souvenir par défaut de rappel Théodule Ribot, Philosophe, fondateur de la psychologie française Sémiologie de l’amnésie antérograde • « Oubli à mesure » • Pas de restitution d’infos après 2 mn d’interférence • MCT normale • Pas de facilitation possible • Désorientation temporelle, questionnements et anxiété lors d’un trouble paroxystique (crise explosive) Structures impliquées dans les amnésies Lobes frontal et temporal I. Troubles permanents de la mémoire Amnésie hippocampique Cas H.M. (Henry Malmaison) • Epilepsie résistante aux traitements médicamenteux (Milner et al; 1968) • 27 ans, résection bilatérale du lobe temporal médian (uncus, amygdale, 2/3 ant du cortex hippocampique) • MCT normale • Amnésie antérograde totale: oubli à mesure • Amnésie rétrograde partielle: 3 années • Pas de troubles perceptifs, ni de M procédurale, ni de raisonnement Pas de fausses reconnaissances ni de fabulations. Conscient de ses troubles de M • A long terme, l’amnésie rétrograde s’est étendue sur 10 ans • Quelques acquisitions: assassinat de Kennedy Uncus de l’hippocampe Amnésie hippocampique Lésions hippocampiques, patient H.M. Amnésie hippocampique • La bilatéralité des lésions hippocampiques → syndrome amnésique intense et durable Amnésie post-anoxique ou ischémique • Hippocampe très sensible → amnésie permanente Amnésie hippocampique Lobectomie temporale unilatérale • Lésion G: déficit M verbale (+ détectable) • Lésion D: déficit M spatiale Amnésie hippocampique • • • • Autres étiologies: Anoxies (noyade, pendaison, CO) Encéphalite herpétique Maladie d’Alzheimer (troubles isolés d’aggravation progressive) Amnésie hippocampique Méningo-encéphalite herpétique • Encéphalite aiguë nécrosante • Agression virale directe des neurones • 70% mortalité, traitement acyclovir (20%) • Lobe temporal, insula, cortex cingulaire • Préservation MLT et rétrograde • Oubli à mesure • Séquelles • Syndrome pur type Korsakoff, troubles de l’apprentissage épisodique, • Troubles du cpt (hyperactivité, alimentaire, moteur…) • Hallucination auditives, olfactives Amnésie diencéphalique Syndrome de Korsakoff • • • • Carence vit B1 (alcool) Atteinte bilatérale des corps mamillaires MCT, M implicite et M sémantique préservées Jugement et raisonnement à peu près conservés • Profond déficit de la M épisodique • Antérograde: oubli à mesure (pb encodage, stockage, utilisation d’indices contextuels, éveil, motivation, sensibilité aux interférences) • Désorientation temporo-spatiale • Amnésie rétrograde (loi de Ribot) constante • Anosognosie • Fabulations et fausses reconnaissances • Paramnésies réduplicatives (dédoublement illusoire des lieux, des personnes) MLT, Circuit de Papez, Consolidation • Pour ne pas être oubliée, l’information encodée doit être consolidée • Processus continu et lent • Importance du sommeil (à ondes lentes et paradoxal) • L'influence des différentes structures limbiques qui s'exerce sur l'hippocampe et le lobe temporal se fait par l'entremise du circuit de Papez, «circuit hippocampomamillo-thalamique». • Papez, 1937 • Sous-ensemble des nombreuses connexions qui relient les structures limbiques entre elles. Amnésie diencéphalique Siège(s) des lésions • L’atteinte des corps mamillaires interrompt le circuit de Papez • Noyaux dorso-médians du thalamus Amnésie diencéphalique • • • • • Autres étiologies AVC (thalamique) Tumeurs Traumatismes Troubles métaboliques Amnésie diencéphalique Infarctus thalamique • Bilatéral: • A antérograde pure sans fabulation • Unilatéral: • G: déficit verbal • D: déficit visuo-spatial plus éphémère Amnésie frontale • Variété topographique et étiologique (rupture d’anévrisme, traumatisme crânien…) • → description aléatoire • Rappel cortex frontal et M: Attention, MdT, Motivation, Stratégies d’encodage et de rappel • Pas de plainte et peu de perturbation évidente à l’examen • Déficit de M dans des tâches impliquant la planification temporelle d’une séquence d’événements • Métamémoire déficiente Amnésie frontale Par rupture d’anévrisme de l’Artère Communicante Antérieure • Déficit M verbale > M visuelle • Déficit rappel > reconnaissance • Association troubles encodage (striatum et frontal basal), attention et personnalité (striatum ventral) Amnésie frontale Par traumatisme crânien • Fréquente, population jeune • Localisation diverses, multiples • Evolution variable selon la gravité Amnésie frontale Par traumatisme crânien • • • • Les troubles se divisent en 3 catégories: Amnésie rétrograde Amnésie post-traumatique immédiate Troubles résiduels de MLT Amnésie frontale Par traumatisme crânien • • • • – Amnésie rétrograde Affecte les évènements les plus récents Se réduit en quelques jours aux minutes ayant précédé l’accident Définitive Effacement des souvenirs encodés juste avant le traumatisme qui n’ont pu être consolidés Amnésie frontale Par traumatisme crânien – Amnésie post-traumatique immédiate • Amnésie antérograde initiale (durée corrélée à la sévérité du trauma: ictus amnésique post-traumatique suite à un choc minime sans perte de conscience) • Svt: fabulations, troubles de l’attention, agitation, désinhibition Amnésie frontale Par traumatisme crânien – Troubles résiduels de MLT • Corrélation entre la gravité du trauma et le déficit résiduel • Trauma bénins: M normale 1 mois après l’accident • Trauma plus graves: troubles permanents résiduels corrélés à la qualité de la récupération fonctionnelle globale Amnésies transitoires Ictus amnésique • • • • • A. brève transitoire (qqs heures à 10h) Apparition brutale Svt > 50 ans Etiologie inconnue Pas de lésion cérébrale • • • • Pdt l’ictus: A. antérograde majeure (oubli à mesure massif) A. rétrograde de qqs heures à plusieurs années Questions itératives de la part du sujet Amnésies transitoires symptomatiques • Pathologies vasculaires (svt art cér G), dégénératives, épileptiques, métaboliques, toxiques ou médicamenteuses (BZD, antiAch) • Toujours une atypie clinique sous forme de : • - symptômes accompagnateurs (dysarthrie, ataxie, trouble du champ visuel…) • - déficit mnésique résiduel Troubles de M des démences et du vieillissement normal • Critères diagnostiques difficiles • Début insidieux Troubles de M des démences et du vieillissement normal Vieillissement normal • Altération de systèmes sensoriels • Atrophie de l’hippocampe corrélée aux scores de M • Réduction des capacités attentionnelles → MdT altérée indirectement • MLT épisodique affectée, M procédurale + préservée • Rappel différé préservé • Rappel libre altéré, indiçage efficace • Diminution de la vitesse de traitement d’une tâche proportionnelle à sa complexité • 1/5: plainte subjective (non corrélée aux scores ni à IRM) Troubles de M des démences et du vieillissement normal « MCI » (Mild Cognitive Impairment) :déclin cognitif léger • Sujet âgé • Plainte mnésique, corroborée par l’entourage • Troubles du rappel libre avec indiçage sémantique correct • • • • • Fonctionnement cognitif général normal Activités de la vie quotidienne intactes Absence de démence 12%/an évoluent vers une MA (Petersen et coll,1999) Mais marqueurs neuropathologiques mal connus Troubles de M des démences et du vieillissement normal Maladie d’Alzheimer • + fréquente démence corticale progressive • Déficience hippocampique • Début: troubles mnésiques vers 65 ans • Troubles mnésiques d’installation insidieuse, d’aggravation progressive, antérograde puis rétrograde • Pb encodage et récupération en MLT explicite, loi de Ribot • Pas d’amélioration par l’indiçage sémantique • MCT partiellement épargnée • Certains apprentissages implicites préservés (poursuite de cible, Nx gris intacts) → Troubles de M des démences et du vieillissement normal Maladie d’Alzheimer • M implicite: facilitation pour les items répétés : effet perceptif d’amorçage de répétition > réelle acquisition • Amorçage sémantique plus altéré que l’amorçage lexical • Réduction de la disponibilité lexicale catégorielle • Atteinte prédominante du système central exécutif (empan verbal direct préservé / à indirect et / à spatial) • Réponses positives fausses (intrusions) pdt tests de reconnaissance • Evolution vers un syndrome aphaso-apraxo-agnosique avec troubles attentionnels MA: pathologie neurodégénérative évolutive Lésions neuropathologiques : les dépôts amyloïdes et les dégénérescences neurofibrillaires (DNF). Ces lésions se répandent dans le cerveau → dégradation progressive des fonctions cognitives. Début: DNF dans le lobe temporal interne, (cortex entorhinal et hippocampe) → atteinte cognitive débute avec les troubles de la mémoire, qui resteront prédominants Les DNF envahissent l’ensemble du cortex limbique et atteignent les cortex associatifs, → autres fonctions cognitives perturbées (visuospatiales, langage, ...) diagnostic clinique de MA probable soit posé. Troubles de M des démences et du vieillissement normal Maladie de Pick • Atteinte frontale ou fronto-temporale • Démence présénile (50 ans) • Sémiologie dysexécutive prédominante Démence sémantique • Vers 60 ans • Perte progressive des connaissances sémantiques anciennes • M épisodique récente normale • Discourt fluent mais vide de sens Troubles de M des démences et du vieillissement normal Démences sous-corticales • Atteinte de la substce blanche ou des Nx gris centraux • Le cortex frontal épargné se trouve progressivement déafférenté → ralentissement psychomoteur • Déficience striato-frontale • Troubles de l’attention, lenteur d’idéation, apathie, dépression • Détérioration de la M procédurale • Etiologie variées: Huntington, pathologie vasculaire, SEP, Parkinson… Amnésies affectives ou psychogènes Psychotraumatisme (choc émotif): oubli forcé, fugue Anxiété et dépression chronique: Plainte mnésique spontanément verbalisée Effet majeur des troubles d’attention (difficulté de fixation; trouble du rappel libre), du ralentissement psychomoteur, de l’autodépréciation Efficacité de l’indiçage Névroses: Hystérie: amnésie partielle d’évocation; ordre du récit perturbé Névrose obsessionnelle: récit très réduit Psychoses: Délire schizophrénique: amnésies électives Trouble bipolaire: évocation réduite Autres troubles mnésiques Iatrogènes • Sédatifs, benzodiazépines, antidépresseurs à action anticholinergiques… Facteurs influençant la mémoire • Perception, motivation, émotion, raisonnement, humeur • Sommeil, vigilance et éveil, concentration, attention • Aptitude innée, âge, entraînement… AUTRES TROUBLES DE LA MEMOIRE LES HYPERMNESIES Veniamin (retient liste 84 chiffres) Autistes de haut niveau (syndrome d’Asperger): Kim Peek (mémorise 12000 livres; pas de corps calleux); Stephen Wiltshire (plan centre de Rome) Visions panoramiques (mort imminente, piqûre bulbe rachidien) LES ECMNESIES Reviviscence audio-visuelle de scènes d’enfance (épilepsie temporale, onirisme) LES PARAMNESIES PARAMNESIES: Fabulations et fausses reconnaissances • Fabulations de remémoration (incorporation de souvenirs anciens au passé récent) ou purement imaginatives • Fausses reconnaissances: méconnaissance de personnes connues et identification erronée d’inconnus • Impression de déjà vécu (réduplication) • Spontanées ou induites par des questions • Favorisée par l’anosognosie • Lésions hippocampiques: absentes • Lésions thalamiques et frontales: importantes
