Hépatopathies diffuses
Pr. O. ERNST
Hépatopathies diffuses
Hémochromatose : sucharge de l'organisme en fer
Cas le plus fréquent : hémochromatose génétique par mutation du
gène HFE C282Y, maladie récessive. (seule étiologie abordée dans
ce cours)
= > Hyperabsorption intestinale du fer
=> Surcharge en fer du foie+++, puis des autres organes
(pancréas++, peau, gonades, coeur etc)
Risques majeurs : carcinome hépatocellulaire, diabète
Diagnostic
Biologie (ferritine↑, fer sérique↑, CS↑)
Génétique
IRM : baisse du signal du foie
Hémochromatose génétique
Avant et après traitement.
Une IRM hépatique
La présence de fer dans le foie augmente le champ magnétique. Les
phénomènes de relaxation s'accélèrent et le signal du foie diminue.
Importante surcharge en fer.
Le foie perd son signal. Après traitement par saignées le
foie retrouve un signal normal.
Une surcharge en fer entraîne
donc une baisse du signal en IRM
Idée : en quantifiant cette
baisse de signal, il sera
possible de mesurer la
concentration tissulaire en fer
TE 4,8 ms F/M = 1,36 TE 18 ms F/M = 0,60
Concentration
en fer :
80 µmol/g
(N < 36)
Faible surcharge
TE 18 ms F/M = 0,07
TE 4,8 ms F/M = 0,29
Concentration
en fer :
240 µmol/g
(N < 36)
Forte surcharge
1 / 64 100%