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Une thrombopénie et encore des questions… D HERMES - JP GOUELLO Réanimation polyvalente Saint-Malo ARCO Tours 06 février 2008 1 Histoire de la maladie 1 Mme M.F. 52 ans Pas d’ATCD Terrain: éthylisme chronique non sevré dénutrition avec misère sociale invalidité COTOREP pour raison psychiatrique Séresta 50, Tiercan, Vit B1B6, Nozinan, Havlane et Athimyl ARCO Tours 06 février 2008 2 Histoire de la maladie 2 22 Novembre 2007: détresse respiratoire avec fractures 1, 2 et 3° côtes non déplacées. Hémothorax droit Drainé: 1,5 litre Hb: 11g/dl plaquettes: 306 giga/l Leucocytes: 3.10 giga/l ARCO Tours 06 février 2008 3 Histoire de la maladie 3 Aggravation respiratoire à J1 avec lésions parenchymateuses bilatérales…SDRA Intubation ventilation hypoTA remplissage et noradrénaline Liquide pleural SAMS et Hafnia alvei ….Rocéphine flagyl….choc septique Plaquettes:179 giga/l le 25 et 156 le 26 ARCO Tours 06 février 2008 4 Histoire de la maladie 4 Le 27 novembre, J5 ischémie aiguë jambe droite. Le kT Picco art fémoral droit est retiré. La NA . Doppler obstruction complète art poplité droite. pas de TDR enregistré. plaquettes: 59 giga/l Transfert CHU pour désobstruction VOTRE DIAGNOSTIC? ARCO Tours 06 février 2008 5 Histoire de la maladie 5 Réa chir. RENNES -désobstruction art poplité droite: thrombus blanc au niveau art iliaque externe et fémorale commune ainsi qu’au niveau poplité et des artères des jambes ARCO Tours 06 février 2008 6 Histoire de la maladie 6 Hypothèses pour hypoplaquettose: 1 sepsis 2 et surtout probable TIH d’autant plus que lors de la transfusion de plaquettes et héparine peropératoire …thrombose constatée par chirurgiens Réfludan D’ACCORD, PAS D’ACCORD? ARCO Tours 06 février 2008 7 Histoire de la maladie 7 • Puis phase d’aggravation neurologique . • TDM: hypodensités bioccipitales et temporale gauche avec des zones de saignement ARCO Tours 06 février 2008 8 Histoire de la maladie 8 • TDM thorax- abdo: 2 lésions ischémiques spléniques • ETT: pas de cardiopathie emboligène ARCO Tours 06 février 2008 9 Histoire de la maladie 9 Les images d’hémorragie intra cérébrale arrêt traitement anticoagulant. Pas d’AVK malgré diagnostic retenu de TIH. Le 27 décembre: retour St-Malo VM avec FiO2 de 45% Hémodynamique OK sans NA plaquettes: 243 giga/l neuro: ouvre les yeux, hémiplégie gauche ARCO Tours 06 février 2008 10 Histoire de la maladie 10 Actuellement > 2 mois d’évolution: conscience satisfaisante hémiplégie gauche hémiparésie droite IRM le 3 janvier 2008 Sevrage respiratoire trachéotomie le 18 décembre Problème cicatriciel plaie poplité ARCO Tours 06 février 2008 11 Histoire de la maladie 11 Gastrostomie d’alimentation Le tout sous AVK. SATISFAIT? ARCO Tours 06 février 2008 12 Le diagnostic de TIH n’est pas confirmé initialement ni ultérieurement (tests négatifs) Le dosage des anticorps antiphospholipides est positif : 34 U GPL/ml, N:<10 taux significatif : > 25 Recherche auto-anticorps anti-nucléaires négative Recherche auto-anticorps anti-ADN natif négative Diagnostic= syndrome catastrophique des antiphospholipides phénothiazine (TERCIAN) est un des inducteurs d’APL? ARCO Tours 06 février 2008 13 syndrome des antiphospholipides 1 Associe au moins un critère clinique: •Thrombose(s) artérielle(s) ou veineuse(s) •Évènements obstétricaux : ou une mort fœtale, ou une naissance prématuré, liée à une éclampsie ou une insuffisance plaquettaire sévère ou au moins trois avortements précoces et un critère biologique: •Anticorps anticardiolipine IgG ou IgM •Anticorps circulant lupique ARCO Tours 06 février 2008 14 syndrome des antiphospholipides 2 traitement AVK pas de corticoïdes fréquence des APL dans le lupus ARCO Tours 06 février 2008 15 syndrome catastrophique des antiphospholipides 1 survient au cours lupus ou SAPL primaire Atteinte ischémique touchant plusieurs organes Proche microangiopathie thrombotique Clinique: SDMV associant défaillance cardiaque, SDRA avec ou sans hémorragie intraalvéolaire, HTA maligne,insuffisance ARCO Tours 06 février 2008 16 syndrome catastrophique des antiphospholipides 2 rénale, infarctus splénique, hémolyse avec présence de schizocytes, Mortalité 30 à 50% Traitement: corticoïdes dans SCAPLet héparine à dose efficace…IG, EP.. N Engl J Med mars 2002 et janvier 2008 Réanimation Août 2006 ARCO Tours 06 février 2008 17 ARCO Tours 06 février 2008 18
