La polychondrite atrophiante

La polychondrite atrophiante
Dr A Mounach
Centre de Rhumatologie et Rééducation Fonctionnelle
Hôpital Militaire Mohammed V
Rabat

Introduction
Affection rare
Épisodes récidivants d’inflammation parfois
suivis de dégénérescence et de déformation
du cartilage
parfois suivie d’une atrophie définitive
Atteinte essentiellement du pavillon de
l’oreille, le nez, le larynx et l’arbre
trachéobronchique

Introduction
De nombreuses manifestations systémiques
sont souvent présentes, parfois liées à une
affection associée

Terrain
Apparaît à tout age
60% cas, elle commence <<30 et 60 ans
Des cas isolés de PA à l’age de 2 ans et de 90 ans ont
été rapportés
Sexe ratio F/H: 1,2
La plupart des patients sont caucasiens

Physiopathologie
La pathogénie de la polychondrite est mal connue.
Divers arguments indirects suggèrent l’intervention d’un
mécanisme immunologique:
-susceptibilité accrue chez les sujets porteurs du HLA-DR4,
- fréquente association à maladies dysimmunitaires (angéite, LEAD,
Gougerot-Sjögren, PR, dysthyroïdies, diabète, CBP, SPA, RCH…),
-mee de dépôts d’Ig et de complément au sein des lésions chondritiques,
-présence d’Ac anticartilage contre les collagènes II, IX et XI,
-élévation de certaines cytokines (MCP-1, MIP-1, IL-8) qui stimulent la
lignée monocyte-macrophage,
- réponse lymphocytaire T spécifique de peptides du collagène II
-et enfin, efficacité fréquente des corticoïdes.