Les douleurs dans le syndrome d`Ehlers-Danlos

Les douleurs dans le syndrome
d’Ehlers-Danlos (SED)
Professeur Claude Hamonet,
Médecine physique et réadaptation,
Docteur en Anthropologie sociale
Université Paris-Est-Créteil (UPEC)
Consultation Ehlers-Danlos, Service de Médecine Physique
et Réadaptation
Hôtel-Dieu de Paris.
Colloque Douleurs et maladies rares, Université
Paris-Est-Créteil (UPEC), Téléthon, Fondation de
France. Campus de Fontainebleau, 8 décembre 2012.
Communication soutenue par la Fondation de France

Au-delà des douleurs : les
souffrances
Les douleurs sont du domaine de la sémiologie et
regardées avec un désir d’objectivation et de
classification par le médecin comme un
indicateur de diagnostic.
Les souffrances sont du domaine de la
subjectivité du patient. Dans ce syndrome, les
souffrances vécues ont bien d’autres origines,
la principale d’entre elles est, disent-ils, de ne
pas être crus par les médecins déroutés par un
flot de symptômes violents contrastant avec
une imagerie et une biologie négatives.

«Un grand savoir sur le corps, un piètre savoir sur
l’Homme souffrant »

L’Histoire insolite d’un syndrome oublié par la médecine
Dépisté par les dermatologues. Très bien décrit (hémorragies, hypermobilité,
proprioception, dysautonomie) en 1900 par Ehlers, réduit à une étirabilité
excessive de la peau par Danlos, pourtant bien inconstante ( % des cas) dont
l’absence reste encore, hélas, un moyen abusif courant d’élimination du
diagnostic.
Réduit par les rhumatologues (Brighton) à une mobilité exagérée des articulations
(contorsionnistes) en tout cas non douloureuse.
Enfermé par les généticiens dans une classification (Berlin, Villefranche) aux critères
exigeants, sur un mode histoclinique (11 puis 6, puis 3 types) qui est mis en défaut
par l’observation clinique et les données histologiques récentes (Gand, Sept. 2012).
Orphelin de la plupart de ses nombreux symptômes, faussement qualifié de maladie
rare, il est exposé à des confusions constantes avec les syndromes plus en vogue:
dystrophie musculaire, Gougerot-Sjögren, sclérose en plaque, asthme, polyarthrite,
thyroïdite d’Hashimoto, fibromyalgie et surtout trouble psychopathologique
(dépression, somatisation, syndrome bipolaire) exprimé par l’habituel : « c’est
dans la tête ».
Banalisé par les patients et par les médecins :« tout le monde a çà ! » (fatigue,
douleur, constipation, sueurs…) le pathologique apparait normal.
Son diagnostic, privé d’appui génétique, biologique ou d’imagerie est tardif (20 ans
en moyenne chez les femmes), ce qui se traduit par une errance et négation
médicales décevante, humiliante et dangereuse (chirurgie, accouchements.) qui
ajoutent de la iatrogénie aux souffrances occasionnées par le syndrome lui-
même.

Achille Miget, Thèse de médecine, Hôpital Saint Louis 1933
Le syndrome est déjà dénommé