PRODUITS POUR LE TRAITEMENT DES DÉFICITS RARES EN

1
PRODUITSPOURLETRAITEMENTDESDÉFICITSRARESENFACTEUR
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
RiaSTAPMC
FabriquéparCSL
Behring
É.‐U.:donneurs
volontaires
rémunérés,
obtenupar
plasmaphérèse
Étapesmultiples
de
précipitation/
adsorption
Étapesmultiplesd'inactivationet
d'éliminationvirales,dontla
pasteurisationà60°C,20heures
1gdefibrinogène
humain,
reconstituéavec
50mLd'eau
stérile
Auréfrigérateur
ouàla
température
ambiante,entre
2°Cet25°C
AutoriséparSantéCanada,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
Utilisépourletraitementdesdéficitscongénitauxenfibrinogène,telsquel'afibrinogénémiecongénitaleetl'hypofibrinogénémie;additionnéd'albumine
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
Prothromplex‐T
FabriquéparBaxter
É.‐U.:donneurs
volontaires
rémunérés,
obtenupar
plasmaphérèse
Adsorptionpar
échanged’ions
Vapeurchaudeà60°Cpendant
10hà190mbar,puis80°C
pendant1hà375mbar
600UI2‐8°C
Offertparl’entremisedu
Programmed’accèsspécial,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
ContientlesfacteursII,VII,IXetX,utilisépourtraiterlesdéficitsenprothrombine(facteurII)etenfacteurX
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
BebulinVH
FabriquéparBaxter
É.‐U.:donneurs
volontaires
rémunérés,
obtenupar
plasmaphérèse
Adsorptionpar
échanged’ions
Vapeurchaudeà60°Cpendant
10hà190mbar,puis80°C
pendant1hà375mbar
600UI2‐8°C
Offertparl’entremisedu
Programmed’accèsspécial,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
ComplexedefacteurIX,héparineajoutée

2
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
Concentréde
facteurVII
FabriquéparBaxter
É.‐U.:donneurs
volontaires
rémunérés,
obtenupar
plasmaphérèse
Adsorption
d’hydroxyde
d’aluminium
Vapeurchaudeà60°Cpendant
10hà190mbar,puis80°C
pendant1hà375mbar
600UI2‐8°C
Offertparl’entremisedu
Programmed’accèsspécial,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
UtilisépourtraiterledéficitenfacteurVII
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
Concentréde
facteurXI
FabriquéparBio
ProductsLimited
(BPL)
É.‐U.:donneurs
volontaires
rémunérés,
obtenupar
plasmaphérèse
Chromatographi
ed’affinitépar
héparine‐
sépharose
Chaleursècheà80°Cpendant
72h1000UI2‐8°C
Offertparl’entremisedu
Programmed’accèsspécial,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
ParfoisutilisépourtraiterledéficitenfacteurXI,additionnéd’héparineetd’antithrombine
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
Corifact
FabriquéparCSL
Behring
É.‐U.:donneurs
volontaires
rémunérés,
obtenupar
plasmaphérèse
Précipitation
multiple
Étapesdepurification:
1)Précipitation/adsorption
2)Chromatographieéchangeuse
d'ions
3)Thermo‐traitement(+60°C
pendant10heuresdansune
solutionaqueuse)
4)Filtrationviraleensérie,avec
deuxfiltresde20nm
250UI
(4mLdediluant)
1250UI
(20mLdediluant)
Mix2Vial
2‐8°C
AutoriséparSantéCanada,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
Indiquépourletraitementprophylactiquederoutineetlapriseenchargepéri‐opératoiredessaignementschirurgicauxchezlespatientsatteintsd'undéficit
congénitalenfacteurXIII

3
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
TrettenMD
FabriquéparNovo
Nordisk
Protéine
recombinante
fabriquéesans
recoursàdes
protéines
humainesou
animales
Nes’applique
pas
Purificationaumoyend’unesérie
d’étapesdechromatographie
successives
2500UI2‐8°C
AutoriséparSantéCanada,
distribuédanstoutesles
provinces
Commentaires
Tretten(catridecacog)estindiquéenprophylaxiecourantecontrelessaignementschezlespatientsporteursd’undéficitcongénitalensous‐unitéAdufacteurXIII.
Nedoitpasêtreutiliséenprophylaxiecontrelessaignementschezlespatientsporteursd’undéficitensous‐unitéBdufacteurXIII
ProduitSourcedu
plasmaFractionnementInactivationviraleTailleduflaconConservationDisponibilité
NiaStaseRTMD
FabriquéparNovo
Nordisk
FacteurVIIa
recombinant
(eptacogalfa‐
activé)
Nes’applique
pas
LafabricationdeNiaStaseRTMD
parrecombinaisongénétique
éliminelesrisquesde
transmissiond’agentspathogènes
àdiffusionhématogène,comme
leVIH,lesvirusdel’hépatiteetle
parvovirus.
1,0mg
(50KUI/flacon)
2,0mg
(100KUI/flacon)
5,0mg
(250KUI/flacon)
2‐30°C
Autorisépourtraiterles
saignementsetlorsde
chirurgieschezlespatients
atteintsd'hémophilieAou
Bporteursd'inhibiteurs;
distribuédanstoutes
provinces
Commentaires
AppeléNovoSevenMDailleursdanslemonde.L’AgenceeuropéennedesmédicamentsaautorisésonutilisationdanslescasdedéficitcongénitalenfacteurVII.
Dernièrerévision–Le12mars2015