Syncope de l`enfant

FORUM MEDICAL des FACULTES de Médecine de Purpan et Rangueil
21 Octobre 2010
« Syncope de l’enfant : quand s’inquiéter »
Dr Yves Dulac
Unité de cardiopédiatrie
Hôpital des enfants
CHU Toulouse
Plan
Définition
Etiologie des syncopes de l’enfant
Bilan des syncopes
Syncopes cardiaques graves :
- mécaniques
- rythmiques
Conclusion : qui explorer ?
Les malaises et syncopes sont une cause fréquente de consultation en pédiatrie et sont le plus
souvent bénins d’origine vaso-vagale.
Dans certains cas néanmoins, une syncope peut révéler une pathologie cardiaque
potentiellement sévère qu’il faut savoir dépister.
Une syncope se définie comme une perte de connaissance brutale et brève accompagnée
d’une perte du tonus postural. Habituellement, les syncopes d’origine cardiaque sont isolées et
la récupération est spontanée, rapide sans confusion post-critique.
L’interrogatoire est important et doit s’enquérir des antécédents familiaux de l’enfant, préciser
les circonstances exactes du malaise : effort, baignade, fièvre. L’interrogatoire et l’examen
clinique permettent habituellement de reconnaître les malaises bénins d’origine vaso-vagale
mais dans tous les cas, un électrocardiogramme doit être fait.
Un malaise survenant dans des circonstances telles que chaleur, foule, station debout
prolongée, faim, précédé de prodromes sans traumatisme important, de durée brève, de moins
de 1 minute, rarement associé à des convulsions est évocateur d’une origine vaso-vagale. En
revanche, la survenue sans prodrome à l’exercice ou lors d’émotion, de malaise avec
traumatisme notamment de la face durant plus de 1 minute éventuellement associé à des
convulsions peut être évocateur d’anomalie cardiaque notamment rythmologique
potentiellement sévère à l’origine de mort subite telle que le QT long, tachycardie
ventriculaire polymorphe, un trouble conductif par bloc auriculo-ventriculaire complet, le
syndrome de Wolff-Parkinson-White (figure 1).
Dans ces cas et en fonction du contexte, le bilan justifiera une échographie cardiaque, un
Holter ECG, tilt test, un test d’effort. Dans certains cas : une exploration électro-
physiologique, une imagerie par scanner ou IRM, des tests de provocation seront nécessaires.

Les cardiopathies qui peuvent potentiellement être responsable de syncopes liées à une
diminution brutale du débit cardiaque en particulier à l’effort sont : les hypertensions
artérielles pulmonaires primitives, les obstacles aortiques ou sous-aortiques, certaines
myocardiopathies notamment hypertrophiques et obstructives. Les anomalies d’implantation
des coronaires : les anomalies d’implantation de la coronaire gauche à partir de l’artère
pulmonaire et les anomalies de trajet des artères coronaires seront dépistées par un
coroscanner.
Les troubles du rythme et de la conduction peuvent être à l’origine de syncopes
potentiellement sévères et à l’origine de mort subite.
Le bloc auriculo-ventriculaire complet congénital est une anomalie rare habituellement
dépisté en anténatal ou chez le petit nourrisson lors d’examen systématique en raison d’une
bradycardie. Très rarement, une syncope révèle un trouble conductif et est une indication
formelle à l’implantation d’un stimulateur cardiaque.
Les troubles du rythme ventriculaires polymorphes peuvent être à l’origine de syncopes
sévères en particulier le syndrome du QT long congénital et les tachycardies ventriculaires
cathécolergiques. L’espace QT est mesuré chez l’enfant avec la formule de Bazet : QT corrigé
= QT mesuré sur √ RR précédant en millisecondes (figure 2).
On parle de QT long quand le QTc est supérieur à 450 ms. On connaît actuellement plus
d’une dizaine de mutations responsables d’un syndrome de QT long dont le phénotype est
différent en fonction du type de mutation :
Les enfants LQT1 ont des syncopes d’effort typiques (natation),
Les patients LQT2 sont sensibles aux stimulations auditives
Les enfants LQT3 ont des troubles du rythme au repos et la nuit.
Tous les enfants suspects de syndrome de QT long doivent être traités par bétabloquant sous
la forme d’avlocardyl chez le petit nourrisson et de nadolol chez l’enfant plus grand.
Les tachycardies ventriculaires cathécolergiques sont dépistées chez des enfants qui font
des syncopes répétées provoquées par les efforts ou l’émotion. L’examen clinique,
l’échocardiographie et l’ECG de repos sont normaux. L’épreuve d’effort permet de faire le
diagnostic reproduisant les troubles du rythme ventriculaires polymorphes au-delà d’une
certaine fréquence ventriculaire : apparition d’extra-systoles ventriculaires de plus en plus
nombreuses, polymorphes puis bidirectionnelles, puis TV polymorphes (figure 3).
Des mutations dans les gène de la ryanodine (RyR2) ou de calséquestrine ont été mises en
évidence et justifient une enquête familiale. D’autres pathologies très rares chez l’enfant
peuvent être révélées par un trouble du rythme ventriculaire syncopal :le syndrome de
Brugada a été décrit chez l’enfant notamment dans un contexte de fièvre près d’une fois sur
deux (figure 4). Les dysplasies arythmogènes du ventricule droit, le syndrome du QT court
peuvent être à l’origine de syncopes notamment chez l’adolescent.
Le syndrome de Wolff-Parkinson-White peut en dehors des accès de tachycardie supra-
ventriculaire être à l’origine de trouble du rythme ventriculaire lié à la conduction d’un
trouble atrial rapide par une voie accessoire très perméable. Cette complication peut survenir
à partir de l’adolescence. Un diagnostic de syndrome de Wolff-Parkinson-White chez un
enfant ayant fait une syncope est une indication à une exploration électro-physiologique et à
une ablation de la voie accessoire.

Les malaises vagaux et les syncopes vaso-vagales sont à l’origine de la très grande
majorité des syncopes de l’enfant. L’examen clinique et l’électrocardiogramme sont toujours
normaux.
En conclusion, toute syncope d’effort (sport, baignade), associée à des précordialgies ou des
palpitations, à des anomalies de l’examen clinique ou de l’électrocardiogramme, à des
antécédents familiaux de mort subite ou de « comitialité », de syncope atypique ou récidivante
ou survenant chez un sujet à risque (cardiopathie connue) justifient des explorations
cardiologiques complémentaires. Dans les cas restant inexpliqués, des Holters ECG longue
durée de type Reveal, peuvent être justifiés.
Figure 1
Étiologies
Vaso-vagale
Cardiaque: QT long
TVP , BAVC, WPW
Circonstances
favorisantes
Chaleur, station debout
Effort, baignade
prodromes
oui
non
traumatisme
rare
Oui: face
durée
< 1 minute
> 1 minute
convulsions
rares
oui
Risque mort subite
non
oui
Figure 2
Mesure du QT : QTc : QT mesuré /√ RR

Figure 3
TV catécholergique
Figure 4
Syndrome de Brugada et fièvre chez l’enfant