NOUVEAU PROGRAMME ITEM 309 TUMEURS DU SEIN - Diagnostiquer une tumeur du sein. - Planifier le suivi du patient. Zéros - Adénocarcinome canalaire infiltrant CANCER DU SEIN 1. Introduction : Epidémiologie - Cancer hormonodépendant - Dépistage : autopalpation et mammographique Histologie - Facteurs de risque : hyperœstrogénie, ATCD personnels et familiaux Histoire naturelle 2. - Examen clinique bilatéral et comparatif, examen des aires ganglionnaires - CA 15.3 - Scintigraphie osseuse Formes familiales Histologiques Environnement 3. Diagnostic : - Ttt chirurgical : tumorectomie si < 3cm, sinon : mastectomie Anamnèse - Classification PEV - Grade histopronostique SBR - Hormonothérapie si récepteurs hormonaux positifs : antiœstrogènes / antiaromatases Examen physique - Radiothérapie - Ac monoclonal : AntiHER2 si surexpression - CI au THS - Kiné mobilisatrice du MS et éducation après curage ganglionnaire - 1ière grossesse tardive (> 35 ans) - Puberté précoce (< 11 ans) - Ménopause tardive (> 55 ans) - Obésité - THS mal conduit - Syndrome des ovaires polykystiques Paraclinique Hyperœstrogénie relative : - Nulliparité Facteurs de risque de cancer du sein : Hormonaux - Schéma daté et signé - Classification ACR - Cancer de la femme le plus fréquent : 36000 nouveaux cas/an 10000 décès - 1/10 Française au cours de sa vie - Adénocarcinome canalaire infiltrant : Type le plus fréquent - Autres : Carcinome canalaire in situ : membrane basale non franchie Adénocarcinome lobulaire infiltrant Carcinome mucineux, médullaires, sarcome, lymphome malin - Début le plus souvent dans les canaux galactophoriques : cancers canalaires - Hyperplasie atypique cancer in situ tumeur invasive - Envahissement des ganglions axillaires et des ganglions mammaires internes - Métastases précoces : ganglions, os, poumons, foie - - Hyperœstrogénie relative ou absolue - Absence d’allaitement - Pilule œstro-progestative : disparition du risque 10 ans l’utilisation - Antécédents personnels ou familiaux de cancer du sein - 4 % des cancers du sein : syndrome sein-ovaire - Hyperplasies canalaires atypiques : prolifération anormale galactophorique - Néoplasie intra-lobulaire : marqueur de haut risque de cancer - Niveau socio-économique élevé Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux Antécédents personnels ou familiaux de cancer du sein, de l’ovaire ou colorectal Prise de traitement, contraception ou THS Facteurs de risque de cancer : facteur d’hyperœstrogénie relative Signes d’appel : Dépistage : Autopalpation des seins Dépistage mammographique Tuméfaction découverte par la patiente ou un médecin Anomalie du mamelon : rétraction, écoulement, maladie de Paget Sein inflammatoire Adénopathie ou métastase faisant rechercher le cancer primitif - Bilatéral et comparatif (patiente assise puis couchée), - Schéma daté et signé: taille, mobilité, adénopathies… - Inspection : recherche une ride, capiton, une rétraction du mamelon - Palpation quadrant par quadrant : Nodule dur, irrégulier, indolore Adhérence cutanée spontanée ou provoquée Adhérence au muscle grand pectoral (manœuvre de Tillaux) - Aires ganglionnaires : creux axillaire, creux sus-claviculaires - Examen gynécologique complet - Examen général évaluant le terrain et recherchant les métastases - Opacité dense, hétérogène, à contours irréguliers Mammographie - Opacité stellaire, rétractile, entourée d'un halo clair bilatérale - Image plus petite que la tumeur palpée - Microcalcifications punctiformes, groupées en foyer - Systématique, en complément de la mammographie Bilan initial Echographie - Nodule hétérogène, hypoéchogène mammaire - Grand axe perpendiculaire à la peau - Cône d’ombre postérieur, attrait des structures adjacentes IRM - Non indiquée en 1ière intention, en cas de difficultés diagnostiques - Ponction cytologique écho- ou radioguidée Ponction - La ponction n’a de valeur que positive transcutanée - Microbiopsie (lésion palpable) au pistolet automatique Histologie - Macrobiopsie (lésion infra-clinique) au mammotome - Examen anatomopathologique Biopsie-exérèse - Diagnostic de confirmation chirurgicale - Au bloc opératoire, avec examen extemporané - Si confirmation, prélèvement du ganglion sentinelle - TDM abdomino-pelvienne Bilan - Scintigraphie osseuse au 99mTechnétium d’extension - Bilan de l’état général - Bilan préopératoire NOUVEAU PROGRAMME Manœuvre de Tillaux : - Contraction du grand pectoral en s’opposant au mouvement d’adduction - Mise en évidence d’une adhérence au grand pectoral 4. Dépistage : Mammographie Dépistage de masse organisé ACR : - ACR 1 : Aucune anomalie - ACR 2 : Anomalie bénigne identifiable ne nécessitant ni surveillance ni examen complémentaire Formes familiales - ACR 3 : Forte probabilité de bénignité mais une surveillance à court terme est conseillée - ACR 4 : Anomalie indéterminée ou suspecte qui fait poser l’indication d’une vérification histologique - ACR 5 : Forte probabilité de malignité Grade d’EllisElston (SBR modifié) - 3 caractères côtés : o Degré de différenciation o Index mitotique o Pleïomorphisme des noyaux - 3 groupes : o Grade I : favorable o Grade II : moyen o Grade III : mauvais pronostic Classification PEV : cancers inflammatoires - 0 : pas de signes inflammatoires - 1 : doublement du volume tumoral < 6mois - Inflammation < 1/3 de la peau du sein - Inflammation étendue à toute la peau du sein - Radiographie des seins écrasés entre 2 plaques - 2 incidences : de face et oblique externe - Double lecture des clichés par 2 radiologues différents - 4 quadrants : Supéro-externe (QSE), supéro-interne (QSI) Inféro-externe (QIE), inféro-interne (QII) - Classification de l’ACR : ACR1 (bénin) à ACR 5 (malin) - Concerne toutes les femmes asymptomatiques, hors forme familiale - Toutes les femmes âgées de 50 à 69 ans, extensible à 74 ans - Mammographie bilatérale tous les 2 ans - Education à l’auto-dépistage - Gènes suppresseurs de tumeur Génétique - Gène BRCA1 (Kr 17) : 45 % cancer de l’ovaire 80 % cancer du sein - Gène BRCA2 (Kr 13) : risque cumulatif de cancer de 25 % - Cancers du sein et de l’ovaire - 3 cas entre apparentés au 1ier et 2nd degré Critères - 2 cas si : Précoce (ovaire < 50 ans ; sein < 40 ans) diagnostiques Cancer du sein bilatéral d’emblée Cancer du sein multifocal Plusieurs cas chez la même personne - Examen clinique biannuel : Examen général Examen mammaire Prise en Examen abdominal charge Examen gynécologique - IRM mammaire + mammographie +/- écho annuelles - Echographie pelvienne annuelle 5. Classification TNM : - T1 : tumeur ≤ 2 cm dans sa plus grande dimension : T1mic : micro-invasion ≤ 0,1 cm T1a : > 0,1 cm et ≤ 0,5 cm T1b : > 0,5 cm et ≤ 1 cm T1c : > 1 cm et ≤ 2 cm - T2 : tumeur > 2 cm et ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension T - T3 : tumeur > 5cm dans sa plus grande dimension - T4 : toute taille avec : T4a : Extension à la paroi thoracique T4b : extension à la peau T4c : T4a + T4b T4d : tumeurs inflammatoires - N0 : Pas d’envahissement ganglionnaire - N1 : Adénopathies axillaires homolatérales suspectes mobiles - N2 : N2a : Ganglions axillaires homolatéraux fixés TNM N N2b : Ganglions mammaires internes sans adénopathie axillaire c - N3 : N3a : Ganglions suspects sous-claviculaires et axillaires homolatéraux N3b : Ganglions axillaires et mammaires internes homolatéraux N3c : Ganglions sus-claviculaires homolatéraux suspects - N1 : 1-3 adénopathies - N2 : 4-9 adénopathies pN - N3 : 10 adénopathies et plus - M0 : Pas de métastases retrouvées M - M1 : Métastases (adénopathies sus-claviculaires incluses) N0 N1 N2 N3 T1 I IIA IIIA IIIC Stades T2 IIA IIB IIIA IIIC T3 IIB IIIA IIIA IIIC T4 IIIB IIIB IIIB IIIC M1 Tout M1 = stade IV 6. Facteurs de mauvais pronostic : risque métastatique Statut ganglionnaire Tumeur Autres - Envahissement ganglionnaire axillaire - Rupture capsulaire - TNM - Tumeur inflammatoire - Limites d'exérèse ≠ R0 - Tumeur HER2 positive - Grade histo-pronostique III SBR - Absence de récepteurs hormonaux - Embols vasculaires péri-tumoraux - Age < 35 ans - Grossesse NOUVEAU PROGRAMME 7. CA 15-3 : - Marqueur spécifique du cancer du sein - Pas d’indication dans le diagnostique - Pas d’indication pour la surveillance - Seulement indiqué dans les formes métastatiques Complications de la Radiothérapie : Mineures : - Œdème cutané - Sclérose cutané - Télangiectasies, - Douleurs thoraciques modérées - Fractures de cotes asymptomatiques Stratégie thérapeutique : Multidisciplinaire + RCP + consultation d’annonce + PPS Exérèse tumorale complète passant en tissu sain - Tumorectomie : tumeur palpable Chirurgie Conservateur - Zonectomie après repérage : tumeur infraclinique - Examen extemporané des marges Radical - Mastectomie avec conservation du muscle grand pectoral - Reconstruction à distance Ganglion - Pour les tumeurs < 30 mm N0 sentinelle - Repérage colorimétrique ou isotopique - Exérèse du ganglion et examen extemporané Chirurgie - Si adénopathies cliniques ganglionnaires - Complications : Plaie vasculo-nerveuse ou musculaire Curage Hématome axillaire Lymphœdème Troubles neurologiques sensitivomoteurs Algoneurodystrophie Cicatrice rétractile et douloureuse Radiothérapie - Radiothérapie adjuvante : Systématique sur le lit tumoral externe Aires ganglionnaires si N+ Jamais d’irradiation du creux axillaire - En cas d’adénopathies ou de facteurs de mauvais pronostic Chimiothérapie - Polychimiothérapie : anthracyclines (sauf si Herceptin®) et taxanes - Si surexpression de HER2 : trastuzumab - Herceptin® : inhibiteur HER2 Toutes les patientes dont la tumeur est hormono-sensible Non - Anti-œstrogène (Tamoxifène) pendant 5 ans ménopausée - Complications : Cancer de l’endomètre Hormonothérapie Syndrome climatérique - Anti-aromatases : inhibition de la transformation Ménopausée périphérique des androgènes en œstrogènes - Effets secondaires : arthralgies, myalgies - Prise en charge multidisciplinaire - Prise en charge psychologique - Information sur les modalités de reconstruction - Si pas de reconstruction : prothèse en silicone - Si chimiothérapie : prothèse capillaire Mesures - Si curage axillaire : Port d’une manche de compression associées Kinésithérapie du membre supérieur Education : Eviter les prises de sang et TA sur ce bras Désinfection de toute plaie sur le bras Eviter la chaleur, de dormir sur le bras… - Prise en charge 100% ALD 30 - Contre-indication des THS - Contre-indication de la contraception œstro-progestative - A vie : Tous les 6 mois pendant 5 ans Annuel à vie Surveillance - A chaque consultation : examen clinique - Mammographie et échographie annuelle - Anti-œstrogène : échographie pelvienne annuelle (cancer de l’endomètre) - Autres examens sur point d’appel 8. Effets secondaires des traitements : Chirurgie Radiothérapie Majeures (rares) : - Sclérose du pectoral, Chimiothérapie - Plexite radique, - Fracture clavicule, - Poumon radique, - Cardiopathie ischémiques, - Cancer radio-induit Hormonothérapie - Troubles de la cicatrisation : hématomes et infections - Curage axillaire : Troubles sensitifs Lymphœdème - Douleurs locales - Séquelles esthétiques Précoces - Erythème cutané, œdème - Douleurs et fatigue Tardives - cf. ci-contre - Généraux : cf. item 141 - Spécifiques : Cardiaque : anthracyclines Neuropathies périphériques : taxanes - Trastuzumab Ŕ Herceptin® : toxicité cardiaque - Tamoxifène : Bouffées de chaleur, prise de poids Cancer de l’endomètre Accident thrombo-embolique - Anti-aromatase : Ostéoporose Facteur de risque cardio-vasculaire Douleurs articulaires NOUVEAU PROGRAMME LESIONS BENIGNES DU SEIN - Clinique - Mammographie - Echographie mammaire - Cytoponction / microbiopsies 1. Introduction - Stratégie diagnostique : - Motif fréquent de consultation - Examen clinique complet et rigoureux (cf. cancer) : Examen bilatéral et comparatif des seins Mammographie au moindre doute 2. Tumeurs bénignes solides du sein : - Fibroadénome - Kyste - Mastopathie fibrokystique Fibroadénome Ecoulement du mamelon : Interrogatoire : - Grossesse - Allaitement - Prise médicamenteuse Tumeur phyllode - Tumeur hypophysaire Clinique : - Type et nature de l’écoulement - Repérage de la zone «gâchette» Paraclinique : - Mammographie - Echographie - Galactographie - Cytologie MFK - Pas de risque de dégénérescence néoplasique - Marqueur de risque de cancer du sein Papillome intragalactophorique Papillomatose juvénile Hamartome Cytostéatonécrose 3. - Prolifération mixte épithéliale et conjonctive Tumeur bénigne solide du sein la plus fréquente Clinique Femme jeune (20-30 ans) Nodule mammaire, indolore, bien limité, mobile, élastique Parfois multiple et/ou bilatéral Imagerie Mammographie: opacité homogène bien limitée. Echographie : Lacune hypoéchogène homogène Bien limitée, axe parallèle à la peau Evolution - Parfois, augmentation de volume pendant la grossesse - Diminution de volume après la ménopause Conduite à - Confirmation diagnostique histologique tenir - Surveillance clinique annuelle - Exérèse chirurgicale en cas de doute ou de gêne esthétique - Prolifération fibro-épithéliale mixte à prédominance conjonctive - Tumeur rare, à croissance rapide, parfois très volumineuse - Survenue vers 45 ans - Image mammographique et échographique identique au fibroadénome - Evolution : récidive et métastases - Traitement : exérèse large passant en tissu sain - Prolifération papillaire bénigne - Vers 45-50 ans. - Ecoulement séreux ou sanglant unipore - Exérèse chirurgicale du canal galactophorique pathologique (= pyramidectomie) - Femmes jeunes de moins de 25 ans - Tuméfaction mobile souvent proche de l'aréole - Exérèse chirurgicale - Lésion limitée par une capsule reproduisant du tissu mammaire normal - Survenue possible à tout âge - Exérèse chirurgicale à dans un but diagnostique et esthétique. - Tuméfaction de survenue spontanée ou suite à un traumatisme du sein - Le plus souvent chez la femme ménopausée - Exérèse souvent nécessaire pour diagnostic histologique Tumeurs bénignes kystiques du sein : Kyste Mastopathie fibro-kystique (MFK) - Formation liquidienne à point de départ galactophorique. - Tumeur ronde, bien limitée, rénitente - Cytoponction du kyste si gêne esthétique, à but diagnostique et thérapeutique (affaissement du kyste) - Mastopathie très fréquente associant des éléments kystiques, avec une fibrose et une hyperplasie (simple ou atypique) des cellules épithéliales - Survenue surtout en péri-ménopause sur un terrain d'hyperœstrogénie - Mastodynies cycliques - Traitement : Hygiène mammaire : bon soutien-gorge, diminuer les excitants Progestatifs en 2ème partie de cycle. - Disparition après la ménopause. MASTOPATHIES A RISQUE Types de mastopathies à risque Conduite à tenir Hyperplasie épithéliale atypique Néoplasies lobulaires - Présence de plus de 3 couches cellulaires au sein de galactophore - Hyperplasie canalaire ou lobulaire - Différents stades : non proliférante, simple et atypique (RR = 4) - Prolifération lobulaire solide - Atteinte de moins de 50% des lobules - Risque relatif x 9-10 Radial scar - Lésion stellaire à centre scléroélastosique - Lésion de la femme âgée Adénose - Processus prolifératif d’origine inconnue chez la femme 40-50 ans sclérosante - Aspect de rupture architecturale en mammographie - Risque modéré : auto-surveillance, éducation à l’auto-palpation - Risque élevé : Auto-examen, examen clinique semestriel Mammographie et échographie annuelle