Récidive d`un myxome Cardiaque non Familial

FAIT clINIqUE
Cardiologie
Tunisienne
Récidive d’un myxome cardiaque non familial :
A propos d’un cas
Recurrence of a non-family cardiac myxoma:
A case report
Fennira Sana, antit Saoussen, Khaldi Habib, ellouze Yassin, Belhaj amor Hassen, mrabet Kais, Ben moussa Fethia, Zairi ihsen, Kamoun
Sofien, Kraiem Sondos.
Service de Cardiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie
Résumé
Mots-clés
Le myxome est la tumeur cardiaque primitive la plus fréquente. Le plus souvent la résection chirurgicale
est un traitement définitif. Cependant, quelques cas de récidive ont été rapportés dans la littérature. Dans
ce cadre nous rapportons l’observation d’un myxome cardiaque non familial qui a récidivé 6 ans après
la 1ère résection, découvert à l’occasion d’une échocardiographie de contrôle et qui a nécessité la réintervention chirurgicale.
Myxome cardiaque ;
Récidive ; échocardiographie
Summary
Keywords
Cardiac myxomas are the most common primary cardiac tumors. Surgical resection usually provides
definitive treatment. However, postoperative tumor recurrence has been described. We report the case of
a cardiac myxoma recurrence detected in cardiac echocardiography 6 years later and have necessitated
the surgical reoperation.
Cardiac myxoma;
Recurrence;
Echocardiography
Correspondance
Fennira Sana
Service de Cardiologie, Hôpital Habib Thameur.
8, rue Ali Ben Ayed- Montfleury 1008-Tunis
Mail : [email protected]
Cardiologie tunisienne - Volume 09 n°01 - 1er trimestre 2013 -108-110
108
Fennira S. & al.
IntroductIon
Bien que rare (0.25% des cardiopathies [1]), le myxome
est la tumeur cardiaque la plus fréquente chez l’adulte
avec une incidence d’environ 0.5/1 million d’individu
par an [2]. la récidive de myxome cardiaque après la
résection chirurgicale est rare. dans ce cadre nous
rapportons le cas d’une récidive de myxome intraauriculaire.
caS cLInIquE
Mr MB âgé de 56ans sans antécédents pathologiques
notables consultait pour dyspnée d’effort évoluant
depuis 6 mois d’aggravation récente. l’examen physique
trouvait un roulement diastolique au foyer mitral avec
absence
de
signes
d’insuffisance
cardiaque.
l’électrocardiogramme inscrivait un rythme régulier
sinusal à 70 cycles/min sans trouble de la conduction ni
de la repolarisation. la radiographie du thorax était sans
anomalies. l’échocardiographie transthoracique (eTT)
objectivait une masse échogène ovalaire faisant 3 cm de
grand axe, siègeant au niveau de l’oreillette gauche avec
une base d’implantation large au niveau du septum
interauriculaire (Figure1).
Figure 2 : Aspect macroscopique du myxome auriculaire
gauche
l’étude histologique montrait une formation tumorale
constituée par des cellules conjonctives, fusiformes et
étoilées non cohésives, non atypiques, dispersées dans
un stroma myxoïde et fibrillaire délimité par une fine
capsule fibreuse. Cet aspect histologique est compatible
avec un myxome cardiaque. depuis, le patient fut
asymptomatique et suivi régulièrement à la consultation.
6 ans après, l’eTT de contrôle puis l’échocardiographie
transoesophagienne objectivaient une masse échogène
arrondie (23x20mm) sessile insérée sur le versant gauche
du septum inter-auriculaire et partiellement au patch
(Figure3).
Figure 1: coupe 4 cavités en sous costal. Masse échogène
attachée au septum interatrial.
Cette masse s’enclavait par moment au niveau de
l’orifice mitral. le diagnostic de myxome obstruant
l’orifice mitral a été posé et le malade a été adressé en
urgence pour chirurgie. l’examen macroscopique
trouvait une tumeur polylobée d’aspect hémorragique,
de consistance gélatineuse, friable et non adhérente
(Figure 2). le patient a bénéficié d’une exérèse de cette
masse avec fermeture de défect septal par patch.
2ème Trimestre 2013
Figure 3 : Récidive du myxome atrial gauche objectivée à
l’ETO
Cardiologie Tunisienne 109
RéCidiVe d’un
mYxome CaRdiaque non FamiLiaL
elle n’était pas obstructive. elle évoquait le diagnostic
de récidive du myxome. le patient ait bénéficié d’une
deuxième résection chirurgicale de cette masse et de
son pédicule. l’examen anatomopathologique de la
pièce opératoire confirmait le diagnostic de myxome.
l’enquête familiale ne trouvait pas de cas similaires dans
la famille. après 7ans d’évolution le patient fut
régulièrement suivi. il n’a pas eu d’autre récidive du
myxome.
dIScuSSIon
le risque de récidive de myxome cardiaque est de
l’ordre de 1 à 3% dans les formes sporadiques. il passe à
10% dans les formes familiales et grimpe à 21% dans le
syndrome de Carney (myxome cutané, myxome
cardiaque et syndrome de cushing). la récidive peut
survenir dans 33% des myxomes multiples [3]. la récidive
est plus fréquente dans les formes familiales à
transmission autosomale dominante qui constituent 10%
des myxomes cardiaques [4]. seulement 10 cas de deux
récidives de myxomes cardiaques ont été rapportés dans
la littérature [5].
la récurrence peut être secondaire soit à une résection
incomplète de la masse, soit à l’embolie des fragments
au cours de l’extraction des tumeurs très friables, soit à
la présence de tumeurs multifocales non identifiables
macroscopiquement
ou
plus
rarement
à
la
transformation maligne du myxome [5].
Bien qu’ils soient bénins, certains myxomes cardiaques
peuvent avoir un potentiel intrinsèque de malignité
comme ça était démontré par la présence de lésions
histologiques plus agressives dans les pièces
anatomopathologiques des myxomes récidivants [6]. le
myxome peut même se transformer en sarcome. en
effet, le myxome est une tumeur d’origine endocardique
constituée de cellules mésenchymateuses ayant
multiples potentiels. elles sont capables de devenir des
cellules neurales ou endothéliales [7].
la mutifocalité des tumeurs microscopiques est une
hypothèse possible. en effet, dans certains cas publiés,
le myxome récidivant est de siège différent de la tumeur
primitive [ 5,8,9,10].
la symptomatologie en cas de récidive est similaire à
celle du myxome primitif. elle dépend de la taille, du
siège et de la mobilité de la tumeur. un ou plusieurs
symptômes de la triade typique peut être présent
(accident embolique, signes généraux, congestion
pulmonaire). des fragments tumoraux ou des embols
formés à la surface de la tumeur peuvent expliquer les
accidents emboliques qui surviennent chez 30-40% des
patients [11,12]. la libération d’interleukine 6 par la
tumeur est à l’origine des signes généraux (asthénie,
fièvre, arthralgie, amaigrissement). les signes
d’insuffisance cardiaque gauche sont liés à une
éventuelle obstruction de la valve mitrale par le
myxome. Cependant, le myxome est souvent
asymptomatique
d’où
l’intérêt
du
contrôle
échocardiographique régulier. la vitesse de croissance
du myxome cardiaque peut être calculée en se basant
sur les mesures échocardiographiques itératives ou sur
l’intervalle qui sépare les 2 interventions. Cette vitesse
est de l’ordre de 0.19mm/mois ou 18mm [13].
le traitement des myxomes y compris les récidives est
essentiellement chirurgical. la chimiothérapie et la
radiothérapie ont été délaissées. un cas de
transplantation cardiaque pour myxome atrial récidivant
a été rapporté dans la littérature [14]. l’anticoagulation
est recommandée dans les cas inopérables afin de
prévenir le risque thromboembolique.
la présence de différences génétiques entre les formes
familiales et non familiales [15] a été démontrée. dans
le futur, une étude génétique chez les patients opérés
pour myxome cardiaque permettrait de dépister ceux à
risque de récidive. Pour le moment, un contrôle
échocardiographique régulier chez ces patients est
recommandé afin de faire le diagnostic d’une éventuelle
récidive à temps.
rEFErEncES
1. Mc Carthy PM, Piehler JM, schaff HV. The significance of multiple
recurrent and complexe cardiac myxoma. J Thorac cardiovasc surg
1986;9:389-96
2. Carney Ja, Hruska ls, Beauchamp gd? gordon H. dominant inheritance of the complex of myxomas spotty pigmentation and endocrine
overactivity. Mayo clinic proc 1986;61:165-172
3. Mardoza C, Bernstein e, Ferreira a. Multiple reccurences of non familial cardiac myxomas. Tex Heart inst J 2007; 34: 236-9
4. Janar r, Juteley rs, Fenton P, sarkar P. should we perform a preoperative coronarogrphy angiography in all cases of atrial myxoma?
Catether cardiovascular interv 2006;67:379-383.
5. Mendosa C, Bernstein e, Ferreira a. Multiple recurrences of non familial cardiac myxoma.sTex heart inst J 2007;34:236-9.
6. Cleveland dC, Westaby s, Karp rB. Treatment of intracardiac tumor.
JaMa 1983;249:2799-802.
7. Butany J, nair V, naseemuddin a, nair gM, Catton C. Cardiac tumors:
diagnosis and management. lancet oncol 2005;6:219-28
8. Parwis Br, Javier gC, Javier s, david H. Cardiac myxoma: perioperative diagnosis using a multimodal imaging approach and surgical out-
2ème Trimestre 2013
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
come in a large comtemporary series. interact cardiovasc thorac surg
2007;6:479-483
aroca a, Mesa gM, dominguez F, oliver gM, ramirez u. multiple
recurrence of a sporadic cardiac myxoma. eur J cardiothorac surg
1996;10:919-21
moyssakis i, anastastasiadis g, Margos P, Votteas V. second reccurence of cardiac myxoma in a young patient. a case report. inter J
Cardiol 2005;101:501-2.
lad Vs, Jain J, agarwala s, sinha VK. right atrial transseptal
approach for left atrial myxoma. Heart lung Circ 2006;15:38-43
ipek g, erentug V,Polat a, Peker o. surgical management of cardiac
myxoma. J card surg 2005;20:300-4
swartz MF, lutz CJ, Chandan Vs, landan s. atrial myxoma: pathologic types, tumor location and presenting symptoms. J card surg
2006;21:435-40
Bakaeen Fg, readon MJ, Coselli Js, Miller CC. surgical outcome in 85
patients with primary cardiac tumors. am J surg 2003;183:641-47
elbekkali Y, Boulahya a, Wahid F. Myxomes atriaux: à propos de 7 cas
opérés. rev Mar cardio2003;5:5-8
Cardiologie Tunisienne 110