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Canal atrioventriculaire
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DIU 2015
INSTITUT-ST-PIERRE
ESPIC
Palavas/Flots
DEFINITIONS CAV
 DEFINITION ANATOMIQUE
zone de jonction entre oreillettes et ventricules à 3
composants
 DEFINITION EMBRYOLOGIQUE
organisation autour de la zone mésenchymateuse des
bourgeons de la septation
 DEFINITION PATHOLOGIQUE
association d’une valve AV commune (un seul anneau)
d’une CIA type ostium primum, d‘une CIV d’admission
Difficultés et précision
diagnostique
Variétés et incertitude
hémodynamique
Enjeu et défi
chirurgical
Embryologie: rappel septation normale
3 séquences
 Formation des valves auriculoventriculaires:
- au stade de la boucle
- extension de la connexion AV droite dans l’entonnoir
tricuspidien
- formation de la valve tricuspide et de la valve mitrale à partir
des
bourgeons endocardiques (processus de délamination sauf
pour le feuillet antérieur de la mitrale)
Houyel L Séminaire de Necker
2013
Embryologie: rappel septation normale
3 séquences
 Formation du septum vestibulaire
- Septum primum: croissance vers le bas
- Épine vestibulaire: croissance en avant
- Bourgeons : fusion et fermeture de l’ostium
primum
- Muscularisation secondaire de cette zone
mésenchymateuse
 Formation de septum d’admission
- Bourgeons: fusion et expansion
- Muscularisation secondaire
Schleich et al. Arch cardiovasc dis 2013
Morphogénèse du CAV:
évolution du concept
 Anomalie de formation de la jonction AV par défaut de
septation auriculoventriculaire auquel participe la valve AV
commune
 Endocardial cushion defects
atrioventricular defects
- défaut mésenchymateux
- défaut myocardique
- défaut d’alignement des septa
TC
1er champ
cardiaque
2ième
Champ
cardiaque
Formes anatomiques: types
 CAV complet: 1seul anneau, 1seule valve, pas
de fusion des hémivalves avec les crêtes
 CAV partiel: CIA ostium primum, fusion des
hémivalves avec la crête V, cleft du composant
gauche de la VAV
 CAV intermédiaire: persistance de défauts de
fusion avec la crête du SIV et CIV restrictives
 CIV d’admission: fusion des hémivalves avec le
SIA
 Cleft mitrale isolée
 Insertion linéaire des VAV
Anatomie : jonction AV commune
 Anomalie essentielle, primitive et obligatoire:
- déficience des septa
- pathologie valvulaire
- modification spatiale des zones entrée/sortie
2-Orifice2-Orifice
communcommun
atrioventriculaire
atrioventriculair
et VAVGet VAVG
-Rapprochement postéro-latéral des piliers PQ Penkoske, RH Anderson, et al.
-Rapprochement postéro-latéral
Mahledes
et al.piliers
Cardiol Young
PQ2006
Penkoske, RH Ande
Anatomie: jonction AV commune
 VAV: 5 composantes sur un anneau commun au même niveau
- 2 feuillets à droite , 1 à gauche ( mural), 2 en pont (hémivalves AS et
PI)
- anomalie des piliers: diminution de l’angle avec rapprochement
postéro-latéral
- fente mitrale: ≠ commissure
- attaches variables entre elles et le septum
Formes anatomiques: classification
de Rastelli pour le CAV complet
 Forme A: hémivalve antérieure divisée en 2 avec une
attache sur la crête ventriculaire
(multiples cordages sur la crête et les piliers antérieurs du VD
et du VG)
 Forme B: hémivalve antérieure divisée non attachée
( 2 composantes amarrées à des cordages sur un muscle
papillaire du VD)
 Forme C: hémivalve antérieure non divisée et non
attachée
(1 composante libre et flottante sur les muscles papillaires du
VD et du VG)
Anatomie: classification de Rastelli
 Jonction AV commune et structure du feuillet antérieur:
- extension vers le VD et relation avec la crète: type de CAV
- cordage et attache : niveau de shunt
Type A
Type C
partiel
Anatomie: désorganisation spatiale
 Défaut de formation du septum
d’admission: élongation de la
voie d’éjection VG
- aspect scooped-out du septum
au niveau du VG
- situation anormale de la valve
aortique (unwedged)
Anatomie: précisions
 Diagnostic différentiel CIV d’admission
CIV type CAV
Jonction AV commune avec shunt IV exclusif
CIV périmembraneuse
Continuité aorto tricuspide avec ouverture dans le septum
d’admission du VD/ defect musculaire des marges
CIV et malignementAV
Straddling et overriding de la tricuspide
CIV musculaire
Berges musculaires à proximité des VAV
Spicer et al Ann Thorac 2013
Anatomie: précisions
 Diagnostic différentiel fente et CIV d’admission
Abadir et al. Ann Thorac Surg 2009
Anatomie: équilibre ventriculaire et auriculaire
 Dominance ventriculaire: forme complexe de CAV
déséquilibré ou VGDE / VVDE ?
 Dominance auriculaire: forme complexe de CAV avec malalignement du septum auriculaire ou overriding / straddling
d’une VAV unique
sanction chirurgicale
Formes anatomiques
type A
Formes anatomiques
type C
Formes anatomiques
type partiel
Formes anatomiques
forme intermédiaire
Formes anatomiques
 Formes intermédiaires et type B
Espinosa-Zalaveta 2008
Formes anatomiques:
lésions associées et hétérogénéité
 Formes déséquilibrées
- plus fréquentes dominant D / G
 Lésions intracardiaques associées
- anomalies conotroncales (50% CAV déséquilibré)
- anomalies obstructives gauches (30% CAV dominant D)
 Hétérotaxie
- fréquence estimée à 23% sur une population foetale
- plus fréquente en cas de CAV déséquilibré
 Anomalies extracardiaques
- CP congénitale la plus souvent associée à d’autres
malformations et syndromes génétiques
Beaton AZ et al. JASE 2013
Génétique et CAV
 Trisomie 21
- 60% CAV complet, 8% CAV partiel, phénotype
particulier
 Autre affections génétiques et polymalformatives
- hétérotaxies: asplénie, polysplénie
- RASOPATHIES
- syndrome de CHARGE, VACTERL
- syndromes de polydactylie post axiale
(EVC, OFS, BB, SLO)
 Isolés
- del8p (GATA4)
- del3p (CREDL1)
- facteurs maternels (diabète, obésité)
Agopian 2012
phénotype
CAV: phénotype et génétique
 Distribution identique des formes anatomiques CAVc et CAVp dans les
populations syndromiques et non syndromiques
 Augmentation des lésions cardiaques associées dans la population
syndromique
 Augmentation des lésons cardiaques associées pour les CAVc de la
population non syndromique
 Phénotypes particuliers de CAV dans la population syndromique
Diigilio at al Am J Med Genet 1999
Diagnostic anténatal: stratégie et questions
 Diagnostic positif et différentiel
 Diagnostic forme anatomique
 Diagnostic forme hémodynamique
 Précision du situs
 Nécessité du caryotype
Facteurs
pronostiques
Diagnostic anténatal: CAV complet
Diagnostic anténatal: CAV partiel
Hémodynamique
 Evolution régurgitation VAV
- modification de circulation AN à PN insuffisante pour
une majoration significative de la sévérité de la fuite
- augmentation du taux de mortalilté avec le degré de fuite
- majoration du taux d’obstruction G ou D avec l’aggravation
PN de la fuite
B Davey et al. Pediatr Cardiol 2013
Daignostic différentiel anténatal
 VCSG dans le sinus coronaire
Diagnostic anténatal: CAV déséquilibré
 Définition prénatale simplifiée: ratio N entre 0.85 et 1.15
 CAV déséquilibrés dominant Droit + / Gauche
 Evolutivité au cours de la grossesse
Diagnostic anténatal: pronostic
 Critères multiples en fonction de l’objectif:
- description anatomique ( CAVc 86%)
- recherche syndrome génétique (caryotype N 75%)
- analyse hémodynamique
Poursuite
de la
grossesse
Délai de la
chirurgie
Chirurgie
à 2 ou 1
ventricule
Maltret et al. Arch Mal Cœur Vaiss
2007
Diagnostic anténatal
 Survie et facteurs pronostiques
Survie
1an
68%
Beaton AZ et al. JASE 2013
Diagnostic anténatal: insertion linéaire des VAV
 Historique et définition:
- insertion décalée vers l’apex de la valve tricuspide
- marqueur de trisomie 21
- élément de CAV
 Technique de mesure
Fredouille et al Arch Mal Cœur Vaiss 2005
Diagnostic anténatal: insertion linéaire des VAV
 Cœur normal
Niveau AO
Niveau D
Andriaanse et al Obstetric Ultrasound Gynecol 2014
Diagnostic anténatal: insertion linéaire des VAV
 CAV
Niveau AO
Niveau inter
Diagnostic post natal: étapes et questions
 Diagnostic positif
jonction AV commune
type de CAV
 Évaluation hémodynamique
Shunt et pressions pulmonaires
Flux de régurgitation
 Description préopératoire
lésions VAV
 Analyse peropératoire
 Dépistage postopératoire
lésions évolutives VAV et obstruction G
Diagnostic positif: anatomie
 cleft, cordages et attaches:
- confirmation direction fente
- analyse VAV commune
Diagnostic postnatal: hémodynamique
 Importance du shunt
 délai d’apparition de l’insuffisance
cardiaque congestive
- QP/QS
- taille du defect
- importance de la régurgitation
- degré d’HTAP
Craig B Heart 2006
Analyse physiopathologique
-Physiologie
 shunts
-Physiologie
III-Physiologie
III-Physiologie
III-Physiologie
Surcharge volumique
Dilatation cavitaire
Hyperdébit pulmonaire
Hypodébit systémique
Cyanose
HTAP
Diagnostic postnatal: anatomie et HMD
 Taille du defect
Diagnostic postnatal: clinique et HMD
 HTAP?
- taille du shunt et QP/QS
Un NR avec un CAV complet est en insuffisance cardiaque
- lésions associées: séquestre, fistuleAV
Un NR avec un CAV et CIV absente ou restrictive n’a pas d’HTAP
- maladie vasculaire: T21
Un NR avec CAV complet et T21 sans insuffisance cardiaque a
une HTAP voire des résistances élevées
Yamaki et al. J Thorac Cardiovasc Surg. 1993
Hémodynamique: régurgitation
 Intérêt de l’échographie 3D pour analyse du mécanisme de
la régurgitation:
- asymétrie des feuillets supérieur et inférieur
- asymétrie du feuillet mural (en rapport avec les piliers)
Intérêt pour prédire ou analyser le degré de fuite post-opératoire
Acar et al. Am J cardiol 1999
Diagnostic CAV déséquilibré:
CAV complet dominant D
 Intérêt de l’index angle VD/VG/ crète
- taille VAVG
- géométrie VAV
- taille CIV
FLUX VAV G
 Autres paramètres
- overriding OG
 Index classiques:
- flux /CIV, / VAVG
- longueur, largeur VG VD
- flux AO H et CA
Cohen MS et al. Circ Cardiovascul Imaging 2013
Chirurgie: indications
 En fonction de l’hémodynamique:
CAV complet:
CIA + anomalie VAV G
+ CIV large
CAV intermédiaire:
CIA+ anomalie VAV G
+ CIV restrictive
CAV partiel:
CIA + anomalie VAV G
Indication entre 3
et 6 mois en
fonction
QP/QS
Fuite mitrale
Indication entre 1
et 5 ans en
fonction
QP/QS
Fuite mitrale
Chirurgie: techniques
 Technique de Rastelli: 1 patch
wasgraded astrivial, mild, mild to moderate, moderate, moderateto
severe, and severealong theX axis. TheYaxisindicatesthenumber
of patients in the 2 different groups (single-patch and 2-patch).
Chirurgie: techniques CAV complet
tract obstruction. One patient required pacemaker placement, and 1 patient required temporary extracorporeal membrane oxygenation support.
A summary of the results of 4 series of patients repaired
with the modified single-patch technique is shown in Table 1.
This compares with the most current results of single-patch
and 2-patch techniques reported from several other centers.
In my analysis of the data in these figures, I feel the most
striking number is the apparently much higher incidence of
mitral valve reoperation in both the 2-patch technique and
the classic single-patch technique. This chronic, smoldering
problem hasbeen noted by others. In hislandmark review of
a single-surgeon experience over 25 years using the singlepatch technique, Crawford states, “Unfortunately what has
not improved and what continues to bethe limiting factor of
this procedure, especially in so far as long-term results are
concerned, isleft atrioventricular valve competence.”17 Craw-
Figure7 Running prolenesuture isused to approximate thepericar Technique
deedgesNunn
ou defect,
1 patch
modifiée:
dium to the
of the atrial septal
effectively closing
the
atrial component of the AV canal defect. The zone of apposition of
- the
possibilité
intervention
(< 5 kg)/ simplicité du
right-sided AV valved’une
is usually approximated
with only 2 or précoce
3
interrupted prolene sutures. The coronary sinus is kept draining to
the right atrium.
geste
- exclusion
des complications du patch de CIV
Another successful series using the modified single-patch
was reported by Jonas in Comprehensive Surgical
- technique
préservation
de tissu valvulaire
Management of Congenital Heart Disease. He refers to this as
“Australian technique” and reported 37 consecutive pa- the
diminution
temps
de
cardioplégie
tients
undergoing thisdu
technique
between
December
1997
and October 2002. The median age of these patients was 0.3
- years.
limitation
possible:
taille
dereoperala CIV (> 10-15mm)
There were no
perioperative deaths
and no
16
tionsfor left AV valveinsufficiency or left ventricular outflow
mortalité
réintervention
BAV
1 patch M
<2%
2%
0.5%
2 patchs
3.5%
7%
2%
1 patch
5%
9%
3%
Backer CL et
Figure8 Degree of left AV valve insufficiency asassessed by postoperative transthoracic echocardiography. AV valve insufficiency was
graded as trivial, mild, mild to moderate, moderate, moderate to
al. severe,
Semin
Cardiovasc
Surg 2007
andThorac
severealong
theX axis. TheYaxisindicatesthenumber
of patients in the 2 different groups (single-patch and 2-patch).
Figure 10 The modified single-patch technique as described by
Nunn. (Reprinted with permission from Nunn GR: Atrioventricular
canal: modified single-patch technique. Semin Thorac Cardiovasc
Surg Ped Card Surg Annu 10:28-31, 2007).
Chirurgie: techniques
 Amélioration des résultats sur les 30 dernières années:
- technique de repérage du système de conduction
- adaptation des techniques de patch à l'âge de la
chirurgie, au centre et chirurgien
- environnement pré, per et postopératoire
Lacourt-Gayet cardiol Young 2006
Principes chirurgicaux: VAV
 Questions préliminaires:
- insertion des éléments valvulaires sur la crête
- aspect et angle d’implantation du composant mural
- aspect de la cleft, équilibre des tissus
- aspect de l’appareil sous valvulaire
- double orifice
 Gestes chirurgicaux
- fermeture complète de la cleft ( sauf exception)
- coaptation valvulaire (+/_ annuloplastie )
- gestes de plastie
Diagnostic préopératoire
 Analyse VAV G : appareil sous valvulaire
la position des piliers détermine l’équilibre des composants
valvulaires, la circonférence et la géométrie du feuillet mural mais
pas la longueur des cordages
Principes chirurgicaux:VAV
CAV / surface effective
composants valvulaires
équilibrés
lésions dystrophiques surajoutées
piliers proches ou fusionnés
insuffisance de tissu valvulaire
65e Congrès deLlaMacé
S.F.C.T.C.V.
Nice - dude
30mai
au 02juin
2012
65è- congrés
la SFCTV
juin
2012
Chirurgie: principes VAV
 optimisation de la surface estimée de l’orifice VAV G
Survivants CAV partiel de moins de 1 an > VAVG > à 212 mm2/m2
Surface
Mitrale
en mm2
/ m2
150
90
SC
L Macé
Chirurgie: étapes
 Plastie mitrale:
- bonne insertion des ou du patch
- fermeture de la cleft +/_ annuloplastie
- extension valvulaire (composant mural réduit)
- désinsertion du composant supérieur (obstacle sous AO)
- partition asymétrique ( déséquilibre ventriculaire)
Chirurgie: particularités CAV partiel
 Technique de plastie de la VAV:
- risque majoré pour le CAV partiel de réintervention pour
fuite et pour sténose VG
Manning PB
. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2007
Diagnostic peropératoire
 Mise en pratique principes chirurgicaux VAV G
Chirurgie: résultats
 Mortalité hospitalière
 Devenir à long terme
 Facteurs de risque
Hoohenkerk et al Ann Thorac Surg 2010
Chirurgie: particularités CAV coarctation
 Chirurgie néonatale de réparation en 1 temps ou en 2 temps?
- mortalité et taux de réintervention majoré en 1 temps
- études rétrospectives : populations différentes/ équilibre
ventriculaire
Shuhaiber et al. Ann Thorac Surg 2013
Chirurgie: particularités CAVp l’adulte
 INDICATIONS :ESC 2010
• Patients symptomatiques
• Patients avec une fuite VAVG modérée.
• Patients avec un shunt atrial significatif (Surcharge volumique VD, Qp/Qs > 1.5)
Considérations sur les ASV
Risque rythmique
à prendre en
compte:
gmentation ASV
après 30
ASV
ans
Somerville et al. Br. Heart J. 1965
valence similaire des ASV entre les opérés et les non opérés
Chirurgie chez l’adulte
 Histoire naturelle du CAV à QP/QS faible, avec régurgitation
discrète à modérée
- décompensation tardive possible sur TDR, endocardite
Chirurgie: réintervention
 Régurgitation de la VAV G: principal problème
- 3% à 6 mois
- facteurs prédictifs discutés
Kasa et al. Annal Thorac Surg 2011
Chirurgie: réintervention
 Réintervention fuite VAV:
- fréquence 14%
- mortalité précoce 7%
- survie à 15 ans 88%
- technique opératoire
plastie 69%
remplacement 31%
- réintervention fuite récurrente 33%
 Facteurs de risque:
- Non fermeture de la fente
- Anomalies associées cardiaques
- Dysplasie de la VAV
Hoohenkerk Ann Thorac Surg 2012
Evaluation post op
 Régurgitation VAV:
- index échographiques discutés (qualitatifs et quantitatifs)
- Vena contracta et PISA +/ VR et VES
- paramètres de retentissement
Prakash et al. Pedaitr Cardiol 2012
Hémodynamique: régurgitation
 Difficultés de quantification de la fuite en préop et postop par
des méthodes échographiques classiques: IRM
Calkoen et al J Cardiovasc Magn Resonnance
2015
Evaluation post op: VAV
 fuite résiduelle
Evaluation post op: VAV
 Fuite sévère avec RM associé