Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC
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L’ATLAS DES CARDIOMYOPATHIES HYPERTROPHIQUES 1D Ait Ali Yahia, 1A Bouvier, 1C Nedelcu, 1F Thouveny, 1M. Urdulashvili, 1J. Y. Tanguy, J. Lebigot, 1C. Ridereau-zins, 1C Aubé, 1S. Willoteaux, CHU ANGERS ¹Service de radiologie Sommaire • 1-Classification des cardiomyopathies • 2-Diagnostic d’une hypertrophie cardiaque (HC) • 3-Cardiomyopathie hypertrophique (CMH) • 4-Formes phénotypiques de CMH • 5-Les autres causes d’hypertrophie cardiaque R!: CV : 4 cavités. VG : ventricule gauche. • En cliquant sur les titres vous accéderez aux diapos et en cliquant sur l’icône maison vous reviendrez au sommaire. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Classifications des cardiomyopathies Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Organisation Mondiale de la Santé (1995) • Classification – – – – – Cardiomyopathie dilatée Cardiomyopathie hypertrophique Cardiomyopathie restrictive Cardiopathie arythmogène du ventricule droit Cardiomyopathie non classée • Limites – Mélange de termes anatomiques (hypertrophie, dilatation) et fonctionnels (restrictive) – Variabilité dans l’expression clinique – Ne tient pas compte de la génétique Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC American Heart Association (2006) • Cardiomyopathies primaires – Atteinte uniquement cardiaque – Classification • Génétiques – CMH – ARVC/D – Non compaction • Mixtes – CMD – Restrictive • Acquises – Inflammatoire (myocardites) – Cardiopathie de stress – Péripartum Redessinés d’après Varghese Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC American Heart Association (2006) • Cardiomyopathies primaires – L’atteinte du myocarde n’est qu’un des éléments d’une atteinte systémique ou pluriviscérale. – Classification • Infiltrative (amylose, ...) • Surcharge (hémochromatose, maladie de Fabry) • Toxique (médicamenteuses, ...) • Endomyocardique (fibrose endomyocardique) • Inflammatoire (sarcoïdose) • Endocrine • Cardiofacial • Neuromusculaire • Nutritionnelle • Autoimmune (lupus, dermatomyosite, …..) • Conséquences des traitements anti-cancéreux (anthracycline, radiation, ….) Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Société Européenne de Cardiologie (2008) • Cardiomyopathies (CM) – – – – – CM hypertrophique CM dilatée Dysplasie arythmogène du ventricule droit CM restrictive CM non classées • Origine – Familiale/ Génétique • Anomalie génétique non identifiée • Autres • Non familiale / Non génétique (idiopathie, autres) Cœur normal Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Classification / Limites • Classification tenant compte: • Génotype • Tableau clinique • Aspect imagerie • Cardiomyopathie hypertrophique Causes HC Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Définition • Augmentation de l’épaisseur d’une paroi du ventricule gauche • Les mesures sont faites en diastole de l’endocarde à l’épicarde. • L’épaisseur de la paroi du VG est anormale : – Homme : si > 15 mm – Femme : si > 12 mm Redessinés d’après Chun Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Définition Comparaison de séquences ciné petit axe en haut et 4 CV en bas entre un cœur normal à gauche et une hypertrophie myocardique concentrique à prédominance septale à droite Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Apport de l’IRM • IRM est supérieure à l’échographie : – Pour la mesure des épaississements : antéro-latérale et apicale – L’IRM est la technique de référence pour la mesure de la masse du VG • HVG homme : la masse du VG > 90g/m2 • HVG Femme : la masse du VG > 80 g/m2 • Tagging • Perfusion myocardique • Rehaussement tardif • Vélocimétrie par contraste de phase Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Définition et epidémiologie • Diagnostic morphologique : – Hypertrophie du myocarde (> 15 mm) – Sans dilatation du VG – En l’absence d’une autre cause cardiaque ou systémique susceptible de produire cette hypertrophie • Prévalence de la CMH – – – – 0,2 % soit 1/500 dans la population générale 600 000 patients aux Etats Unis Cas non diagnostiqués / Absence de complications La plus fréquente des maladies cardiaques héréditaires Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Aspects génétiques des CMH • Histoire familiale retrouvée dans environ 55% des cas • Cas sporadiques – Origine génétique possible – Mutation de novo – Mutation transmise par un des deux parents qui n’avait pas développé la maladie • Gènes en cause • Codant pour des protéines du sarcomère – Plus de 12 gènes actuellement – Plus de 500 mutations – Altération primitive de la fonction des sarcomères, suivi d’une hypertrophie compensatrice. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Mode de transmission • Autosomique dominant – Risque théorique de 50% pour les apparentés de 1° degrés. • Pénétrance variable (grande variabilité d’expression clinique) – Selon les familles – Au sein d’une même famille variabilité de : • Age d’apparition de l’hypertrophie • Age d’apparition des symptômes • Age d’apparition de survenue de complications – Existence de porteurs sains – Maladie exprimée chez les porteurs de mutations : • Dans 55% des cas avant 30 ans • Dans 75% des cas entre 30 et 50 ans • Dans 95% des cas avant 50 ans Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Age de découverte • Chez l’adulte jeune le plus souvent • Possible à tout âge Causes HC Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Circonstances de découverte • Complications : – AVC – Fibrillation auriculaire – Insuffisance cardiaque congestive – Endocardite infectieuse – IDM à coronaires saines – Mort subite récupérée Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Circonstances de découverte • Signes fonctionnels – – – – Une dyspnée d’effort (d’importance variable, en général peu invalidante) Une douleur thoracique Des palpitations Une syncope vraie pendant l’effort ou après l’effort • Sujet asymptomatique – Un souffle cardiaque – Une anomalie ECG ou échographique • Bilan cardiologique standard • Lors d’une enquête familiale Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Pronostic • En cas de CMH il est indispensable d'identifier les patients présentant un haut risque de mort subite. • La stratification pronostique repose sur l'analyse de facteurs de risque: – – – – – histoire familiale de mort subite, des syncopes inexpliquées, des épisodes de tachycardie ventriculaire, des anomalies à l'épreuve d'effort et une épaisseur de la paroi libre du ventricule gauche supérieure à 30 mm. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Pronostic • En l'absence de ces facteurs de risque, – on considère que le patient est à faible risque de mort subite – et la prise en charge repose sur la surveillance régulière. • Lorsqu'il existe deux facteurs de risque ou plus, – on considère que les patients sont à haut risque de mort subite – et qu'une prévention des troubles du rythme est indispensable par implantation d'un défibrillateur automatique. • Lorsqu'on ne retrouve qu’un seul facteur de risque, – – – – comme dans environ un tiers des cas, les patients sont considérés à risque intermédiaire ; la prise en charge est alors moins simple les séquences réalisées tardivement après injection de produit de contraste peuvent participer à la stratification du risque Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Formes phénotypiques de CMH • Forme septale • Apicale • Concentrique • Autres : …. Redessinés d’après Chun Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Forme septale asymétrique Causes HC Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique : hypertrophie – Epaisseur septale > 15 mm – Ou rapport septum/ paroi inférieur < 1,5 – Asymétrique – Segment antéro-septal en basal Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique : hypertrophie Hypertrophie septale asymétrique prédominant en basal et médial, mise en évidence sur les séquences ciné : petit axe (Fig A : flèche rouge), 3 CV (Fig B : flèche bleue) et 4 CV (Fig C : flèche orange) Fig C Fig B Fig A Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique : Anomalie segmentaire de la contraction – Segment hypertrophique hypokinétique ou akinétique – L’anomalie de contraction peut précéder l’hypertrophie. – Rôle du tagging Fig: Hypertrophie septale asymétrique associée à une akinésie septale (Séquences ciné 4 CV). Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique : Obstruction sous valvulaire aortique – Par le bourrelet septal – Mouvement systolique antérieur (SAM) de la valve mitrale associé • Avec insuffisance mitrale associée • Effet Venturi • Pas spécifique de la CMH (retrouvé dans la cardiopathie hypertensive, diabète, dysfonction de la valve mitrale). – Vélocimétrie par contraste de phase Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique •Patient de 74 ans asymptomatique, aux ATCD d’insuffisance mitrale centrale sans trouble du rythme. •Séquences ciné 4 CV (Fig A, C) et 3 CV (Fig B) objectivant l’hypertrophie septale sous valvulaire (flèches rouges) avec un jet de perte de signal systolique sous aortique (flèche bleue) ainsi qu’un jet de fuite mitrale (flèche orange). Fig A Fig B Fig C Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique : Défect de perfusion de premier passage Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme septale asymétrique : Rehaussement tardif – Il se situe dans l’épaisseur du myocarde hypertrophique sur les séquences pondérées en T1 réalisées 10 min après injection – Il est témoin de fibrose. – Il n’est pas en rapport avec le génotype mais dépend du développement progressif de l’hypertrophie myocardique morphologique et électrique. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Forme apicale • Fréquence – 25% des CMH au Japon – 2% Europe et USA • Caractéristique – – – – Homme d’âge moyen Moins souvent la cause de mort subite Plus fréquemment associée à une hypertension artérielle Relativement de meilleur pronostic Causes HC Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme apicale • Diagnostic – – – – – Épaisseur apicale > 15 mm Ou rapport Apex/ Base de 1,3 à 1,5 Aspect « en cœur de carte a jouer » en long axe VG Amincissement possible de la pointe, voire évolution vers l’anévrisme Rehaussement tardif Séquences ciné 4 CV Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme apicale • Patient de 48 ans • Hospitalisation pour douleur thoracique avec élévation des troponines, ST• ATCD familliaux : mort subite chez le père à 41 ans, «une pathologie cardiaque» chez un frère et une soeur • Coronograhie normale • Echographie : Hypertrophie myocardique • ECG : Salves de tachycardie ventriculaire non soutenue • Discussion d’un défibrillateur implantable Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme apicale Séquences ciné 4 CV objectivant une hypertrophie localisée de la pointe (flèches rouges) avec effacement de la cavité ventriculaire gauche apicale en systole. Il s’y associe une plage de rehaussement tardif post gadolinium (flèches bleues) sur les séquences tardives. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme apicale • Séquences ciné 4 CV objectivant hypertrophie localisée de la pointe (flèches rouges) avec effacement de la cavité VG apicale en systole et plage de rehaussement tardif post gadolinium (flèches bleues). Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Forme concentrique • Fréquence – 40 % des cas de CMH • Diagnostic différentiel des autres causes d’hypertrophies – Importance du contexte clinique Séquences ciné petit axe Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Autres • Séquences ciné 4 CV (fig. A et B) et petit axe (fig. C) objectivant une hypertrophie ventriculaire gauche focale touchant la base du lobe antérieur (flèches rouges), et les portions médiane et apicale du bas septum (flèche bleue). Sur les séquences tardives (fig. D), on retrouve des rehaussements nodulaires aux mêmes endroits (flèches oranges). Fig D Fig C Fig B Fig A Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Coeur d’athlète • Mécanisme : – Modification de la morphologie cardiaque • Hypertrophie • Dilatation • Modifications histologiques : – Hyperplasie des cardiomyocytes – Développement du collagène – Types d’entraînement > 10 h/ semaine Causes HC Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Coeur d’athlète Diagnostic différentiel avec la CHM • La CMH • – 1ère cause de mort subite chez le sportif Importance du contexte clinique et évaluation globale – ATCD familiaux et personnels – Symptômes (syncopes, lipothymies, palpitations) – ECG – Adaptation tensionnelle à l’effort. • IRM • Recherche d’argument pour une CMH (caractère asymétrique, anomalie segmentaire de la contraction, rehaussement tardif) • Période de déconditionnement Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Maladie de Fabry • Maladie métabolique (déficit en alpha-galactosidase, dépôt interstitiel de glyco-sphingolipide) • Hériditaire, lié à X • Multisystémique (atteinte rénale, cutanée, oculaire, cardiaque,…) • Diagnostic biologique (biologique ou génétique) • Traitement substitutif possible Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Maladie de Fabry • Hypertrophie myocardique – 5% des CMH seraient des maladies de Fabry – Hypertrophie concentrique (flèches rouges) – Rehaussement tardif : • Présent dans 50% à 70% des cas (flèches bleues) • Localisation – Basal, inféro-latéral, – Epargne le sous endocarde Ciné petit axe Ciné 4 CV Tardives petit axe Hansen MW, AJR 2007 Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Amylose cardiaque • Physiopathologie – Dépôt extracellulaire d’une substance amyloïde – Dysfonction diastolique (cardiopathie restrictive) – Atteinte des 4 chambres cardiaques. • IRM – Hypertrophie • Augmentation de l’épaisseur du septum inter-atrial et paroi de l’oreillette droite > 6 mm • Concentrique du ventricule gauche – Rehaussement tardif • Sous endocardique sur toute la circonférence • Rehaussement diffus • Difficulté à trouver le bon temps d’inversion Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Amylose cardiaque • • Amylose myocardique chez un patient de 73 ans présentant une hypertrophie myocardique concentrique avec épaississement des parois du ventricule droit sur les séquences 4 CV (Fig A) et ciné en petit axe (Fig B) atteignant 17 mm. L’étude du TI scout retrouve une impossibilité d’établir un TI correct avec sur les séquences tardives un rehaussement prédominant au niveau du septum, des piliers, de la paroi inter-auriculaire et de la paroi du ventricule droit sur les coupes petit axe (Fig C) et 4 CV( Fig D). Fig D Fig C Fig A Fig B Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Glycogénose •Patient de 45 ans présentant une glycogénose de type III avec à l’IRM sur les séquences petit axe (Fig A) et 4 CV (Fig B, C)une hypertrophie ventriculaire gauche concentrique atteignant 22 mm au niveau du septum (flèche rouge) et une hypertrophie du ventricule droit associée (flèche rose). Sur les séquences de rehaussement tardif (Fig D, E), on retrouve un rehaussement nodulaire en antéro-septal (flèche marron) et inférieur (flèche orange) ainsi qu’en latéral (flèche verte). Fig E Fig D Fig C Fig A Fig B Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Sarcoïdose • Atteinte cardiaque symptomatique chez 5 % des patients – Importance du diagnostic (corticothérapie) – Contexte clinique • IRM – Rehaussement tardif (transmural, inframyocardique et sous-épicardique) – Hypertrophie segmentaire Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Sarcoïdose Patient âgé de 70 ans, suivi pour sarcoïdose systémique et traité par Solupred chez qui on retrouve une hypertrophie myocardique concentrique sur les coupes petit axe. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Sarcoïdose On retrouve également l’hypertrophie myocardique chez ce même patient sur les séquences ciné 4 CV. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Sarcoïdose Les séquences tardives retrouvent chez ce patient un rehaussement sous endocardique prédominant au niveau du septum inter ventriculaire. Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Non compaction du ventricule gauche • • Diagnostic parfois difficile en échographie IRM – Aspect trabéculé du VG • Ciné petit axe • Calcul du rapport myocarde non compacté/compacté > 2,4 en fin de diastole • Détermination du nombre de segments atteints : en apical, médial et latéral – Recherche de thrombus – Evaluation de la fonction globale Séquences ciné 4 CV Classification CM Diagnostic HC CMH Forme CMH Causes HC Non compaction du ventricule gauche Séquences ciné petit axe Conclusion Rôle de l’IRM dans l’évaluation d’une CMH Conclusion Rôle de l’IRM dans l’évaluation d’une CMH Conclusion Rôle de l’IRM dans l’évaluation d’une CMH Conclusion Rôle de l’IRM dans l’évaluation d’une CMH QCM Dans les hypertrophies myocardiques : • A: L’augmentation de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche doit être supérieure à 15 mm quelque soit l’âge ou le sexe. • B: La mesure de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche se fait de l’endocarde à l’épicarde en télésystole. • C: L’IRM est supérieure à l’échographie pour la mesure de l’hypertrophie myocardique. • D: La cardiomyopathie hypertrophique s’associe parfois à une dilatation du ventricule gauche. A: B: QCM Dans les hypertrophies myocardiques (vrai en rouge) : • A: L’augmentation de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche doit être supérieure à 15 mm quelque soit l’âge ou le sexe. • B: La mesure de l’épaisseur de la paroi du ventricule gauche se fait de l’endocarde à l’épicarde en télésystole. • C: L’IRM est supérieure à l’échographie pour la mesure de l’hypertrophie myocardique. • D: La cardiomyopathie hypertrophique s’associe parfois à une dilatation du ventricule gauche. A: B: QCM Dans les cardiomyopathies hypertrophiques : • A: Elle ne touche que les jeunes patients. • B: C’est une maladie génétique à mode de transmission autosomique récessif. • C: Une histoire familiale est retrouvée dans plus de 50 % des cas. • D: L’hypertrophie myocardique est toujours concentrique à prédominance septale. • E: On a une altération primitive de la fonction des sarcomères, suivie d’une hypertrophie compensatrice. D: E: QCM Dans les cardiomyopathies hypertrophiques (vrai en rouge) : • A: Elle ne touche que les jeunes patients. • B: C’est une maladie génétique à mode de transmission autosomique récessif. • C: Une histoire familiale est retrouvée dans plus de 50 % des cas. • D: L’hypertrophie myocardique est toujours concentrique à prédominance septale. • E: On a une altération primitive de la fonction des sarcomères, suivie d’une hypertrophie compensatrice. D: E: QCM Dans les cardiomyopathies hypertrophiques : • A: La cardiomyopathie apicale est plus fréquente au Japon que dans le reste du monde. • B: La cardiomyopathie hypertrophique apicale touche l’homme d’âge moyen et présente un plus mauvais pronostic. • C: L’aspect en cœur à carte à jouer en long axe VG est typique. • D: L’IRM permet de mettre en évidence des diagnostics différentiels. • E: Un gradient sous valvulaire supérieur à 30 mmHg au repos est de mauvais pronostic. D: E: QCM Dans les cardiomyopathies hypertrophiques (vrai en rouge) : • A: La cardiomyopathie apicale est plus fréquente au Japon que dans le reste du monde. • B: La cardiomyopathie hypertrophique apicale touche l’homme d’âge moyen et présente un plus mauvais pronostic. • C: L’aspect en cœur à carte à jouer en long axe VG est typique. • D: L’IRM permet de mettre en évidence des diagnostics différentiels. • E: Un gradient sous valvulaire supérieur à 30 mmHg au repos est de mauvais pronostic. D: E: Références *Chun EJ et al. Hypertrophic cardiomyopathy: assessment with MR imaging and multidetector CT. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 2010;305:1309-28. *Hansen MW Et al. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part 2, Differential diagnosis, risk stratification, and posttreatment MRI appearances. AJR American journal of roentgenology. 2007;1896:1344-52. *Hansen MW et al. MRI of hypertrophic cardiomyopathy: part I, MRI appearances. AJR American journal of roentgenology. 2007;1896:1335-43. *Andrew CYJ et al. Cardiac magnetic résonance in hypertrophic cardiomyopathy. Am. Coll. Cardiol. Img. 2011;4;1123-1137. *O’Hanlon et al. Myocardial fibrosis in HCM might highlight risk. J Am Coll Cardiol 2010;56:867-74. *Varghese A et al. IRM cardiovasculaire facile. Edition Elsevier. 2009 : chapitre 3. *Vignaux O. Imagerie cardiaque : scanner et IRM. Edition Elsevier. 2011 : chapitre 15.
