TROUBLES OPHTALMOLOGIQUES ET ORTHOPTIE CHEZ LES PATIENTS LOCKED IN SYNDROME Marie-Françoise Alexandre Orthoptiste Groupe Hospitalier Pitié Salpêtrière CRFTC 13 mars 2012 DÉFINITION DU LIS Tétraplégie Anarthrie Conscience préservée Introduite par Plum et Posner dès 1966 EPIDÉMIOLOGIE Selon ALIS : environ 500 personnes en France 30 à 40 cas nouveaux chaque année ETIOLOGIE AVC du tronc cérébral Dans notre série POURQUOI S’INTÉRESSER À LEUR VISION? La vision est un des moyens importants avec l’audition de compensation de leur handicap majeur Elle n’est pas toujours prise en charge devant les autres problématiques La littérature est peu prolixe ENTRETIEN Détermination du code de communication Avec patient, famille, soignant, aidant, rééducateurs Anamnèse : ATCD oph, réfraction ancienne SF : oscillopsies, diplopie, vision trouble, photophobie, douleur Besoins visuels : aides visuelles, ordinateurs, lecture, télévision…. PRÉREQUIS Que faut-il avoir pour avoir une bonne vue? Une « bonne » acuité visuelle Une fixation stable et endurante Des poursuites lisses Des saccades ajustées Un champ visuel intact Pas de troubles de la reconnaissance visuelle (agnosie, simultagnosie…) COMMUNICATION Nécessité de connaître le code « oui ou non » pour le patient Questions fermées La consultation est longue MATÉRIELS ET MÉTHODES Série de 13 patients LIS : 3 femmes 10 hommes De 16 à 70 ans De 6 mois à plus de 15 ans de l’AVC Critères d’inclusion : diagnostic de LIS posé Pas de critères d’exclusion MOYENS Un ophtalmologiste et une orthoptiste Importance de la présence des aidants des soignants Box adapté MÉTHODES Champ visuel et champ du regard Sens coloré Photophobie Oculomotricité Acuité visuelle et éventuelle réfraction Fond d’œil Etat cornéen LE CHAMP VISUEL ET LE CHAMP DU REGARD Champ visuel : portion de l’espace vue avec la tête dans l’axe du corps et les yeux en position primaire Champ du regard : tête fixe mais avec les yeux qui bougent SENS COLORÉ Par leur tétraplégie, il n’est pas possible de faire un examen standardisé de la vision des couleurs : 15 Hue Donc questions et test sur des objets colorés PHOTOPHOBIE Extrême sensibilité à la lumière Elle s’évalue par des questions Et par un luxmètre Problème des personnes alitées sous des néons! OCULOMOTRICITÉ Evaluée œil par œil et en binoculaire En horizontal, vertical et oblique Sur des cibles Fixation : RPM, paupières, mouvements anormaux, déviation des yeux ? Convergence Etude de Latéralité Verticalité Saccades QUE CHERCHER? Des paralysies oculomotrices (AVC du pont) Des limitations Des déviations des axes oculaires Une diplopie binoculaire Une éventuelle oscillopsie (« le monde bouge ») RESULTATS Patient CHAMP VISUEL 1 Normal 2 Réduit à 20° de par sa rétinopathie pigmentaire 3 Normal 4 Normal 5 Normal 6 Normal 7 Rétrécissement temporal droit supérieur et inférieur 8 Cécité cérébrale 9 Impossible à tester (vigilance) 10 Normal 11 12 Normal en vertical peut-être discret rétrécissement sur la gauche en horizontal Normal 13 HLH G SENS COLORÉ Excepté pour le patient ayant une rétinopathie pigmentaire prééxistante Aucun trouble du sens coloré PHOTOPHOBIE Dans 7 cas sur 13 : soit près de 50% Souffrent de la lumière environnante Les patients sont gênés à partir d’environ 150170 lux Intérêt des filtres teintés Problème des éclairages sur les lieux de vie OCULOMOTRICITÉ Latéralité toujours limitée Paralysie du VI unilatérale dans 7 cas sur 13 Supranucléaire dans 6 cas, nucléaire dans un cas Un cas d’ophtalmoplégie internucléaire unilatérale Limitation de l’abduction et de l’adduction dans tous les cas Etude des saccades verticales Un cas de paralysie de la verticalité dans les autres cas conservée DIPLOPIE BINOCULAIRE Très difficile à différencier pour le patient des oscillopsies Impossible dans notre série à réduire par prismation Dans plusieurs cas prismation ou occlusion majore les oscillopsies Toujours incommitantes Seul un patient a accepté l’occlusion OSCILLOPSIES Définition par un patient : « c’est le monde qui bouge » Perception erronée d’instabilité de la scène visuelle Responsables de la basse vision Très invalidantes Distance, position de l’espace les majorant ou les minorant MOUVEMENTS ANORMAUX D’analyse sémiologique difficile Pas toujours des nystagmus classiques parasité par les paralysies L’intérêt de leur étude réside dans les conséquences fonctionnelles : majoration dans certaines positions du regard (positionnement dans l’espace des objets visuels) Très fluctuants au cours d’un même examen Responsable des oscillopsies – fréquence très rapide Traitements médicamenteux souvent décevants ACUITÉ VISUELLE Patient Acuité visuelle binoculaire Acuité visuelle monoculaire Acuité visuelle de près 1 2/10 Parinaud 10 à 40 cm avec correction 2 3 Chiffrée à 1/20 3/10 4 3/10 5 2.5/10 2.5/10 <1/10 Non testée 2/10 3/10 2.5/10 2.5/10 Non testée 6 6/10 Rossano 4 à 40 cm 7 8/10 8 Cécité centrale pas de clignement à la menace 3-4/10 6/10 7/10 7/10 Cécité centrale 9 Impossible à chiffrer vigilance Impossible à chiffrer vigilance Impossible à chiffrer vigilance 10 5/10 11 Non chiffré ce jour 12 Difficile à chiffrer mais 1/10ème émétropisé par une phakoexérèse ODG en 2005 8/10ème avec correction 6/10 myopie plus astigmatisme 6/10 13 4/10 5/10 1/10 4/10 ? < à Parinaud 14 Parinaud 4 avec correction Rossano 10 à 40 cm Rossano 6 à 25 cm avec correction Rossano 2 avec correction Cécité centrale R6 R8 Rossano 8 ? Rossano 2 à 20 cm DISCUSSION Les personnes LIS sont malvoyantes selon la classification OMS : 80% des cas étudiés Une personne sur deux est photophobe Importance de la correction de la presbytie : verres unifocaux, centrage à domicile par un opticien spécialisé Importance de la collaboration avec les autres rééducateurs : connaissance du champ du regard, du champ visuel (ordinateur, ergonomie, télévision…) Importance du suivi : réfraction, motilité qui récupère parfois, surveillance cornéenne, accompagnement et soutien des aidants. CONCLUSION Le suivi ophtalmologique est important. Récupération même des années après Nécessité de rééducation/ réhabilitation Rôle thérapeutique, rééducatif, d’accompagnement Rôle d’information