TUMEURS CÉRÉBRALES Dr Gimbert Dr Laguerre PLAN • • • • • • • I. RAPPELS ANATOMIQUES II. EPIDÉMIOLOGIE III. SÉMIOLOGIE IV. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL V. COMPLICATIONS VI. PRISE EN CHARGE VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS I. RAPPELS ANATOMIQUES • Le cerveau est constitué de deux hémisphères cérébraux (dérivés du télencéphale) et du diencéphale (partie impaire, médiane, recouverte par le télencéphale). • Les deux hémisphères sont reliés par des faisceaux de fibres appelés commissures. • Parmi ces commissures : o commissure interhémisphérique: corps calleux. o commissures intra-hémisphériques : fibres en U, faisceaux d'association.. o commissures inter et intra-hémisphériques: trigone. • En surface, l’hémisphère cérébral est constituée d’une écorce de substance grise: le cortex cérébrale. • Chaque hémisphère se plisse et forme des sillons: o Les sillons les plus profonds ou scissures délimitent les lobes. o Les sillons moins profonds délimitent des circonvolutions, gyrus ou plis dans chaque lobe. • Cette particularité a pour conséquence de maximiser la surface du cortex cérébral. • Sous la surface, les axones entrant et sortant des neurones du cortex forment une masse imposante de substance blanche. Scissure de Rolando Lobe pariétal Lobe Frontal Sillon pariéto-occipital Lobe occipital Lobe temporal Scissure Sylvienne • La scissure de Sylvius, très profonde, sépare le lobe temporal du reste du cerveau. Caché au fond: le lobe de l'insula. • La scissure de Rolando sépare le lobe frontal en avant, du pariétal en arrière. • Le sillon pariéto-occipital sépare le lobe pariétal en avant, du lobe occipital en arrière. • La limite temporo-occipitale est à peine marquée par une incisure temporo-occipitale. • Le néocortex cérébral, sur le plan histologique, est formé de 6 couches. On distingue de la plus superficielle à la plus profonde: o I: moléculaire: contient essentiellement des fibres (axones et dendrites). o II: granulaire externe: neurones granulaires (couche réceptrice). o III: pyramidale externe : cellules pyramidales (couche effectrice). o IV: granulaire interne (couche réceptrice). o V: pyramidale interne (couche effectrice). o VI: polymorphe Aires de Brodmann • Carte de référence des aires corticales • Divise le cortex en 47 aires • Permet de définir : Ŕ Des aires effectrices Ŕ Des aires réceptrices Ŕ Des aires associatives Aires de Brodmann Aires de Brodmann • Aires effectrices : Ŕ Prédominance de cellules pyramidales Ŕ En avant de la scissure de Rolando, au dessus de la scissure de Sylvius • Aires réceptrices : Ŕ Prédominance des cellules granuleuses Ŕ En arrière de la scissure de Rolando, en dessous de la scissure de Sylvius • Aires associatives : Ŕ Proportion harmonieuse entre cellules pyramidales et granuleuses Aires réceptrices • Aires de la sensibilité générale: Ŕ Aires somesthésiques I - Aire somesthésique (3,1,2) Lésion: anesthésie Stim°: CE sensitive, CE 2ndt G • Aires visuelles Ŕ Aire visuelle de réception primaire (17) Lésion: quadranopsie / hémianopsie Stim°: phosphènes Ŕ Aire visuognosique (18,19) Lésion: prosopagnosie, alexie Stim°: hallucinations visuelles • Aires auditives Ŕ Aire auditive de réception primaire (41,42) Lésion: perception des sons Stim°: acouphènes Ŕ Aire auditivognosique (22) Lésion: HG: aphasie de Wernicke • Aires olfactives: Stim°: hallucinations olfactives • Aires de réception vestibulaires = aires du vertige • Aires gustatives Aires effectrices • Aire motrice primaire (4) Lésion: hémiplégie Stim°: CE Bravais Jacksonienne • Aires prémotrices Ŕ Aire parapyramidale (6) Lésion: agraphie, anarthrie, aphasie de Broca Ŕ Aire supplémentaire motrice Lésion: héminégligence Stim°: CE • Aires cortico-cérébelleuses • Aires oculo-céphalogyres (8) Aires associatives • Connexions o Avec les aires gnosiques qui vont enregistrer et mémoriser les informations signifiantes o Avec les noyaux associatifs du thalamus • 2 grandes aires associatives o Aire associative postérieure (39,40) Lésion: apraxie constructive, idéatoire, idéomotrice, aphasie de Wernicke o Aire associative antérieure (9,10,11,44-47) Lésion: synd moriatique, logorrhée Lobe frontal • Intervient dans les comportements, les processus intellectuels, dans la préparation et la réalisation de la motricité. • Dans les cortex moteur primaire et prémoteur, la moitié opposée du corps est représentée d’une manière somatotopique précise: l’homonculus de Penfield moteur. AIRES DE BRODMANN LOCALISATION FONCTION 4 Cortex moteur primaire Gyrus précentral Motricité 6 Aire prémotrice et motrice supplémentaire Gyrus précentral et cortex adjacent rostral Programmation des mouvements 8 Champs oculomoteur frontal Gyrus frontal supérieur et moyen, face interne Saccades 9 -12 Cortex associatif préfrontal Gyrus frontal supérieur et moyen, face interne Aires cognitives, programmation du mouvement 44 Aire de Broca, cortex prémoteur latéral Gyrus fontal inférieur (opercule frontal) Langage, plannification du mouvement 45 Cortex associatif préfrontal Gyrus fontal inférieur 46 Cortex associatif préfrontal Gyrus frontal moyen Lobe pariétal • Intervient dans la somesthésie, la perception de l’espace et l’attention. 1-2-3 Cortex sensitif primaire Gyrus postcentral Sensibilité 5 Aire associative pariétale postérieure Gyrus pariétal supérieur Stéréognosie 7 Aire associative pariétale postérieure Gyrus pariétal supérieur Visuomotricité, perception • Dans le cortex somatosensitif, la moitié opposée du corps est représentée d’une manière somatotopique précise: l’homonculus de Penfield sensitif. Lobe temporal • Intervient dans l’audition, la mémoire et la compréhension du langage. 20 Aire visuelle inférotemporale Gyrus temporal inférieur Reconnaissance des formes 21 Aire visuelle inférotemporale Gyrus temporal moyen Reconnaissance des formes 22 Aire auditive associative Gyrus temporal supérieur Audition 23-27 Cortex associatif limbique Cortex subcalleux, cingulaire, retrosplénial, parahippocampique Emotion, mémoire 28 Cortex olfactif , cortex associatif limbique Gyrus parahippocampique Olfaction, émotions 29-33 Cortex associatif limbique Gyrus cingulaire et rétrosplénial Emotions 34-36 Cortex olfactif, cortex associatif limbique Gyrus parahippocampique Odeurs, émotions 37 Cortex associatif pariéto temporo occipital, aire visuelle temporale moyenne Gyrus temporal moyen et inférieur (jonction T-O) Perception, vision, lecture, langage 38 Cortex olfactif, cortex associatif limbique Pôle temporal Odeurs, émotions 41-42 Cortex auditif primaire Gyrus de Heschl et temporal supérieur Audition Lobe occipital • Intervient dans la vision. 17 Aire visuelle primaire Scissure calcarine Vision 18 Aire visuelle secondaire Autour de l'aire 17 - 19 Aire visuelle tertiaire Autour de l'aire 18 - Autres aires 13 – 16 Aires Végétatives Cortex insulaire 43 Cortex olfactif Cortex insulaire, opercule fronto-pariétal Goût 39, 40 Cortex associatif temporo-pariéto-occipital Carrefour temporopariéto-occipital Perception, vision, lecture, langage Aires du langage II. EPIDÉMIOLOGIE • Chez l’enfant: o Plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant (environ 20%). o Pic d’incidence < 5 ans. o Variétés histologiques les plus fréquentes: - astrocytomes pilocytiques - médulloblastomes - papillomes des plexus choroïdes o Tumeurs supratentorielles < tumeurs de la fosse postérieure. • Chez l’adulte: o Incidence augmente avec l’âge. o Pic entre 65 et 74 ans. o Hommes > femmes (sauf les méningiomes). o Tumeurs primitives: - Incidence: 10/100 000 hab par an. - Les plus fréquentes: gliomes - 2/3 bénignes. o Métastases: - Incidence: 3 à 8/100 000 hab par an. Compliquent 25% des cancers systémiques. 2/3 asymptomatiques. 85% sus-tentorielles, 15% sous-tentorielles. • Facteurs prédisposant: o Facteurs génétiques: - L’existence de formes familiales - Phacomatoses pour lesquelles des gènes ont été identifiés (rétinoblastome, sclérose tubéreuse de Bourneville) o Facteurs environnementaux: - Immunodépression: risque de lymphomes +++ - Radiations ionisantes +++ - TC - Epilepsie - Proximité des lignes haute tension - Facteurs nutritionnels, hormonaux, infectieux - Tabac, alcool - Médicaments (barbituriques) - Toxiques professionnelles (pétrole, vinyle, caoutchouc) - Téléphone portable? III. SEMIOLOGIE • Hypertension intra-crânienne: o Par croissance du processus expansif intracrânien ou consécutif à un blocage des voies d’écoulement du LCR: - Céphalées matinales - Nausées, vomissements - Troubles visuels (diplopie horizontale : atteinte du VI non localisatrice) - Œdème papillaire - Troubles de la conscience et de la vigilance o Chez le nourrisson: - Macrocrânie (PC > 2DS) - Tension de la fontanelle antérieure et disjonction des sutures - Regard en coucher de soleil • Crises d’épilepsie: o Partielles / généralisées o Nécessité de réaliser systématiquement une imagerie chez un patient ayant présenté une 1ère crise d’épilepsie. o IRM cérébrale > TDM cérébrale. • Déficit neurologique: o Lié directement à la compression ou à l’infiltration o Plus ou moins rapidement progressif o S’étendant en « tache d’huile » o Dépend de la localisation du processus expansif Principaux signes déficitaires en fonction de la localisation tumorale localisations tumorales signes cliniques remarques Frontale / calleuse Sd frontal: désinhibition, tr attention, tr concentration, amnésie des faits récents, grasping Hémiparésie controlatérale dans les atteintes de la région prérolandique Sd d’HTIC isolé Apparition souvent tardive Pariétale Hémihypoesthésie Hémiastéréognosie Quadranopsie inférieure controlatérale Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Apparition précoce Temporale Aphasie, apraxie (hémisphère dominant) Tr mnésiques Quadranopsie supérieure controlatérale Evolution silencieuse des tumeurs temporales droites Occipitale Sd d’HTIC isolé, HLH Apparition précoce Chiasmatique / sellaire HLH controlatérale Hémianopsie bitemporale Déficits hormonaux Apparition précoce Noyaux gris / capsule interne Déficit sensitivomoteur controlatéral Hydrocéphalie Hémiparésie proportionnelle ( capsule interne) Intraventricul aire Hydrocéphalie Cérébelleuse - Sd cérébelleux statique (vermis) - Sd cérébelleux cinétique (hémisphères cérébelleux) Base du crâne Paralysie des paires crâniennes IV. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL • Dépend du contexte, de l’âge du patient et de la localisation: o Abcès cérébral o Tuberculome o MAV o Accident ischémique d’évolution progressive o Forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire (SEP, sarcoïdose, maladie de Behcet…) • En cas de doute: biopsie chirurgicale stéréotaxique. V. COMPLICATIONS • Engagement: o Cingulaire: pour les tumeurs à développement antérieur: - Asymptomatique - Modifications du niveau de vigilance o Central: pour les tumeurs bilatérales ou paramédianes - Troubles de la conscience - Modifications pupillaires - État de décérébration - Troubles respiratoires o Temporal: - paralysie du III homolatéral avec ptosis et mydriase aréactive - Hémiparésie controlatérale o Amygdales cérébelleuses dans le trou occipital: - Port guindée de la tête - Torticolis - Déficience respiratoire majeur • Hémorragie • Hydrocéphalie • Méningite tumorale: o Paralysie d’un nerf crânien o Douleurs cervicales ou dorsolombaires o Aréflexie o Troubles de la marche o Céphalées • Pathologies liées au décubitus: o Thromboemboliques o Infectieuses VI. PRISE EN CHARGE 1. Imagerie: • En systématique: scanner cérébral sans et avec injection et surtout IRM cérébrale sans et avec injection: o Localisation o Caractérisation o Arguments pour le diagnostic différentiel o Diagnostic de certaines complications 2. Thérapeutique symptomatique: • Corticothérapie: o Pour réduire l’œdème péritumoral o Per os ou IV o Viser la dose minimale efficace • Antiépileptiques: o En prophylaxie en péri-opératoire o Si ATCD de crises • Autres: antidépresseurs, anticoagulants, antalgiques, protecteurs gastriques… 3. Thérapeutique étiologique: • Chirurgie: o Exérèse complète ou incomplète o Obtention d’une certitude diagnostique par l’anatomopathologie après biopsie ou exérèse o Amélioration symptomatique • Radiothérapie: o CI chez l’enfant < 3ans o Limitée chez la personne âgée > 65 ans • Chimiothérapie: o Les tumeurs chimiosensibles: germinomes, lymphomes, médulloblastomes, oligodendrogliomes, métastases de choriocarcinomes o Les tumeurs peu chimiosensibles: glioblastomes 4. Thérapeutique palliative: • Pour les patients évoluant vers une détérioration aboutissant à une perte d’autonomie. VII. PRINCIPAUX TYPES DE TUMEURS TUMEURS DU TISSU NEUROEPITHELIAL classification OMS 2007 • Gliomes: Ŕ Tumeurs astrocytaires: - Astrocytome pilocytique (grade I) - Astrocytome diffus (grade II) - Astrocytome anaplasique (grade III) - Glioblastome (grade IV) Ŕ Tumeurs oligodendrogliales Ŕ Gliomes mixtes : oligoastrocytomes • Tumeurs méningées primitives: Ŕ Méningiome • Autres tumeurs: Ŕ Tumeurs épendymaires Ŕ Tumeurs mixtes glio-neurales: - Gangliocytome, gangliogliome - Tumeur neuroépithéliale dysembryoplasique Ŕ Tumeurs pinéales Ŕ Tumeurs embryonnaires: - Médulloblastome - Tumeurs neurectodermiques primitives Ŕ Tumeurs des plexus choroïdes • Lymphomes primitifs du SNC • Tumeurs de la région sellaire: Ŕ Adénome et carcinome hypophysaire Ŕ Crâniopharyngiome • Métastases intracrâniennes: Ŕ Cérébrales Ŕ Durales Ŕ Méningées 1. TUMEURS PRIMITIVES Gliomes = astrocytomes Bénins Astrocytomes bénins Malins Glioblastomes Astrocytomes anaplasiques Gliome de bas grade: Astrocytome • La plus fréquente des tumeurs cérébrales • Age moyen de survenue : 35 à 45 ans • Histologie: o tumeur gliale bien différenciée o avec prolifération astrocytaire o sans hypervascularisation o sans nécrose • Mode de révélation le plus fréquent : crise d’épilepsie • Infiltrante, longtemps asymptomatique et d’évolution lente avec: o Risque de transformation maligne: astrocytome anaplasique / glioblastome o Risque de récidive après chirurgie (exérèse le plus souvent incomplète) • Traitement : o Exérèse chirurgicale la plus complète possible o +/- radiothérapie complémentaire o Surveillance régulière clinique et IRM • Survie moyenne de 5 à 7 ans. Imagerie : astrocytome frontal gauche • TDM : normal / plage hypodense mal limitée, C - TDM sans injection TDM après injection • IRM (examen de référence): Ŕ HypoI en T1 T1 FLAIR Ŕ HyperI en T2 ou en FLAIR Ŕ +/- C si C+: penser à une transformation anaplasique Ŕ Œdème péri-lésionnel minime. T1 sans injection T1 après injection Autre tumeur de bas grade: oligodendrogliome ● Tumeur gliale proche de l’astrocytome ● Souvent révélée par des crises d’épilepsie isolées oTumeur hypodense o Macrocalcifications tumorales oTumeur pseudokystique o Macrocalcifications ● Calcifications intratumorales fréquentes (TDM) ● Survie: 12-16 ans Gliomes de haut grade: Glioblastome et astrocytome anaplasique • Tumeur gliale de haute malignité. • Âge moyen de survenue : o 53 ans pour les glioblastomes o 40 ans pour les astrocytomes anaplasiques • Histologie : o prolifération de cellules immatures o hypervascularisation o nécrose • Clinique: déficit neurologique et/ou HTIC d’aggravation rapide en qq. semaines • Evolution : o Essaimage possible à distance (méninges), jamais en dehors du SN o Très rapidement mortelle o Caractère infiltrant et étendu rendant son exérèse complète impossible o Les récidives sont la règle. • Traitement : o Exérèse chirurgicale large o radiothérapie o chimiothérapie adjuvante • Survie moyenne de 13 mois Imagerie • TDM et IRM: o Lésions mal limitées o Hétérogènes o C+ o Oedème péri-tumoral +++ o Prise de contraste irrégulière en anneau entourant des foyers d’allure nécrotique évocatrice du glioblastome. Méningiome • Tumeur bénigne dans 90% des cas. • Plus fréquent chez la femme à partir de 60 ans. • Association possible à un cancer du sein. • FDR: o Facteurs génétiques: neurofibromatose de type 2 o Radiothérapie o Hormones sexuelles: récepteurs à la progestérone >> œstrogène o Post-traumatique • Histologie : développement à partir des cellules de l’arachnoïde donc tumeur extra-axiale. • Le plus souvent asymptomatique. • Sinon, tableau clinique variable selon le siège: o Convexité: - hémiparésie - troubles sensitifs hémicorporels o Sinus caverneux: - atteinte III, IV, VI - atteinte V • Evolution: o Très lente refoulant le cerveau sans l’envahir o Nombre non négligeable de récidives dans les formes histologiquement agressives • Traitement : o Exérèse chirurgicale o +/- radiothérapie o Radiochirurgie pour les petites tumeurs Imagerie • TDM: Ŕ IsoD Ŕ bien limitée Ŕ de siège extraparenchymateux Ŕ C+++ homogène et arrondie Ŕ hyperostose en regard (coupes en fenêtre osseuse) • IRM: Ŕ isoI ou hypoI en T1 Ŕ isoI ou hyperI en T2 Ŕ C+++ homogène et arrondie Ŕ Oedème modéré T1 gadolinium Méningiome parasagittal ● T1 gadolinium ● Méningiome de la convexité fronto-temporale droite ● Image en « queue de comète » Méningiome de l’incisure tentorielle Lymphome primitif cérébral • Tumeur maligne • Fréquent chez les immunodéprimés vers 30 ans. • Peu fréquent chez les immunocompétents avec un pic à 60 ans. • Histologie: dans 80- 90% le lymphome est de type B à grandes cellules. • Localisations fréquentes: o NGC o corps calleux o périventriculaire • Diagnostic : biopsie stéréotaxique à l’aiguille. • Traitement: Ŕ Corticothérapie Ŕ Chimiothérapie à base de méthotrexate IV à hautes doses Ŕ Radiothérapie de l’encéphale in toto Toxicité à long terme sévère: leucoencéphalopathie. • Survie à 5 ans < 20 à 30 % des cas. Imagerie TDM et IRM : o IsoD o IsoI ou HypoI en T1 oC+++ homogène et dense, juxta-Vr o Aspect cotonneux Tumeurs intra-ventriculaires • Développement à l’intérieur d’une cavité liquidienne. • Symptomatologie dominée par l’HTIC. • Naissance à partir de différents tissus: o paroi ventriculaire (kyste colloïde, épendymome, subépendymome, neurocytome, tumeur oligoastrocytaire) o structures situées à l’intérieur de la cavité ventriculaire (plexus choroïdes, toile choroïdienne, papillome, méningiome, hémangiopéricytome) o structures primitivement extra-ventriculaires (crâniopharyngiome, germinome, adénome invasif) o reliquat embryonnaire intra-ventriculaire (kystes dermoïdes ou épidermoïdes) Subépendymome • Évolution lente sans transformation anaplasique • Chez adulte âgé • 4ème ventricule ou VL • Imagerie: calcifications, C+/- et hétérogène, aspect voisin des tumeurs gliales à développement lent • Traitement: exérèse la plus complète possible Subépendymome développé dans la corne frontale T1 T1 avec injection Astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes • Dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville • Évolution lente • Hydrocéphalie +++ • Imagerie: lésions bien limitées, C+++ T1 avec injection Épendymomes • Développés aux dépens des cellules de l’épendyme. • Prédominance au niveau de la fosse post • Age moyen de survenue: 25 ans • Souvent latent puis syndrome d’HTIC d’évolution lente. • Imagerie: lésion circonscrite, C+/-, +/- microkystes et calcifications. • Possible transformation anaplasique • Traitement: o Exérèse totale: difficile si infiltration o Radiothérapie pour formes anaplasiques Tumeurs des plexus choroïdes (papillomes) • A tt âge • 90% VL ou 4ème ventricule • Hydrocéphalie +++ • Imagerie: Masse polylobée, dans la lumière ventriculaire, C+++, calcifications. • Croissance lente sauf pour les carcinomes. • Traitement: exérèse difficile du fait de l’hypervascularisation • Métastases dans 10 à 15% par essaimage ventriculaire Papillomes des plexus choroïdes ● TDM sans injection: hyperdensité spontanée due à la présence de microcalcifications ● IRM T1 avec injection: C+++ Neurocytome • Adulte jeune • Cellules neuronales différenciées • VL+++ / rare au niveau du V3 • Hydrocéphalie • Imagerie: ~ oligodendrogliome, avec kyste ou calcifications • Traitement: exérèse chirurgicale assurant une guérison définitive Kyste colloïde • Développement entre les trous de Monro. • Age adulte • HTIC chronique +++ • Traitement: o exérèse chirurgicale o si urgence: DVE Imagerie: IRM o masse arrondie o iso ou hyperdense o C+ Tumeurs de la base • Tumeurs osseuses primitives: o o o o o Chondrosarcomes Chondromes, chordome Chondromes ostéomes Ostéoblastomes Ostéosarcomes • Métastases • Envahissement de la base par des tumeurs de voisinage. 2. TUMEURS SECONDAIRES Métastases Cérébrales • Types de cancers découverts devant une métastase cérébrale: poumon > sein > mélanome > côlon > foie, pancréas, prostate > rein. • Cancers à tropisme cérébral: mélanome > poumon > sein > thyroïde > sarcome > rein > leucémie > prostate, côlon > foie, pancréas. • Facteurs pronostics: o o o o Âge Indice de Karnofsky Statut de la maladie générale Aggravation souvent rapide • A la recherche du primitif… o Radio pulmonaire o TDM thoraco-abdomino-pelvien o o o o Écho abdo Mammographie +/- IRM Coloscopie PET-scan • Traitement : Ŕ Exérèse: des lésions uniques et devant un effet de masse important puis radiothérapie Ŕ Radiochirurgie: lésion unique, de petit volume < 35mm, avec effet de masse limité Ŕ Radiothérapie: métastases multiples Ŕ Chimiothérapie: métastases de choriocarcinomes, de cancers à petites cellules du poumon ou les cancers du sein ● Prise en charge multidisciplinaire. ● Très mauvais pronostic (après 2 ans : 1 patient sur 10 est encore en vie). Imagerie ● TDM: o HypoD, isoD ou hyperD o C+ o volumineux oedème péri-tumoral ● IRM (examen de référence): o isoI ou hypoI en T1 et T2 o C+ o volumineux oedème hyperI en T2 Métastase de mélanome 3. TUMEURS CHEZ L’ENFANT Tumeurs sous-tentorielles • Astrocytome pilocytique du cervelet • Médulloblastome • Épendymome • Tumeurs du TC Tumeurs sus-tentorielles • Tumeurs hémisphériques o o o o o o o o o o Astrocytomes hémisphériques Gangliogliome Tumeur primitive neuroectodermique ( PNET) Oligodendrogliome Tumeur dysembryoplasique neuroépithéliales (DNET) Neuroblastomes cérébraux primitifs Tératomes Épendymomes sus-tentoriel Métastases Méningiomes Principes de la chirurgie Fin