L’oreille interne : les surdités et leur réhabilitation Evelyne Ferrary UMR-S 1159 Inserm / Université Pierre et Marie Curie « Réhabilitation chirurgicale mini-invasive et robotisée de l’audition » Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP « Otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne » Les paramètres physiques du son L’oreille interne et le fonctionnement de la cochlée, organe de l’audition Les différents types de surdités Les surdités liées au bruit et leur prévention La presbyacousie La réhabilitation auditive Le son = vibration de l'air, dans d'un milieu solide ou liquide Paramètres Son aigu : 3000 Hz Fréquence (herz : Hz) = nombre de vibrations/sec (vitesse) graves / aiguës Quand la fréquence double, augmentation d’un octave Son grave : 300 Hz Son fort et faible Intensité (décibel : dB) (amplitude) fort / faible 1er paramètre : la pression sonore (dB) 0 dB = Seuil d'audibilité (ou d'audition) dB 120 Douleur 120 dB = Seuil de douleur 1 000 000 000 000 fois plus "fort" que le niveau du seuil. C'est à dire 1012 (12 zéros) ... Ce qui correspond à 12 Bels = 120 décibels Echelle logarithmique +3 dB = seuil doublé 0 seuil 2e paramètre : la fréquence (Hz) Douleur / Destruction cellulaire 250 - 4000 Hz 3e paramètre : la durée L’énergie sonore qui atteint l’oreille est proportionnelle à son intensité et à sa durée Expo 40 h à 87 dB = 4 h à 97 dB (batterie/percussion) = 2 heures à 100 dB = 40 min à 105 dB (discothèque) Energie sonore & durée d’exposition 115 120 110 1 mn 2 mn 4 marteauxpiqueurs 3 mn 5 mn 1 marteaupiqueur 10 mn 15 mn 105 concert de rock 30 mn / variétés 1h discothèque 100 2h 3h 95 1 tronçonneuse baladeur atelier tissage 5h 1 batterie 10 h orchestre symph. atelier mécanique 90 20 h 87 40 h 1 instrument de musique cantine Comment ça marche ? ? Des capteurs…jusqu’au cerveau : 4 étapes Oreille externe et moyenne Oreille interne Voies auditives Cerveau Oreille externe et oreille moyenne 1) Transmission et amplification de l’onde sonore 2) Protection par les petits muscles et tendons des osselets Attention, nous avons deux oreilles… Une oreille droite et une oreille gauche… Pour identifier d’où vient le son et tourner la tête du bon côté Oreille interne : lieu du codage Transduction d’un message mécanique en influx nerveux Attention, nous avons deux oreilles… La cochlée, pour entendre. Elle contient l’organe de Corti, organe de l’audition. Elle fonctionne en permanence. Le vestibule, pour l’équilibre. Il comprend les canaux semi-circulaires (position de la tête dans l’espace), l’utricule et le saccule (pesanteur). Il fonctionne seulement lors des changements de position. La cochlée permet le codage fréquentiel par l’oreille interne Du plus grand au plus petit Cellule ciliée externe Cellule ciliée externe Cellule ciliée interne Endolymphe + Na = 1 mM + K - = 170 mM Cl = 130 mM 330 mosm/l +100 mV Une particularité : les liquides de l’oreille interne Oreille moyenne Etrier Aqueduc cochléaire Aqueduc du vestibule Cavité intracranienne Périlymphe + Na =140 mM + K - = 5 mM Cl = 115 mM 290 mosm/l 0 mV Sac endolymphatique Sac endolymphatique + Na+ = 100 mM K = 15 mM pH=7,0 +10 mV Comment ça marche ?? Mouvement Dépolarisation K+ Ca2+ Neurotransmission Intégration du message au niveau cérébral Aire de reconnaissance de la voix TEP scan / sujet normo-entendant Les principales causes d’atteinte auditive Quelles causes (étiologies) pour les surdités ? Différentes classifications - Age - Localisation - Origine - Vitesse d’installation Surdité de transmission : atteinte de l’oreille moyenne (tympan, osselets) Perforation du tympan Otospongiose : blocage de l’étrier Surdités de perception Endocochléaire : atteinte de l’organe sensoriel dans la cochlée Surdité liée au bruit Surdité médicamenteuse (aminosides, quinine, cisplatine…) Presbyacousie Rétrocochléaire : atteinte du nerf auditif Surdité unilatérale rétrocochléaire : schwannome vestibulaire Traitement : Chirurgie / Radiothérapie stéréotaxique Surdités génétiques Diagnostiquée chez l’enfant ou chez l’adulte Différentes anomalies chromosomiques possibles Diagnostic biologique et consultation de génétique spécialisée Prise en charge par un Centre de Maladies Rares La surdité liée au bruit Deux paramètres : L’intensité du bruit La durée d’exposition (/jour, année) ponctuelle (loisirs) répétée (travail) Energie sonore & durée d’exposition115 120 110 1 mn 2 mn 4 marteaux-piqueurs 3 mn 5 mn 10 mn 1 marteau-piqueur 15 mn 105 30 mn 1h Concert rock/variétés 1 tronçonneuse discothèque 100 2h 3h 95 baladeur atelier tissage 5h 1 batterie 10 h orchestre symph. atelier mécanique 90 20 h 87 40 h 1 instrument de musique cantine Le risque d’atteinte auditive dépend aussi de: La nature du traumatisme : - bruit impulsif (ou transitoires) : < 1 sec - bruit intermittents répétés : > 1 sec - bruits continus ou fluctuants - composition spectrale (spectre étroit) - fréquences aiguës (4 kHz+++) Le sujet : - âge, sexe - facteurs génétiques - lésion antérieure de l’oreille - pathologies médicales : hypertension artérielle, diabète, dyslipidémie - tt médical ototoxique - exposition extra-professionnelle Mais… Réversibilité de certaines atteintes Effets cumulatifs expositions répétées vieillissement normal pathologies associées... Latence importante : des lésions intéressants la moitié de la cochlée peuvent être asymptomatiques Pourquoi et comment notre oreille interne s’abîme ? Fragilité du système auditif Exposé aux traumatismes externes du fait de sa localisation anatomique Un nombre limité de cellules ciliées, ne se renouvelant pas et dont le nombre diminue progressivement... Cellules ciliées internes: n= 3 500 Cellules ciliées externes: n= 12 000 à 16 000 Peu de systèmes protecteurs naturels 1er stade : lésions limitées aux cils des cellules ciliées externes Déplacement excessif des éléments membranaires de l’oreille interne, contrainte excessive sur les cils Désorganisation et rupture des liens, cassures, fusions et disparitions ciliaires. La réparation est possible, mais lente (7-10 jours) Documents: R. Pujol 2e stade : perte des cellules ciliées externes Disparition d’un groupe de cellules ciliées externes (Echelle : 20 µm) Document: R. Pujol 3e stade : lésions des cellules externes et internes Aspect normal Après traumatisme sonore Ballonisation puis mort cellulaire (apoptose) Destruction des cellules ciliées externes de la 1ère rangée Destruction des synapses sous les cellules ciliées internes Au niveau de la synapse : effet excitotoxique du bruit • Phase aiguë : gonflement, éclatement du bouton post-synaptique • Une réparation est possible Documents: R. Pujol Mais le plus souvent… • Répétition: l’entrée massive / répétée de calcium peut provoquer la mort neuronale Que faire ? Protéger ses oreilles !!! Protection collective Responsabilité conjointe : du chef d’entreprise, du Comité d’Hygiène et de Sécurité et des Conditions de Travail (CHSCT), du médecin du travail, des travailleurs. Protection collective Réduction des bruits Surveillance des niveaux sonores Conception et aménagement des locaux (isolation acoustique …) Enquête de la JNA 2015 (Ipsos) Questionnaire auprès de 600 jeunes âgés de 13 à 25 ans Entretiens interactifs avec un groupe de jeunes Avis des parents Ressenti des jeunes vis à vis du bruit et des troubles auditifs Aspect « rassurant » du bruit : pas de bruit c’est angoissant ! La relation au bruit est émotionnelle : le bruit, ça meuble Les problèmes d’audition, c’est pour les vieux Les troubles auditifs peuvent passer tout seul Les « freins » à la prévention : N’a jamais eu de problèmes d’audition : 42% Pas envie de contraintes supplémentaires :28% Pas assez sensibilisé : 26% Troubles auditifs seulement pour personnes âgées : 16% Peur du regard des autres avec bouchons d’oreille : 11% Ressenti des jeunes vis à vis du bruit et des troubles auditifs Points positifs : Messages de prévention connues pour 62% (vs 54% en 2012) 65% des jeunes et 82% adultes sensibilisés aux risques auditifs Points négatifs : 24% des jeunes et 39% des adultes Durée d’écoute élevée Prévention des risques auditifs par temps de pause mal connu Un jeune sur deux est concerné par les troubles auditifs, pour 21% c’est fréquent dans 59 % des cas, ils attendent que cela passe…. 14% ont consulté un ORL « Menace auditive » inférieure à « Menace visuelle » Ressenti des jeunes vis à vis du bruit et des troubles auditifs : propositions Suivi régulier des capacités auditives Une application sur smartphone : mesure du niveau sonore et alerte si dépassement du niveau acceptable Campagnes de communication « choc » Diffusion systématique des protections auditives…en « relookant » leur image…. Protections individuelles Bouchons atténuateurs simples Filtres sélectifs Surtout limiter l’exposition au bruit (durée et intensité) Questions ? La presbyacousie La presbyacousie : une surdité de perception liée à l’âge Surdité de perception, bilatérale, symétrique prédominant sur les fréquences aiguës ▪ Atteinte lente et progressive ▪ Gêne initiale en situation bruyante ▪ Liée au vieillissement « naturel » des cellules sensorielles Appareillage audioprothétique bilatéral et précoce Une origine multifactorielle Facteurs extrinsèques/environnementaux - pathologies cardio-vasculaires et métaboliques - exposition au bruit - antécédents otologiques - ototoxicité (médicaments, solvants, métaux lourds…) Prévention Prédisposition génétique Troubles cognitifs associés Vascularisation cochléaire Atrophie des capillaires de la strie vasculaire chez le sujet âgé +++ Souris, fluoresceïne Gates, Lancet 2005 Diabète, HTA Fetoni, Exp Gerontology 2011 - micro-angiopathie des vaisseaux de la strie vasculaire - rat hypertendu : potentiel endocochléaire plus bas /rat normotendu Mosnier et al., Hear Res 2001 Facteurs de risque cardio-vasculaires Association entre facteurs de risque cardio-vasculaires et presbyacousie, plus marquée chez la femme et pour les surdités sur les fréquences graves Gates et al., 1993 Etude aux USA : 2049 sujets, 70 à 79 ans, bon état général Fréquence cardiaque élevée Indice de masse corporelle élevé (IMC) (femme) Hypertriglycéridémie (homme) Tabac (homme) Helzner et al., 2011 Etude européenne : 4083 sujets, 53 à 67 ans IMC élevé, facteurs de risque cardiovasculaires, bruit, tabac, exposition aux solvants Fransen et al., 2008 Tabac et surdité Etude transversale : 3753 patients (48 à 92 ans) Le tabac multiplie par 1,7 le risque de surdité. Le risque augmente avec le nombre de paquets/année. Le risque augmente en cas d’exposition au bruit. Cruickshanks et al., JAMA 1998 Exposition au bruit Population > 45 ans homogène génétiquement vivant dans une île « calme » Surdité liée à l’âge Pas de différence homme/femme Seuils auditifs plus bas chez sujets exposés à « civilisation moderne »/témoin Goycoolea, 1986 → Étude longitudinale sur 10 ans de 3700 adultes Pas de dégradation de l’audition après l’arrêt de l’exposition au bruit (travail) Association entre presbyacousie et âge, sexe, statut socio-économique, niveau d’éducation, profession Cruickshanks, 2010 Facteur génétiques Rôle de l’hérédité dans 30 à 50% des cas Plus marquée chez la femme que chez homme Gates et al., 1999, Cohorte de Framingham, 2293 sujets Nombreux modèles animaux Chez l’Homme, identification des gènes difficile du fait du caractère multifactoriel de la presbyacousie. Fetoni et al., 2011 Audition et cognition Surdité et troubles cognitifs A degré de surdité égale, les troubles cognitifs centraux altèrent la compréhension dans le bruit (atteinte auditive centrale). Atteinte auditive centrale précoce et très fréquente (80 à 90% des patients) en cas de maladie d’Alzheimer ou de troubles de la mémoire. La surdité périphérique est un facteur de risque de troubles cognitifs et démence Uhlmann et al., 1989; Lin et al., 2008 Conséquence d’isolement social, défaut de communication ? Réorganisation centrale au détriment de la mémoire de travail ? Surdité et troubles cognitifs Perte auditive de 25 dB = diminution des performances cognitives équivalente à une différence d’âge de 7 ans Patients âgés de 70 à 79 ans – seuils auditifs normaux (18 ± 5 dB, n=822) – seuils ≥ 25 dB (39 ± 11 dB, n=1162), – 6 ans de suivi Le risque de développer des troubles cognitifs est augmenté de 24 % en cas de surdité La dégradation des fonctions cognitives est accélérée de 30% à 40% Lin et al., 2011, 2013 Réhabilitation auditive = amélioration cognitive Patients âgés de plus de 65 ans, candidats à l’implantation cochléaire Bilan cognitif (6 tests), avant, 6 et 12 mois après implantation % 100 25% 80 44% 60 40 75% 56% 20 25% 0 Avant before Nb de tests anormaux : 66 mois months 0 1 2 12months mois après l’implantation 12 3 Mosnier et al., 2015 Que faire ? Réhabilitation auditive d’une atteinte sensorielle périphérique (appareillage conventionnel, implant cochléaire) Amélioration des performances auditives et de la communication Rééducation cognitive Amélioration des fonctions cognitives (mémoire de travail, …) Mulrow 1990; Lunner,2003; Allen 2003; Choi, CEO 2011 Prévenir la presbyacousie? Vivre dans le silence ? Chez l’animal (modèles de rat/souris presbyacousiques) l’exposition à un bruit environnant (70-80 dB 12 heures/jour pendant plusieurs semaines) ralentit ou stoppe le développement de la surdité liée à l’âge. Turner and Willot, 1998, 1999; Willott et al.,2005, 2006; Tanaka et al., 2009 Chez l’homme éviter l’exposition aux bruits forts le seuil et la durée du bruit environnant qui pourrait avoir un effet « protecteur » sur la presbyacousie est inconnu. Bielefeld et al., Hear Res 2010 Traitements et régimes ? Corriger les troubles métaboliques Un régime hypocalorique, la consommation régulière de poisson et d’acides gras Ω3 prévient ou retarde la surdité liée à l’âge et en diminue la sévérité (Sweet 1988, Willot 2005, Seidman 2000, Gopinath 2010) Ne pas fumer Traitements anti-oxydants (études chez l’animal) N-acétyl L-cystéine n’a pas montré son efficacité Resveratrol (vin rouge+++, cacahuète, mure, cacao..) réduit la surdité liée au bruit Salicylés : restaureraient la motilité des CCE et améliorait la surdité liée à l’âge Effet protecteur d’une consommation modérée d’alcool (Brant 1996; Helzner 2005; Fransen 2008) PEA chez rat âgé 6 groupes de rats Fischer 344 (modèles de presbyacousie) Surdité : - importante dans le groupe placebo - moindre avec traitements antioxydants (vitamines A ou E) - faible chez les rats soumis à un régime Seidman, 2000 Réhabiliter son audition Aides auditives conventionnelles Implants cochléaires Quand consulter son ORL ? Quand suspecter une atteinte de l’audition ? Gêne à la compréhension en situation bruyante: Restaurant Réunion professionnelle Repas de famille Augmentation du volume de la télévision Mauvaise compréhension au spectacle Faire un bilan auditif Manifestations « extra-auditives » Sommeil: augmentation du temps d’endormissement, éveils et difficultés à se rendormir avec altération de la fonction de récupération du sommeil. Risque d’anomalies hormonales (cortisol, catécholamines) et d’hypertension artérielle Stress, fatigue matinale Céphalées Etat dépressif, irritabilité Troubles de l’attention, de concentration Troubles de la mémoire Diminution des performances Pour en savoir plus... Rémy Pujol - Site Inserm Montpellier