L`Oreille interne - UTL

L’oreille interne :
les surdités et leur réhabilitation
Evelyne Ferrary
UMR-S 1159 Inserm / Université Pierre et Marie Curie
« Réhabilitation chirurgicale mini-invasive et robotisée de l’audition »
Hôpital Pitié-Salpêtrière, AP-HP
« Otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne »






Les paramètres physiques du son
L’oreille interne et le fonctionnement de la
cochlée, organe de l’audition
Les différents types de surdités
Les surdités liées au bruit et leur prévention
La presbyacousie
La réhabilitation auditive
Le son = vibration de l'air, dans d'un milieu solide ou liquide
Paramètres

Son aigu : 3000 Hz
Fréquence (herz : Hz) =
nombre de vibrations/sec
(vitesse)
graves / aiguës
Quand la fréquence double,
augmentation d’un octave
Son grave : 300 Hz

Son fort et faible
Intensité (décibel : dB)
(amplitude)
fort / faible
1er paramètre : la pression sonore (dB)



0 dB = Seuil d'audibilité (ou d'audition)
dB
120
Douleur
120 dB = Seuil de douleur
 1 000 000 000 000 fois plus "fort"
que le niveau du seuil.
 C'est à dire 1012 (12 zéros) ...
 Ce qui correspond à 12 Bels = 120 décibels
Echelle logarithmique

+3 dB = seuil doublé
0
seuil
2e paramètre : la fréquence (Hz)
Douleur / Destruction cellulaire
250 - 4000 Hz
3e paramètre : la durée
L’énergie sonore qui atteint l’oreille est
proportionnelle à son intensité et à sa durée

Expo 40 h à 87 dB

= 4 h à 97 dB (batterie/percussion)

= 2 heures à 100 dB

= 40 min à 105 dB (discothèque)
Energie sonore
& durée d’exposition
115
120
110
1 mn
2 mn
4 marteauxpiqueurs
3 mn
5 mn
1 marteaupiqueur
10 mn
15 mn
105
concert de rock
30 mn / variétés
1h
discothèque
100
2h
3h
95
1 tronçonneuse
baladeur
atelier tissage
5h
1 batterie
10 h
orchestre symph.
atelier mécanique
90
20 h
87
40 h
1 instrument de musique
cantine
Comment ça marche ?
?
Des capteurs…jusqu’au cerveau :
4 étapes

Oreille externe et moyenne

Oreille interne

Voies auditives

Cerveau
Oreille externe et oreille moyenne
1) Transmission et amplification de l’onde sonore
2) Protection par les petits muscles et tendons des osselets
Attention, nous avons deux oreilles…


Une oreille droite et une oreille gauche…
Pour identifier d’où vient le son
et tourner la tête du bon côté
Oreille interne : lieu du codage
Transduction d’un message mécanique en
influx nerveux
Attention, nous avons deux oreilles…


La cochlée, pour entendre. Elle contient
l’organe de Corti, organe de l’audition. Elle
fonctionne en permanence.
Le vestibule, pour l’équilibre. Il comprend
les canaux semi-circulaires (position de la
tête dans l’espace), l’utricule et le saccule
(pesanteur). Il fonctionne seulement lors
des changements de position.
La cochlée permet le codage
fréquentiel par l’oreille interne
Du plus grand au plus petit
Cellule ciliée externe
Cellule ciliée
externe
Cellule ciliée
interne
Endolymphe
+
Na = 1 mM
+
K - = 170 mM
Cl = 130 mM
330 mosm/l
+100 mV
Une particularité :
les liquides de l’oreille interne
Oreille moyenne
Etrier
Aqueduc cochléaire
Aqueduc du vestibule
Cavité intracranienne
Périlymphe
+
Na =140 mM
+
K - = 5 mM
Cl = 115 mM
290 mosm/l
0 mV
Sac endolymphatique
Sac endolymphatique
+
Na+ = 100 mM
K = 15 mM
pH=7,0
+10 mV
Comment ça marche ??
Mouvement
Dépolarisation
K+
Ca2+
Neurotransmission
Intégration du message au niveau
cérébral
Aire de reconnaissance de la voix
TEP scan / sujet normo-entendant
Les principales causes
d’atteinte auditive
Quelles causes (étiologies)
pour les surdités ?
Différentes classifications
- Age
- Localisation
- Origine
- Vitesse d’installation
Surdité de transmission :
atteinte de l’oreille moyenne (tympan, osselets)
Perforation du tympan
Otospongiose : blocage de l’étrier
Surdités de perception

Endocochléaire : atteinte de l’organe
sensoriel dans la cochlée




Surdité liée au bruit
Surdité médicamenteuse (aminosides, quinine,
cisplatine…)
Presbyacousie
Rétrocochléaire : atteinte du nerf auditif
Surdité unilatérale rétrocochléaire :
schwannome vestibulaire
Traitement : Chirurgie / Radiothérapie stéréotaxique
Surdités génétiques




Diagnostiquée chez l’enfant ou chez
l’adulte
Différentes anomalies
chromosomiques possibles
Diagnostic biologique et consultation
de génétique spécialisée
Prise en charge par un Centre de
Maladies Rares
La surdité liée au bruit
Deux paramètres :


L’intensité du bruit
La durée d’exposition (/jour, année)
 ponctuelle (loisirs)
 répétée (travail)
Energie sonore
& durée d’exposition115
120
110
1 mn
2 mn
4 marteaux-piqueurs
3 mn
5 mn
10 mn
1 marteau-piqueur
15 mn
105
30 mn
1h
Concert rock/variétés
1 tronçonneuse
discothèque
100
2h
3h
95
baladeur
atelier tissage
5h
1 batterie
10 h
orchestre symph.
atelier mécanique
90
20 h
87
40 h
1 instrument de musique
cantine
Le risque d’atteinte auditive dépend
aussi de:


La nature du traumatisme :
- bruit impulsif (ou transitoires) : < 1 sec  
- bruit intermittents répétés : > 1 sec 
- bruits continus ou fluctuants
- composition spectrale (spectre étroit) 
- fréquences aiguës (4 kHz+++)
Le sujet :
- âge, sexe
- facteurs génétiques
- lésion antérieure de l’oreille
- pathologies médicales : hypertension artérielle,
diabète, dyslipidémie
- tt médical ototoxique
- exposition extra-professionnelle
Mais…

Réversibilité de certaines atteintes

Effets cumulatifs




expositions répétées
vieillissement normal
pathologies associées...
Latence importante : des lésions intéressants
la moitié de la cochlée peuvent être asymptomatiques
Pourquoi et comment notre
oreille interne s’abîme ?
Fragilité du système auditif

Exposé aux traumatismes externes du fait de sa
localisation anatomique

Un nombre limité de cellules ciliées, ne se renouvelant
pas et dont le nombre diminue progressivement...


Cellules ciliées internes: n= 3 500

Cellules ciliées externes: n= 12 000 à 16 000
Peu de systèmes protecteurs naturels
1er stade : lésions limitées aux cils des
cellules ciliées externes
Déplacement excessif des éléments membranaires de l’oreille interne, contrainte
excessive sur les cils  Désorganisation et rupture des liens, cassures, fusions
et disparitions ciliaires.
La réparation est possible, mais lente (7-10 jours)
Documents: R. Pujol
2e stade : perte des cellules ciliées
externes
Disparition d’un groupe de cellules ciliées externes (Echelle : 20 µm)
Document: R. Pujol
3e stade : lésions des cellules externes
et internes
Aspect normal
Après traumatisme sonore
Ballonisation
puis mort cellulaire (apoptose)
Destruction des
cellules ciliées
externes de la
1ère rangée
Destruction des
synapses sous les
cellules ciliées
internes
Au niveau de la synapse :
effet excitotoxique du bruit
• Phase aiguë : gonflement, éclatement
du bouton post-synaptique
• Une réparation est possible
Documents: R. Pujol
Mais le plus souvent…
• Répétition: l’entrée massive /
répétée de calcium peut provoquer
la mort neuronale
Que faire ?
Protéger ses oreilles !!!
Protection collective

Responsabilité conjointe :





du chef d’entreprise,
du Comité d’Hygiène et de Sécurité et des
Conditions de Travail (CHSCT),
du médecin du travail,
des travailleurs.
Protection collective



Réduction des bruits
Surveillance des niveaux sonores
Conception et aménagement des locaux (isolation
acoustique …)
Enquête de la JNA 2015 (Ipsos)



Questionnaire auprès de 600 jeunes âgés
de 13 à 25 ans
Entretiens interactifs avec un groupe de
jeunes
Avis des parents
Ressenti des jeunes vis à vis du bruit et
des troubles auditifs





Aspect « rassurant » du bruit : pas de bruit c’est
angoissant !
La relation au bruit est émotionnelle : le bruit, ça meuble
Les problèmes d’audition, c’est pour les vieux
Les troubles auditifs peuvent passer tout seul
Les « freins » à la prévention :





N’a jamais eu de problèmes d’audition : 42%
Pas envie de contraintes supplémentaires :28%
Pas assez sensibilisé : 26%
Troubles auditifs seulement pour personnes âgées : 16%
Peur du regard des autres avec bouchons d’oreille : 11%
Ressenti des jeunes vis à vis du bruit
et des troubles auditifs


Points positifs :

Messages de prévention connues pour 62% (vs 54% en 2012)

65% des jeunes et 82% adultes sensibilisés aux risques auditifs
Points négatifs : 24% des jeunes et 39% des adultes

Durée d’écoute élevée

Prévention des risques auditifs par temps de pause mal connu


Un jeune sur deux est concerné par les troubles auditifs, pour
21% c’est fréquent

dans 59 % des cas, ils attendent que cela passe….

14% ont consulté un ORL
« Menace auditive » inférieure à « Menace visuelle »
Ressenti des jeunes vis à vis du bruit et
des troubles auditifs : propositions

Suivi régulier des capacités auditives

Une application sur smartphone : mesure du niveau
sonore et alerte si dépassement du niveau acceptable

Campagnes de communication « choc »

Diffusion systématique des protections auditives…en
« relookant » leur image….
Protections individuelles
Bouchons atténuateurs simples
Filtres sélectifs
Surtout limiter l’exposition au bruit (durée et intensité)
Questions ?
La presbyacousie
La presbyacousie :
une surdité de perception liée à l’âge

Surdité de perception,
bilatérale, symétrique
prédominant sur les
fréquences aiguës
▪ Atteinte lente et progressive
▪ Gêne initiale en situation bruyante
▪ Liée au vieillissement « naturel » des cellules sensorielles
 Appareillage audioprothétique bilatéral et précoce
Une origine multifactorielle

Facteurs extrinsèques/environnementaux
- pathologies cardio-vasculaires et métaboliques
- exposition au bruit
- antécédents otologiques
- ototoxicité (médicaments, solvants, métaux lourds…)
 Prévention

Prédisposition génétique

Troubles cognitifs associés
Vascularisation cochléaire

Atrophie des capillaires de la strie
vasculaire chez le sujet âgé +++
Souris, fluoresceïne
Gates, Lancet 2005
Diabète, HTA
Fetoni, Exp Gerontology 2011
- micro-angiopathie des vaisseaux de la strie vasculaire
- rat hypertendu :
 potentiel endocochléaire plus bas /rat normotendu

Mosnier et al., Hear Res 2001
Facteurs de risque cardio-vasculaires



Association entre facteurs de risque cardio-vasculaires
et presbyacousie, plus marquée chez la femme et pour les
surdités sur les fréquences graves
Gates et al., 1993
Etude aux USA : 2049 sujets, 70 à 79 ans, bon état
général
 Fréquence cardiaque élevée
 Indice de masse corporelle élevé (IMC) (femme)
 Hypertriglycéridémie (homme)
 Tabac (homme)
Helzner et al., 2011
Etude européenne : 4083 sujets, 53 à 67 ans
IMC élevé, facteurs de risque cardiovasculaires,
bruit, tabac, exposition aux solvants Fransen et al., 2008
Tabac et surdité




Etude transversale : 3753 patients (48 à 92 ans)
Le tabac multiplie par 1,7 le risque de surdité.
Le risque augmente avec le nombre de paquets/année.
Le risque augmente en cas d’exposition au bruit.
Cruickshanks et al., JAMA 1998
Exposition au bruit




Population > 45 ans homogène génétiquement vivant dans
une île « calme »
Surdité liée à l’âge
Pas de différence homme/femme
Seuils auditifs plus bas chez sujets exposés à
« civilisation moderne »/témoin
Goycoolea, 1986

→

Étude longitudinale sur 10 ans de 3700 adultes
Pas de dégradation de l’audition après l’arrêt de
l’exposition au bruit (travail)
Association entre presbyacousie et âge, sexe, statut
socio-économique, niveau d’éducation, profession
Cruickshanks, 2010
Facteur génétiques

Rôle de l’hérédité dans 30 à 50% des cas
Plus marquée chez la femme que chez homme
Gates et al., 1999, Cohorte de Framingham, 2293 sujets


Nombreux modèles animaux
Chez l’Homme, identification des gènes difficile
du fait du caractère multifactoriel de la
presbyacousie.
Fetoni et al., 2011
Audition et cognition
Surdité et troubles cognitifs

A degré de surdité égale, les troubles cognitifs centraux
altèrent la compréhension dans le bruit (atteinte auditive
centrale).

Atteinte auditive centrale précoce et très fréquente (80 à 90%
des patients) en cas de maladie d’Alzheimer ou de troubles de la
mémoire.

La surdité périphérique est un facteur de risque de troubles
cognitifs et démence
Uhlmann et al., 1989; Lin et al., 2008

Conséquence d’isolement social, défaut de communication ?

Réorganisation centrale au détriment de la mémoire de travail ?
Surdité et troubles cognitifs
 Perte auditive de 25 dB = diminution des performances
cognitives équivalente à une différence d’âge de 7 ans
 Patients âgés de 70 à 79 ans
– seuils auditifs normaux (18 ± 5 dB, n=822)
– seuils ≥ 25 dB (39 ± 11 dB, n=1162),
– 6 ans de suivi
 Le risque de développer
des troubles cognitifs est augmenté de 24 % en
cas de surdité
 La dégradation des fonctions cognitives est
accélérée de 30% à 40%
Lin et al., 2011, 2013
Réhabilitation auditive = amélioration cognitive
 Patients âgés de plus de 65 ans, candidats à l’implantation cochléaire
 Bilan cognitif (6 tests), avant, 6 et 12 mois après implantation
% 100
25%
80
44%
60
40
75%
56%
20
25%
0
Avant
before
Nb de tests anormaux :
66 mois
months
0
1
2
12months
mois après l’implantation
12
3
Mosnier et al., 2015
Que faire ?
Réhabilitation auditive d’une atteinte
sensorielle périphérique
(appareillage conventionnel, implant cochléaire)
Amélioration des performances auditives
et de la communication
Rééducation
cognitive
Amélioration des fonctions cognitives
(mémoire de travail, …)
Mulrow 1990; Lunner,2003; Allen 2003; Choi, CEO 2011
Prévenir la presbyacousie?
Vivre dans le silence ?


Chez l’animal (modèles de rat/souris presbyacousiques)
l’exposition à un bruit environnant (70-80 dB 12 heures/jour
pendant plusieurs semaines) ralentit ou stoppe le
développement de la surdité liée à l’âge.
Turner and Willot, 1998, 1999; Willott et al.,2005, 2006; Tanaka et al., 2009

Chez l’homme

éviter l’exposition aux bruits forts

le seuil et la durée du bruit environnant qui pourrait avoir un
effet « protecteur » sur la presbyacousie est inconnu.
Bielefeld et al., Hear Res 2010
Traitements et régimes ?


Corriger les troubles métaboliques
Un régime hypocalorique, la consommation régulière de
poisson et d’acides gras Ω3 prévient ou retarde la surdité
liée à l’âge et en diminue la sévérité
(Sweet 1988, Willot 2005, Seidman 2000, Gopinath 2010)


Ne pas fumer
Traitements anti-oxydants (études chez l’animal)




N-acétyl L-cystéine n’a pas montré son efficacité
Resveratrol (vin rouge+++, cacahuète, mure, cacao..) réduit la
surdité liée au bruit
Salicylés : restaureraient la motilité des CCE et améliorait la
surdité liée à l’âge
Effet protecteur d’une consommation modérée d’alcool
(Brant 1996; Helzner 2005; Fransen 2008)
PEA chez rat âgé
6 groupes de rats Fischer 344 (modèles de presbyacousie)
Surdité :
- importante dans le groupe placebo
- moindre avec traitements antioxydants (vitamines A ou E)
- faible chez les rats soumis à un régime
Seidman, 2000
Réhabiliter son audition
Aides auditives conventionnelles
Implants cochléaires
Quand consulter son ORL ?
Quand suspecter une atteinte de
l’audition ?

Gêne à la compréhension en situation bruyante:

Restaurant

Réunion professionnelle

Repas de famille

Augmentation du volume de la télévision

Mauvaise compréhension au spectacle
 Faire un bilan auditif
Manifestations « extra-auditives »








Sommeil: augmentation du temps d’endormissement,
éveils et difficultés à se rendormir avec altération de
la fonction de récupération du sommeil.
Risque d’anomalies hormonales (cortisol,
catécholamines) et d’hypertension artérielle
Stress, fatigue matinale
Céphalées
Etat dépressif, irritabilité
Troubles de l’attention, de concentration
Troubles de la mémoire
Diminution des performances
Pour en savoir plus...
Rémy Pujol - Site Inserm Montpellier