Hématologie biologique (Pr Marc Zandecki) Faculté de Médecine – CHU 49000 Angers France
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MAJ : avril 2007 Page 1 sur 3
Diagnostic d’un anticoagulant anti facteur VIIIc
Des anticoagulants circulants (ACC) peuvent être dirigés contre tous les
facteurs de la coagulation : l’anti-VIII est le plus fréquemment rencontré.
L’ACC anti-VIIIc est un anticorps (Ac) dirigé spécifiquement contre le
facteur VIII et qui neutralise son activité coagulante d’où l’existence d’un
risque hémorragique.
1. Nature de l’anticorps.
L’anticorps peut être de 2 types :
- Alloanticorps : apparaissent chez 10 à 30% des hémophiles A traités
Ils entraînent une résistance à la thérapeutique substitutive et une augmentation
du risque hémorragique.
- Autoanticorps : apparaissent chez les sujets non hémophiles, le plus
souvent âgés, au décours de maladies auto-immunes, de pathologies
hématologiques, suite à la prise de certains médicaments (antibiotiques,
sulfamides…) ou en post-partum. Dans 50%, ils sont idiopathiques et
disparaissent aussi vite qu’ils sont apparus.
Ils peuvent être responsables de manifestations hémorragiques aussi
sévères que celles observées lors de l’hémophilie : hémorragies cutanéo-
muqueuses et parfois viscérales.
2. Diagnostic biologique
2.1. Quand rechercher un ACC anti-VIII ?
* Dépistage systématique chez tous les patients hémophiles ayant reçu un
traitement substitutif ou devant une mauvaise récupération après perfusion de
facteur VIII et/ou si la demi vie du VIII perfusé est anormalement raccourcie
* En dehors de l’hémophilie :
allongement inexpliqué du TCA
apparition brusque d’un syndrome hémorragique sévère en l’absence
d’antécédents personnels ou familiaux
2.2. Diagnostic positif
Bilan d’hémostase : allongement isolé du TCA
Présence d’un effet inhibiteur, mis en évidence par le test du mélange volume à
volume du plasma du patient et d’un plasma témoin