présentation

Parmi les systèmes biologiques, celui qui
revêt le plus haut niveau de diversité est
le système d’histocompatibilité (système
HLA chez l’homme).
La probabilité de trouver 2 personnes
identiques pour ce système en dehors de
la fratrie est de l’ordre de 1/1 000 000.

CHROMOSOME 6
Au niveau de chaque locus, possibilités de très nombreux allèles.
B A B BA A
centromère
DP DQ DR BC A
Loci de Classe ILoci de Classe II

Le syndrome des lymphocytes dénudés,
découvert àLyon en 1976 (J.L. Touraine et H.
Bétuel) est un déficit immunitaire grave
provoqué par l’absence des antigènes HLA sur
les cellules.
En l’absence de ces antigènes, la lutte anti-
infectieuse est inopérante dans l’organisme et
les bébés meurent d’infections sauf s’ils sont
complètement isolés et surtout traités par des
greffes qui apportent des cellules du système
immunitaire avec des antigènes HLA.

Infant under therapy (FLT) 25 years later

Antigènes HLA
-Deux fonctions majeures :
•Contribution à la maturation, l’éducation et la
sélection de lymphocytes T avec de bonnes
fonctions immunitaires (étape intra-thymique)
•Rôle clé dans la fonction immunitaire puisque ces
antigènes HLA sont indispensables à la
présentation des antigènes microbiens au
système immunitaire (ce qui permet la
destruction des micro-organismes et de certaines
tumeurs dans tout l’organisme)
-Intervient aussi dans le rejet des greffes