Thrombus intra ventriculaire droit révélant une thalassémie

Thrombus intra ventriculaire droit révélant une
thalassémie
Ketata N, Gribaa R, Bahloul MA, Gharbi A, Azzez S, Slim M, Ben Salem H, Kacem S, ouali S, Neffati
E, Remedi F, Boughzela E
Service de cardiologie CHU Sahloul Sousse
Introduction :
La découverte d'un thrombus du ventricule droit chez un patient qui est jusque la en
bonne santé pose souvent de grands dilemmes diagnostiques étiologiques.
Observation :
Nous rapportons le cas d'un nourrisson de sexe féminin âgé de 1 an admis dans le
service de soins intensifs pédiatriques pour des crises partielles fébriles. Les tests de
laboratoire étaient sans particularité sauf pour numération formule sanguine qui a
montré une anémie hypochrome microcytaire. Un trouble métabolique a été exclu.
Un scanner cérébral avec injection de produit de contraste a objectivé une
thrombophlébite cérébrale. (Fig. 1).
Fig.1 : Hyperdensité spontanée du sinus sagittal supérieur et signe du delta.
En ce qui concerne la fièvre, une enquête infectieuse a été menée, y compris des
hémocultures, un examen cytobactériologique des urines, une ponction lombaire et
un examen ORL, mais n'ayant objectivé aucun foyer infectieux.
Une échocardiographie, fait dans le même objectif, a révélé une image échogène au
niveau du ventricule droit associée à une insuffisance tricuspidenne modérée. La
masse mesure 4 cm à travers son plus grand diamètre. La pression artérielle
pulmonaire systolique était de 36 mm Hg pulmonaire. Le ventricule droit n’était pas
dilaté (Fig.2).
Fig.2 : masse intra ventriculaire droit échogène de 4 cm de grand axe
A ce stade, trois diagnostics ont été discutés: un thrombus ventriculaire droit, une
tumeur intra cardiaque ou une végétation. Le troisième diagnostic était peu
probable, malgré le contexte septique parce que la masse cardiaque intéressait
plutôt l’endocarde non valvulaire.
Nous avons décidé de traiter l'enfant avec de l’héparine non fractionnée comme un
test thérapeutique et de compléter avec un scanner cardiaque pour mieux
caractériser la nature de cette masse.
Le scanner cardiaque, réalisé deux jours plus tard, n'a pas révélé
ventriculaire droite mais a objectivé une embolie pulmonaire. (Fig.3)
de masse
Fig.3 : Embolie pulmonaire proximale bilatérale sans image évidente au niveau du ventricule droit
Ainsi, nous avons conclu qu'il s'agissait d'un thrombus du ventricule droit compliqué
d'embolie pulmonaire.
En ce qui concerne cet événement thrombo embolique double (thrombophlébite
cérébrale et thrombus du ventricule droit compliqué d’embolie pulmonaire) un état
d’hypercoagulabilité a été recherché. Le bilan de thrombophilie a été strictement
normal.
L’anémie microcytaire hypochrome a été liée à une β thalassémie majeure confirmée
par électrophorèse de l'hémoglobine. Cette anémie hémolytique serait l'étiologie des
événements thrombo emboliques. Le patient a reçu des transfusions itératives et a
été anti coagulé.
Discussion :
L'objectif de ce cas clinique est d'attirer l'attention sur la difficulté du dépistage de la
masse cardiaque intra et de faire rapport anémie hémolytique comme une cause
inhabituelle de la maladie thrombo embolique qui doit être toujours à l'esprit en
particulier chez les enfants.
En effet, les patients atteints de β-thalassémie ont un état chronique
d'hypercoagulabilité avec augmentation de l'incidence des épisodes
thromboemboliques. Les complications thrombotiques sont plus fréquentes en cas
de thalassémie intermédiaire que dans la thalassémie majeure. Les mécanismes
physiopathologiques comprennent des anomalies des
globules rouges, des
anomalies plaquettaires, un déficit des inhibiteurs de la coagulation, des anomalies
de dysfonctionnement cardiaques et hépatiques et des carences hormonales (Fig.4).
Fig.4 : Etat d’hypercoagulabilité au cours de la β-thalassémie