Opacités congénitales de la cornée Pascal DUREAU, Olivier BERGÈS, Georges CAPUTO Image M.C. Aubry AFSOP, Rouen, 11 Octobre 2014 Opacités congénitales de la cornée Introduction ! Problème diagnostique et nosologique. Opacités congénitales de la cornée Introduction ! Problème diagnostique et nosologique. Opacités congénitales de la cornée Introduction ! Problème de l’amblyopie ! Problème de la décision thérapeutique ! Problème des lésion associées Opacités congénitales de la cornée Introduction ! Examen sous anesthésie générale: ! Clinique (TO, lampe à fente, kératométrie,…) ! Échographie Opacités congénitales de la cornée Patients et Méthodes ! ! Étude rétrospective. Enfants examinés pour une opacité cornéenne de 2004 à 2014. Opacités congénitales de la cornée Patients et Méthodes ! Données recueillies: ! Age ! Uni- ou bilatéralité ! Résultat de l’examen clinique ! Résultat de l’échographie ! Diagnostic final Opacités congénitales de la cornée Patients et Méthodes ! 101 patients. 47 opacités unilatérales ! Age médian 5,1 mois ! Diagnostic clinique : ! Peters : 62 patients ! Peters sévère: 25 ! Sclérocornée:5 ! CHED : 4 ! Dystrophie postérieure polymorphe: 2 ! Trauma obstétrical: 2 ! Séquelle d’abcès: 1 Opacités congénitales de la cornée Résultats: Peters (62) ! Opacité cornéenne ! Épaississement cornéen ! Synéchies iridocornéennes Opacités congénitales de la cornée Résultats: Peters (62) ! Opacité cornéenne ! Épaississement cornéen ! Synéchies iridocornéennes Opacités congénitales de la cornée Résultats: Peters sévère (25) ! Adhérence irido-cornéo-cristallinienne ! Absence de cristallin Opacités congénitales de la cornée Résultats: Peters sévère (25) ! Adhérence irido-cornéo-cristallinienne ! Absence de cristallin Opacités congénitales de la cornée Résultats:Peters ! ! Changement de diagnostic: ! Décollement de rétine total ODG ! Athalamie à Dysplasie Vitréorétinienne (3 cas) Opacités congénitales de la cornée Résultats:Peters ! Changement de diagnostic: ! PVF antérieure (1 cas) Opacités congénitales de la cornée Résultats:Sclérocornée (5) ! Familiale (1 cas): ! Opacité vascularisée isolée Opacités congénitales de la cornée Résultats:Sclérocornée (5) ! Sclérocornea plana (2 cas) Opacités congénitales de la cornée Résultats:Sclérocornée (5) ! Sclérocornea plana (2 cas) Opacités congénitales de la cornée Résultats:Sclérocornée (5) ! ?? (2 cas) Opacités congénitales de la cornée Congenital Hereditary Endothelial Dystrophy (3) ! ! Épaississement cornéen modéré Hyperéchogénicité Opacités congénitales de la cornée Dystrophie postérieure polymorphe (2) ! Opacités endothéliales rondes Opacités congénitales de la cornée Résultats:Séquelles d’abcès (1) ! Opacité sous épithéliale ! Épaississement échographique Opacités congénitales de la cornée Résultats:Traumatisme obstétrical (2) ! Œdème stromal ! Ruptures de Descemet Opacités congénitales de la cornée Discussion ! Opacité cornéenne congénitale la plus fréquente: ! Anomalie de Peters et dysgénésies apparentées Opacités congénitales de la cornée Discussion ! Echographie: ! 10 MHz: Segment postérieur ! 20 MHz: Cristallin ! 50 MHz: Détails Segment antérieur ! (≠ UBM: pas d’immersion) Opacités congénitales de la cornée Discussion ! Changement de diagnostic Opacités congénitales de la cornée Discussion ! Décision thérapeutique: ! Uni/Bilatéralité ! Etendue ! Age ! Lésions associées Merci pour votre attention [email protected]