08_Putterman_Persistance et hyperplasie du vitr- primitif

PERSISTANCE DU VITRÉ PRIMITIF
PUTTERMAN.M
PARIS-LAUSANNE
LE VITRÉ PRIMITIF
OBJECTIFS
GENERAL
Dresser un aspect anatomoclinique des PVF
SPECIFIQUES
décrire l’aspect histologique
Et présenter les avancées expérimentales
PATIENTS ET METHODE
Type : rétrospective
Lieu : service ophtalmologique NEM
Période : janvier 1995 à décembre
2010 (15 ans)
Méthode : dossiers histologiques
d ’enfants admis pour PVF
RESULTATS
19 enfants (20 yeux)
Age : 23 semaines
(extrême : 2jours - 6 ans)
Sexe : 12 filles / 7 garçons
Antécédents :
personnels : 14% trouble pendant la
grossesse
RESULTATS (suite)
siège :
OG : 50% ;OD : 46% ; ODG : 4%
Age de diagnostic
1 - 3 mois : 50 %
Motif de consultation
leucocorie : 86%
Lésions Segment Antérieur
membrane rétro cristallin : 65,5%
microphtalmie et procès ciliaire : 34,5%
Lésions SP
FO inaccessible : 62%
RESULTATS (suite)
Formes cliniques
Antérieure : 20%
postérieure : 7 %
mixte :
59 %
Compliquée : 14 %
Voie d ’abord :
Limbique: 69 %
pars plana : 20,7 %
RESULTATS (suite)
Technique opératoire
Phacophagie : 100 % yeux phaques
Endodiathermie : 2/3 des cas
Résection membrane : pince + ciseaux
(20 yeux) : HISTOLOGIE
Vitrectomie antérieure :100 %
IOL : 6 yeux (23 %)
4 per op : 2 dans le sac, 2 suturés à la
sclère
2 secondaires : 1 ICP, 1 ICA
membrane
cristallin :
Leucocorie-vascularisation-corps ciliaires dans l’aire pupillaire
Face antérieure de la
membrane
Membrane face postérieure
Vaisseaux cd31+
Myofibroblastes: cette membrane
inextensible au cours du
développement du globe oculaire
crée les conditions :
-Décollement de rétine
-Effacement de la chambre
antérieure
-Glaucome
Myofibroblaste
Rétine immature
Vaisseaux
Procès cilaires accolés
Adhésion à la capsule
Vésicules cristalliniennes liquéfiées et vacuolisées
PHACOPHAGIE
Macrophages
Cd68 +
cd68
RETINE EMBRYONNAIRE
Rétine embryonnaire ps100+
Tissu glial
Discussion
Les bases etiopathogéniques
Soulignent soit
anomalie des fibres cristallins [Boeve]
perturbation de l ’apotose [Evans]
anomalie de synchronisation de la morphogenèse
[Wilson]
anomalie de régulation du VGEF [Gota]
Gene Cited2 – Etude Yu Chen
Des expérimentations in vivo ont montré
que le gène Cited2 est impliqué dans la
régression du système hyaloidien
Son absence Cited2-/- favorise le
développement des angioblastes et des
fibres myofobroblastiques
Cristallin - capsule - cited2-/-
Artère hyaloide – cited2-/-
EMBRYOLOGIE
3ème Semaine de Gestation:
formation du vitré primaire (mésoblastique) centré
par l ’artère hyaloïdien
7ème SG:
vitré secondaire avasculaire (hyalocytes)
4ème Mois de Gestation :
régression du système vasculaire par nécrose et
apoptose
Vitré tertiaire: système zonulaire synthétisé par le
corps ciliaire
EMBRYOLOGIE
7ème MG: Arrêt du flux sanguin (canal
de Cloquet)
PVF = anomalie de régression du
système vasculaire primaire
2 ENUCLEATIONS POUR SUSPICION DE
RETINOBLASTOME
LA PERSISTANCE DE LA
VASCULARISATION FŒTALE
-Maladie du développement oculaire
- Maladie de l’apoptose en rapport avec une
dérégulation de la régression du système
vasculaire hyaloidien liée à l’absence d’un gène
Cited2 codant pour un gène de suppression
tumorale Arf