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Exploration des Hypertrophies
Ventriculaires Gauches en IRM
Cardiaque
Jérôme Caudron¹, Hend Belhiba¹, Jeannette Fares², David Bertrand¹
et Jean-Nicolas Dacher¹
1- Service de Radiologie Centrale – Hôpital Charles Nicolle – Rouen
2- Service de Cardiologie – Hôpital Charles Nicolle – Rouen
Contact : [email protected]
Liste des abréviations utilisées
HVG: Hypertrophie Ventriculaire Gauche
VG: Ventricule Gauche
VD: Ventricule Droit
FEVG: Fraction d’Ejection Ventriculaire Gauche
OG: Oreillette Gauche
OD: Oreillette Droite
SIV: Septum Inter-Ventriculaire
CMH: Cardiomyopathie Hypertrophique
ECG: Electrocardiogramme
ETT: Echocardiographie Trans-Thoracique
RA: Rétrécissement Aortique
Ti: Temps d’inversion
ESV: Extra Systoles Ventriculaires
TVNS: Tachycardie Ventriculaire Non Soutenue
Plan
Principales causes d’HVG
Définition de l’HVG
Exploration des HVG
„
„
ECG et ETT
IRM
Revue iconographique
„
„
„
„
„
„
„
„
„
CMH
Amylose cardiaque
Rétrécissements aortiques
HVG physiologique du sportif
Sarcoïdose
Maladie de Fabry
HTA
Tumeurs cardiaques localisées au VG
Pièges diagnostiques
Conclusion
Bibliographie
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Principales causes d’HVG
Cause primitive:
„
Cardiomyopathies hypertrophiques (CMH)
Causes secondaires:
„
Augmentation de la post-charge
„
„
„
„
Infiltration myocardique
„
„
„
„
„
HTA
Rétrécissements aortiques (RA)
Coarctation aortique
Amylose cardiaque
Granulomatoses : Sarcoïdose
Maladie de Fabry
Tumeurs cardiaques
HVG physiologique du sportif
Le diagnostic différentiel entre ces différentes étiologies est primordial et parfois difficile
car elles peuvent être intriquées: HTA et RA, CMH et HTA, Amylose et RA, HTA et
sport, CMH et sport…
Définition de l’HVG
Epaississement pariétal du VG > 11 mm
„
„
Mesuré en diastole.
Sur des séquences SSFP (TRUFISP, FIESTA…):
„
„
„
„
Coupes petit axe au niveau basal et médian.
Coupes LAVG et 4 cavités au niveau de l’apex (en prenant garde à être bien
perpendiculaire à la paroi du VG pour ne pas surestimer l’HVG).
Pièges: faux tendons du côté du VD et trabéculations du côté du VG, parfois
difficiles à distinguer de la paroi propre.
Topographie variable selon l’étiologie: diffus (ex: HTA) ou localisé (ex: CMH).
Augmentation de la masse VG
„
„
L’IRM est la technique de référence pour évaluer la masse VG (1).
L’augmentation de la masse VG est définie dans notre centre par une masse VG:
„
„
Chez les hommes > 238g en valeur absolue, > 113g/m² en valeur indexée.
Chez les femmes > 175g en valeur absolue, > 95g/m² en valeur indexée.
La masse VG peut être normale en cas d’hypertrophie focalisée, par exemple en
cas de CMH où elle est normale dans 20% des cas
Définition de l’HVG
Plusieurs types de géométrie VG ont été définies en ETT dans le cadre des
HVG secondaires à une augmentation de la post charge (HTA et RA+++).
EPI: Epaisseur pariétale postérieure
indexée au diamètre télédiastolique
VG
MVGI: masse VG indexée à la
surface corporelle
Définition de l’HVG
On peut donc concevoir la définition de l’HVG de 2 façons:
„
Augmentation de la masse VG: définition habituelle et utilisée dans toutes les
grandes études explorant l’HTA notamment.
„
Epaississement anormal du VG: une HVG peut en effet être focalisée sans
augmenter la masse VG, comme par exemple en cas de CMH ou de tumeur
cardiaque.
Dans ce poster ont été considérées comme causes d’HVG toutes les
pathologies les plus courantes susceptibles d’entrainer une augmentation de
l’épaisseur et/ou de la masse ventriculaire gauche, que l’atteinte soit focale ou
diffuse.
Exploration des HVG
La distinction entre HVG asymétrique (focalisée) ou symétrique (diffuse) est
primordiale car elle permet d’emblée d’orienter vers l’étiologie
Asymétrique
CMH+++
Sarcoïdose
Tumeurs cardiaques
Symétrique
Augmentation
de la post charge
Infiltration
myocardique
HTA
RA
Coarctation
Amylose
Sarcoïdose
Maladie de Fabry
HVG
Physiologique
Cœur du sportif
Exploration des HVG: ECG - ETT
ECG
„
„
Axe QRS normal ou dévié à gauche.
Indice de Sokolow: SV1 + RV5 ou RV6 >
35mm.
ETT
„
„
„
„
„
Technique de 1ère intention pour l’exploration
des HVG.
Parfois limitée par une fenêtre acoustique
médiocre.
Analyse segmentaire exhaustive difficile.
Masse myocardique non évaluable de façon
fiable.
Limitée dans le diagnostic étiologique.
Exploration des HVG: IRM
L’IRM cardiaque possède un intérêt certain dans l’exploration des
HVG:
„
„
„
„
„
„
„
Etude exhaustive de l’ensemble du VG et des autres structures
anatomiques cardiaques.
Localisation et quantification précise des zones hypertrophiées.
Masse myocardique fiable et reproductible (1).
Examen de référence pour l’étude de la FEVG et des volumes VG.
Etude de la perfusion myocardique.
Fonction diastolique évaluable.
Séquences de rehaussement tardif (RT) très utiles au diagnostic
étiologique (2).
L’IRM cardiaque est donc un examen clef dans le bilan étiologique et
pronostique des HVG, en complément des explorations habituelles
Exploration des HVG: IRM
Technique d’examen dans notre centre:
„
„
„
„
„
„
„
„
„
„
IRM Siemens Symphony 1,5T, antenne cardiaque dédiée
Installation du patient et vérification de la bonne qualité du signal ECG
Séquences de repérage morphologique non synchronisées dans les 3 plans permettant de
définir les plans de référence
Séquences Ciné SSFP en 4 cavités, LAVG et petit axe de la base à l’apex pour l’étude de la
cinétique segmentaire, de l’épaisseur et de la masse myocardique, des volumes VG et le la
FEVG
Séquences morphologiques T2 STIR FSE dans les 3 plans en fonction du contexte clinique.
Perfusion premier passage en imagerie rapide, avec injection d’emblée de 0,3 mmol/Kg de
Gadolinium à fort débit (6cc/s)
Séquences Ciné SSFP LVOT 1 et 2 puis séquence sur la valve aortique, très utiles pour
évaluer le bourrelet sous aortique dans les CMH et éliminer une sténose aortique
Séquences en contraste de phase petit axe au niveau de l’entonnoir mitral pour l’étude de la
fonction diastolique
Séquences de rehaussement tardif dans les 3 plans après calcul du temps d’inversion
optimal sur la séquence de Ti scouting
Séquences PSIR en complément du RT si besoin
CMH: Généralités
Hypertrophie anormale primitive du VG associée à une désorganisation
cellulaire, prédominant le plus souvent au niveau septal, avec développement
d’une fibrose intercellulaire et donc augmentation anormale du tissu conjonctif
de soutien (collagène) (3).
Myocarde normal
CMH
Prévalence phénotypique estimée à 0,2%.
Origine génétique avec une majorité de formes familiales et mutations de
gènes codant pour des protéines du sarcomère (actine, myosine, troponine…).
Transmission autosomique dominante à pénétrance variable, avec plus de 150
mutations décrites à ce jour.
> 50% des formes sont asymptomatiques, donc la prévalence génotypique est
probablement nettement supérieure à la prévalence phénotypique.
CMH: Généralités
Conséquences de l’HVG :
„
„
„
„
Anomalies de la fonction diastolique associant troubles de la relaxation et
troubles de la compliance, conséquences de l’hypertrophie pariétale importante.
Obstruction sur la voie d’éjection du VG dans 25% des cas, habituellement au
niveau de la chambre de chasse, phénomène entretenant l’HVG.
Ischémie myocardique avec diminution de la réserve coronaire car densité
capillaire inappropriée par rapport à l’HVG.
Arythmies avec risque de mort subite.
Options thérapeutiques :
„
„
Traitement médical : bêtabloquants et inhibiteurs calciques.
Traitement de l’obstruction intra-VG : 3 options
„ Stimulation double chambre.
„ Alcoolisation de la première artère septale (4) avec dans ce cas un bilan IRM
pré et post intervention indispensable.
„ Chirurgie avec myectomie.
CMH: Généralités
Le risque annuel de mort subite en cas de CMH est de:
„
„
1% pour les adultes et 2 à 4 % pour les enfants et les adolescents.
Le plus souvent sur troubles du rythme ventriculaire.
Facteurs de risque classiques de mort subite chez les patients ayant une
CMH:
„ ATCD de mort subite récupérée ou de TVS.
„ ATCD familiaux de multiples morts subites.
„ ATCD de syncope inexpliquée.
„ Epaississement pariétal myocardique >30 mm.
„ Elévation anormale de la TA à l’effort.
„ TVNS sur Holter ECG des 24h.
Nous reviendrons plus loin sur le rôle potentiel de l’IRM pour identifier les
patients à risque de mort subite en IRM.
CMH et IRM: Morphologie
Epaisseur pariétale maximale anormale:
„
„
„
≥ 15 mm dans les formes sporadiques avec absence de dilatation du VG ou de
pathologie pouvant expliquer l’HVG, mais dans la majeure partie des cas elle est
déjà > 20 mm et dans 12% des cas > 30 mm (5).
≥ 13 mm dans les formes familiales et ≥ 16 mm chez le sportif (6, 7).
L’IRM permet de détecter des zones hypertrophiées non détectées par l’ETT et est
plus précise pour la quantification de l’HVG notamment au niveau antéro-latérobasal et pour les hypertrophies importantes ≥ 30 mm (8).
Masse VG:
„
„
„
La masse VG est normale chez environ 20% des patients présentant un
phénotype de CMH définis par l’ETT (9): son augmentation n’est donc pas un
critère indispensable au diagnostic positif de CMH.
La corrélation entre masse VG et épaisseur pariétale maximale est mauvaise mais
la masse VG est corrélée à l’importance du RT et à l’existence d’une obstruction
intra-VG (9).
L’augmentation de la masse VG est plus sensible (mais moins spécifique) qu’une
épaisseur pariétale maximale > 30 mm pour prédire le risque de décès (9).
CMH et IRM: Morphologie
Différentes formes phénotypiques d’hypertrophie ont été décrites dans les
CMH (10, 11), avec un lien avec les mutations génétiques.
Formes septales
Forme septale à
courbure opposée
Forme septale à
courbure sigmoïde
Forme septale à
Courbure neutre
Forme apicale
79% mutations
génétiques
8% mutations
génétiques
41% mutations
génétiques
30% mutations
génétiques
Ouvre la voie à un dépistage par imagerie des anomalies génétiques
Forme médio
VG
CMH et IRM: Fonction VG
FEVG augmentée, « supra-normale » avec hyperkinésie globale hormis au
niveau des zones les plus hypertrophiques qui sont hypokinétiques.
CMH familiale chez un patient de 50
ans . Disparition quasi complète de la
cavité VG en systole
Le Tagging est utile pour confirmer l’hypokinésie des zones les plus
hypertrophiques (12, 13).
La déformation est nettement plus
importante dans les zones moins
hypertrophiées O que dans les zones
les plus hypertrophiées O
CMH et IRM: Fonction VG
Fonction diastolique perturbée:
„
„
Trouble de la relaxation le plus souvent.
Trouble de la compliance dans les formes évoluées avec amincissement
myocardique et altération de la FEVG liés à une fibrose diffuse (« burned out
phase »).
A
E
Flux transmitral de type trouble
de la relaxation dans une CMH:
rapport E/A<1
Pour plus de détails sur la fonction diastolique, se référer au Poster « Evaluation
de la fonction diastolique ventriculaire gauche en IRM cardiaque »
CMH et IRM: Obstruction intra-VG
Obstruction intra-VG dans 25% des cas (14):
„
„
„
Le plus souvent au niveau de la chambre de chasse (rôle +++ de la coupe 3
cavités) avec mouvement systolique antérieur de la valve mitrale (SAM) et une
insuffisance mitrale secondaire, plus rarement obstruction médio-ventriculaire.
Variable dans le temps selon les conditions de remplissage et le débit cardiaque:
intérêt des épreuves d’effort en cas de normalité au repos (ETT d’effort, ISUPREL)
(15).
Quantification possible de l’accélération par les séquences en contraste de phase, à
condition d’être dans le plan d’accélération maximal, ce qui est souvent difficile et
nettement moins efficace que le Doppler continu en ETT.
CMH septale avec obstruction
intra-VG: SAM et IM latéralisée
au niveau de la paroi latérale de
l’OG
CMH et IRM: Perfusion
Perfusion de repos:
„
La perfusion 1er passage au repos est le plus souvent normale mais possible
hypoperfusion notamment sous endocardique (16).
Perfusion sous stress (17, 18):
„
„
„
Les anomalies de perfusion sont plus souvent constatées en cas d’épreuve
pharmacologique (Adénosine, Dipyridamole) avec une diminution de la perfusion
sous endocardique liée à une dysfonction de la microcirculation coronaire (19)
expliquant les possibles douleurs angineuses malgré des artères coronaires
angiographiquement normales.
Ces anomalies sont corrélées à l’importance de l’hypertrophie et aux évènements
indésirables type mort subite ou altération de la FEVG (20, 21).
Par ailleurs les zones qui ont un important RT ont une baisse plus importante de la
perfusion myocardique que les zones sans RT (22, 23) suggérant un lien direct
entre les anomalies de la microcirculation et la fibrose myocardique.
CMH et IRM: Rehaussement Tardif
Très fréquent dans les CMH, retrouvé chez 40% à 80% des patients selon les études (24,
25) avec une extension plus ou moins importante.
Rehaussement tardif interstitiel ou transmural, patchy, dans les zones épaissies, en
rapport avec la fibrose intercellulaire (26), sans correspondance avec un territoire
vasculaire particulier.
L’importance du RT est corrélée à la masse VG et à l’épaisseur septale maximale (27,
28), ainsi qu’au risque d’altération de la fonction VG (24, 29).
Les zones de RT sont corrélées de façon positive avec l’hypertrophie régionale et
négative avec la contraction régionale (30, 31).
CMH et IRM: Rehaussement Tardif
Le rehaussement tardif en IRM : un nouveau facteur de risque de mort
subite?
„
Intérêt majeur car identification possible du substrat arythmogène: les zones de
RT correspondent aux zones de désorganisation architecturales les plus marquées
avec fibrose et infiltration collagénique importante (26, 32).
Ce qui est démontré (24, 25): la présence d’un rehaussement tardif est
corrélée à la présence de facteurs de risque de mort subite notamment
TVNS, ESV et Doublets d’ESV sur un enregistrement Holter des 24 h.
Ce qui doit être démontré: La démonstration de façon prospective que
l’incidence des morts subites est plus élevée chez les patients ayant un RT
reste à démontrer même si elle est très probable au vu des différents travaux
publiés (33).
CMH et IRM: Contrôle post alcoolisation
L’IRM joue un rôle important dans l’évaluation des patients ayant bénéficié d’une
alcoolisation septale (34-36).
L’alcoolisation entraîne un infarctus localisé dans le territoire de la première artère
septale.
L’IRM permet de quantifier l’étendue de l’infarctus (séquences de RT), d’évaluer la
diminution de la taille du bourrelet et la disparition du SAM (séquences SSFP), et de
suivre la masse VG qui diminue d’une part via la disparition du bourrelet mais
également via la diminution de la post charge (37).
Patiente de 74 ans – CMH
obstructive symptomatique
traitée par alcoolisation
septale
Séquence SSFP 3 cavités
avant alcoolisation:
bourrelet septal obstructif
avec SAM et IM
Contrôle 3 mois après
alcoolisation: régression
du bourrelet septal, du
SAM et de l’IM
Rehaussement tardif trans
mural avec no reflow dans le
territoire de la 1ère septale
CMH et IRM: Points Clefs
Au niveau morphologique
„
„
Epaisseur pariétale VG anormale*, prédominant le plus souvent au niveau septal.
Masse VG souvent augmentée mais normale dans 20% des cas.
Au niveau fonctionnel
„
„
„
FEVG augmentée*, « supra-normale » avec hyperkinésie globale hormis au niveau des zones les plus
hypertrophiques qui sont hypokinétiques.
Fonction diastolique perturbée*: trouble de la relaxation le plus souvent, trouble de la compliance dans
les formes évoluées avec amincissement myocardique et altération de la FEVG liés à une fibrose diffuse.
Obstruction intra-ventriculaire (25% des cas):
„ Le plus souvent au niveau de la chambre de chasse avec SAM et insuffisance mitrale secondaire, plus
rarement obstruction médio-ventriculaire.
„ Variable dans le temps selon les conditions de remplissage et le débit cardiaque: intérêt des épreuves
d’effort (ETT d’effort, ISUPREL).
Perfusion premier passage le plus souvent normale mais possible hypoperfusion notamment sous
endocardique, surtout en cas d’épreuve pharmacologique.
Rehaussement tardif
„
Rehaussement tardif interstitiel ou transmural, patchy, dans les zones épaissies, en rapport avec la fibrose
intercellulaire
* Signes constants
Amylose Cardiaque: Généralités
HVG en rapport avec des dépôts extra cellulaires de substance amyloïde,
prédominant au niveau sous-endocardique.
Plusieurs types d’amylose (38):
„
Amylose de type primitive (AL), le plus souvent secondaire à un
myélome multiple ou à une autre gammapathie monoclonale, avec dépôts
de chaînes légères dans tous les tissus.
„
Amylose de type secondaire (AA), secondaire à des pathologies
inflammatoires chroniques (polyarthrite rhumatoïde, BK…).
„
(Amylose systémique héréditaire et amylose systémique sénile).
Atteinte cardiaque nettement plus fréquente en cas d’amylose AL, tandis que
l’atteinte rénale domine le tableau des amyloses AA.
Pronostic très sombre (38).
Amylose Cardiaque: Généralités
Clinique:
„
Contexte parfois évocateur (myélome multiple, gammapathie monoclonale, autre
localisation amyloïde).
„
Tableau clinique variable: cardiomyopathie restrictive, insuffisance cardiaque
systolique, hypotension orthostatique (infiltration du système nerveux autonome
et/ou des vaisseaux) et troubles de la conduction et/ou du rythme.
Diagnostic habituel par ECG (microvoltage ou pseudo infarctus avec ondes
Q) et ETT montrant une HVG importante avec myocarde hyperéchogène
d’aspect « scintillant » (39).
Gold standard : Biopsie endomyocardique avec examen anatomopathologique (coloration rouge Congo) montrant une infiltration extra
cellulaire par une protéine fibrillaire, prédominant au niveau sous
endocardique, associée à une fibrose endomyocardique. En cas d’amylose
systémique, des biopsies moins invasives peuvent être utilisées (muqueuse
rectale, graisse sous cutanée abdominale) (40).
Amylose et IRM: Morphologie
HVG concentrique avec une cavité ventriculaire gauche de petite taille.
Augmentation du temps de relaxation T1 et T2 (41, 42).
Dilatation bi auriculaire et épaississement de la paroi libre de l’OD (> 6mm) et
du septum inter-auriculaire (> 6mm) (43, 44).
Epaississement de la paroi libre du VD, diffuse (alors que plutôt apicale dans
les CMH) (43, 45)
Epanchements péricardiques et pleuraux fréquents.
Patient de 60 ans. Amylose cardiaque de type AL.
• HVG concentrique (septum à 20 mm, masse
myocardique à 148 g/m²), sans dilatation du VG.
• Epaississement de la paroi libre de l’OD et du
septum inter-auriculaire avec dilatation biauriculaire.
• Epanchement péricardique circonférentiel non
compressif
Amylose et IRM: Fonction VG
Fonction systolique plus ou moins altérée selon le stade évolutif de la
maladie.
Homme de 60 ans. Amylose
cardiaque de type AL avec FEVG
conservée (67%). Epanchement
péricardique circonférentiel.
Patiente de 80 ans. Amylose cardiaque de
type AL avec FEVG diminuée (39%).
Lame d’épanchement péricardique
inférieure.
Amylose et IRM: Fonction VG
Fonction diastolique: Profil transmitral de type restrictif (rapport E/A > 2) du
fait de l’élévation de pressions de remplissage, avec dilatation des oreillettes
secondaire.
Patiente de 80 ans. Amylose
cardiaque de type AL avec trouble
restrictif. Le profil transmitral
retrouve un rapport E/A de type
restrictif avec un rapport E/A à 2,5.
A
E
Pour plus de détails sur la fonction diastolique, se référer au Poster « Evaluation
de la fonction diastolique ventriculaire gauche en IRM cardiaque »
Amylose et IRM: Perfusion
Au repos, la perfusion premier passage est souvent normale. Néanmoins, une
hypoperfusion sous endocardique peut être présente du fait d’un
envahissement fréquent des vaisseaux sous-endocardiques par la protéine
amyloïde, conduisant à une diminution de la perfusion sous endocardique (46).
Patiente de 80 ans. Amylose
cardiaque de type AL.
Perfusion premier passage
retrouvant une hypoperfusion sous
endocardique très marquée.
Amylose et IRM: Rehaussement Tardif
Temps d’inversion raccourci et/ou difficilement déterminable sur les
séquences de Ti scouting avec un mauvais contraste sang/myocarde en rapport
avec les anomalies de relaxation T1 du myocarde (47, 48).
Amylose AL
Rétrécissement aortique serré
Ti?
Ti= 300 ms
Amylose et IRM: Rehaussement Tardif
Aspect de rehaussement tardif typique, diffus, atteignant les ventricules et les
oreillettes, sans systématisation vasculaire, et de topographie:
„
„
plutôt sous endocardique si la séquence est réalisée précocement (5 min) (47, 48).
plus hétérogène, diffus et patchy, si elle est réalisée plus tardivement (15 min) (49).
Amylose cardiaque AL – RT à 15 min, diffus,
hétérogène intéressant VG, VD, OG et OD.
Amylose cardiaque AL – RT à 5 min,
prédominant en sous endocardique
Amylose et IRM: Points Clefs
Au niveau morphologique
„ HVG concentrique avec une cavité ventriculaire gauche de petite taille.
„ Epaississement de la paroi libre de l’OD (>6mm) et du septum inter-auriculaire (>6mm).
„ Epaississement de la paroi libre du VD, diffuse (alors que plutôt apicale dans les CMH).
„ Dilatation bi auriculaire.
„ Epanchements péricardiques et pleuraux fréquents.
Au niveau fonctionnel
„ Fonction systolique plus ou moins altérée selon le stade évolutif de la maladie.
„ Fonction diastolique: Profil trans-mitral de type restrictif (rapport E/A>2) du fait de l’élévation des
pressions de remplissage.
Perfusion premier passage
„ Le plus souvent normale mais possible hypoperfusion sous-endocardique.
Rehaussement Tardif
„ Ti difficilement déterminable.
„ RT prédominant:
„ en sous endocardique si la séquence est réalisée précocement (5 min), plus ou moins transmural,
avec une atteinte des muscles papillaires.
„ plus hétérogène, diffus et patchy, si elle est réalisée plus tardivement (15 min).
Rétrécissement Aortique: Généralités
Valvulopathie la plus fréquente dans les pays occidentaux (50, 51)
Cause dégénérative calcifiée (maladie de Monckeberg), nettement plus
fréquente que le RA sur bicuspidie ou secondaire au rhumatisme articulaire
aigu.
ETT +++: examen fondamental permettant d’analyser la fonction VG
(systolique et diastolique), d’apprécier l’HVG, de calculer la surface valvulaire
aortique grâce à l’équation de continuité, et d’estimer les pressions droites.
Cathétérisme cardiaque: permet l’étude de la fonction VG, de la surface
valvulaire aortique par la formule de Gorlin et surtout l’analyse des coronaires
en préopératoire.
L’intérêt de l’IRM dans l’exploration des RA a été évalué par de nombreuses
études depuis quelques années: l’IRM permet d’une part une étude
morphologique et fonctionnelle du VG mais également le calcul de la
planimétrie valvulaire aortique. Elle est par contre nettement moins efficace
que le scanner pour l’étude des calcifications valvulaires et des artères
coronaires.
RA et IRM: Morphologie et Fonction VG
HVG concentrique pouvant être très importante (épaississement > 20 mm)
sans atteinte du VD.
Fonction systolique: longtemps conservée.
Fonction diastolique:
„
„
trouble de la relaxation fréquent mais les patients dyspnéiques peuvent avoir des
profils transmitraux pseudo normaux ou restrictifs.
L’insuffisance cardiaque diastolique est un mode de révélation fréquent des RA.
E
A
Patient de 76 ans: RA serré à FEVG normale. HVG concentrique avec
flux trans-mitral de type trouble de la relaxation (rapport E/A<1)
RA et IRM: Planimétrie Valvulaire
Surface valvulaire diminuée en planimétrie: le RA est dit serré si la surface
valvulaire aortique est < 1cm² et/ou 0,6 cm²/m² de surface corporelle.
Séquences Ciné et planimétrie valvulaire confirmant la faible ouverture valvulaire avec surface
estimée à 0,8 cm² ( 0,9cm² en ETT et 0,86cm² par cathétérisme)
Il existe une bonne corrélation entre IRM, cathétérisme et ETT pour évaluer la
surface valvulaire aortique par planimétrie (52-55) mais également par
équation de continuité (56-58).
RA et IRM: Perfusion et Rehaussement Tardif
La perfusion premier passage est le plus souvent normale.
On peut retrouver dans environ 25% des cas un rehaussement patchy,
hétérogène, interstitiel, non systématisé dans un territoire vasculaire, surtout
en cas d’épaississement pariétal > 18 mm (59).
L’élévation de la post charge entraine en effet une HVG adaptatrice avec
dégénérescence myocytaire et fibrose, à l’origine du RT (60, 61).
Il faut néanmoins noter que seules les cicatrices fibreuses focalisées peuvent
être mises en évidence alors qu’à l’inverse, dans les cas d’infiltrations
fibreuses interstitielles diffuses, la technique du RT est prise en défaut (elle est
en effet sensible aux différences régionales de concentration en gadolinium).
Patient de 76 ans ayant un
rétrécissement aortique serré. RT
typique, interstitiel, patchy, non
systématisé.
RA et IRM: Points clefs
Au niveau morphologique
„
„
HVG concentrique pouvant être très importante (> 20 mm).
Pas d’atteinte des autres cavités.
Au niveau fonctionnel
„
„
„
Fonction systolique: longtemps conservée.
Fonction diastolique: trouble de la relaxation.
Surface valvulaire diminuée en planimétrie et gradients trans-valvulaire augmentés
en contraste de phase.
Perfusion premier passage
„
Normale ou trouble de la perfusion sous endocardique
Rehaussement tardif
„
Possible rehaussement patchy hétérogène interstitiel dans les zones les plus
hypertrophiées.
HVG du Sportif: Généralités
Les morts subites sont rares chez les sportifs (< 1/200.000).
> 90% des décès surviennent pendant l’entrainement ou la compétition.
Les causes les plus fréquentes de morts subites d’origine cardiovasculaire
chez les athlètes sont (62-64):
„
Les CMH +++
„
Les anomalies de naissance des coronaires
„
La DAVD
„
Autres : myocardites, rétrécissements aortiques congénitaux, ponts intra
myocardiques des artères coronaires, syndrome du QT long, CMD…
Néanmoins, si la CMH est la cause la plus fréquente de décès, sa prévalence
reste très rare parmi les athlètes (65, 66).
Le problème du dépistage de ces anomalies est donc essentiel et repose sur un
screening dont les modalités sont variables d’un pays à l’autre (64, 67).
HVG du Sportif: Dépistage
Quel dépistage réaliser chez le sportif ? (67)
„
Le screening à l’italienne basé sur les antécédents personnels et familiaux
de l’athlète, l’examen clinique et l’ECG 12 dérivations a fait preuve de
son efficacité (68, 69).
„
Ce 1er screening permet d’éliminer une pathologie cardiaque chez la
majorité des athlètes, les autres ayant alors un bilan plus exhaustif
comportant au minimum une échocardiographie.
„
Parmi les patients qui vont bénéficier d’un 2ème screening, le plus souvent
du fait d’anomalies ECG, très peu auront au final une maladie cardiaque,
en particulier une CMH (66).
„
Aux USA, le 1er screening ne comporte pas d’ECG pour des raisons
économiques (64).
HVG du Sportif: Dépistage
En pratique, la difficulté de ce dépistage vient du fait que l’adaptation
du cœur à l’effort peut mimer des pathologies telles que la CMH et
la CMD car 2% des athlètes très entrainés ont (70):
„
Une HVG (avec une épaisseur ≥ 13 mm mais habituellement < 16 mm). Si
≥ 16 mm on parle de CMH, même chez un sportif, et un bilan
complémentaire doit être effectué (7).
„
Une augmentation de la masse VG.
„
Une augmentation des volumes du VG et de l’OG.
„
Ces constatations peuvent toucher également le VD.
HVG du Sportif: Dépistage
Quels arguments permettent, lors de ce dépistage, d’affirmer le caractère
physiologique d’une HVG?
„
1er
screening
„
„
„
„
2ème
screening
„
„
Pas d’antécédent familial au 1er degré de CMH.
Pas d’anomalie à l’examen clinique, en particulier pas de souffle cardiaque.
ECG normal (71-75) en sachant que environ 25% des athlètes ont des anomalies
ECG sans signification pathologique, liées à l’adaptation du cœur à l’effort (76).
Pas d’obstruction intra ventriculaire avec mouvement systolique antérieur de
la valve mitrale (SAM) (77).
Fonction diastolique normale en particulier pas de trouble de la relaxation au
niveau du flux transmitral dans une HVG physiologique (78).
Augmentation du volume du VG proportionnel à l’augmentation de
l’épaisseur pariétale car l’HVG normale de l’athlète s’associe à une dilatation de
la cavité VG (79).
Test d’effort métabolique normal (80).
Dans les cas douteux, l’arrêt du sport permet pour la grande majorité des athlètes une baisse de
l’HVG et des volumes ventriculaires, confirmant l’HVG physiologique (81-86).
HVG du Sportif et IRM
Quelle place pour l’IRM?
„
La place de l’IRM dans ce dépistage reste à définir même si l’on sait
qu’elle est utile pour éliminer une CMH apicale, situation dans laquelle
l’ETT est nettement prise à défaut (85).
„
Son rôle en 3ème intention, en complément de l’ETT, pour rechercher des
arguments en faveur d’une CMH, semble attractif car elle permet:
„
„
La quantification exhaustive de l’épaisseur pariétale et de la masse VG.
„
La quantification précise des volumes myocardiques.
„
L’étude de la perfusion myocardique et la recherche de rehaussement tardif.
L’autre avantage évident de l’IRM est son potentiel pour dépister les
autres causes de mort subite telles que la DAVD, les myocardites, les
anomalies de naissance des coronaires, les CMD et les RA congénitaux.
HVG du Sportif et IRM
Au niveau morphologique, une HVG physiologique se traduit par:
„ Une augmentation de l’épaisseur pariétale du VG < 16 mm (7).
„ Une augmentation du volume du VG proportionnelle à l’augmentation de
l’épaisseur pariétale (79) avec un rapport épaisseur diastolique VG (en
mm) / Volume télé diastolique normalisé du VG (en ml/m²) < 0,15 (86)
„
„
Meilleur paramètre IRM pour différencier l’adaptation physiologique du cœur
pathologique (Se=80%, Spe=99%).
Associé aux mesures du volume télé systolique du VG et de l’épaisseur du
VG, la sensibilité et la spécificité pour différencier HVG physiologique et
pathologique serait de 100%.
Patient de 37 ans, marathonien. IRM en complément d’une ETT
retrouvant une HVG avec septum à 14 mm:
• Epaisseur pariétale maximale (EPMax) à 14 mm
• Volume télédiastolique normalisé (VTDN) augmenté à 98,2 ml/m²
• Rapport EPMax/VTDN = 0,14 donc normal car < 0,15
HVG du Sportif et IRM
Au niveau fonctionnel, une HVG physiologique se traduit par:
„
„
Fonction systolique normale sans trouble de la cinétique segmentaire
Fonction diastolique normale avec:
„
„
Profil transmitral: pas de trouble de la relaxation dans une HVG physiologique
(78).
Attention, l’OG tout comme le VG peut se dilater chez les sportifs (87).
La perfusion 1er passage et les séquences de RT sont normales en cas
d’HVG physiologique, mais l’absence de RT n’exclut pas une CMH.
E
Même patient que diapositive
précédente:
• Profil transmitral normal
• Pas de rehaussement tardif
A
Flux transmitral
RT 2 cavités
RT petit axe
HVG du Sportif et IRM: Points Clefs
Au niveau morphologique
„
„
„
HVG modérée avec épaisseur pariétale maximale < 16 mm.
Augmentation du volume télédiastolique VG proportionnelle à l’augmentation de l’épaisseur
pariétale du VG.
Rapport épaisseur diastolique VG (en mm) / Volume télé diastolique normalisé du VG (en
ml/m²) < 0,15.
Au niveau fonctionnel
„
„
„
FEVG normale sans trouble de la cinétique segmentaire.
Pas de dysfonction diastolique, en particulier pas de trouble de la relaxation au flux trans mitral.
Se méfier du volume de l’OG qui peut être augmenté tout comme le volume du VG.
Perfusion premier passage
„
Normale.
Rehaussement tardif
„
Absent mais ce critère n’élimine pas une CMH
Sarcoïdose Cardiaque: Généralités
Granulomatose systémique avec atteinte cardiaque intéressant environ 25%
des patients dans les séries autopsiques (88) alors que seulement 5% des
patients présentent des signes cliniques et ECG de localisation myocardique
de leur vivant (89).
L’atteinte cardiaque est pourtant responsable de la majorité des décès en
rapport avec la sarcoïdose (troubles du rythme ou de la conduction pouvant
entrainer des morts subites en particulier).
Il faut donc identifier l’atteinte cardiaque avant qu’elle ne soit symptomatique,
pour initier un traitement corticoïde qui améliore la fonction VG et prévient
les troubles du rythme.
La sensibilité de l’ETT, de l’ECG et de la scintigraphie est nettement
insuffisante pour infirmer une atteinte cardiaque. De même, les biopsies
endomyocardiques montrant les granulomes non caséeux manquent de
sensibilité et sont invasives donc rarement réalisées en pratique (90).
Sarcoïdose Cardiaque et IRM
L’IRM améliore nettement la sensibilité des critères utilisés habituellement pour le
diagnostic de sarcoïdose cardiaque (91) et permet de porter le diagnostic positif
d’envahissement cardiaque avec une excellente sensibilité et spécificité (92).
L’IRM permet de suivre les patients: l’amélioration, la stabilité ou l’aggravation des
lésions sont corrélées à l’évolution clinique et permettent de suivre l’efficacité de la
corticothérapie (93).
Au niveau morphologique (94, 95):
„
„
„
HVG fréquente, pouvant mimer une CMH, avec hypersignal T2 dans les zones épaissies en
phase inflammatoire.
Amincissement myocardique en phase fibreuse pouvant aller jusqu’à la CMD.
Possible épanchement et épaississement péricardique si localisation péricardique.
Patiente de 55 ans suivie pour une sarcoïdose
systémique. Syncope sur BAV3 avec découverte à
l’ETT d’un importante HVG antérieure (épaisseur
pariétale maximale à 31 mm)
Sarcoïdose Cardiaque et IRM
Fonction systolique
„
„
„
Le plus souvent conservée
Possiblement altérée en phase chronique avec troubles de la cinétique segmentaire
dans les zones amincies ou épaissies.
Dans les formes sévères avec infiltration diffuses, possibles cardiopathies dilatés à
FEVG effondrée +/- hypertrophiées.
Sarcoïdose cardiaque dans une forme hypertrophique
mimant une CMH avec FEVG conservée
Sarcoïdose cardiaque au stade de cardiopathie
dilatée avec FEVG effondrée et thrombus apical
Fonction diastolique variable selon le stade évolutif et le degré d’atteinte,
pouvant aller du trouble de la relaxation jusqu’au trouble restrictif irréversible.
Sarcoïdose Cardiaque et IRM
Perfusion 1er passage: possibles défauts de perfusion dans les territoires
fibrosés voire une hyperperfusion dans les territoires inflammatoires.
Rehaussement tardif:
„
„
est plutôt nodulaire en phase inflammatoire, linéaire en phase fibreuse, de
topographie medio-ventriculaire ou épicardique plus qu’endocardique, le plus
souvent au niveau du septum basal et de la paroi latérale (93, 95).
L’importance du RT est corrélé au taux de BNP, au volume télédiastolique VG et
inversement à la FEVG, ce qui laisse supposer un rôle pronostique (96).
RT sous épicardique majeur
RT nodulaire
Sarcoïdose Cardiaque et IRM
La recherche d’anomalies associées est primordiale et peut être détectée par
l’IRM:
„
„
„
La présence d’adénomégalies médiastinales et hilaires associées à un
envahissement myocardique est un élément très évocateur de sarcoïdose cardiaque.
L’hypertrophie pariétale et la dilatation du VD ainsi que l’altération de la FEVD
sont plus souvent secondaires aux anomalies parenchymateuses pulmonaires qu’à
une atteinte sarcoïdosique du VD.
L’atteinte péricardique est possible dans la sarcoïdose. Des épisodes récurrents
d’épanchements péricardiques d’étiologie indéterminés doivent faire réaliser une
IRM cardiaque à la recherche d’un rehaussement du péricarde, néanmoins
aspécifique.
Patiente de 55 ans. Sarcoïdose
cardiaque très sévère avec
thrombus apical et RT nodulaire
diffus sous épicardique.
Multiples adénomégalies latérotrachéales et hilaires bilatérales.
Sarcoïdose Cardiaque et IRM
Quand réaliser une IRM chez un patient sarcoïdosique?
„
„
Les « recommandations » actuelles, non émises par les sociétés savantes (97), ne
tiennent pas compte de l’IRM pour le diagnostic de sarcoïdose cardiaque. Elles
manquent par ailleurs de sensibilité et nécessitent la présence d’anomalies ECG
dont on sait qu’elles traduisent une atteinte myocardique déjà sévère.
L’étude publiée par l’équipe de la Pitié Salpêtrière (98) est en ce sens un premier
pas vers la clarification du rôle de l’IRM dans l’atteinte cardiaque de la sarcoïdose
et peut être résumée ainsi:
„ En cas de sarcoïdose peu sévère (articulaire, cutanée, syndrome de Löfgren,
atteinte des glandes exocrines): on peut se limiter à l’examen clinique et à
l’ECG.
„ Au cours de sarcoïdose très active (signes généraux sévères, atteinte
pulmonaire évolutive, diffusion multisystémique du processus
granulomateux), le bilan cardiologique est légitime. Ce dernier devient
indispensable en présence de localisations rares (neurologique, osseuse, ORL,
rénale…).
Lorsqu’un bilan cardiologique est décidé, il doit être exhaustif: ETT,
scintigraphie, IRM cardiaque.
Sarcoïdose Cardiaque et IRM:
Points Clefs
Au niveau morphologique
„ Epaississement myocardique en phase inflammatoire (pouvant mimer une CMH)
avec hypersignal T2 dans les zones épaissies.
„ Amincissement myocardique en phase fibreuse pouvant aller jusqu’à la CMD.
„ Possible épanchement et épaississement péricardique si localisation péricardique.
Au niveau fonctionnel
„ Fonction systolique le plus souvent conservée mais possiblement altérée en phase
chronique avec troubles de la cinétique segmentaire dans les zones amincies ou
épaissies.
„ Fonction diastolique variable selon le stade évolutif et le degré d’atteinte.
Perfusion premier passage
„ possibles défauts de perfusion dans les territoires fibrosés, hyperperfusion dans les
territoires inflammatoires.
Rehaussement tardif
„ Plutôt nodulaire en phase inflammatoire, linéaire en phase fibreuse, de topographie
medio-ventriculaire ou épicardique plus qu’endocardique, le plus souvent au niveau
du septum basal et de la paroi latérale.
Maladie de Fabry: Généralités
Pathologie héréditaire du métabolisme des glycosphingolipides due à un
déficit en enzyme lysosomale (α-galactosidase A), avec accumulation du
substrat non dégradé dans les tissus (99, 100).
Transmission récessive liée au chromosome X donc atteinte surtout des
hommes. Les femmes hétérozygotes ont une vie quasiment normale avec
quelques manifestations au fur et à mesure de leur vieillissement, rarement des
complications aussi graves que dans la forme classique des hommes.
Chez les hommes, la façon la plus fiable de faire le diagnostic est la mesure de
l'activité enzymatique de l'alpha-galactosidase dans les leucocytes.
La détection de la mutation est possible chez près de 100% des hommes
malades et plus de 250 mutations ont été décrites.
Traitement enzymatique substitutif efficace (101-103) avec diminution
significative de la masse cardiaque évaluée par IRM (104).
Maladie de Fabry: Généralités
Maladie rare bien que probablement sous évaluée (< 1 naissance / 50 000
garçons).
L’évaluation de la prévalence chez les patients suivis pour CMH est variable
selon les études et la population étudiée (105, 106) mais une étude récente sur
508 patients (107) retrouvait une prévalence d’environ 1% dans une
population ciblée de patients suivis pour CMH. Les conséquences de la
découverte d’une maladie de Fabry sont importantes pour le traitement et le
dépistage familial.
Manifestations systémiques variées, les plus graves étant rénales
(insuffisance rénale), neurologiques (AVC) et myocardiques (99, 100).
Au niveau cardiaque, les manifestations sont variées: HVG +++,
raccourcissement de l’intervalle PR mais aussi épaississements valvulaires
aortique et mitral avec possible IM par prolapsus, douleurs angineuses par
atteinte microvasculaire, BAV et troubles du rythme avec morts subites (100,
108).
Maladie de Fabry et IRM
Au niveau morphologique:
„ HVG concentrique avec masse VG augmentée et cavité ventriculaire gauche de
petite taille, d’abord avec un remodelage concentrique puis une hypertrophie
concentrique.
Patient de 40 ans ayant une maladie
de Fabry: HVG concentrique avec
disparition quasi complète de la
cavité ventriculaire en systole
Remerciements
Jean Pierre Laissy,
Hôpital Bichat,
Paris, France
DIASTOLE
„
„
„
„
SYSTOLE
Rarement (5%) HVG de type septale asymétrique mimant une CMH.
La quantification de la masse myocardique est primordiale au départ car elle
permet de suivre ensuite l’efficacité du traitement enzymatique substitutif (104).
La quantification du temps de relaxation T2 semble utile car le temps de relaxation
est prolongé comparé aux autres causes d’HVG et aux patient sains (109, 110).
VD souvent hypertrophié, sans retentissement fonctionnel ou clinique
Maladie de Fabry et IRM
Au niveau fonctionnel:
„
„
Fonction systolique le plus souvent normale.
Fonction diastolique altérée, le plus souvent avec trouble de la relaxation mais
atteinte restrictive possible en cas de stade évolué avec fibrose importante.
Perfusion 1er passage
„
Le plus souvent normale mais possible réduction de la réserve coronaire par
atteinte microvasculaire, retrouvée à l’IRM de stress, avec hypoperfusion des
territoires atteints (démontré en PET, pas encore en IRM).
Rehaussement Tardif
„
Zones de fibrose avec RT le plus souvent linéaires chez l’homme et patchy
nodulaire chez la femme, avec une topographie qui n’est pas sous endocardique,
contrairement aux infarctus, et une atteinte plus fréquente au niveau inféro-latéro
basal (111, 112).
Maladie de Fabry: Points clefs
Au niveau morphologique
„
„
„
HVG concentrique avec masse VG augmentée et cavité VG de petite taille, d’abord avec
un remodelage concentrique puis une hypertrophie concentrique.
Temps de relaxation T2 augmenté.
VD souvent hypertrophié, sans retentissement fonctionnel ou clinique.
Au niveau fonctionnel
„
„
Fonction systolique le plus souvent normale.
Fonction diastolique altérée, le plus souvent avec trouble de la relaxation mais atteinte
restrictive possible en cas de stade évolué avec fibrose importante.
Perfusion 1er passage
„
Le plus souvent normale mais possible réduction de la réserve coronaire par atteinte
microvasculaire
Rehaussement Tardif
„
RT le plus souvent linéaire chez l’homme et patchy nodulaire chez la femme, avec une
topographie qui n’est pas sous endocardique, contrairement aux infarctus et une atteinte
plus fréquente au niveau inféro-latéro basal
HTA: Généralités
L’HTA est une des causes principales d’HVG.
L’HVG secondaire à l’HTA est symétrique, avec un remodelage
concentrique.
Chez les patients hypertendus, l’HVG secondaire est facteur indépendant de
morbidité et de mortalité, prédisposant à l’insuffisance cardiaque, aux troubles
du rythme ventriculaire, aux AVC ischémiques, à la FA.
A l’hypertrophie myocytaire secondaire à l’élévation de la post charge s’ajoute
une fibrose interstitielle et des anomalies de la microcirculation coronaire
HTA et IRM
Au niveau morphologique:
„
„
HVG concentrique, avec une épaisseur myocardique variable mais symétrique.
Masse augmentée chez 28% des patients hypertendus de race blanche et 62% des
patients de race noire (113). Il faut noter que l’IRM est nettement plus sensible que
l’ETT pour dépister une HVG chez les patients hypertendus (Se ETT=30%) qui
elle-même est nettement plus sensible que l’ECG (Se=5 à 10%).
Au niveau fonctionnel:
„
„
La fonction systolique est le plus souvent normale mais peut être altérée en cas de
cardiopathie ischémique associée (l’HTA étant un important facteur de risque
cardiovasculaire). Le lien direct entre dysfonction systolique et HTA reste débattu
(114-116).
Fonction diastolique altérée +++: l’HTA demeure une des causes les plus
fréquentes d’insuffisance cardiaque diastolique.
HTA et IRM
Perfusion:
„
„
„
Au repos, la perfusion est le plus souvent normale.
Sous stress, l’atteinte de la microcirculation coronaire entraine une réduction de la
réserve coronaire lors des épreuves pharmacologiques vasodilatatrices, même en
l’absence de coronaropathie sous jacente, avec ischémie sous-endocardique (114).
La combinaison de ces anomalies de perfusion et de relaxation est à l’origine de la
dysfonction diastolique.
Rehaussement tardif:
„
„
Les séquences de RT sont souvent normales.
Néanmoins, du fait de la fibrose interstitielle et de l’attente de la microcirculation,
on peut avoir un RT de type interstitiel intramyocardique (117). Comme pour les
RA, seules les zones de fibrose focalisées peuvent être mises en évidence.
HTA: Points Clefs
Au niveau morphologique
„
HVG concentrique, avec une épaisseur myocardique variable mais symétrique.
Au niveau fonctionnel
„
„
Fonction systolique le plus souvent normale en l’absence de cardiopathie ischémique
associée.
Fonction diastolique perturbée à des degrés variables, du trouble de la relaxation au
trouble de la compliance avec insuffisance cardiaque diastolique.
Perfusion 1er passage
„
Normale au repos, mais possible hypoperfusion sous endocardique par atteinte de la
microcirculation pouvant être démasquée sous stress.
Rehaussement Tardif
„
Le plus souvent normales mais possible RT interstitiel en cas de fibrose focalisée.
Tumeurs cardiaques infiltrant le VG
Les tumeurs cardiaques infiltrant le VG peuvent être primitives ou secondaires
et peuvent entrainer des HVG focalisées:
„
„
Les métastases cardiaques sont nettement plus fréquentes que les tumeurs
cardiaques primitives (118) et sont le plus souvent rencontrées en cas de néoplasies
broncho-pulmonaire, mammaires, de mélanome, de lymphome, de leucémie, de
tumeurs rénales et hépatiques.
Les lésions cardiaques primitives sont nettement plu rares et peuvent être malignes
(rhabdomyosarcome, angiosarcome) ou bénignes (fibrome, rhabdomyome,
angiome).
Localisation cardiaque d’un
lymphome non Hodgkinien avec HVG
localisée en inféro-septo-basal.
Métastases cardiaques d’un mélanome
au niveau de la paroi antérolatérale du
VG, et au niveau de la paroi antérieure
du VD.
Fibrome cardiaque de topographie
septale chez un patient de 50 ans.
Pièges Diagnostiques
L’IRM peut être un complément utile à l’ETT pour certaines pathologies qui peuvent
mimer une HVG:
„
„
Thrombus mural (119-121):
„ les séquences de RT sont très importantes, avec une sensibilité et une spécificité bien
meilleure que l’ETT pour le diagnostic de thrombus, montrant l’absence de RT du
thrombus.
Non compaction du VG (122) définie:
„ en ETT: rapport myocarde non compacté/ myocarde compacté > 2 en SYSTOLE (123).
„ en IRM: rapport myocarde non compacté/ myocarde compacté > 2,3 en DIASTOLE
(124).
Thrombus mural de 20 mm d’épaisseur sur séquelle
d’infarctus antéro-septo-apical transmural, ne se
rehaussant pas
Non compaction du VG avec rapport myocarde non
compacté / myocarde compacté = 4,5 en diastole
Conclusion
L’IRM est utile dans l’exploration des HVG en complément de l’ETT dans
certaines indications:
„
Exploration des CMH.
„
Suspicion d’amylose cardiaque.
„
Suspicion de maladie de Fabry.
„
Exploration des HVG du sportif.
„
Recherche de localisation cardiaque de la sarcoïdose.
„
Tumeur cardiaque localisée au VG.
L’IRM est un examen de seconde intention qui permet une étude exhaustive
de la morphologie, de la fonction, de la perfusion et du rehaussement du VG.
Conclusion
Plusieurs situations peuvent conduire à explorer une HVG en IRM
Patient adressé pour
exploration d’une HVG
d’étiologie connue
Patient adressé pour
exploration d’une HVG
d’étiologie non connue
Patient adressé pour une
autre indication – HVG de
découverte fortuite
Situation la plus simple
Situation fréquente et plus complexe
L’IRM doit apporter des
arguments confirmant
cette étiologie, des
arguments pronostiques
(fonction VG, perfusion,
RT…)
L’IRM doit apporter des précisions sur
la morphologie et la localisation de
l’HVG, la fonction VG, la perfusion, le
rehaussement…qui doivent conduire à
émettre des hypothèses diagnostiques
Conclusion
La distinction entre HVG asymétrique (focalisée) ou symétrique (diffuse) est
primordiale et permet d’emblée d’orienter vers l’étiologie
Asymétrique
CMH +++
Sarcoïdose
Tumeurs cardiaques
Symétrique
Augmentation
de la post charge
Infiltration
myocardique
HTA
RA
Coarctation
Amylose
Sarcoïdose
Maladie de Fabry
HVG
Physiologique
Cœur du sportif
L’étude de la morphologie de l’HVG, de la fonction VG, de la perfusion du VG,
du RT, combinés aux antécédents et aux données échographiques et cliniques,
permet le plus souvent de trouver l’étiologie de l’HVG.
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