IMPLANT COCHLEAIRE Docteur Catherine Kolski Service ORL et CCF CHU Amiens Bref historique en 1957, C.Eyriès, otologiste parisien, et A. Djourno, professeur de physique médicale, les premiers redonnent de l'audition à un sourd total, en stimulant électriquement les fibres nerveuses accoustiques encore présentes dans son oreille interne. en 1961 W. House (Los Angeles) reprend les travaux d'Eyriès, met au point un implant monoélectrode ( stimulation uniforme de toutes les fibres encore présentes dans le nerf auditif). en 1966 B. Simmons (Palo Alto) propose le premier système multiélectrodes directement implanté chez l'animal Bref historique en 1973 R. Michelson (San Francisco) place le premier implant multiélectrodes chez l'homme en 1974, le Laboratoire de Recherches ORL du CHU StAntoine à Paris, démontre chez plusieurs patients atteints de surdité totale unilatérale que la stimulation électrique de 8 à 12 électrodes placées, isolées les unes des autres, dans différents endroits de la cochlée, fournissent des perceptions fréquencielles différentes en 1975, l'équipe française met au point, le premier implant à 8 canaux et à transmission séquentielle, ne nécessitant ainsi qu'une seule antenne, apportant au sourd la totalité de l'éventail fréquentiel de la parole Bref historique en 1976, grâce à la Sté Bertin, sont conçus et mis en place plusieurs protopypes. Bertin dépose le brevet le 16 mars 1977 et propose à la commercialisation internationale, un système à 12 canaux en 1976 K. Burian, à Vienne, poursuivant la longue tradition de l'école ORL viennoise, propose le premier implant autrichien. Ses travaux seront ensuite repris peu après par les Pr Hochmair & Hochmair-Desoyez à Innsbrück, pour aboutir, à partir de 1982, à l'implant autrichien Med-El Bref historique en 1979, G. Clark (Melbourne) implante un système multiélectrode simplifié. L'implant cochléaire a, peu à peu, été admis dans le monde. A partir de 1984, la stratégie économique de Bertin l'amène à se désengager progressivement du développement et de l'industrialisation de son système,sa diffusion commerciale est stoppée.Cette charge est reprise en 1988, par la Sté M.X.M.-Neurelec (Antibe,France). En 1988, le Laboratoire de Saint-Antoine propose, un système entièrement digitalisé et miniaturisé à 15 électrodes,qui est développé et commercialisé en 1992 par la Ste MXM-Neurelec. Implant Cochléaire 4 fabricants d'implants cochléaires : - Neurelec (société française) - Cochlear (société australienne) - Advanced Bionics (société américaine) - Med-El (société autrichienne) Implant cochléaire Partie interne : les récepteurs et faisceaux d’électrodes Implant Cochléaire Partie externe : les contours Implant cochléaire Champ auditif restauré par la prothèse dB SPL 120 parole 100 musique 80 LANGAGE 60 champ 40 d’audibilité 20 champ exploré 0 par l’audiogramme 10 20 50 100 200 500 1000 2000 5000 10000 Hz fenêtre auditive restaurée par la prothèse fenêtre auditive rétablie sur la zone du langage Champ auditif restauré par l’implant dB SPL 120 parole 100 musique 80 LANGAGE 60 champ d’audibilité 40 20 0 10 20 50 100 200 500 1000 2000 5000 10000 Hz fenêtre auditive restaurée par l’implant fenêtre auditive rétablie sur la zone du langage Décision d’une implantation cochléaire chez un enfant sourd C’est, avant tout, une décision prise par les parents de l’enfant sourd Après informations (médecins, centre, audioprothésiste , parents…) Après avis et bilan médical Implant cochléaire Objectif de l’implantation cochléaire chez l’enfant : - donner des informations sonores suffisantes pour : Réhabiliter les capacités perceptives de l’environnement sonore et linguistique. Indications de l’implant cochléaire chez l’enfant Enfants sourds surdité neurosensorielle sévère à profonde bilatérale Elle peut être: unilatérale ou bilatérale Indications de l’implant cochléaire chez l’enfant Consensus en 1995 - Surdité profonde ou sévère bilatérale - Seuil prothétique ≥ 60 dB - Seuil d’intelligibilité des mots >avec prothèses - Absence de contre-indication médicale ou radiologique - Age < 10 ans ou durée de surdité < 10 ans - Appétence à la communication orale - Motivation parentale et de l’enfant Indications de l’implant cochléaire chez l’enfant HAS 2007 Âge à l’implantation : L’implantation doit être la plus précoce possible, chez les sourds prélinguaux - Indications de l’implant cochléaire chez l’enfant Indications audiométriques de l’implantation - surdité profonde, quand gain prothétique ne permet pas le développement du langage.(seuil>60db) - surdité sévère, quand discrimination est inférieure ou égale à 50 % en audiométrie vocale adaptés à l’âge de l’enfant. Les tests à 60 dB, en champ libre, avec des prothèses bien adaptées. - Fluctuations auditives, quand critères sus-cités sont atteints plusieurs fois par mois et/ou lorsque les fluctuations retentissent sur le langage de l’enfant. - Indications de l’ implantation bilatérale Méningite bactérienne fracture du rocher bilatérale surdité risquant de s’accompagner à court terme d’une ossification cochléaire bilatérale. intervenir avant que l’ossification soit trop avancée. Indications de l’ implantation bilatérale surdité de perception bilatérale profonde, selon les modalités définies pour l’implantation unilatérale syndrome d’Usher Evolution des critères grâce à l’expérience acquise - Malformation de l’OI - Enfant pluri-handicapé * Indication au cas par cas * Souvent développement de la perception favorable développement de la parole variable amélioration de la qualité de vie * Nécessité d’observation plus longue pour objectiver la progression (5 ans) Résultats moins spectaculaires sur le langage mais essentiel sur la qualité de vie L’équipe d’implantation Equipe pluridisciplinaire: Médecin ORL audiologiste Chirurgien Orthophoniste Psychologue Médecin ou technicien en électrophysiologie Règleur: médecin,audioprothésiste ou ortho sous autorité médicale L’équipe d’implantation Role: * Bilan pré implantation: - Vérifier les indications - Evaluer le bénéfice de l’IC/PA - Éliminer les CI * Implantation * réglages * Suivi orthophonique * Suivi psychologique Bilan pré-implantation BILAN AUDIOMETRIQUE et audioprothétique - restes OD et OG (côté ?), gain prothétique, acceptation des prothèses … BILAN ORTHOPHONIQUE - capacités de communication, niveau de langage BILAN PSYCHOLOGIQUE - développement affectif et cognitif de l’enfant - attentes réelles de la famille / IC, stabilité psychologique de la famille et de l'enfant, attentes et désirs de l'enfant, des parents Bilan pré-implantation IMAGERIE : SCANNER , IRM DES ROCHERS, BILAN VESTIBULAIRE Bilan pré-implantation CONTRE-INDICATIONS à l’IC: * absence de nerf VIII * absence de cochlée * ossification majeure Discuter implant du Tronc Cérébral Bilan pré-implantation La proposition de pose d’un implant est prise de façon concertée par l’ équipe multidisciplinaire. Avant toute IC,s’assurer de: - prise en charge rééducative optimale - projet scolaire cohérent Consultation avec le chirurgien informations pratiques: coté implanté,risques, bénéfices attendus,hospitalisation, soins et suivi postopératoire… Bilan pré-implantation Avant l’intervention, le patient est mis en contact avec des personnes déjà implantées ou des parents d’enfants déjà implantés . Sa motivation +++ (et celle de son entourage, chezl’enfant) est un élément majeur à prendre en compte dans la décision décision prise par le patient ou les parents de l’enfant sourd +++ Implant cochléaire Intervention chirurgicale Sous AG Durée 2h Hospitalisation 2-3jours Complications (HAS 2007) rares (< 5%) - PF, infection, méningite bactérienne (Vaccination) - Implant cochléaire taux de réimplantation (adulte et enfant) : 3,6 - 5,7 % et n’expose pas le patient à plus de complications que la primoimplantation Implant cochléaire Suivi post-opératoire par le centre d’implantation A sa sortie le patient n’entend pas encore Mise en place et activation du processeur externe 3s-1 mois après: le patient découvre ou redécouvre le monde sonore=moment émouvant Prise en charge orthophonique: régulière et intensive Réglages fréquents au début Prise en charge orthophonique permettre au patient de reconnaître les syllabes, les mots et les phrases de la vie quotidienn sans l’aide de la lecture labiale. rythme soutenu pendant plusieurs mois port permanent et quotidien de l’appareil améliore la rééducation. travail de rééducation plus ou moins long suivant chaque patient. Prise en charge orthophonique Chez le jeune enfant. 1/Exercices de détection du son : - amener l’enfant à éprouver du plaisir à entendre - affiner progressivement ses perceptions. Prise en charge orthophonique Chez le jeune enfant. 2/ exercices de discrimination : - instruments sonores, à la voix, à la parole, - amèner à appréhender des rythmes simples, à percevoir l’intensité, la durée et la hauteur des sons, puis - à distinguer deux bruits, deux mots différents,les voyelles et les consonnes Prise en charge orthophonique 3/ identification - amener très progressivement l’enfant à identifier les timbres, les bruits, puis les mots et enfin les phrases. Les réglages de l’IC Séances de réglage régulières et fréquentes au début Implant cochléaire Prise en charge financière - dispositifs médicaux inscrits sur la Liste des produits et prestations remboursables (LPPR) - actes correspondants de pose, de réglage et d’ablation inscrits à la Classification commune des actes médicaux (CCAM). Implant cochléaire Coût global de l'implant cochléaire - environ 45 000 €: bilans pré-opératoires opération implant prise en charge post opératoire (réglages, rééducation). En France, ce coût est pris en charge pour les personnes bénéficiant des prestations de la sécurité sociale. Implant cochléaire Combien y a t il d'implantés En France ? -13400 porteur d’IC en 2012. La population-cible est estimée à 1 200 patients par an, pour l’implantation Dans le monde ? En 2010,plus de 200 000 personnes Résultats de l’IC Résultats de l’IC chez l’enfant sourd Bonnes capacités dans réhabilitation des surdités profondes et sévères Résultats de l’IC chez l’enfant sourd Perception de la parole A l’instar de l'enfant normoentendant et malgré un décalage temporel, les capacités de perception et de compréhension de la parole se développent avec les années d'utilisation de l'implant. Résultats de l’IC chez l’enfant sourd Production de la parole Les capacités de production vocale se développent en fonction de la durée d'expérience de l'implant. Le développement des capacités perceptives et productives de la parole chez l'enfant pré-lingual implanté traduit la mise en fonction d'une boucle audiophonatoire Résultats de l’IC chez l’enfant sourd Langage - apprentissage du langage identique, mais décalé dans le temps par rapport à l’apprentissage de l’enfant normo entendant. Scolarisation - Développement de la parole et du langage accès à la lecture et aux acquis scolaires au même rythme que entendants Résultats de l’IC chez l’enfant sourd 1/ Globalement: Chez l’enfant atteint de surdité neurosensorielle sévère à profonde bilatérale, impact + sur: - capacités auditives - capacités langagières - communication verbale - Inclusion scolaire en milieu entendant espérée (SP) si prise en charge précoce et pas de troubles associés . Résultats de l’IC chez l’enfant sourd 2/ chez enfant SP congénital: - Bons résultats perceptifs - Évolution linguistique variable: ¼ progression linguistique lente et reste en décalage / enfant du même age Certains sont en gdes difficultés linguistiques Limites de l’IC (dev.du langage multifactoriel+++) Résultats de l’IC chez l’enfant sourd Mais Précocité de la prise en charge et la qualité de la rééducation ⇒ Optimisation de l’impact de la réhabilitation auditive sur le dev. du langage 3/ surdité secondaire ou acquise: Très bons résultats perceptifs. Résultats de l’IC chez l’enfant sourd Dans tous les cas : implantation précoce = meilleur moyen d’optimiser les résultats ➨ Bonne information des parents pour les aider dans la décision du projet REHABILITATION DES SURDITES de perception Perspectives évolutives 1/Stimulation électro-acoustique - stimulation combinée électrique et acoustique sur la même oreille, favorisant la préservation de l’audition. - études en cours pour objectiver le bénéfice REHABILITATION DES SURDITES de perception Perspectives évolutives 2/Extension des indications - évaluation de l’implant chez les patients ayant une surdité moins sévère - intérêt d’une implantation bilatérale dans des circonstances autres que celles recommandées. 3/ traitement de la parole plus performant, niveau signal / bruit 4/ tout implantable……