Imagerie et surdité de l`enfant

Surdités de l’enfant
Implantation Cochléaire
Cours d
Cours d’ ’Imagerie de l Imagerie de l’ ’Oreille Moyenne Oreille Moyenne
30 et 31 mars 2007
30 et 31 mars 2007
Dr. Valérie Franco Vidal,
Dr. Sandrine Molinier
Dr. Xavier Barreau

Ecole Universitaire ORL de Bordeaux
Surdit
Surdité és de l s de l’ ’Enfant Enfant
• Surdité : 1 naissance sur 1000
• Parmi les autres 1/700 deviendra sourd dans l’enfance
• Dans les surdités génétiques syndromiques ou non, il n ’y a pas
forcément de malformation de l’oreille interne ou moyenne
• Une malformation de l’oreille interne décrite au TDM ne correspond pas
forcément à une une seule anomalie génétique connue
• On peut retrouver une malformation de l’oreille sans retrouver de cause
génétique connue àce jour

Ecole Universitaire ORL de Bordeaux
Cause
Cause
extrins
extrinsè èque que
20 à30 %
méningite, toxique
traumatique,
rubéole...
20
20 à à30 % 30 %
m
mé éningite, toxique ningite, toxique
traumatique,
traumatique,
rub
rubé éole... ole...
Cas sporadiques
Cas sporadiques Cause g
Cause gé én né étique tique
reconnue
reconnue
30
30 à à40 % 40 %
en grande majorit
en grande majorité é
r
ré écessives cessives
Surdité de perception de l’enfant
Surdité de perception de l’enfant
20
20 à à25 % 25 %
non syndromique
non syndromique 10
10 à à15% 15%
syndromique
syndromique
Usher : rétinite pigmentaire
Wardenburg : hétérochr. Irienne,
Pendred : goitre hypothyroidie
Alport : insuffisance rénale
Jerwell Lange Nielsen : QT long
30 à40 %
30
30 à à40 % 40 %
Mutations des g
Mutations des gè ènes nes
des
des connexines connexines 26/30 26/30
DFNB1
DFNB1

Ecole Universitaire ORL de Bordeaux
SURDITE
ŒIL
Usher
CŒUR
Jervell
PIGMENTATION
Wardenburg
Recklinghausen
SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Friedreich, Neuropathies
FACE et COU
BOR, Crouzon
OS
Marfan, Lobstein
REIN
Alport
METABOLISME (5)
Thyroide: Pendred

Ecole Universitaire ORL de Bordeaux
Surdit
Surdité és de l s de l’ ’Enfant Enfant
• Dépistage de plus en plus précoce
• Dépistage néonatal de plus en plus fréquent
• PEA
• Otoémissions
• Sinon diagnostic sur :
• Troubles du comportement vu par les parents
• Médecin traitant / pédiatre
• 3 mois - 5ans : Audiométrie après conditionnement
• Après 5 ans : audiométrie tonale vocale conventionnelle