Surdités de l’enfant Implantation Cochléaire Cours d’Imagerie de l’Oreille Moyenne 30 et 31 mars 2007 Dr. Valérie Franco Vidal, Dr. Sandrine Molinier Dr. Xavier Barreau Surdités de l’Enfant • Surdité : 1 naissance sur 1000 x u a e l’enfance • Parmi les autres 1/700 deviendra sourd dans d r • • • o B e Dans les surdités génétiques syndromiques d ou non, il n ’y a pas forcément de malformation de l’oreille RL interne ou moyenne O e r i Une malformation de l’oreille a interne décrite au TDM ne correspond pas t i s anomalie génétique connue forcément à une une seule r ve i nune malformation de l’oreille sans retrouver de cause U On peut retrouver le à ce jour génétique connue o Ec Surdité de perception de l’enfant Cause extrinsèque 20 à 30 % m éningite, toxique méningite, traumatique, rubé éole... rub rubéole... x u a Cas sporadiques 30 à 40 % e dé en grande majorit L récessives R Mutations des gènes ve des connexines 26/30ni DFNB1 e U l o Ec it s r O e r i a 20 à 25 % non syndromique eCause génétique d r o reconnue B 30 à 40 % 10 à 15% syndromique Usher : rétinite pigmentaire Wardenburg : hétérochr. Irienne, Pendred : goitre hypothyroidie Alport : insuffisance rénale Jerwell Lange Nielsen : QT long x u a PIGMENTATION ŒIL Usher L R O e r i a METABOLISME (5) Thyroide: Pendred le o Ec CŒUR Jervell Un i ve e d Friedreich, Neuropathies r o eB SYSTEME NERVEUX CENTRAL Wardenburg Recklinghausen d it SURDITE s r FACE et COU BOR, Crouzon REIN OS Alport Marfan, Lobstein Surdités de l’Enfant • Dépistage de plus en plus précoce x u a • Dépistage néonatal de plus en plus rfréquent de • PEA • Otoémissions L R O e r i a d o B e • Sinon diagnostic sur :it s r • Troubles du comportement vu par les parents ve i n / pédiatre • Médecin traitant U • 3 mois - 5ans le : Audiométrie après conditionnement o c ans : audiométrie tonale vocale conventionnelle • AprèsE5 Surdités de l’Enfant • Peuvent se présenter avec • • • différents types ux de surdité : a e d De perception : touche uniquement l’oreille rinterne o B De transmission : oreille moyenne et osselets de de l’oreille interne avec Mixte : souvent problème de malformation L anomalie des pression liquidiennesR dans l’oreille interne O e r i a t i perception ers v i n U transmission le o Ec Surdités de Transmission • Doivent faire rechercher une malformation x : • Du méat auditif externe • De l’oreille moyenne de u a e d r o B L R O e • Anomalies vasculaires (malposition de la carotide interne r i a t i intrapétreuse) s r ve i n U Après avoir éliminé une Otite Séro Muqueuse qui est la première e l cosurdité transmission légère à moyenne de l’enfant ! causeEde • Des osselets Surdités de Perception ou Mixte • Doivent faire rechercher une malformation x : • De la cochlée • Du vestibule de u a e d r o B L R O e Des canaux semi-circulaires r i a t i s r • Les surdités mixtes ve sur les fréquences graves peuvent i n à des malformations de l ’oreille interne dans correspondre U e l o lesquelles il existe une hyperpression des liquides cochléaires c E • De l’aqueduc vestibulaire • • Ex : Dilatation de l’acqueduc vestibulaire (DAV) Prise en charge des Cophoses Bilatérales x • Cophose : surdité totale u aen charge e • Lorsqu ’elle est bilatérale, seule prise d r o l ’implant cochléaire B e d L R Technique évaluée et validée O e d’un langage oral de qualité r Seule possibilité d’acquisition i a t i s r ivàe 12 mois Possible dès n 10 U’un bilan préimplantatoire : Nécessité d e l o Ec Imagerie Prise en charge psychologique Prise en charge orthophonique Principes de l’Implant Cochléaire CAPTEUR CAPTEUR ELECTRODE ELECTRODE COCHLEAIRE COCHLEAIRE PROCESSEUR PROCESSEUR SONS SONS U e l o Ec CAPTURE CAPTURE ve i n it s r L R O e r i a TRAITEMENT TRAITEMENT de e d r o B STIMULATION STIMULATION x u a Organisation tonotopique x U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de u a e d r o B Matériel U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de e d r o B x u a U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de e d r o B x u a U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de e d r o B x u a U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de e d r o B x u a Quelles informations apporte l ’imagerie avant l’implatation ? • e x u a Vérifier l’existence d’une cochléerd et d’un nerf cochléaire o B e d L • Vérifier l’existence d’un nombre de tours de R O e position l ’électrode spires suffisants rpour i a t i • Vérifier la perméabilité de la cochlée s r e v i (ossification / méningites) n U e l o Ec Quelles informations apporte l ’imagerie avant l’implatation ? • x u a Déterminer les pièges anatomiques pouvant compliquer la e d r chirurgie o B e d 3ème portion • Malposition du nerf facial dans sa L R • Coexistence d ’une autre pathologie : cholestéatome, O e tympan... malformation de la caisseirdu ala jugulaire t • Procidence du bulbe de i s r • Procidence de la méninge temporale au niveau du toit du ve i n rocher U • Pneumatisation de la mastoïde le o • Risquecde fuite liquidienne : fossette cochléaire élargie, DAV E U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de e d r o B x u a U e l o Ec ve i n it s r L R O e r i a de e d r o B x u a