L`oreille en miroir ou polyotie : une malformation - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2014) 27, 78—80
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CAS CLINIQUE
L’oreille en miroir ou polyotie : une
malformation
exceptionnelle de l’oreille
externe
The
ear mirror or polyotia: A rare external ear anomaly
Y.
Rochdi, A. Harkani∗, H. Nouri, L. Aderdour,
A.
Raji
Service d’ORL pédiatrique, CHU mohammed VI, Marrakech, Maroc
Rec¸u
le 13 septembre 2013 ; accepté le 20 janvier 2014
MOTS
CLÉS
Oreille en
miroir ;
Polyotie
;
Malformation
de
l’oreille
KEYWORDS
Ear mirror;
Polyotia;
Ear
malformations
Introduction
La polyotie est définie par l’existence d’un bourgeon pré-auriculaire suffisamment impor-
tant
pour être assimilé à un second pavillon plutôt qu’un vestige cutané ou cartilagineux
[1], il s’agit d’une malformation extrêmement rare dont l’étiologie demeure imprécise,
elle
peut s’intégrer dans un contexte poly-malformatif ou survenir de fac¸on sporadique
[2].
Nous
rapportons l’observation d’une fille de 12 ans, présentant une polyotie gauche
ainsi
que la technique de réparation utilisée.
Observation
Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans, sans histoire anténatale particulière et
avec
un développement psychomoteur satisfaisant, l’enfant s’est présenté à la consulta-
tion
pour le motif : « malformation de l’oreille ». L’enfant ne présentait pas de trouble de
langage
ni de déficit évident de l’audition.
L’examen
trouve : un tragus gauche très développé donnant l’impression d’un double
pavillon
(Fig. 1), avec un conduit auditif externe gauche unique rétrécit siégeant au contact
de
la
conque gauche et de la cavité du mini-pavillon additionnel. Le tympan était d’aspect
normal.
L’enfant
présentait également une hypoplasie de l’hémi-mandibule gauche res-
ponsable
d’une déviation
du menton vers la gauche (Fig. 2). Les bilans ophtalmologique
et
rénal
étaient normaux,
sans autres anomalies squelettiques.
∗Auteur
correspondant.
Adresse
e-mail : [email protected] (A. Harkani).
0987-7983/$ — see front matter © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2014.01.003

L’oreille
en miroir ou polyotie 79
Figure 1. Oreille malformée et oreille controlatérale normale.
Figure
2. Hypoplasie mandibulaire gauche.
Figure 3. Panoramique dentaire montrant l’hypoplasie mandibu-
laire.
L’audiométrie
tonale montrait une perte auditive transi-
tionnelle
gauche
de 30 dB, l’examen a été normal du côté
droit.
La TDM des rochers montrait la présence d’un conduit
osseux,
d’une cavité tympanique contenant les osselets
ainsi
qu’une cochlée
d’aspect normal, la jonction temporo-
mandibulaire
était également d’aspect normal.
La
radiographie panoramique dentaire montrait une
hypoplasie
hémi-mandibulaire gauche (Fig. 3).
Figure 4. Aspect postopératoire.
L’enfant a été opéré, le geste consistait tout d’abord à
inciser
le pavillon supplémentaire, puis décoller la peau par
rapport
au cartilage, ensuite exciser l’excès cartilagineux
tout
en gardant suffisamment de cartilage pour la forme
ultérieure
de
l’oreille, la peau en excès a été par la suite
excisée,
aucun
geste d’osciculoplastie ou de canaloplastie
n’a
été
nécessaire
(Fig. 4).
Discussion
Les malformations de l’oreille externe sont rares, leur inci-
dence
est estimée à 1/12 500 naissances vivantes [1,3], elles
peuvent
être isolées ou s’intégrer dans le cadre de syndrome
poly-malformatif.
L’oreille
en miroir, duplication du pavillon ou encore
polyotie
demeurent une variante exceptionnelle [4], seuls
quelques
cas sont documentés dans la littérature mondiale.
La
première description de cette entité date de 1918 par
Kelyan
et Bol qui ont rapporté un cas de polytie chez un
enfant
présentant un syndrome poly-malformatif [5].
L’oreille
externe
dérive de la partie supérieure de la
première
poche branchiale
ectoblastique, la prolifération
en
profondeur donne lieu à un cordon cellulaire qui se
canalise
secondairement pour donner le conduit auditif
externe.
Six
bourgeons (trois de chaque côté) apparaissent
à
la partie
haute de la fente branchiale, la coalescence de
ces
bourgeons
formeront
le pavillon, le tragus dérive du
premier
arc branchial. Toute interruption de ce processus
d’organogenèse,
qui se déroule entre les 3eet 11esemaines
de
vie embryonnaire, peut aboutir à des malformations de
l’oreille
externe, le trouble d’organogenèse responsable de
la
polyotie demeure imprécis [5,6].
L’association
entre la polyotie et d’autres entités syndro-
miques
n’est pas claire ; dans notre observation la polyotie
est
associée à une hypoplasie mandibulaire dans le cadre
d’une
anomalie concernant le premier arc ; à l’image des
aplasies
majeures de l’oreille externe, la polyotie doit faire
rechercher
des anomalies crânio-faciales (microsomie de
l’hémiface,
paralysie faciale, hypoplasie mandibulaire. . .),
vertébrales,
rénales ou encore ophtalmologiques. Ces asso-
ciations
peuvent parfois former des entités syndromiques
bien
définies tel que le syndrome de Brachmann. Dans
notre
observation le bilan rénal, ophtalmologique ainsi que

80 Y. Rochdi et al.
l’examen du rachis et des membres étaient normaux. Des
cas
isolés ont été également rapportés [6,7].
Le
management esthétique et fonctionnel de ce type
de
malformation dépend de l’âge du patient, la nature de
la
malformation, la sévérité de la perte auditive et l’état
de
l’oreille
controlatérale, la plupart des auteurs recom-
mandent
des gestes en période préscolaire pour pallier aux
problèmes
psychologiques qui peuvent y suivre [2,7].
Le
principe chirurgical, selon Saincalr et al. est basé sur
la
séparation entre la peau et le cartilage du pavillon addi-
tionnel
et l’excision suffisante de ce dernier, une attention
particulière
doit être donnée aux éventuelles malformations
de
trajet du nerf facial, qui apparaît au même temps que le
pavillon,
lors des dissections
profondes du cartilage [2,5].
Conclusion
La polyotie est une malformation très rare, qui peut survenir
de
fac¸on sporadique ou être associée à d’autres malforma-
tions,
sa prise en charge est chirurgicale et doit tenir compte
des
impératifs esthétiques et fonctionnels.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits
d’intérêts.
Références
[1]
Marx H. Die Mibildungen
des ohres. In: Handbuch der Hals-Nasen-
Ohren-Heikulde;
1926.
[2] Gore SM, Myers SR, Gault D. Mirror ear: a reconstructive tech-
nique
for substantial tragal anomalies or polyotia. J Plast
Reconstruct
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[3]
Karmody CS, Annino DJ. Embryology and anomalies of the exter-
nal
ear. Facial Plast Surg 1995;11:251—6.
[4]
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Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998;46:117—20.
[6] Blass KW. Bartholome, Echte polyotie; eine seltene
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