L`oreille en miroir ou polyotie : une malformation - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2014) 27, 78—80
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CAS CLINIQUE
L’oreille en miroir ou polyotie : une
malformation exceptionnelle de l’oreille
externe
The ear mirror or polyotia: A rare external ear anomaly
Y. Rochdi , A. Harkani ∗, H. Nouri , L. Aderdour ,
A. Raji
Service d’ORL pédiatrique, CHU mohammed VI, Marrakech, Maroc
Reçu le 13 septembre 2013 ; accepté le 20 janvier 2014
MOTS CLÉS
Oreille en miroir ;
Polyotie ;
Malformation de
l’oreille
KEYWORDS
Ear mirror;
Polyotia;
Ear malformations
Introduction
La polyotie est définie par l’existence d’un bourgeon pré-auriculaire suffisamment important pour être assimilé à un second pavillon plutôt qu’un vestige cutané ou cartilagineux
[1], il s’agit d’une malformation extrêmement rare dont l’étiologie demeure imprécise,
elle peut s’intégrer dans un contexte poly-malformatif ou survenir de façon sporadique
[2].
Nous rapportons l’observation d’une fille de 12 ans, présentant une polyotie gauche
ainsi que la technique de réparation utilisée.
Observation
Nous rapportons le cas d’une jeune fille de 12 ans, sans histoire anténatale particulière et
avec un développement psychomoteur satisfaisant, l’enfant s’est présenté à la consultation pour le motif : « malformation de l’oreille ». L’enfant ne présentait pas de trouble de
langage ni de déficit évident de l’audition.
L’examen trouve : un tragus gauche très développé donnant l’impression d’un double
pavillon (Fig. 1), avec un conduit auditif externe gauche unique rétrécit siégeant au contact
de la conque gauche et de la cavité du mini-pavillon additionnel. Le tympan était d’aspect
normal. L’enfant présentait également une hypoplasie de l’hémi-mandibule gauche responsable d’une déviation du menton vers la gauche (Fig. 2). Les bilans ophtalmologique
et rénal étaient normaux, sans autres anomalies squelettiques.
∗
Auteur correspondant.
Adresse e-mail : [email protected] (A. Harkani).
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http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2014.01.003
L’oreille en miroir ou polyotie
Figure 1.
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Oreille malformée et oreille controlatérale normale.
Figure 4.
Aspect postopératoire.
L’enfant a été opéré, le geste consistait tout d’abord à
inciser le pavillon supplémentaire, puis décoller la peau par
rapport au cartilage, ensuite exciser l’excès cartilagineux
tout en gardant suffisamment de cartilage pour la forme
ultérieure de l’oreille, la peau en excès a été par la suite
excisée, aucun geste d’osciculoplastie ou de canaloplastie
n’a été nécessaire (Fig. 4).
Discussion
Figure 2.
Hypoplasie mandibulaire gauche.
Figure 3.
laire.
Panoramique dentaire montrant l’hypoplasie mandibu-
L’audiométrie tonale montrait une perte auditive transitionnelle gauche de 30 dB, l’examen a été normal du côté
droit. La TDM des rochers montrait la présence d’un conduit
osseux, d’une cavité tympanique contenant les osselets
ainsi qu’une cochlée d’aspect normal, la jonction temporomandibulaire était également d’aspect normal.
La radiographie panoramique dentaire montrait une
hypoplasie hémi-mandibulaire gauche (Fig. 3).
Les malformations de l’oreille externe sont rares, leur incidence est estimée à 1/12 500 naissances vivantes [1,3], elles
peuvent être isolées ou s’intégrer dans le cadre de syndrome
poly-malformatif.
L’oreille en miroir, duplication du pavillon ou encore
polyotie demeurent une variante exceptionnelle [4], seuls
quelques cas sont documentés dans la littérature mondiale.
La première description de cette entité date de 1918 par
Kelyan et Bol qui ont rapporté un cas de polytie chez un
enfant présentant un syndrome poly-malformatif [5].
L’oreille externe dérive de la partie supérieure de la
première poche branchiale ectoblastique, la prolifération
en profondeur donne lieu à un cordon cellulaire qui se
canalise secondairement pour donner le conduit auditif
externe. Six bourgeons (trois de chaque côté) apparaissent
à la partie haute de la fente branchiale, la coalescence de
ces bourgeons formeront le pavillon, le tragus dérive du
premier arc branchial. Toute interruption de ce processus
d’organogenèse, qui se déroule entre les 3e et 11e semaines
de vie embryonnaire, peut aboutir à des malformations de
l’oreille externe, le trouble d’organogenèse responsable de
la polyotie demeure imprécis [5,6].
L’association entre la polyotie et d’autres entités syndromiques n’est pas claire ; dans notre observation la polyotie
est associée à une hypoplasie mandibulaire dans le cadre
d’une anomalie concernant le premier arc ; à l’image des
aplasies majeures de l’oreille externe, la polyotie doit faire
rechercher des anomalies crânio-faciales (microsomie de
l’hémiface, paralysie faciale, hypoplasie mandibulaire. . .),
vertébrales, rénales ou encore ophtalmologiques. Ces associations peuvent parfois former des entités syndromiques
bien définies tel que le syndrome de Brachmann. Dans
notre observation le bilan rénal, ophtalmologique ainsi que
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l’examen du rachis et des membres étaient normaux. Des
cas isolés ont été également rapportés [6,7].
Le management esthétique et fonctionnel de ce type
de malformation dépend de l’âge du patient, la nature de
la malformation, la sévérité de la perte auditive et l’état
de l’oreille controlatérale, la plupart des auteurs recommandent des gestes en période préscolaire pour pallier aux
problèmes psychologiques qui peuvent y suivre [2,7].
Le principe chirurgical, selon Saincalr et al. est basé sur
la séparation entre la peau et le cartilage du pavillon additionnel et l’excision suffisante de ce dernier, une attention
particulière doit être donnée aux éventuelles malformations
de trajet du nerf facial, qui apparaît au même temps que le
pavillon, lors des dissections profondes du cartilage [2,5].
Conclusion
La polyotie est une malformation très rare, qui peut survenir
de façon sporadique ou être associée à d’autres malformations, sa prise en charge est chirurgicale et doit tenir compte
des impératifs esthétiques et fonctionnels.
Y. Rochdi et al.
Déclaration d’intérêts
Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits
d’intérêts.
Références
[1] Marx H. Die Mibildungen des ohres. In: Handbuch der Hals-NasenOhren-Heikulde; 1926.
[2] Gore SM, Myers SR, Gault D. Mirror ear: a reconstructive technique for substantial tragal anomalies or polyotia. J Plast
Reconstruct Aesthet Surg 2006;59:499—504.
[3] Karmody CS, Annino DJ. Embryology and anomalies of the external ear. Facial Plast Surg 1995;11:251—6.
[4] Bajaj Y, Sahni JK, Jain A, Kansal Y. Polyotia. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg 2001;127(1):75—7.
[5] Peter KMK, Michael CFT, Virgil Y. Polyotia — a rare external ear
anomaly. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1998;46:117—20.
[6] Blass KW. Bartholome , Echte polyotie; eine seltene
frühembryonale entwicklungsstörung. HNO 1976;24:309—10.
[7] Bendor-Samuel RL, Tung TC, Chen YR. Polyotia. Ann Plast Surg
1995;34:650—2.