2 La cardiomyopathie des buveurs de bière québécois

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La cardiomyopathie des buveurs de bière québécois.
Avertissement
Les lecteurs – en particulier les médecins – doivent éviter de lire cet exposé de la
cardiomyopathie des buveurs de bière québécois à la lumière des données actuelles
de la science médicale. Ce serait tomber dans le piège de l’anachronisme, si fréquent
dans notre profession. Je recommande donc à ceux qui voudraient se familiariser
avec le contexte historique qui prévalait à l’époque où cette maladie est apparue, de
lire par exemple la première édition du traité de Pasteur Vallery-Radot (Pathologie
médicale Flammarion) publiée en1963 et disponible à la bibliothèque de l’Université
Laval. Ils pourront constater jusqu’à quel point la science clinique – en particulier la
thérapeutique – a évolué depuis ce temps.
La période pendant laquelle la cardiomyopathie des buveurs de bière québécois est
apparue est courte puisque le premier cas fut hospitalisé le 24 août 1965 et que le
dernier sujet est décédé le 25 avril 1966, soit une période de huit mois environ. (Voir
« Chronologie ») Aucun autre cas n’a été signalé par la suite à Québec, du moins. On
a compté au cours de cette période un total de 48 malades, soit 25 cas en 1965 et 23
en 1966. L’âge moyen était de 44 ans avec des chiffres extrêmes de 25 et de 66 ans.
Les malades étaient des débardeurs, des travailleurs de la construction, des serveurs
de restaurant ou, des journaliers On a décompté 20 décès pour un taux de mortalité
de 44%. Une autopsie a été pratiquée dans tous les cas. Si cette maladie apparaît
concentrée dans le temps, à la manière d’une épidémie, elle l’est aussi dans l’espace
puisque tous les malades habitaient la ville de Québec : dans le reste de la province,
aucun cas ne fut rapporté ni à notre connaissance signalé. Tous les sujets
consommaient quotidiennement des quantités importantes de bière : 44 malades
consommaient plus de trois litres par jour et 30 buvaient plus de six litres par jour; et
ceci depuis plus de dix ans pour 45 sujets et pour plus de vingt ans pour 33 sujets. Ils
préféraient la bière en fût, mais comme les tavernes étaient fermées le dimanche, ils
devaient aussi boire la bière en bouteille. Fait confirmé par une étude
épidémiologique du gouvernement provincial, presque tous les malades buvaient
exclusivement la bière Dow, certains buvant une autre marque à l’occasion. La seule
différence entre la bière Dow brassée à Montréal et celle qui était fabriquée à Québec
était l’addition de 10 fois plus de sulfate de cobalt à la bière montréalaise. La bière
Dow de Québec était réputée avoir meilleur goût que les marques concurrentes. Le
cobalt était additionné à la bière brassée à Québec depuis juillet 2005 pour stabiliser
la mousse, – surtout dans les tavernes où les verres pouvaient contenir des traces de
détergeant. Comme il n'y avait pas à Québec, de brassée différente pour la bière en fût
et pour la bière en bouteille comme cela se pratiquait à Montréal, les buveurs
québécois consommaient donc plus de cobalt le dimanche que leurs collègues
montréalais.
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La grand majorité des malades ne présentait pas d’antécédents
pathologiques. En particulier, aucun symptôme de maladie cardiaque. Quelques sujets
se sont plaints de bronchite chronique ou d’un syndrome ulcéreux dans le passé. La

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maladie s’est présentée sous une forme subaigüe dans la grande majorité des cas
(chez 31 malades, moins de 21 jours). Le premier symptôme a été une anorexie
importante, rapidement totale, (sauf pou la bière ) suivie de douleurs abdominales, de
nausées et de vomissements. Six malades présentèrent des hématémèses abondantes
et quatre de méléna. Puis apparurent une dyspnée progressivement plus marquée
d’abord à l’effort, puis au repos sous forme d’orthopnée. La plupart présentèrent
également une douleur thoracique, souvent rétro-sternale. Plusieurs se plaignaient de
douleurs à l’hypochondre droit et d’œdème aux membres inférieurs. Quatre malades
ont présenté des douleurs aigües aux membres inférieurs en rapport avec des embolies
ou des thromboses artérielles. À l’examen physique, le tableau en était un
d’insuffisance cardiaque. Les patients étaient souvent angoissés ou agité, mais jamais
incohérent ou tremblotant. La tachycardie sinusale était constante (sans arythmie) de
même que le bruit de galop à l’auscultation. Les souffles cardiaques étaient très rares
(2 sujets). À l’auscultation pulmonaire, on notait des râles dans la majorité des cas.
Une cyanose particulière (gris-bleuâtre sur le visage, le thorax et l’abdomen) a été
notée chez 42 malades. Les jugulaires étaient turgescentes et on pouvait palper une
hépatomégalie chez la majorité des sujets. Le pouls était filant. Le précordium était
tranquille. Dans le tiers des cas, l’admission s’est faite en hypotension ou en choc.
(Chez 15 sujets, la tension systolique est inférieure à 100 mm Hg et chez 11 malades,
elle est inférieure à 60 mm Hg. Notons que l’état psychologique des malades était
satisfaisant, que les réflexes ostéo-tendineux étaient généralement présents et qu’il
n’existait aucun signe d’hypercinésie circulatoire. Comme traitement, les malades ont
reçu de la digitale dans la presque totalité des cas, des diurétiques, de la thiamine
(sans succès apparent), des corticostéroïdes et des anticoagulants. Vingt malades sont
morts presque toujours en moins de 24 h. dans un tableau de collapsus cardio-
vasculaire irréversible. Chez les survivants, l’évolution favorable s’est faite
progressivement, le dernier signe à disparaitre étant le bruit de galop au bout de
quelques semaines.
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Des examens biologiques ont été pratiqués dans tous les
cas. Les taux d’hémoglobine et d’hématocrite étaient dans l’ensemble élevés et dans
les quatre cas où ils furent mesurés, le volume sanguin était augmenté. Il existait des
perturbations marquées des tests hépatiques et particulièrement des tests de cytolyse.
Enfin, on a pu noter chez plusieurs sujets, une hyperpyruvicémie et une
hyperlactacidémie. La recherche de l’arsenic et du plomb était négative. Des
contrôles subséquents ont montré un retour à la normale des examens biologiques.
3.13
Les électrocardiogrammes enregistrés à l’admission montraient des anomalies
constantes, stéréotypées, mais dont l’importance variait avec la sévérité du cas. Ces
anomalies apparaissaient rapidement, puisque chez certains malades, les tracés
enregistrés quelques mois auparavant étaient tout à fait normaux. Les observations les
plus importantes par leur constance sont : une tachycardie sinusale, un QRS
microvolté sur le plan frontal surtout; des anomalies de l’onde P suggérant une
hypertrophie auriculaire tantôt droite, tantôt gauche ou encore une hypertrophie
biauriculaire; des segments ST surélevés en précordiales droites ; une zone de
transition qui se déplace vers la gauche, des anomales non spécifique de ST-T; enfin,
une rareté des troubles du rythme, (aucun cas de fibrillation auriculaire ne fut
rencontré). De façon assez impressionnante, les différentes anomalies régressent
après un ou deux mois et disparaissent complètement après quatre à huit mois. En un

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mois, on notait une amélioration du voltage de QRS et des anomalies de l’onde P. En
six mois, la grande majorité des tracés s’était normalisée.
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Dix malades subirent un
cathétérisme cardiaque dans les premiers jours de leur hospitalisation Trois mesures
du débit cardiaque par méthode isotopique furent en outre réalisés. La grande
majorité des malades présentaient une élévation des pressions dans les cavités droites
et dans l’artère pulmonaire. Dans tous les cas, les pressions aortiques étaient basses
et la pression télé-diastolique ventriculaire gauche élevée. L’index cardiaque était
normal ou bas et ne s’élevait pas ou peu au cours d’un exercice qui normalement
double sa valeur. Tous les malades sauf un présentaient une diminution significative
de la compliance ventriculaire gauche. Trois malades ont subi une deuxième étude
hémodynamique un an après la première. Malgré la continuation de l’intoxication
éthylique, les pressions intra-cavitaires et l’élévation du débit cardiaque à l’effort
étaient normales.
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L’aspect radiologique de la maladie a été étudié sur des clichés
simples, par la fluoroscopie, par cathétérisme et par l’angiographie. Les signes
radiologiques ne se sont pas révélés spécifiques. La congestion pulmonaire et
l’œdème ont été fréquemment observés alors que l’épanchement pleural était rare.
Quelques épanchements péricardiques furent découverts. Il a été mis en évidence un
retard marqué de l’évacuation des cavités cardiaques. Sur le cliché de contrôle après
traitement, le cœur avait repris son volume normal.
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Vingt autopsies furent réalisées
de même que quatre biopsies myocardiques, quatre biopsies hépatiques et deux
biopsies musculaires. À l’autopsie, à la macroscopie, les cavités séreuse (plèvre,
péricarde, péritoine contenaient chez plusieurs des quantités appréciables de liquide).
Le poids du cœur, dans 17 cas sur 20, excédait 450 g. Les cavités étaient dilatées,
mais les diamètres valvulaires étaient normaux. À la coupe, le myocarde était pâle,
suggérant l’apparence de l’amyloïdose, les zones de pâleur alternant avec des bandes
plus foncées. On a noté chez certains sujets, la présence de thrombus muraux autant
dans les oreillettes que dans les ventricules. À la microscopie, des lésions diffuses
touchant des fibres musculaires du cœur ont été retrouvées dans toutes les autopsies.
Ces lésions étaient caractérisées par une dégénérescence diffuse des fibres
myocardiques, avec présence de vacuoles dans le cytoplasme et une diminution
variable des fibrilles intra-cytoplasmiques. À l’extrême, la fibre était optiquement
vide avec une sarcolemne intact. Ailleurs, les fibres pouvaient être normales. C’est à
cette lyse des myofibrilles plus ou moins importantes selon les régions du cœur que
furent imputées les variations de coloration observées dans la plupart des cas. En
contraste avec ces lésions des fibres, l’interstitium ne montrait qu’un œdème discret.
Sauf pour un cas, il n’existait pas d’infiltrat inflammatoire. Chez quelques malades,
on pouvait noter une micro-fibrose focale discrète. La biopsie myocardique examinée
au microscope électronique a elle aussi montré des altérations des élément
contractiles, sous forme de fragmentation, de diminution ou de disparition complète
des myofibrilles. Dans certaines cellules, on notait qu’un seul ou deux sarcomères.
Parfois, il n’en restait que les bandes Z. Dans d’autres cellules, on ne voit qu’une
substance finement granuleuse qui est probablement du glycogène non-utilisé. Les
mitochondries sont la plupart du temps normales mais peuvent être dans certains cas,
petites et denses. En conclusion, le changement capital est la dissolution progressive
des myofibrilles au point que certaines cellules n’avaient aucun élément contractile
du tout. Par contre ces cellules conservaient pour la plupart des membranes, des

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mitochondries et des noyaux normaux, ce qui leur permettait, une fois l'injure passée
de retrouver leur contractilité et leurs myofibrilles. Ces changements sot typiques et
n’ont jamais été rapportés auparavant. Les autres types de nécrose montrent des
ruptures des membranes, œdème et vacuolisation des mitochondries et
homogénéisation de des myofibrilles. Le foie montrait des dilatations des veines
centrolobulaires et l’on notait fréquemment une nécrose hémorragique à ce niveau,
conséquence de l’insuffisance cardiaque sévère qui a emporté ces malades. Le tractus
gastro-intestinal montrait des lésions à tous les niveaux : à l’œsophage, des lésions
inflammatoires parfois nécrosantes qui ont conduit à la perforation dans certains cas.
L’estomac était le siège de gastrite ulcéreuse et érosive. Au niveau de l’intestin grêle,
on a pu noter une inflammation généralisée. On notait enfin au niveau du poumon,
des reins, des surrénales, du cerveau et de la rate, des anomalies secondaires à
l’insuffisance cardiaque. Toutes les thyroïdes examinées étaient anormales. Il existait
une variation de la taille des acini qui contenaient peu de colloïde. Celle-ci était
granulaire et fréquemment vacuolaire. L’épithélium était cuboïdal et contenait des
granulations fines et sombres. Ces anomalies thyroïdiennes ont été décrites après
administration de cobalt, spécialement chez enfants. Le cobalt affecte directement les
cellules épithéliales de la thyroïde. On peut donc conclure que l'absorption de cobalt
chez nos malades était responsable nos seulement des lésions myocardiques mais
également des atteintes thyroïdiennes. En conclusion, les anomalies pathologiques les
plus significatives étaient la dissolution des fibres cardiaque, les anomalies
thyroïdiennes, les lésions gastro-intestinales et les phénomènes
thrombotiques.
7, 8, 29, 34
Sur le plan nutritionnel, il faut distinguer deux périodes :
celle qui était coutumière des habitudes alimentaires des malades longtemps avant la
maladie et celle qui a précédé immédiatement l’admission à l’hôpital (trois semaines
en moyenne). Une enquête nutritionnelle a montré qu’au cours de la première
période, l’addition des ingesta de l’alimentation et de ceux de la bière permettait de
conclure que le nombre de calories, les vitamines ingérées (y compris la thiamine à
1,5 mg id) les minéraux (sauf pour le calcium à la limite inférieure) se situaient à
l’intérieur des valeurs recommandées. En ce qui concerne les protéines, si le total des
protéines ingérées peut être considéré comme satisfaisant, le fait que 70% des
protéines provenaient de la bière indiquait un déséquilibre dans l’absorption des
acides aminés essentiels.
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Au cours de la deuxième période, pendant les semaines
qui ont précédé l’admission, la situation s’est radicalement modifiée. Les malades, du
fait de l’œsophagite érosive et de la gastrite hémorragique qu’ils ont présentée à
l’autopsie, ont perdu complètement l’appétit pour les solides, ne recevant comme
apport alimentaire que ce que la bière fournissait, ce qui était nettement insuffisant.
Pour une consommation de 24 petites bouteilles de bière par jour (8.6 litres), les
protéines (végétales) ingérées étaient 33g/24h. (Requis: 70g/24h), le calcium, 218mg
(Requis: 1000mg) Thiamine 0.24 mg (Requis : 1.5 mg) Vitamine C 0 (Requis: 45mg)
Vitamine A 0 (Requis: 3000 Unités). Les protéines de la bière sont totalement
déficientes en acides aminés essentiels (isoleucine, leucine, lysine, méthionine,
phénylalanine, thréonine, tryptophane, valine.) et en d’autres acides aminés
biologiquement actifs (histidine, arginine, sérine, tyrosine, cystine et cystéine). La
bière est donc totalement déficiente en deux acides aminés, la cystéine et son
précurseur, la méthionine, un acide aminé essentiel. La cystéine pour sa part est le

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seul acide aminé qui comprend dans sa molécule un groupe sulfhydryle, petite
structure reconnue par son activité biologique importante. En particulier, le cobalt est
un métal qui se fixe sur ces structures biologiques avec une avidité exceptionnelle. Il
s'unit notamment de façon irréversible aux groupes sulfhydryles des protéines
alimentaires qui ne peuvent pas de ce fait, être absorbées. Pas plus que le cobalt. Ces
particularités et de la composition en acides aminés des protéines de la bière et de
l’important pouvoir de liaison du cobalt expliquent l’absorption plus marquée de cet
élément qui est à l’origine de la maladie.
20, 36, 42, 50, 52, 65, 66, 101, 116,
Évolution des
malades : 22 survivants sur 28 ont été revus entre février et mars 1967, soit
approximativement un an après l’apparition de la maladie. Ils avaient les mêmes
habitudes alimentaires et la majorité d’entre eux consommait les mêmes quantités de
bière et de la même marque. Beaucoup se sont présentés à la clinique externe en état
d’ébriété. Ils ne présentaient ni symptôme ni signe physique qui puisse suggérer une
cardiopathie. La radiographie du cœur et des poumons était normale de même que
l’électrocardiogramme. Trois malades ont subi un examen hémodynamique de
contrôle : les pressions intra-cavitaires et l’élévation du débit cardiaque à l’effort
étaient normales. En juillet 1967, un malade de la série est décédé d’un cancer du
larynx. Il était asymptomatique sur le plan cardiaque. Le cœur était
macroscopiquement normal. L’autopsie a montrés une fibrose en plaques témoignant
d’un processus cicatriciel. Les myofibrilles étaient normales.
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Donc, au cours de la
période qui allait du mois d’août 1965 au mois d’avril 1966, un syndrome est apparu
à Québec dont la présentation clinique, les données hémodynamiques et
pathologiques étaient tout à fait particulières. Malgré des communications établies
avec d’autres centres nord-américains, au premier abord, une condition identique à
celle de Québec n’a pas pu être trouvée. Des lames histologiques du myocarde ont été
largement distribuées aux pathologistes de l’Est du Québec, aux centres universitaires
canadiens et aux experts américains dans la matière (National Institues of Health,
Armed Forces Institute of Pathology, Chief Medical Examiner, New-York, et à
plusieurs chercheurs spécialisés dans la pathologie du myocarde ou dans l’action de
l’alcool sur le cœur.) Leur opinion (unanime) peut être résumée par celle de George
Rona du McGill Institute of Pathology : « Sur la base des études histopathologiques,
on peut affirmer que la nature spécifique de la pathologie myocardique ne peut être
niée. La lésion essentielle est la disparition des fibres contractiles du cœur et elle est
unique. Elle est très différente de conditions connues quelle qu’en soit la cause. ». Il
restait à déterminer les facteurs étiologiques en cause dans cette nouvelle maladie. La
possibilité d’une myocardite virale fut d’abord envisagée. Aucun virus n’a pu être
identifié. La méthode de déviation du complément a objectivé dans tous les cas la
présence d’anticorps antigrippe A. Toutefois, chez 55 gros buveurs de bière sans
pathologie cardiaque qui servaient de contrôle, la même réaction positive a été
retrouvée. Une étude identique a été réalisée à l’Institut de microbiologie de Montréal
avec les mêmes résultats. Il faut aussi noter l’absence de sérum précoce, ce qui
invalide ces résultats. Enfin, les autopsies ont permis d’éliminer le diagnostic de
myocardite : l’absence d’infiltrat inflammatoire et d’atteinte péricardique typique est
concluante à cet égard. Le béribéri cardiaque a aussi été envisagé à cause des
déficiences alimentaires probables chez ces malades. Les études hémodynamiques
pratiquées peu de temps après l’admission de même que l’absence de réponse à la