La déficience mentale
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La déficience mentale 1 www.jacquesboulanger.com Une mutation au service de la vie ? • L’annonce du handicap • Séquençage à haut débit • Diagnostic préconceptionnels Retard global du développement 450 gènes dans la DI • • • "Nommer la mal, c'est déjà le soulager un peu" Arnold Munnich Nécessité d’une enquête génétique 2 Le diagnostic de déficience intellectuelle (DI) est une catastrophe familiale. Celle-ci est pourtant, nous dit Thierry Frébourg, issue d'une mutation génétique au service de la vie. Le pouvoir de mutation de notre génome s'est considérablement renforcé depuis l'avènement d'Homo sapiens. Chacun de nous est porteur d'une centaine de mutations que ses parents n'avaient pas. Ces tentatives d'innovation dans le chemin évolutif de l'espèce, erreurs aléatoires de copie d'ADN, sont souvent silencieuses, parfois bénéfiques, parfois à l'origine de maladies. Les nouvelles technologies génomiques, notamment le séquençage à haut débit, qui permet la lecture comparative des ADN (parents-enfant), permettent maintenant de pratiquer des diagnostics pré-conceptionnels, pratique admise en Israël et aux USA. En France, la commission de bioéthique ne s'est pas encore prononcée. "Nommer la mal, c'est déjà le soulager un peu" dit Arnold Munnich qui souligne l'importance de ces nouvelles possibilités d'enquête génétique chez un enfant présentant isolément un retard global du développement. Environ 450 gènes sont connus comme étant incriminés dans la déficience intellectuelle ; pourtant, l'enquête génétique actuelle se limite souvent à la recherche d'un seul gène : celui de l'X-fragile. Pour le clinicien • CIM 11 : « Troubles du développement intellectuel » • DSM 5 : « Handicap intellectuels » CFTMEA : « Déficiences mentales » • • État hétérogène aux incidences multiples Inné/acquis : cliniquement inutile • Troubles associés nombreux • 3 Pour le clinicien, l'enquête génétique ne suffit pas, loin de là. La DI fait partie des "Troubles du développement intellectuels" pour la CIM 11 (OMS), des "Handicaps intellectuels" pour le DSM 5 (Association américaine de psychiatrie), des "Déficiences mentales" pour la CFTMEA de Roger Mises. Si la cause première est génétique, dès les premiers mois de l'enfant, la DI devient un état hétérogène aux incidences multiples, souvent difficiles à explorer, où le rôle de l'environnement devient vite prévalent de sorte que démêler la part de l'inné et de l'acquis devient illusoire, et cliniquement inutile. Car la DI va souvent s'accompagner de troubles associés, sensoriels, moteurs, psychiques, affectant les aptitudes sociales, la maîtrise du comportement, des émotions, les relations intra et interpersonnelles, les performances cognitives. Les troubles psycho-pathologiques associés à la déficience intellectuelle apparaîtraient avec des taux trois fois supérieurs à ceux de la population générale. Les personnes en situation de déficience intellectuelle présentant des troubles associés ont un risque suicidaire accru. Historique Appellations anciennes Rôle précurseur dans la psychologie de l’enfant Évolution scientifique : les intelligences, profil cognitif Évolution sociétale : Lois françaises sur le handicap Élargir l’investigation : génétique, • • • "Une évaluation complète comprend une estimation des capacités intellectuelles et du fonctionnement adaptatif ... et de tous les troubles associés, mentaux, émotionnels, comportementaux". DSM 5, p. 43. • • imagerie, neuropsycho, personnalité 4 Historiquement, la déficience intellectuelle est depuis longtemps un objet d'étude particulier. Sous des appellations anciennes ( elle joua un rôle précurseur pour la psychologie de l'enfant et la création du secteur médico-social français. Cf. Binet, Piaget : distinction DI/folie/démence. Les troubles associés, par contre, ont été négligés. Il n'y a pas si longtemps, le diagnostic de "handicap mental" se suffisait à lui-même et les différents symptômes l'accompagnant n'avaient que peu d'autonomie dans l'évaluation. Depuis trois décennies, une double évolution, scientifique et sociétale, a largement modifié les conditions d'accompagnement des personnes présentant une déficience intellectuelle. Au niveau scientifique, s'il n'existe toujours pas de définition de l'intelligence qui soit consensuelle, différentes formes d'intelligences ont été décrites par la psychologie cognitive qui précisent sa nature. Ces différentes applications de l'intelligence (agir, se souvenir, comprendre, parler) sont devenues autant de modules et sous-modules cognitifs qui génèrent autant de troubles, spécifiques ou non, nous y reviendrons. L'évaluation des performances de ces différents modules donne, au delà de l'aspect quantitatif du Wisc, un profil qualitatif particulier à chaque individu et génère une rapport non moins particulier entre le "handicap mental" et certains troubles associés (de la parole, des praxies, des mémoires, ...). Évaluer la situation d'un enfant déficient suppose alors d'élargir l'investigation à ces différents aspects tels qu'ils sont, par exemple, distingués pour la première fois par la loi du 11 février 2005, définissant le handicap mais aussi les déficiences qui sont à son origine : altérations de fonctions physiques, sensorielles, mentales, cognitives, psychiques. On peut aussi évoquer ici la recommandation de la dernière version du DSM quant au diagnostic de "handicap intellectuel" qui ne se limite certainement pas à la passation d'un Wisc : "Une évaluation complète comprend une estimation des capacités intellectuelles et du fonctionnement adaptatif ... et de tous les troubles associés, mentaux, émotionnels, comportementaux". Définition • Limitation des habiletés conceptuelles, pratiques et sociales • Constatée avant 18 ans 300 maladies 3% de la population Wisc homogène et score QI inférieur à 70 Définir un profil cognitif pour la prise en charge • • • • 5 Par déficience intellectuelle, on entend une incapacité caractérisée par des limitations significatives du fonctionnement intellectuel (deux écarts types sous la moyenne aux résultats des tests) et des limitations significatives des habiletés adaptatives conceptuelles, sociales et pratiques. Ces limitations doivent être constatées avant l'âge de 18 ans (Association Américaine sur le retard mental, 2002). Il y aurait environ 300 maladies susceptibles d’entraîner une déficience mentale 3% de la population Origine biologique, ou psychosociale, ou mixte (multifactorielle). Pas de phénotype particulier Le développement intellectuel s’arrête au stade opératoire concret. Spécialisation hémisphériques moins développée Définition : QI < 70. Tests : l’enfant a besoin de plus de temps pour les réaliser ; il s’agit de confirmer la déficience (QI), mais aussi d’identifier les forces et les faiblesses pour la prise en charge Tout est globalement déficitaire (résultats homogènes au WISC) : langage, praxies, attention, mémoire, fonctions exécutives, gestion de l’affect … La DI est un trouble neurodéveloppemental dans 80% des cas • • • • • Expression d’un dysfonctionnement cérébral Période prénatale et périnatale Irréversibles Non-évolutifs Distinction retard/trouble 6 Un trouble du développement est un trouble qui survient lors d'une certaine étape avant la naissance et durant l'enfance, et retarde souvent le développement. Cela peut inclure un trouble psychologique ou physique. Ils prennent leur origine dans la période prénatale, périnatale, ou le début de l’enfance et sont généralement l’expression d’un dysfonctionnement cérébral. Ils sont irréversibles et chroniques Ils ne sont pas évolutifs, bien que le tableau clinique change, lui, en fonction de l’âge de l’enfant. Ils regroupent par exemple : Paralysie cérébrale (atteinte motrice), Troubles causés par l’alcoolisation fœtale (TCAF, 8000 cas/ans en France dont le SAF, 800 cas par an) forme la plus spécifiques, trouble primaire du langage, certaines déficiences, les troubles spécifiques des apprentissages, l’autisme, le TDHA, le trouble d’acquisition de la coordination (TAC). Le trouble développemental n’est pas un « retard du développement ». Une ou des fonctions cognitives sont atteintes et peuvent soit être en retard, soit être surdéveloppée (Asperger). Le profil est hétérogène. Les troubles de développement prennent leur origine dans la période prénatale, périnatale, ou le début de l’enfance et sont l’expression d’un dysfonctionnement cérébral. Ils incluent la déficience intellectuelle, le trouble primaire du langage, le trouble du spectre de l’autisme, le trouble déficitaire de l’attention avec/et hyperactivité, les troubles d’apprentissage scolaire, le trouble d’acquisition de la coordination ainsi que les anormalités génétiques et chromosomiques. Prévalence des troubles neurodéveloppementaux • • • • • • 7 Troubles dys et DI s’excluent mutuellement ! Troubles « Dys » : 8% Déficience : 3% TDAH : 3% (garçons) TCAF* : 1% Autisme : 1% Paralysie cérébrale : 0,2% * TCAF :Troubles causés par l’alcoolisme fœtal Cinq points importants pour mesurer l’intelligence 1. Observation dans l’environnement habituel 2. Tenir compte de la diversité culturelle 3. Rechercher les points forts 4. Dresser un profil des besoins 5. Améliorations possibles 8 1. 2. 3. 4. 5. 5 critères sont essentiels à la mise en application adéquate de la définition : Le déficit du fonctionnement adaptatif doit être observé dans l’environnement typique des pairs de la personne en tenant compte de son âge chronologique; Le diagnostic tient compte de la diversité culturelle et linguistique aussi bien que les différences au niveau de la communication, de la sensibilité, de la motricité et le comportement Chez chaque individu, des limitations coexistent souvent avec des forces Un objectif important dans la description des limitations est de dresser un profil des besoins nécessaires Avec un support approprié et personnalisé sur une longue période, le fonctionnement de la personne va généralement s’améliorer. Bilan neuropsychologique Les tests : • Test étalonnés • Raisonnement statistique • Input, output, traitement interne • Écart-type : 1,5 ou 2 • À partir de 3 ou 4 ans • Pas d’exploration du vécu ? Source : MAZEAU Michèle, Le bilan neuropsychologique de l’enfant, Masson, 2008. 9 La base du raisonnement est le recours systématique à des tests étalonnés qui précisent des références normatives en fonction de l’âge et fixent les limites statistiquement acceptables dans le cadre de la variabilité inter-individuelle. C’est un questionnement sur le fonctionnement intellectuel du sujet. L’interprétation des résultats est le matériau utile. Elle s’apparente à un arbre décisionnel où chaque embranchement est un choix motivé et raisonné. La pathologie se définit comme un écart à la moyenne d’au moins 1,5 ou 2 écarts-types. Utiliser le recoupement de plusieurs épreuves choisies de façon pertinente (idéalement ne différant que par un seul des trois critères ci-dessus) pour en déduire, étape après étape, quel est le module en cause, d’où la structure en arbre logique de tout réel bilan neuropsychologique. Entre 0 et 3 ans existent des « baby-tests » qui ont pout objet de mettre en évidence un retard, mais on ne parle de neuropsychologie qu’après 3 ans. Pas d’exploration du vécu, de la problématique relationnelle, des conflits inconscients. Les tests psychométriques ont connu une grande désaffection, à partir des années 1950/60 du fait de l’influence sur les psychologues de la psychanalyse. Cf. réticence à la causalité somatique. Comme toute technique, la pertinence du bilan neuropsychologique dépend de l’expérience, des compétences et de la personnalité de celui qui la met en œuvre. Le bilan neuropsychologique n’est pas : • un examen psychologique au sens classique. Il n’y a pas d’exploration du vécu, de la problématique relationnelle, des conflits inconscients, d’évaluation de la personnalité. • la passation de quelques tests d’intelligence. La psychométrie n’est qu’un des éléments du bilan. • l’administration d’une suite d’épreuves. C’est un questionnement sur le fonctionnement intellectuel du sujet. L’interprétation des résultats est le matériau utile. Elle s’apparente à un arbre décisionnel où chaque embranchement est un choix motivé et raisonné. Le bilan neuropsychologique ne se justifie qu’à partir de 3 ou 4 ans. Entre 0 et 3 ans existent des « baby-tests » qui ont pout objet de mettre en évidence un retard, mais on ne parle de neuropsychologie qu’après 3 ans. Deux principes : • Il faut connaître les étapes du développement normal de l’enfant et s’y référer • Le cadre de la neuropsychologie implique de prendre en compte la modularité du fonctionnement cognitif. WISC IV • • • • • • • De 6 ans à 16 ans Affirmer la DI Profil Dissociations ? Épreuves verbales Épreuves non-verbales Sub-tests 10 Comment interpréter les résultats ? Le WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children) remplit deux fonctions distinctes : • fonder la différence entre déficience mentale et autres troubles cognitifs (troubles « dys », TSA, …) • orienter un éventuel bilan neuropsychologique plus poussé David Wechsler (Né en 1896 à Lespezi en Roumanie, décédé en 1981 à New-York. Psychologue, il a développé trois tests d'intelligence normalisés couramment utilisé: le Wechsler-Bellevue Intelligence Scale (WBIS), le Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS) et le Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC). Il estimait que l'intelligence n'est pas une seule chose, mais bien le mélange de plusieurs traits humains, chacun mesurable séparément. Par exemple, les résultats calculés par le WAIS mesurent la compréhension verbale, la perception spatiale et la capacité d'abstraire les distractions. Depuis le cognitivisme, refonte des tests de mesure de l’intelligence (Échelles de Wechsler, WPPSI, WISC, et existence de subtests De minimes hétérogénéités de performance dans les différents sub-tests ne reflètent que les talents de tel ou tel enfant. Il est important d’insister sur le niveau auquel ces différences deviennent significatives. Il faut s’en tenir au seuil de significativité adopté pour définir la limite de la pathologie, à savoir deux écarts-types. (30 points d’écarts entre QI-V et QI-P). Ce n’est que lorsqu’il n’y a pas d’hétérogénéités notables que le calcul des scores des différentes échelles et d’un QI d’échelle peuvent avoir une signification. Le WISC-IV De 6 à 16 ans. Dans la nouvelle version, les « pages d’analyse » intègrent une notion fondamentale issue de la neuropsychologie, à savoir l’importance de la mise en évidence de dissociations significatives au regard de la conception modulaire du fonctionnement cognitif. Aucune tâche n’est pathognomonique. Ce sont les indices concordants qui vont orienter le bilan neuropsychologique. Les Subtests : 1. Les épreuves verbales a) Similitudes (SIM) Série de paires de mots présentées oralement. Pour chaque paire, l'enfant doit expliquer la similitude entre les objets ou les concepts proposés. Tâche de conceptualisation et de catégorisation, tâche de facteur G verbale prototypique : trouver le point commun aux deux concepts énoncés. Peut servir de référence pour évaluer les compétences conceptuelles et raisonnementales. Sollicite aussi l’attention auditive, la MT, le vocabulaire. La réponse requiert l’intégrité de l’ensemble des compétences linguistiques. Sollicite aussi les fonctions exécutives (inhibition des diffluences). Échec : => confronter au bilan parole/langage (RO) b) Information (INF) Questions de connaissances générales, dépendantes du niveau socio-culturel familial et du niveau scolaire. Sollicite la mémoire sémantique, qui est une mémoire à long terme, auditivo-verbale. Échec : => explorer capacités de mémorisation c) Arithmétique (ARI) Série de problèmes arithmétiques, présentés oralement, que l'enfant doit résoudre mentalement en un temps limité. Numération et petits problèmes arithmétiques. Suppose la connaissance de la comptine des mots-nombres, elle-même corrélée au facteur G, aux capacités mnésiques, aux compétences linguistiques, aux capacité de dénombrement et de cardinalisation (mettre les chiffre en ordre), surtout aux capacités visuo-spatiales et praxiques. Contre-performance à cette épreuve chez les enfants dyspraxiques ou avec troubles visuo-spatiaux. Échec : => épreuves facteur G, explorer praxies et capacités visuo-spatiales. d) Vocabulaire (VOC) Items verbaux : l'enfant donne la définition des mots lus par le psychologue. Epreuve très dépendante du niveau socio-culturel et scolaire. Explore l’accès sémantique. Demandant à l’enfant des définitions de mots, il s’agit d’une épreuve métalinguistique, et non d’une épreuve visant à évaluer les connaissances lexicales. La réponse requiert l’intégrité des capacités linguistiques : organisation syntaxique, accès lexical, langage « élaboré » (génération de phrases, synonymes) et production de parole intelligible. Échec : => épreuves facteur G, confronter au bilan parole/langage (RO) e) Compréhension (COM dans la WISC-IV et COS dans la WPPSI) Explore la compréhension de situations sociales (jugement, facteur G). Reflet des compétences sociales de l’enfant. Sollicite aussi la MT (phrases longues) et accès syntaxique. Échec => épreuves d’exploration lexique et syntaxe. f) Compréhension de mots (COM, WPPSI) Désignation d’images. Tâche de connaissance lexicale. Échec : => confronter au bilan parole/langage (RO) g) Dénominations d’images (DIM, WPPSI) Explore les gnosies visuelles (capacités neuro-visuelles) mais aussi la dénomination (évocation, accès phonologique, parole intelligible). Mais aussi les fonctions exécutives (inhibition des diffluences). Échec : => confronter au bilan parole/langage (RO) h) Raisonnement verbal (RVB) L'enfant nomme l'objet ou le concept correspondant à des devinettes composées de un à trois indices. S’apparente au sub-test « devinettes » du K-ABC. L’enfant doit comprendre, mémoriser, synthétiser. Sollicite compétences langagières, MT et MLT, les fonctions exécutives. i) Mémoire des chiffres (MCH) Séquence de chiffres lues à l'enfant, qui doit les répéter dans le même ordre (chiffre en ordre direct) ou dans l'ordre inverse (chiffres en ordre inverse). Répétition de chiffres à l’endroit, puis de chiffres à l’envers. Sollicite attention auditivo-verbale, MT. NB. La mémoire auditivo-verbale, si importante pour les premiers apprentissages en lecture ! j) Séquences lettres-chiffres (SLC) Série de séquences de chiffres et de lettres présentées oralement. L'enfant doit restituer en premier les chiffres par ordre croissant, puis les lettres par ordre alphabétique. Introduite dans le WISC-IV, elle explore la mémoire de travail auditivo-verbale. Sollicite particulièrement l’administrateur central (attention et fonctions exécutives). 2. Les épreuves non-verbales. Indépendantes du niveau socio-culturel. Utilisent comme voie d’entrée la vision dans toutes ses composantes (acuité visuelle, oculo-motricité, perception des obliques, constitution de gnosies visuelles). a) Cubes (CUB) L'enfant utilise des cubes bicolores pour reproduire une construction, en un temps déterminé, à partir d'un modèle construit devant lui ou présenté dans le livret de stimuli. Reconstitution d’une figure géométrique d’après modèle. L’entrée requiert compétences visuo-spatiales, stratégie, fonctions exécutives, compétences gnosiques visuelles. La sortie suppose surtout des compétences en fonctions praxiques et spatiales, en motricité fine, en fonctions exécutives et gnosies visuelles. Cette épreuve est une bonne exploration du facteur G (raisonnement non-verbal, stratégie), et des compétences practo-spatiales. b) Identifications de concepts (IDC) Parmi deux ou trois rangées d'images du livret de stimuli, l'enfant identifie les images qui peuvent être regroupées grâce à un concept commun (une image de chaque rangée doit être sélectionnée). Récemment introduite, c’est une épreuve de catégorisation à partir d’images (trouver un point commun à deux éléments parmi une série. Epreuve de facteur G. Le pendant nonverbal à l’épreuve des similitudes. Sollicite les compétences neuro-visuelles, exécutives. c) Matrices (MAT) L'enfant voit, dans le livret de stimuli, une matrice incomplète et choisit la partie manquante parmi cinq réponses possibles. Suites logiques qu’il faut compléter en choisissant le bon élément parmi des distracteurs. Epreuve de facteur G à condition que l’enfant traite correctement les données spatiales. d) Complètement d’images (CI ou CIM) L'enfant regarde une image dans le livret de stimuli, puis pointe ou nomme, en un temps limité la partie manquante. Tâche : dénommer (ou désigner) la partie manquante d’un dessin significatif. Elle réclame la connaissance préalable du concept, du dessin. Epreuve de facteur G et des gnosies visuelles. A noter que cette épreuves est une des rares, avec « identification de concepts », qui ne soit ni praxique, ni visuo-spatiale. e) Code (COD). L'enfant copie des symboles appariés à des formes géométriques simples ou des chiffres. En utilisant une clé, l'enfant dessine, en un temps limité, chaque symbole dans la forme ou la case correspondante Chronométrée, elle met en évidence l’accès aux symboles, le transcodage de signes arbitraires. Sa réalisation nécessite des saccades oculaires rapides, bien calibrées (sinon perte de temps), des capacités oculomotrices, une bonne MT, des capacités graphomotrices. Epreuve de facteur G, d’exploration des processus linguistiques, mais surtout des troubles oculomoteurs et des dyspraxies. f) Arrangement d’images (AI, WISC-III) Reconstituer un récit à partir d’une courte série d’images. Epreuve supprimée des nouvelles versions (WPPSI-III et WISC-IV). Explore les gnosies visuelles, l’exploration par le regard, capacités de synthèse, mais aussi MT, MLT, compétences linguistiques et facteur G. Dépendante des fonctions visuo-practo-spatiales. g) Assemblage d’objets (AO, WISC-III, AOB, WPPSI-III) WPPSI • • • Dès 3 ans Trois épreuves verbales Deux épreuves non-verbales 11 WPPSI-III Pour les enfants de 3 ans à 11 ans, le WPPSI-III comporte trois épreuves verbales et deux épreuves non-verbales. Les épreuves verbales sont évidemment liées au niveau lexical et socio-culturel ; elles sont administrées à partir d’images. Deux réclament un choix donc un contrôle de l’impulsivité. Pour les plus grands enfants, le calcul d’un « quotient de vitesse de traitement » (QVT) a été introduit dans le WPPSI-R. Les épreuves chronométrées fournissent une indication importante : la lenteur est un réel handicap scolaire. Elle doit être considérée comme une pathologie à part entière. Trois épreuves sont en outre spécifiques de cette version : • Les « matrices ». L’enfant doit extraire une relation logique. C’est une épreuve de facteur G. • « L’identification de concepts ». C’est une épreuve de classement. Choix multiples, donc contrôle de l’impulsivité, de l’inhibition. • Le « raisonnement verbal ». Epreuve de devinettes, uniquement auditivo-verbale. Evaluation de l’attention auditivo-verbale. Différents niveaux de déficience mentale • QI 50-70 : déficience légère • QI 35-49 : déficience moyenne • QI 20-34 : déficience grave • QI < 20 : déficience profonde 12 Le QI est un quotient, un rapport résultats par rapport à l’âge de l’enfant (Stern, 1912). La CIM 10 (Classification Internationale des Maladies, OMS) distingue : • Déficience légère : QI 50-70 • Déficience moyenne : QI 35-49 • Déficience grave : QI 20-34 • Déficience profonde : QI < 20 QI < 50 : éducation spécialisée indispensable. QI > 50 : tenir compte des pathologies associées. Origine de la déficience intellectuelle • 300 maladies • Cause endogène : génétiques (80%) • Cause exogène : infectieuse, toxique (SAF), prématurité, hydrocéphalie, … 13 300 maladies et autres syndromes délétères Endogènes (80%) : génétiques, métaboliques, ... Prévalence : 6%. Exogènes (20%) : agressions in utero ou dans la toute petite enfance sur le cerveau. Ce sont : • Maladies infectieuses, soit anténatales (rubéole, toxoplasmose, syphilis, maladie des inclusions cytomégaliques), soit néonatales et postnatales (méningites, encéphalites). • Agents toxiques ou médicamenteux agissant sur l'embryon ou le fœtus (radiations ionisantes,, antiprothrombiques de synthèse). • Traumatisme obstétrical, auquel participent des causes fœtales (prématurité, postmaturité), des causes maternelles (âge, diabète, encéphalopathie hypoglycémique), des causes obstétricales (Souffrance fœtale aigue lors de l’accouchement). • Encéphalopathie hyperbilirubinémique (ictère nucléaire) par maladie hémolytique du nouveau-né, par incompatibilité Rh, ABO, etc., par prématurité. • Facteurs mécaniques gênant le développement du cerveau (hydrocéphalie, microcéphalie). • Traumatismes affectifs de la petite enfance (Cf travaux de René SPITZ, 1940, US). Syndrome d’alcoolisme fœtal • • • • Problème de santé publique Une naissance sur 1000 Cause de déficience intellectuelle Prévention Alcool : quand l’enfant trinque in utero, 14 Le Monde des sciences, 02/04/2015, par Sandrine Cabut. Alcool : quand l’enfant trinque in utero, Le Monde des sciences, 02/04/2015, par Sandrine Cabut. • 1 naissance sur 1000 • Anomalie congénitale évitable la plus fréquente • Effet tératogène de l’alcool • Cause de déficience intellectuelle • Diagnostic : traits faciaux caractéristiques, retard de croissance, atteinte du SNC (noyaux gris centraux, tronc cérébral, corps calleux, hippocampe, cervelet) • Troubles du langage (phonation par atteinte des motoneurones du larynx) de l’attention, de la mémoire, des fonctions exécutives • Prévention primaire (information de la population), secondaire (repérage des femmes qui boivent pendant leur grossesse) • Les enfants souffrant du syndrome de l’alcoolisation fœtale ont un système immunitaire beaucoup plus faible que la normale, ils seront donc souvent atteints par des maladies infectieuses diverses. Des retards du développement physique et des dysfonctionnements du système nerveux central sont souvent observés. L'enfant aura également besoin d’une attention particulière tout au long de son apprentissage de la vie a cause de retard mental plus sérieux, d'un comportement instable et d'un quotient intellectuel plus bas. • Le diagnostic de SAF se fait par l'observation d'une triade de facteurs caractéristiques : • Retard de croissance intra-utérin, dysmorphie cranio-faciale (fentes palpébrales fines, une ensellure nasale marquée, une bosse entre les yeux, des oreilles basses et décollées, un important micro-rétrognatisme (mandibule petite et trop en arrière), une lèvre supérieure mince et convexe, des narines antéversées (tournées exagérément vers l'avant), un philtrum long et bombant en verre de montre ; • Malformations : elles concernent environ 25% des cas de SAF et peuvent toucher le cerveau, le cœur, l'appareil urinaire, etc. ; • Troubles psychiatriques : ils apparaissent après la naissance, parfois dans l'enfance ; Syndrome de sevrage alcoolique immédiat : avec tremblements, troubles du sommeil, Hyperactivité pendant l'enfance avec irritabilité, déficit de l'attention, troubles de la concentration, Retard mental : des études ont démontré qu'une consommation de 3 verres d'alcool par jour par la mère entraîne une perte moyenne de 7 points de QI, Troubles du tonus, de la mémoire, de la motricité fine. 15 Cerveau normal à gauche, cerveau d’enfant atteint de SAF à droite Troubles associés à la DI • • • • • 16 Somatiques Moteurs Sensoriels Cognitifs Psychiques Troubles somatiques • • Maladies intercurrentes Maladies chroniques : surcharge pondérale, épilepsie, microcéphalie, hypothyroïdie, sclérose de Bourneville, eczéma, psoriasis, myopie, asthme, CIV, Klinefelter … 17 Troubles somatiques Toutes les maladies organiques peuvent évidemment s'observer en association avec une déficience intellectuelle, soit de façon intercurrente, soit de façon chronique. Parmi les associations chroniques les plus fréquentes, on trouve des maladies neurologiques (épilepsie, microcéphalie, malformations cérébrales), endocriniennes (surcharge pondérale, hypothyroïdie), génétiques (syndrome de Klinefelter, sclérose tubéreuse de Bourneville, micro-délétions diverses, ...), dermatologiques (eczéma, psoriasis), ophtalmologiques (myopie), respiratoires (asthme), cardiologiques (CIV). Il est difficile d'obtenir les prévalences statistiques de ces troubles somatiques associés à la DI. Troubles moteurs • Cérébraux (IMC) • • Modulaires (paralysies) Neuromusculaires • Ostéoarticulaires 18 Les troubles moteurs Toutes les déficiences motrices peuvent s'associer à la DI, qu'elles soient d'origine • cérébrale (infirmité motrice cérébrale), • médullaire (tétraplégie, paraplégie, spina bifida), • neuromusculaire (myopathies, neuropathies), • ostéo-articulaires (polyarthrite rhumatoïde, scoliose). En IME, ce sont les troubles praxiques que l'on rencontre le plus fréquemment, mais ce ne sont pas des troubles moteurs et nous les évoquerons dans le cadre des troubles cognitifs ; les troubles visuo-practo-spatiaux (VPS) sont en effet dus à une déficience de programmation cérébrale de l'action, non à une atteinte de la motricité. Troubles sensoriels • • • • Freud : importance de système perceptionconscience + mémoires dans le développement DI + déficit sensoriel : complique l’accompagnement Déficience auditive Déficience visuelle 19 Les troubles sensoriels Le traitement cérébral des perceptions, codées par les afférences sensorielles, dépendant des différentes mémoires, joue un rôle majeur dans le développement psychique de l'individu. Freud a beaucoup insisté sur les particularité du "système perception-conscience", sur sa connexion au fonctionnement mnésique en perpétuel remaniement, une sorte de "plasticité cérébrale" avant l'heure. La séquence pulsion-inhibition-surinvestissement-conscience-action est pour notre propos essentielle, nous y reviendrons. La privation d'un secteur des expériences sensorielles aura évidemment un retentissement sur le développement de la communication, de la symbolisation, du sentiment de continuité du moi. L'audition installe in utero le repérage de la prosodie maternelle et préside aux premières interactions. L'éveil des neurones-miroirs et le câblage des réseaux de la théorie de l'esprit initialisent tôt la disposition mimétique, la capacité d'empathie, le processus des identifications primaires. Les travaux de Yann Coello ont montré à quel point la perception visuelle est précocement omniprésente dans la construction du corps propre, du soi, de l'interaction avec l'environnement : " Elle doit être considérée comme un processus dynamique trouvant ses racines dans les relations entre le corps, la motricité et les informations sensorielles". Georges Vigarello, historien, nous rappelle combien la découverte de la cénesthésie par Johann Christian Reil en 1821 a introduit la notion de schéma corporel, de corps propre, de la pensée sur soi en terme de "Je". Les déficiences sensorielles ne sont pas sans conséquence sur le développement des mémoires auditives et visuelles et ce sont là des déficits surajoutés qui compliquent l'être au monde de la personne et les possibilités rééducatives. L'association d'un handicap mental et d'une déficience sensorielle va donc compliquer l'accompagnement de la personne en situation de handicap en vue d'élargir son autonomie. Ce sont surtout la déficience visuelle (cataracte, glaucome, dégénérescence rétinienne, alcoolisme ...) et la déficience auditive (otites, méningites, traumatismes, embryopathie rubéolique, ...), qui peuvent s'associer à la déficience intellectuelle. Pierre Griffon note que dans une consultation pour déficience visuelle on retrouve 6% de personnes déficitaires. Reste que, comme dans la population générale, la plupart des déficiences sensorielles acquises apparaissent après 60 ans, c'est-à-dire à un âge où la personne déficiente est depuis longtemps installée dans un mode de vie adapté et où les chances de succès d'une rééducation fonctionnelle sont faibles. Troubles cognitifs • Wisc : différencie DI (facteur G) et TSA • Bilan neuropsycho commence après la Wisc • C’est le profil cognitif qui est intéressant en clinique Test K-ABC : outil préférentiel d’affinement qualitatif Exploration des différents modules (praxiques, mnésiques, • • 20 gnosiques, linguistiques) Les troubles cognitifs Mesurer l'intelligence ? Mesurer tôt les compétences cognitives de l'enfant est devenu un enjeu social important pour classer les individus et leur affecter des cadres de vie. Ainsi la société se libérerait d'après Bourdieu, de l'obligation de justifier ses hiérarchies et ses valeurs éducatives. De nombreux sites web surfent sur cette vague du succès planétaire du QI. L'intelligence est pourtant une entité beaucoup plus vaste que ce qu'évalue un Wisc. On se souvient de la triste polémique en 1994 aux USA, à propos de The bell curve, livre de Arthur R. Jensen qui utilisa le Wisc pour prouver que l'intelligence des Noirs était inférieure à celle des Blancs. Comme pour l'intelligence assimilée de façon réductrice à un héritage génétique, la pression sociale vers l'orientation précoce des enfants expose à un risque de réification de l'intelligence, peut-être maladive dans les instances des MDPH, bien loin de l'idéal d'Alfred Binet et de David Wechsler. Bourdieu, qui y voyait une violence symbolique, a contesté dès les années 1970 ce "naturalisme" d'une intelligence assimilée à un don : "Le classement scolaire est un classement social euphémisé, donc naturalisé ... Le classement scolaire est une discrimination sociale légitimée et qui reçoit la sanction de la science." De nos jours, le QI est devenu un mot du langage commun, synonyme d'intelligence, et cette vulgarisation a entraîné un risque de perte de sens et de confusion. En réalité, il est peu pertinent en clinique où, on l'a vu, c'est le profil cognitif qui est intéressant. Le Wisc est un panel de tâches révélatrices du fonctionnement cognitif sélectionnées parmi une infinité de tâches possibles. Pour Binet et Wechsler, l'intelligence était une propriété d'ensemble du système cognitif. Les personnes n'ayant un score élevé que dans un domaine restreint n'étaient pas, pour eux, intelligentes. Le problème de la représentativité des tâches dans les tests a amené aux travaux de Sternberg, qui définit trois formes d'intelligence (analytique, pratique, créative), et ceux de Gardner qui parle de huit intelligences qui fonctionnent de façon indépendante : verbale, logico-mathématique, spatiale, musicale, kinesthésique, interpersonnelle, intrapersonnelle et naturaliste. Concevoir l'intelligence comme un réseau de compétences différentes pose le problème de l'unité centrale, de la synthèse, de la modulation. Pour Charles Spearman, inventeur de l'analyse factorielle en 1904, ces intelligences n'étaient pas indépendantes mais bien sous le contrôle d'un "Facteur g", qu'il eut pourtant, dans les années 1920, du mal à identifier. Ce débat donna naissance à un modèle hiérarchique d'intelligence à trois niveaux proposé par Caroll en 1993 : à la base, un grand nombre de facteurs d'étendue réduite, puis huit facteurs de large étendue, et au 3é niveau le facteur g qui régule toutes les tâches. Ce schéma de l'intelligence a pris de l'importance depuis une dizaine d'année grâce aux travaux de Cattell-Horn et ont donné le test K-ABC, influencé les dernières versions du WAIS et du WISC et permettent ainsi d'évaluer plus fidèlement les multiples aspects du fonctionnement intellectuel. Toutefois, aussi perfectionnés que soient les mesure de l'intelligence proposées par les développeurs, il ne faut pas oublier qu'elles restent relatives : les résultats des tests ne font que nous indiquer l'état actuel des performances d'un individu par rapport à celles des autres individus de la même population. L'intelligence apparaît maintenant, ainsi que le définit le psychologue Jacques Grégoire, "comme une propriété collective du système cognitif, résultant des relations efficaces entre une large gamme d'aptitudes". Le bilan neuropsychologique, qui ne se justifie qu'à partir de 4 ans, tel qu'il est actuellement pratiqué évalue ces différentes formes du fonctionnement cognitif. Rappelons que dans ce cadre, l'émotionnel, s'il est observé et accueilli, n'est pas pris en compte dans l'évaluation ; il n'est pas, pour le neuropsychologue, à l'origine des spécificités du fonctionnement cognitif. Le bilan neuropsychologique commence après le Wisc, après la mesure chiffrée qui ne vise que trois objectifs précis : affirmer la DI, orienter la suite de l'évaluation, distinguer déficience et trouble spécifique des apprentissages. Les différents tests proposés ensuite, au delà du Wisc, explorent les différentes fonctions cognitives telles qu'elle découlent de l'architecture modulaire du fonctionnement cérébral. Dans la déficience intellectuelle, les différents modules (praxiques, mnésiques, gnosiques, linguistiques) sont affectés. Troubles cognitifs • • Tr. du langage Tr. visuo-practo-spatiaux • Tr. gnosiques visuels Tr. mnésiques • Tr. des fonctions exécutives • 21 Les troubles cognitifs associés à la déficience intellectuelle Le raisonnement que nous avons tenu pour les maladies somatiques est ici le même : tous les troubles cognitifs peuvent s'associer à une déficience intellectuelle. Il est également difficile de trouver des statistiques concernant les fréquences de ces associations. • Les troubles du langage Les troubles du langage sont fréquemment associés à la DI. Il ne s'agit donc jamais d'une "dysphasie" mais bien d'un trouble du langage oral. Le bilan orthophonique permet de le préciser : surdité verbale, discrimination phonologique, distorsion phonologique, production phonologique, trouble syntaxique, déficit lexical ... et d'orienter la rééducation en conséquence. • Les troubles visuo-practo-spatiaux Les troubles praxiques et visuo-spatiaux sont fréquemment associés à la déficience intellectuelle. Ils ont été décrits en 1964 par Ajuriaguerra et correspondent aux "troubles d'acquisition de la coordination" du DSM. Les enfants présentant des troubles praxiques souffrent d'une incapacité à programmer au niveau neuronal leurs gestes. Là aussi, le bilan psychomoteur va permettre d'en préciser la nature et de repérer les praxies qui seront pénalisées : constructives (assemblage), idéatoires (enchaînement des séquences), idéomotrices (mimer une action). Les troubles visuo-spatiaux correspondent aux anciens "troubles du schéma corporel". L'atteinte affecte l'espace corporel, extracorporel, et leur intersection : l'espace de préhension. Ces enfants et adolescents sont maladroits en atelier et investissent souvent par compensation les activités verbales. • Les troubles gnosiques visuels Ils résultent d'une atteinte de la composante cérébrale du système visuel (oculomotricité, attention visuelle, traitement neuronal de l'information rétinienne). Ils entraînent des difficultés d'identification, de reconnaissance des objets, des formes, des visages, ... Ils affectent le graphisme, la constitution des réseaux sémantiques. La confrontation entre les données visuelles, tactiles, auditives est incohérente, ce qui n'est pas sans conséquence sur la vie sociale. L'agnosie des visages est particulièrement éprouvante ici, de même que celle des codes sociaux. • Les troubles mnésiques Ils ne sont pas toujours présents, bien sûr, mais leur présence doit être comprise dans une relation circulaire, à la fois cause et symptôme de la déficience intellectuelle. Le bilan neuropsychologique va préciser l'état de fonctionnalité des différentes mémoires : procédurale, déclarative, épisodique, à long terme, mémoire de travail. Un faible niveau mnésique limite les capacités langagière de l'adolescent déficient. La compréhension des récits sera difficile. Le repérage temporel, indissociable de la capacité mnésique à long terme, est déficitaire. L'évaluation de la mémoire de travail est essentielle ; mémoire transitoire, elle intervient dans toutes les tâches cognitives au point qu'elle a pu être identifiée au facteur G. • Les troubles des fonctions exécutives Les fonctions exécutives, l'attention, la concentration, l'inhibition, la planification, sont les fonctions cérébrales considérées comme les plus élaborées et hiérarchiquement au sommet de l'architecture neurale. Elles sont corrélées à la partie antérieure des lobes frontaux et déterminent toutes les autres fonctions cognitives. Leur atteinte est, par définition, omniprésente dans le cadre d'une DI et entraîne persévérations, irruptions d'automatismes, réponses aléatoires, diffluences (passer du coq-à-l'âne), autant de symptômes qui diffusent dans tout le fonctionnement cognitif et altèrent les performances sociales. Troubles « Dys » : jamais associés à la DI ! • « Dys » = « spécifiques », isolé et sans étiologie retrouvée • Mutation génétique, défaut de migration neuronale • Diagnostic d’exclusion : DI, lésion neuro, déficit sensoriel, psychopatho sévère. • Bilan préalable : Wisc, scanner, EEG, bilans auditif et visuel, personnalité 22 Troubles "Dys" ? Nous venons d'évoquer la distinction que permet de faire le Wisc entre "une atteinte du Facteur g" (DI) et une trouble spécifique des apprentissages. Il est important d'évoquer ici, comme la vulgarisation déformante du vocable "QI", celle non moins déformante du préfixe "Dys". J'ai participé récemment à une réunion de synthèse où le cas d'un enfant était présenté comme "multi-dys", avec un score au QI de ... 50. Pour L’OMS, depuis 1991, la dyslexie, par exemple, est classée parmi les "troubles de la fonction symbolique" et consiste en un retard dans l’acquisition du langage écrit d’origine développementale. Les définitions des troubles "dys" reprises par les différentes recommandations ministérielles, celles de l’INSERM, de l’ANAES confirment leur champ nosographique étroit et recommandent, plutôt que ce préfixe "dys", d’utiliser l’expression complète "trouble spécifique du langage écrit". "Spécifique" veut alors dire ici isolé et sans étiologie précise retrouvée. On suppose alors l'hypothèse scientifique actuelle : ce trouble spécifique provient d’une mutation génétique qui désoriente in utero la migration de corps neuronaux à destination de la région occipito-temporale ventrale gauche. Les troubles spécifiques des apprentissages scolaires concerneraient de 6 à 8% de la population enfantine. On sait par ailleurs que 20% des enfants présentent des difficultés d’apprentissage scolaire. Ce qui voudrait dire qu’un enfant sur trois consultant en CMP ou CMPP pour un trouble des apprentissages est porteur d’une difficulté d’origine neurodéveloppementale. Les ouvrages de neuropsychologie expliquent que le diagnostic de trouble spécifique ("dys") est une démarche d’exclusion. Par définition, l’enfant présentant un trouble spécifique des apprentissages n’est pas déficient intellectuel, ni porteur d’une lésion neurologique macroscopique, ni de déficit sensoriel, ni de trouble psychopathologique sévère. Il convient donc, en théorie, de pratiquer en préalable à cet éventuel diagnostic un Wisc IV, une imagerie cérébrale, un EEG, des bilans auditif et visuel, une évaluation de personnalité. La totalité de ce bilan, on s’en doute, est difficile à réaliser, de sorte qu’on aboutit souvent à un diagnostic approximatif mais rassurant où le mot « dyslexie » (origine neurodéveloppementale avérée) est utilisé à la place de « trouble lexicographique » (qui ne présume pas de l'étiologie). Troubles psychiques Version DSM • • • • Cognition « incarnée » ? Le mot qui fâche : pulsion Loi 2005 : séparation affectif/ cognitif DSM, séparation : • tr. neurodéveloppementaux tr. mentaux • DI : tr. mentaux x 4 • 23 Les troubles psychiques La version DSM Nous avons évoqué la double acception du mot "psychique", selon que l'on est de formation psychanalytique ou neurocognitiviste. Pour Freud, le psychique est une entité globale qui couvre le sentiment et la pensée, la vie affective et représentative, l'affectif et le cognitif. Pour le neurocognitivisme, et le législateur français, il y a séparation ou, comme chez Damasio, inclusion : l'émotionnel fait partie de la cognition. Varela parle de "cognition incarnée", comme pour éviter le mot qui fâche les psychologues cognitifs : la pulsion. Nous avons vu que le bilan neuropsychologique, par méthode, n'explore pas le fonctionnement affectif dans son aspect historique et relationnel comme seule le fait l'investigation analytique. Nous avons vu également que la formulation de la loi de 2005 sépare les fonctions cognitives et psychiques. Elle se situe, en cela, dans l'esprit de "l'École de Saint Louis", celle du Missouri, qui inspira la césure du DSM 3, qui se voulait "freudo-free". La dernière version du DSM s'en tient à cette visée descriptive et statistique ; elle distingue les troubles neurodéveloppementaux (troubles de la communication, les troubles du spectre de l'autisme, le déficit de l'attention, les mouvements stéréotypés, le trouble neurocognitif majeur, le trouble spécifique des apprentissages) et les troubles mentaux (troubles dépressifs, bipolaires, anxieux, du contrôle des impulsions, de la personnalité). Pour le DSM 5, les troubles associées au handicap intellectuel sont divers avec, pour certaines (trouble mental, IMC, épilepsie) des taux 3 à 4 fois plus élevés que dans la population générale. Les troubles mentaux et neurodéveloppementaux associés les plus courants sont : le déficit de l'attention/hyperactivité, les troubles dépressifs et bipolaires, les troubles anxieux, les troubles du spectre de l'autisme, les mouvements stéréotypés (avec ou sans automutilations), les troubles du contrôle des impulsions, le trouble neurocognitif majeur. Troubles psychiques Version freudienne • • • • 24 DI : attachement désorganisé Attaque des fantasmes parentaux • Impasse pulsionnelle Identification au négatif • Narcissisme négatif • Narcisse et Éros Impact de la DI sur la construction identitaire Théorie de l’attachement La version freudienne Si décrire est nécessaire pour s'entendre entre spécialistes à des fins épidémiologiques, il reste à comprendre l'impact de la DI sur la construction identitaire, à entendre les troubles associés autrement qu'en termes biochimiques ou génétiques car la personne ne se réduit ni à son "phénotype comportemental" ni à son métabolisme. Jean-Claude Ameisen, président de la commission de bioéthique, ne cesse d'appeler à la vigilance face au risque d'une personne réduite à son génome. Comment fonctionne cet "appareil psychique" handicapé intellectuellement, et comment des troubles psychopathologiques vont s'y associer au fil de son développement ? La théorie freudienne reste ici irremplaçable. • La théorie de l'attachement dans la déficience intellectuelle La théorie de l'attachement ne fait pas partie du corpus freudien mais elle est utile ici. Une étude de Michel Fleur rapproche le concept de Dysharmonie évolutive, à propos duquel Roger Mises trouvait des similitudes avec la DI, de celui d'attachement de type désorganisé de John Bowlby. Cette théorie fait pont vers la conception analytique : dès le début de la situation de handicap, les fantasmes parentaux sont brutalisés et l'interaction primaire s'en trouve perturbée. La stratégie du moi infantile à la recherche de l'attachement à l'objet traumatisé, donc défaillant, aboutit à une impasse pulsionnelle, affective et cognitive. L'objet créé n'est pas trouvé. L'enfant déficient mental, dans un effort adaptatif, s'identifierait au négatif pour ne pas compromettre une cohésion familiale menacée. La capacité de communication s'en trouve limitée. Nous ne sommes en effet pas loin du "Syndrome de la mère morte" qui pour André Green fait le chemin du "narcissisme négatif" des états-limites. Troubles psychiques Version freudienne La nécessaire rencontre pulsion-objet amorce l’investissement intellectuel • Affectif + cognitif = pensée • Affects + percepts + mémoires Attachement plaisant à l’objet => investissement cognitif symbolisation, sémiotisation, sémantisation. • Objet = Désir Besoin X Pulsion Absence • • 25 (suite) Bion : préconceptions en attente de l’objet Pour Freud, le désir (pulsion et objet), né du besoin et de l'absence, est le fondement du travail psychique, c'est-à-dire de la pensée entendue comme processus associant l'affectif et le cognitif. Ce processus complexe, qui débute par l'inhibition de l'action, fédère et intègre le traitement des affects, des percepts, des mémoires, afin que le moi, synthétisant ces données, dirige l'investissement vers la voie de décharge, visant le degré zéro de l'excitation. On en trouve ce résumé dès 1900 dans un passage de Interprétation des rêves : "Mais toute activité de pensée complexe, qui va de l'image mnésique jusqu'au rétablissement de l'identité de perception par les objets du monde extérieur, n'est qu'un détour dans l'accomplissement du désir. La pensée n'est qu'un substitut du désir hallucinatoire et on comprend aisément que le rêve ne soit qu'accomplissement de désir puisque le désir peut pousser au travail notre appareil psychique". La pensée est aussi pour Freud acte de chair, largement inconsciente (génome, inconscient primaire, fantasmes originaires), aboutissant à la gérance secondairement exercée par ce moi corporel, unité centrale qui oriente l'investissement. Les fonctionnalités du corps éprouvées comme plaisantes se trouvent en position centrale dans le processus de subjectivation, de symbolisation, de sémiotisation et de sémantisation. Ce plaisir est d'abord plaisir avec l'objet. Car si l'investissement intellectuel n'est qu'une voie parmi d'autres, l'école kleinienne nous a montré qu'elle dépendait des conditions de la rencontre avec l'objet. Bion parle de préconceptions de l'enfant en attente de conceptions maternelles. Dans la DI, cette rencontre est difficile du fait de préconceptions non-fonctionnelles. L'expérience d'inadéquation dans la rencontre génère des émotions qui ne trouvent pas de sens faute d'une préconception d'un bon objet interne. Une intolérance à l'angoisse peut précocement se développer, qui gêne l'investissement des assimilations symboliques, à terme la créativité. Cette inadéquation est douloureuse et obère le passage d'une préconception à une conception utilisée par l'objet, puis vers une pensée subjective, autonome. L'observation expérimentale des bébés que pratiquent les chercheurs en psychologie cognitive, comme l'étonnante étude de Véronique Izard sur les compétences mathématiques des nourrissons, peuvent sembler confirmer cette intuition bionienne d'une nécessaire rencontre pulsion-objet pour amorcer l'investissement intellectuel. Troubles affectifs dans la DI Faux-self prévalent (soi) • • • • • • • • • Moi affaibli Stades libidinaux difficiles Relations d’objet difficiles Procédés archaïques persistants R. Misès, R. Perron : DI = état limite Engrènement des mécanismes de défense Idéalisation Pensée opératoire 26 Cette rencontre difficile va bien sûr avoir des conséquences tout au long du développement de la personnalité. Le soi, prélangagier, risque de se constituer en faux-self exclusif (investissement de la connaissance comme ersatz de recherche de l'objet). Le moi abordera difficilement les différents stades du développement, ceux de la libido (analité, oralité, génitalité), de la relation d'objet (auto-érotisme, narcissisme, œdipe) et ces trajets tortueux laisseront autant de fixations à lourdeur contre-évolutive. L'épreuve œdipienne sera la plus difficile, et c'est pourquoi Roger Misès et Roger Perron font le lien avec les états-limites de l'enfance et de l'adulte : les mécanismes de défense contre l'angoisse, psychotique et névrotiques, déni et refoulement, sont engrenés dans la DI. Les angoisses prévalentes restent celles de séparation/intrusion mais peuvent coexister avec des angoisses de castration (intégration d'interdits). Le respect des interdits exprime plus souvent l'inquiétude dépressive que l'intériorisation d'un surmoi évolué. Cliniquement, on constate souvent chez les déficients intellectuels la coexistence de processus archaïques et de procédés névrotisés. Il y a, par exemple, surinvestissement de la fonction d'idéal au détriment des fonctions surmoïques interdictrices pourtant présentes. Le défaut d'élaboration psychique entraîne souvent le patient déficient vers la voie de l'agir, surtout à l'adolescence. La voie sublimatoire intellectuelle, que les rééducation cherchent à orienter vers les modules cognitifs que l'évaluation a montré efficaces, qui suppose une inhibition efficace, s'avère difficile. Le relais est pris par un investissement du concret, de sorte que l'on a pu également faire le rapprochement avec la pensée opératoire : si la vie fantasmatique, souvent de facture archaïque, est présente chez l'enfant et l'adolescent déficient, elle s'épuise chez l'adulte déficient par incapacité du moi à assurer sa suspension provisoire en vue d'une action adaptée qui, souvent, mène à l'échec de la réalisation. Le conscient envahit progressivement tout le champ psychique et se coupe de ses afférences inconscientes tandis que le préconscient se rétrécit comme peau de chagrin. Ce colmatage appauvrit les réseaux associatifs et coupe le moi de ses forces pulsionnelles et l'oriente vers une adaptation de surface. On comprend, au vu de ces imbrications entre cognitif et affectif, que s'il s'agit d'évaluer la situation intellectuelle d'un enfant d'un certain âge en difficulté scolaire, il devient parfois difficile, quand ce seul symptôme se manifeste, de distinguer l'inné de l'acquis, la part du neurodéveloppemental et de l'environnemental dans l'étiologie, ce que le DSM nomme "Handicap intellectuel" et Roger Misès "Déficience dysharmonique". Une circularité s'installe progressivement entre les tentatives de symbolisation et d'appropriation de l'enfant et un fonctionnement familial blessé qui installe cet enfant en place d'un objet imaginaire discrédité. L'inadéquation initiale de la rencontre mère-enfant s'est limitée et fixée en une extrême ténuité des rapports spéculaires. Le travail avec les familles montre souvent combien les clivages fonctionnels sont devenus structurels. L'enfant peut être resté attaché à des modalités cognitives pathologiques, parce qu'elles sont surinvesties par l'entourage, alors que de nouvelles fonctions cognitives sont apparues qu'il n'a pas pu investir, pérennisant des conflits souvent organisés autour de relations sadomasochiques. Ainsi peut s'aggraver un processus de limitation intellectuelle là où des fonctionnalités cognitives auraient pu offrir une ouverture vers un certain désir de savoir. Prévention • Conseil génétique • • Dépistage anté-natal Médecine prédictive • École • Consommation d’écrans PMI, CAMSP, CMP, CMPP • 27 • • L'abord médical préventif vise à diminuer le nombre des déficients et à limiter le retentissement de certaines affections sur le développement cérébral. Il comprend plusieurs volets : • Action préventive sur les déficiences endogènes : recours au conseil génétique en cas de pathologie familiale connue, ou après un premier enfant déficient, dépistage anténatal des maladies grâce à des techniques devenues moins dangereuses, plus précises, d'utilisation plus précoce : amniocentèse (à la 17e semaine pour caryotype chez les femmes de plus de 38 ans), fœtoscopie et embryoscopie, prélèvements directs dans le cordon ou par biopsie des villosités choriales (8e semaine), étude de l'ADN fœtal, - dépistage et traitement néonatal de certaines pathologies métaboliques (hyperthyroïdie, phénylcétonurie) ; • Action préventive sur les facteurs exogènes : immunisation rubéolique avant l'âge de conception, surveillance obstétricale (échographie) permettant le dépistage et la prise en charge des grossesses pathologiques, amélioration de la réanimation néonatale structurelle et technique (exsanguino-transfusion). • Action préventive sur les facteurs environnementaux : PMI, CAMSP (1976), ... L’école, grand révélateur • 5% : dès la petite enfance • 20% : âge pré-scolaire • 75% : âge scolaire 28 • • • 5% des déficiences sont repérables dès les premiers mois de la vie (retard RPM massif, maladies génétiques). Aucune autonomie sociale n’est à attendre. QI < 20. 20% sont des formes moins sévères repérables à l’âge pré-scolaire, le retard RPM, le retard de langage, le tr. de l’attention, l’instabilité motrice. Capables d’emploi sous encadrement. QI 30-49. Le niveau intellectuel reste celui d’une enfant de 7 ans. 75% se révèlent à l’école (retard scolaire). Calmes, difficiles à repérer. Les apprentissages sont lents à acquérir mais possibles. Si adaptation pédagogique, qualification professionnelle adaptée possible, autonomie sociale possible. Catégorie où les manifestations associées vont se manifester le plus. D’où un grand polymorphisme de présentation. QI 50/70. Niveau intellectuel d’un enfant de 10 ans. La pollution met-elle le cerveau en danger ? 29 • • • • • • • • • • Érosion du QI • Exposition in utero aux phtalates • Aux USA, un enfant sur six concerné par les troubles neuro-comportementaux • Épidémie d’autisme ? Source : Stéphane Foucard, Le Monde, 10/12/2014 Des enfants exposés in utero à des niveaux élevés de deux phtalates présentent en moyenne un quotient intellectuel (QI) inférieur de plus de six points à celui d’enfants moins exposés. Cette conclusion préoccupante est le fruit d’une étude au long cours, conduite par des chercheurs de l’université Columbia (New York), et publiée mercredi 10 décembre dans la revue PLoSOne. Les phtalates sont des plastifiants présents dans de nombreux produits courants – objets en PVC, textiles imperméables, cuirs synthétiques, mais aussi rouges à lèvres et à ongles, bombes de laque ou certains shampooings. Ils sont interdits dans les jouets, en Europe comme aux Etats--Unis, mais rien n’est fait pour éviter l’exposition des femmes enceintes. « L’ampleur de ces différences de QI est troublante, note Robin Whyatt, qui a dirigé l’étude. Une baisse de six ou sept points pourrait avoir des conséquences substantielles sur la réussite scolaire et le potentiel professionnel de ces enfants. » De toutes les maladies non transmissibles, l’autisme est l’une de celles dont la fréquence augmente le plus rapidement. Si vite qu’il est même difficile d’y croire. En mars, les Centers for Disease Control and Prevention (CDC) américains, l’équivalent de notre Institut de veille sanitaire (InVS), rendaient publiques les dernières estimations de la prévalence des troubles du spectre autistique chez les garçons et les filles de 8 ans aux Etats-Unis. Selon ces chiffres, un enfant sur 68 est désormais touché par cet ensemble de maladies du développement, regroupant l’autisme profond, les syndromes de Rett et d’Asperger, etc. 40 % de ces enfants dépistés aux Etats-Unis présentent un quotient intellectuel (QI) inférieur à 70. Aux Etats-Unis, un enfant sur six est concerné par un trouble du développement (troubles neuro-comportementaux, retard mental, handicaps moteurs, etc.). L’érosion du quotient intellectuel de même que les troubles neurocomportementaux comme l’hyperactivité et les troubles de l’attention ou l’autisme « sont le talon d’Achille du système de régulation, souligne le biologiste Thomas Zoeller. Ce sont des troubles complexes, hétérogènes et aucun biomarqueur caractéristique ne peut être identifié. Du coup, il y a beaucoup de débats sur la “réalité” de l’augmentation de leur incidence. Ce genre de discussions ne décide pas les agences de régulation à être actives, en dépit du fait que l’incidence des troubles du spectre autistique augmente si rapidement que nous devrions tous en être inquiets. » Bibliographie AAMR, Association Américaine pour le retard mental, Retard mental : définition, classification et système de soutien, SainteHyacinthe, Ed. Maloine, 2002. AMEISEN J.C. (2003), La sculpture du vivant, Le suicide cellulaire ou la mort créatrice. Points 2003. BION, W.R. (1962), Aux sources de l'expérience, Paris, PUF, Bibliothèque de psychanalyse, 2003. BROCA, R. (2013), La déficience intellectuelle face aux progrès des neurosciences, Chronique sociale, 2013, p. 27 CHANGEUX J.P (1983), L'homme neuronal. Pluriel, Paris, 1983 DAMASIO A. (2003), Spinoza avait raison. Joie et tristesse, le cerveau des émotions. Odile Jacob, 2003. DEHAENE S. (2010), Les neurones de la lecture, Paris, Odile Jacob, 2010, p. 93, p. 312. DEHAENE S. (2014) La conscience, sculpture neuronale. 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