Leucémie à tricholeucocytes

Caractéristiques
Tricholeucocytes de la leu-
cémie à tricholeucocytes
classique
Cellule
Taille 12-20μm(plus
volumineuxquedes
lymphocytesnormaux)
Forme rondeàlégèrement
ovale
Noyau
Forme ovaleàformede
haricot,év.pliée,
légèrementenco-
chéeouenforme
d‘haltère
Chromatine régulière,sans
grandeszonesdenses
Nucléoles isolés,ns
Cytoplasme
Taille moyennementlargeà
large
Couleur basophileclair-grisâ-
tre
Forme prolongementsnsen
formedecheveux
Tricholeucocytes de la leu-
cémie à tricholeucocytes
variante
Lescaractéristiquesmorpholo-
giquessontcomparablesàcelles
destricholeucocytesclassiques.
Toutefois,lestricholeucocytes
présententsouventunnucléole
distinct(comparableàceluides
prolymphocytes).
Leucémie à tricholeucocytes MQZH 2013-02
Introduction
Laleucémieàtricholeucocytes(LT),unepathologiemaligneraredeslymphocytesB,estclas-
séeparmileslymphomesindolents(peumalins)nonhodgkiniens.L’âgemédianaumomentdu
diagnosticestcomprisentre50et55ans,leshommesétantconcernésquatreàcinqfoisplus
souventquelesfemmes.Laleucémieàtricholeucocytesclassiquesedéveloppeextrêmement
lentement,lessignestypiquessontunesplénomégalieetunecytopénie.Laleucémieàtricho-
leucocytesvariante(LT-V)encoreplusrareestcaractériséepardeslymphocytosesdeplusde
15.0G/l.
Le diagnostic n’est souvent posé que lorsque la splénomégalie pose des problèmes ou si les
taux sanguins périphériques diminuent signicativement entraînant des symptômes d’anémie
oud’infection.
Notrepréparationactuelledel’essaiinterlaboratoireprovientd’unpatientchezlequeluneleu-
cémieàtricholeucocytesaétédiagnostiquéepourlapremièrefoisdanslesannées1980etquia
subiunesplénectomieetareçuuntraitementparinterféron.Enraisond’unerésistanceàl’in-
terférondéveloppéerécemment,lenombredetricholeucocytesainsiqueletauxdurécepteur
solubledel’interleukine-2(CD25)ontaugmentésensiblementdanslesangpériphérique.C’est
àcemoment-làquelapréparationdenotreessaiinterlaboratoireaétéréalisée.Letraitement
aétéremplacéparcladribine,quis’estavéréeefcace.Àl’heureactuelle,lepatientmontre
déjàunerémissioncomplètedelaleucémieàtricholeucocytes.
Pathogenèseetprogression
Nilamorphologienilesantigènesdesurfacedestricholeucocytesdétectésressemblentàun
sous-groupeconnudecellulesB.Surlabased’analysesgénétiques,ilexistecependantdesin-
dicessuggérantquelestricholeucocytessedéveloppentàpartirdecellulesmémoireBmalignes.
Unesplénomégaliemarquéeetdescytopénies(diminutiondunombredecellules)sonttypiques
dans la leucémie à tricholeucocytes. Ces cytopénies se développent dans la moelle osseuse,
d’unepart,parl’inhibitiondel’hématopoïèsenormalepardescellulesleucémiquesetd’autre
part,pardescytokinescommeleTNF-alpha.Danslaleucémieàtricholeucocytes,ilenrésulte
uneaugmentationdebresderéticulinedanslamoelleosseuse,quipeuventdéplacerlamoelle
hématopoïétique.Danscecas,ilestpossiblequelorsdelaponctionmédullaireàviséediagnos-
tiqueseulepeuvoirepasdemoellepuisseêtreaspirée(Punctiosicca;cf.égalementPointde
vueHématologie2012-03«Myélobroseprimaire»).Lorsdelabiopsie,ilestimportantdepré-
parerleplusdelamespossibleàpartirduprélèvementostéo-médullaire.Surleplanclinique,
onconstatedessymptômesd’anémie,desinfectionsencasdeneutropénieetunetendance
hémorragiqueencasdethrombopénie.
Laleucémieàtricholeucocytesprogresserelativementlentementetréagitaujourd’huitrèsbien
auxmédicaments.Alorsqu’autrefoislasplénectomieétaitlaseuleoptionthérapeutique,depuis
lesannées1980,onutilisel’interféronavecsuccès.Lachimiothérapieparcladribineetencas
derécidivesuntraitementparl’anticorpsrituximabonteuxaussifaitleurspreuves.
Analysesdelaboratoiredanslaleucémieàtricholeucocytesclassique
Lescytopénies observées dans la leucémie àtricholeucocytessontvariées;env.50% de pan-
cytopénies(diminutiondestroislignées;Lcseulementneutrophilesetmonocytes,EcetTc)ou
descytopéniesdelignéescellulairesindividuelles.L’absencegénéralementtotaledemonocytes
esttrèstypique(«Fenêtremonocytes»).Lestricholeucocytespeuventinltrerlesangpériphé-
riqueetêtreretrouvéssurlefrottissanguin.
Anémie
• Hémoglobine
• MCHnormale
• MCVparfoislégère-
mentaugmenté
Leucopénie
• Neutrophilenombreabsolu
(<0.5G/l=agranulocytose)
• Monopénieabsolue
• Lymphocytoserelative
Thrombopénie
Frottis sanguin
Leucocytes év.tricholeucocytes
Hémogrammerouge év.dacryocytes,év.érythroblastes,év.macrocytose
aprèssplénectomiecorpusculesdeHowell-Jollyetcellulescibles
(cf. MQ 2008-01 «Inclusions Ec: corpuscules de Howell-Jolly et corps de Pappenheim.»)
Thrombocytes év.macroplaquettes
(cf. Point de vue Hématologie 2009-03 «Thrombocytes»)
PointdevueHématologie

Impressum
Auteur Annette Steiger
Photos Dr. R. Fried
Conseil professionnel:
K. Schreiber, Dr. J. Goede
Clinique d‘Hématologie
Hôpital Universitaire Zürich
© 2013 Verein für medizinische
Qualitätskontrolle www.mqzh.ch
L’hémogramme rouge après
splénectomie
• Cellulescibles
• Acanthocytes
• CorpusculesdeHowell-Jolly
• CorpsdePappenheim
Analysesdelaboratoiredanslaleucémieàtricholeucocytesclassique
Uneponctionmédullaireestréaliséepourpréciserlediagnostic.Unecolorationcytochimique
descellules(TRAP),ainsiquel‘analyseFACS(recherchedesmarqueursdesurfacedeslympho-
cytes)peuventdonnerdesindicespermettantl’identicationdestricholeucocytes.
Les analyses génétiques des cellules malignes gagnent également en importance. Et ceci
concerneaussilestricholeucocytes,unegrandemajoritédelaLTclassiquecomportantlamuta-
tionBRAFV600E,alorsquecelle-làn’existepasdanslaLT-V.Lesconnaissancesgénétiquessont
importantesetcontribuerontàl’avenirégalementàtrouverdesapprochesthérapeutiquesde
plusenplusindividualisées.
Imagesdelapréparationdel’essaiinterlaboratoire
Lymphocytenormalet
cellulecible(èche)
Tricholeucocyteavec
desexcroissances
cytoplasmiques
distinctesenformede
cheveux
Érythroblastepoly-
chromatique
Tricholeucocyteavec
noyauclairementen
formed‘haltère
CelluleLGL(largegra-
nularlymphocyte),fait
partiedesleucocytes
normaux.
Tricholeucocyteavec
nucléolen(èche)
etnoyaudiscrètement
encoché/plié
Tricholeucocyte
(èche)àcôtéd’un
lymphocytenormal Petittricholeucocyte
avecnoyaurond
Tricholeucocyteavec
nucléolen(èche)
Tricholeucocyteavec
noyaudiscrètement
encoché/plié(èche)
Formes en larme
(Syn. «tear drops», «Dacryocytes»)
Ceshématiesprésententune
formeenlarme,l’extrémité
decettecelluleétantrondeou
émoussée(etnoneflée,pointue
ouliforme).
Lesformesenlarmepeuvent
êtrenormo-,micro-oumacro-
cytaires/normo-ouhypochromes.
Ellessontobservéesprincipale-
mentlorsqu’undéplacementde
l’hématopoïèseseproduitdans
lamoelleosseuse.Unecauseest
labrosemédullaireégalement
présentedanslaleucémieàtri-
choleucocytes.Ellespeuventêtre
associéeségalementp.ex.àun
processusd’écartementpardes
métastasesdetumeursmalignes.
Parailleurs,lesformesenlarme
sontparfoisobservéesdansle
cadred’anémieshémolytiques.
Cytochimie
Phosphataseacidetartraterésistante
(TRAP)
Analyse FACS
• tricholeucocytesclassiquesCD103pos.etCD25pos.
• tricholeucocytesvarianteCD103pos.etCD25nég.
PointdevueHématologie