Ce qu`il faut faire Ce qu`il ne faut pas faire - Prader

Ce qu’il faut faire
Ce qu’il ne faut pas faire
Mettre la nourriture en lieu sûr, car leur désir de manger
est incontrôlable.
Ne pas manger devant eux.
Utiliser des petites assiettes sur laquelle vous étalez la
nourriture ; ne pas lésiner sur les aliments peu calorifiques.
Ne pas oublier qu’ils ont la main plus rapide
que votre regard.
Les associer à l’organisation de leur vie ; ils aiment se
sentir responsables et seront plus coopératifs si les idées
viennent d’eux.
Leur accorder le temps nécessaire pour respecter leur lenteur dans les activités et le quotidien. Parfois ce temps est
à doubler.
Leur faire mener une vie régulière. Ils en ont besoin.
Annoncer à l’avance tout changement de programme.
Les féliciter. Que n’obtient-on pas avec une bonne parole,
un baiser ou un sourire !
Les écouter quand ils ont envie de vous parler ; cela peut
éviter bien des ennuis.
Adopter une attitude cohérente.
Vous souvenir qu’il est inutile de les raisonner quand ils
sont en crise.
Informer les voisins, la famille, les enseignants, les babysitters, les camarades de classe, tous ceux à qui l’enfant
à affaire.
ET LES INFORMER ENCORE ! ET ENCORE !
Utiliser la nourriture pour punir ou récompenser.
Le désir insatiable de nourriture – qui peut être un
besoin compulsif plus qu’une faim véritable – est
aggravé par le fait que les personnes atteintes du
SPW doivent manger moitié moins qu’une personne
normale pour ne pas grossir.
Leur difficulté à raisonner de façon abstraite rend la
situation d’autant plus délicate à gérer.
Il n’existe pas de réponse-type aux problèmes posés
par cette maladie spécifique.
Les suggestions ci-contre émanent de parents, de
professionnels et des intéressés eux-mêmes.
Il faut faire preuve d’un mélange d’humour, de
tendresse, d’affection, de détermination, de respect
assaisonné de souplesse et de bon sens,
Et vos efforts seront couronnés de succès !
L’alimentation doit être basée sur
un régime individualisé à basses calories.
Pesée hebdomadaire ou mensuel.
Pas de libre accès à la nourriture.
Les programmes doivent être établis à l’avance.
Prévenir vaut mieux que guérir : prévoyez les problèmes.
Evitez les affrontements verbaux et les discussions.
Fermer les yeux sur la façon de se tenir à table. Ils
sont capables de se servir de couverts, de manger plus
lentement et de rester à table jusqu’à la fin du repas.
Faire semblant de ne rien voir lorsqu’ils se conduisent
mal. Essayer d’intervenir avant !
Croire que la partie est gagnée dès qu’ils ont perdu
du poids.
Les harceler. Une bonne explication… et le chapitre
est clos.
Se laisser entraîner dans des discussions stériles.
Vous n’en sortirez jamais vainqueur !
Se mettre en colère. Plus facile à dire qu’à faire !
Mais vous n’avez rien à y gagner.
Ne pas tenir ses promesses.
Renoncer à votre sens de l’humour, bien qu’ils ne
comprennent pas toujours la plaisanterie.
Hésiter à faire appel aux professionnels.
Prader-Willi France tient un annuaire des professionnels avertis du syndrome.
Perdre espoir. Ce sont là des problèmes à vie,
mais seulement dans l’état actuel de la science.
Prise en charge multidisciplinaire du SPW
Un diagnostic précoce permet une prise en charge
adaptée qui va transformer le tableau de la maladie.
La prise en charge du SPW doit être mise en place le
plus tôt possible et doit se poursuivre tout au long de l’enfance.
Un traitement orthophonique dès le premier mois permet de
déclencher la succion ; puis on travaillera sur la déglutition
et la mastication. Par la suite, la rééducation sera centrée sur
l’articulation du langage.
Une prise en charge en kinésithérapie et/ou psychomotricité est également nécessaire dès les premiers mois et devra
se poursuivre car l’enfant reste hypotonique et fatigable.
Il est indispensable de mettre en place un régime
alimentaire dès la naissance pour éviter les carences liées aux
difficultés d’alimentation. Il permet par la suite, de limiter
l’apport calorique afin d’éviter l’obésité et devra être maintenu tout au long de la vie. Les enfants qui suivent un régime
hypocalorique et qui ont des activités physiques quotidiennes maintiennent généralement un poids raisonnable.
Le comportement alimentaire particulier des enfants est dû
à un disfonctionnement de l’hypothalamus. L’enfant est en
permanence en quête de nourriture. L’entourage doit donc être
vigilant et l’aider, par exemple en empêchant l’accès facile à la
nourriture en fermant la cuisine à clé.
Un suivi en endocrinologie est également fondamental.
Un traitement par hormone de croissance peut être proposé. Il
permet d’accélérer la croissance, de favoriser le développement
de la masse musculaire et de lutter contre la surcharge pondérale. L’enfant a plus de tonus et d’agilité, il est plus actif.
A la puberté, on peut envisager, du fait d’un hypogonadisme (déficience en hormones sexuelles), un traitement
hormonal de substitution.
Un soutien psychologique est souhaitable, il va aider l’enfant à extérioriser ses sentiments et à verbaliser ses émotions.
L’enfant est confronté à de nombreuses frustrations et peut
éprouver une grande culpabilité quand il n’arrive pas à contrôler son comportement alimentaire. Les colères sont fréquentes et se produisent souvent en réaction à des incompréhensions, à une difficulté à gérer des émotions, à un manque
de repères…
L’équipe pluridisciplinaire (pédiatre, psychomotricien,
kinésithérapeute, orthophoniste, ergothérapeute, diététicien,
pédopsychiatre) sera présente tout au long de l’enfance pour
aider l’enfant dans l’acquisition des apprentissages scolaires et
du quotidien.
Les enfants porteurs du syndrome de Prader-Willi ont
besoin d’être continuellement rassurés, encouragés dans les
acquis de la vie quotidienne. C’est une réussite pour nous
parents quand un vrai bonheur, qu’ils savent si bien nous faire
partager, se lit sur leurs visages !
Un syndrome est un ensemble de signes et de symptômes associés avec une maladie spécifique. Mais il ne faut
pas oublier que chaque personne est un être unique. Les
symptômes ne sont pas toujours tous présents et offrent un
degré de gravité variable.
LE SYNDROME
de
PRADER-WILLI
SIEGE SOCIAL
Jean-Claude Laigneau
7 chemin de Costil Morin
50740 Carolles
tél : 02 33 51 37 73
E-mail : [email protected]
PRESIDENT Christian Foucaux
41 rue du Champ du Paradis
03100 Monluçon
tél : 04 70 05 80 45
E-mail : [email protected]
VICE-PRESIDENTS Jean-Claude Laigneau (cf. ci-dessus)
François Besnier
39 rue Félibien
44000 Nantes
tél : 02 40 47 82 49
E-mail : [email protected]
SECRETAIRE Anne-Marie Joly
31 rue Patton
54110 Dombasle
tél : 03 83 45 14 46
E-mail : [email protected]
SECRETAIRE ADJOINTE Arlette Petitdidier
48 rue de Vitry
51250 Sermaize les Bains
tél : 03 26 41 03 76
E-mail : [email protected]
TRESORIER Alain Brière
17 ter rue du Dr Bertrand
78640 Neauphle le Château
tél : 01 34 89 92 43
E-mail : [email protected]
MODE D’EMPLOI
Vous trouverez de nombreuses informations sur le site
internet de l’association :
www.prader-willi.fr