SIEGE SOCIAL Jean-Claude Laigneau
7 chemin de Costil Morin
50740 Carolles
tél : 02 33 51 37 73
E-mail : jean-claude.laigneau@wanadoo.fr
PRESIDENT Christian Foucaux
41 rue du Champ du Paradis
03100 Monluçon
tél : 04 70 05 80 45
VICE-PRESIDENTS Jean-Claude Laigneau (cf. ci-dessus)
François Besnier
39 rue Félibien
44000 Nantes
tél : 02 40 47 82 49
SECRETAIRE Anne-Marie Joly
31 rue Patton
54110 Dombasle
tél : 03 83 45 14 46
SECRETAIRE Arlette Petitdidier
ADJOINTE 48 rue de Vitry
51250 Sermaize les Bains
tél : 03 26 41 03 76
TRESORIER Alain Brière
17 ter rue du Dr Bertrand
78640 Neauphle le Château
tél : 01 34 89 92 43
E-mail : alain.briere6@wanadoo.fr
LE SYNDROME
de
PRADER-WILLI
MODE D’EMPLOI
Prise en charge multidisciplinaire du SPW
Un diagnostic précoce permet une prise en charge
adaptée qui va transformer le tableau de la maladie.
La prise en charge du SPW doit être mise en place le
plus tôt possible et doit se poursuivre tout au long de l’enfance.
Un traitement orthophonique dès le premier mois permet de
déclencher la succion ; puis on travaillera sur la déglutition
et la mastication. Par la suite, la rééducation sera centrée sur
l’articulation du langage.
Une prise en charge en kinésithérapie et/ou psychomo-
tricité est également nécessaire dès les premiers mois et devra
se poursuivre car l’enfant reste hypotonique et fatigable.
Il est indispensable de mettre en place un régime
alimentaire dès la naissance pour éviter les carences liées aux
difficultés d’alimentation. Il permet par la suite, de limiter
l’apport calorique afin d’éviter l’obésité et devra être main-
tenu tout au long de la vie. Les enfants qui suivent un régime
hypocalorique et qui ont des activités physiques quoti-
diennes maintiennent généralement un poids raisonnable.
Le comportement alimentaire particulier des enfants est dû
à un disfonctionnement de l’hypothalamus. L’enfant est en
permanence en quête de nourriture. L’entourage doit donc être
vigilant et l’aider, par exemple en empêchant l’accès facile à la
nourriture en fermant la cuisine à clé.
Un suivi en endocrinologie est également fondamental.
Un traitement par hormone de croissance peut être proposé. Il
permet d’accélérer la croissance, de favoriser le développement
de la masse musculaire et de lutter contre la surcharge pondé-
rale. L’enfant a plus de tonus et d’agilité, il est plus actif.
A la puberté, on peut envisager, du fait d’un hypogo-
nadisme (déficience en hormones sexuelles), un traitement
hormonal de substitution.
Un soutien psychologique est souhaitable, il va aider l’en-
fant à extérioriser ses sentiments et à verbaliser ses émotions.
L’enfant est confronté à de nombreuses frustrations et peut
éprouver une grande culpabilité quand il n’arrive pas à con-
trôler son comportement alimentaire. Les colères sont fré-
quentes et se produisent souvent en réaction à des incompré-
hensions, à une difficulté à gérer des émotions, à un manque
de repères…
L’équipe pluridisciplinaire (pédiatre, psychomotricien,
kinésithérapeute, orthophoniste, ergothérapeute, diététicien,
pédopsychiatre) sera présente tout au long de l’enfance pour
aider l’enfant dans l’acquisition des apprentissages scolaires et
du quotidien.
Les enfants porteurs du syndrome de Prader-Willi ont
besoin d’être continuellement rassurés, encouragés dans les
acquis de la vie quotidienne. C’est une réussite pour nous
parents quand un vrai bonheur, qu’ils savent si bien nous faire
partager, se lit sur leurs visages !
Un syndrome est un ensemble de signes et de symptô-
mes associés avec une maladie spécifique. Mais il ne faut
pas oublier que chaque personne est un être unique. Les
symptômes ne sont pas toujours tous présents et offrent un
degré de gravité variable.
Vous trouverez de nombreuses informations sur le site
internet de l’association :
www.prader-willi.fr