DU de Neuropsychologie 2007 Introduction à l’examen neuropsychologique Céline Chamayou - Valérie Hahn-Barma Centre de Neuropsychologie Groupe Hospitalier Pitié–Salpétriêre La neuropsychologie étudie les conduites humaines et les structures neurales qui les sous-tendent Elle se distingue de l’approche médicale par le recours à des tests standardisés ■ et complète cette approche par : ■ l’identification de profils cognitifs, émotionnels et comportementaux caractéristiques de certaines pathologies ■ sa contribution à une meilleure compréhension de mécanismes et systèmes qui ss-tendent la cognition humaine Un bilan neuropsychologique permet au moyen de tests: d’évaluer les conséquences cognitives et comportementales de lésions cérébrales : déterminer quels aspects d’une fonction cognitive sont atteintes et la sévérité de cette atteinte d’établir les fonctions restées relativement ou totalement préservées si nécessaire de mettre en place un programme de rééducation neuropsychologique en s’appuyant sur les capacités existantes → responsabilité du neuropsychologue ■ il est envisagé en référence aux connaissances sur: ■ l’organisation cérébrale des fonctions ■ les modèles cognitifs ■ les outils d’évaluation Les étapes de l’examen neuropsychologique L’ANAMANESE Anamnèse Elle a pour but de : Recueillir des informations sur les raisons à l’origine de l’examen Retracer l’histoire de la maladie en définissant : la nature des troubles leur date d’apparition la chronologie des troubles Apprécier le fonctionnement cognitif pré-morbide du patient : informations sur le passé scolaire, professionnel et familial du patient afin d’évaluer ses modes de fonctionnement cognitif antérieurs Anamnèse ■ Evaluer le niveau de conscience des troubles et la motivation du patient (en rapport avec une éventuelle rééducation) Etablir un inventaire des difficultés d’adaptation dans la vie quotidienne résultant des troubles Évaluer d’une manière globale certains aspects du fonctionnement cognitif du patient (langage, comportement, mémoire) = première situation d’examen → Ces informations et celles du dossier médical permettront d’élaborer le contenu du bilan à réaliser Origine de la demande Origine de la demande Demande émanant du médecin Dans le cadre d’une démarche diagnostique Dans le cadre d’une expertise médico-légale Dans le cadre d’un bilan en pré et post-opératoire Dans le cadre d’un projet de rééducation spécifique Demande émanant du patient Dans le cadre de difficultés professionnelles ou dans la vie quotidienne Demande émanant de l’entourage Dans le cadre de troubles comportementaux ou cognitifs déniés ou sous estimés par le patient Histoire de la maladie Histoire de la maladie Etre attentif à: Nature de l’atteinte cérébrale (connue ou supposée) Etendue et localisation des lésions Chronologie des troubles nature des troubles inauguraux et leur date de début mode d’installation (début insidieux ou pas) Mode d’évolution (progressif ou stable) Rappelons qu’un processus dégénératif se caractérise par: Une installation insidieuse des troubles depuis au moins 6 mois Une aggravation progressive des troubles La nature des troubles et leur chronologie sont spécifiques à chaque maladie neurodégénéarative La première localisation de l’atrophie cérébrale est importante car chaque maladie neurodégénérative commence dans un site bien particulier Histoire de la maladie Il est important d’être informé : sur les antécédents familiaux et personnels du patient des traitements médicamenteux pour interpréter les troubles → Utilité du wash-out Avant tout examen neuropsychologique, il est indispensable de tenir compte des aspects suivants: la latéralité manuelle du patient, son âge et son sexe des déficits sensoriels et moteurs qui conditionnent l’examen du niveau d’attention suffisant pour comprendre et suivre les consignes de la motivation du patient Histoire de la maladie L’ensemble des informations recueillies permet d’orienter le bilan neuropsychologique Le choix des outils et le déroulement de l’examen varient selon l’objectif : - tester des hypothèses diagnostiques : Ex.: si suspicion d’une MA: recherche d’un syndrome amnésique de type hippocampique associé à une DTS, des troubles dysexécutifs et /ou instrumentaux - évaluer le fonctionnement cognitif dans un cadre nosologique connu (lésion focale, traumatisme crânien avec coma ou pas, processus tumoraux…) Recueil et identification de la plainte Recueil et identification de la plainte Intérêt de l’interrogatoire direct : L’ensemble des informations recueillies donnent des indications sur : Le sens de l’auto-observation du patient La capacité de prise de conscience et l’importance de la plainte La nature du déficit Les capacités d’évocation et de récupération en mémoire Les capacités d’expression orale du patient L’émotivité du patient Etc.. Recueil et identification de la plainte A partir de descriptions générales, faire émerger un tableau plus précis en s’appuyant : sur connaissances relatives au fonctionnement cognitif et ses troubles (modèles cognitifs) sur connaissances relatives à la sémiologie et aux syndromes neuropsychologiques les troubles affectant les conduites sociales et la personnalité sont plus souvent recueillies auprès de l’entourage. S’informer sur la présence : d’une apathie d’un comportement puéril ou désinhibé d’une tendance à réagir de manière impulsive ou agressive…. Passé scolaire & professionnel Passé scolaire et professionnel L’évaluation neuropsychologique d’un déficit se fait toujours en référence à un ensemble d’hypothèses sur le fonctionnement cognitif antérieur du patient et sur ses domaines particuliers d’expertises. NC 7-6 5-4 3 2 1 QI note moyenne 125 115 105 90 70 (Tableau d’équivalence selon Weschler) 80 % de la population 115-135 105-125 90-120 80-110 Passé scolaire et professionnel L’idéal est de procéder à un entretien précis et d’essayer d’obtenir un descriptif détaillé du cursus scolaire et professionnel du patient. L’entretien concernant les études primaires doit permettre de préciser un éventuel retard d’apprentissage, de troubles de la lecture ou de l’écriture. Pour la scolarité ultérieure, on s’intéressera au niveau global au cours des études, des points forts et des points faibles, du type de diplôme obtenu. Passé scolaire et professionnel Concernant les patients ayant fait peu d’études, il faut s’intéresser à leurs centres d’intérêt pour avoir une idée de leur niveau culturel ainsi qu’à leur parcours professionnel. Concernant les patients d’origine étrangère, il est utile d’essayer de préciser le type de scolarisation et dans quelle langue ils ont appris à lire et à écrire ; la langue la plus souvent parlée à la maison est également à préciser. Conscience des troubles Conscience des troubles Le terme d’anosognosie signifie l’absence de prise de conscience ou une prise de conscience amoindrie des troubles. L’anosognosie peut être parfois difficile à distinguer des réactions de déni. On parle d’anosodiaphorie qd le patient est conscient de ses troubles, mais n’en semble pas affecté ou les banalise. → La réaction du patient face à ses échecs au cours de l’examen est également un bon indicateur de conscience des troubles → Le comportement d’un patient face à ses troubles est contributif au diagnostic Évaluation des handicaps Évaluation des handicaps Rappelons qu’il peut y avoir un écart entre les performances cognitives et les capacités d’adaptation à vie quotidienne : validité écologique des tests - contexte d’examen très différent des cond° de vie du patient - question de la « surcharge mentale » en situation réelle Notion de handicap: conséquence des troubles rencontrées par le patient ds la vie quotidienne ≠ notion de déficit cognitif : signalent seulement que certains traitement de l’information se réalisent mal → Les performances aux tests ne reflètent jamais totalement le handicap du patient au quotidien → Nécessité de recueillir des informations complémentaires aux tests «de laboratoire » ■ Peut être évaluée à l’aide d’une échelle d’autonomie (bon indicateur de l’organicité des troubles et de leur sévérité) Echelle d’autonomie : Bilan neuropsychologique de base Bilan neuropsychologique de base Objectif général de cet examen de départ : Fournir un tableau relativement général du fonctionnement cognitif du patient Déterminer la présence de troubles cognitifs et identifier les aptitudes cognitives demeurées intactes (ou supposer l’être) Bilan neuropsychologique de base Si objectif est d’identifier des troubles cognitifs dans le cadre diagnostique : ce seul bilan peut permettre de répondre à la question Permet d’établir un profil neuropsychologique spécifique afin de tester les hypothèses diagnostiques évoquées après examen neurologique et psychiatrique ou de proposer une hypothèse diagnostique Origine fonctionnelle? Origine organique? De quel type? Si objectif de rééducation: nécessaire d’administrer au patient un ensemble complémentaire d’épreuves afin d’essayer d’identifier les composantes déficitaires responsables du trouble relevé en surface (bilan plus extensif) Bilan neuropsychologique de base Choix des épreuves: Dans le cadre diagnostique : Examen du trouble inaugural en définissant sa nature (ex. nature du trouble mnésique) et recherche de troubles associés ne faisant pas l’objet d’une plainte du patient Si localisation et étendue des lésions sont connues: orienter bilan initial vers recherche de déficits cognitifs habituellement associés (AVC, Processus tumoral….) Bilan neuropsychologique de base Quelques principes peuvent guider le clinicien ds le choix des épreuves : sélectionner les domaines cognitifs pour lesquels on sait que la probabilité d’observer un déficit est grande : mémoire épisodique, mémoire de travail, principales F° instrumentales…. sélectionner des épreuves qui permettent à la fois d’identifier un trouble, mais aussi de poser une hypothèse quant à sa nature. Le neuropsychologue modulera et optimisera ainsi l’examen en F° du temps disponible en s’appuyant sur l’ensemble des connaissances cognitives et neuro-anatomiques Bilan neuropsychologique de base Ordre de passation des épreuves tient compte de : Début examen : épreuves nécessitant l’investissement attentionnel le plus important en raison de la fatigabilité de certains patients (épreuves de MLT, de MDT…) Fin examen : préférable de soumettre l’épreuve la plus facile afin de ménager les patients qui ont été souvent en situation d’échec (tâche de dénomination…) Alternance entre des tâche exigeantes et celles qui le sont moins Succession des épreuves en fonction de leur contenu L’efficience cognitive globale Bilan neuropsychologique de base Mini Mental State (Folstein, 1975) Echelle courte permettant le dépistage rapide de troubles cognitifs 30 questions explorant l’ensemble des fonctions cognitives soit 7 domaines Pas de formation particulière pour être passée (se référait à la version consensuelle du GRECO, Dérouesné et al. 1999) Universelle Très bon outil de dépistage des démences, mais n’est pas un outil diagnostique et ne doit pas être utilisé seul: peut-être normal dans une DFT, mais déficitaire chez un patient aphasique non dément Réservé surtout aux démences corticales et MA (car items Mémoire, Orientation TS et langage): Nécessité d’une lecture qualitative du MMS Permet de déterminer sévérité du sd démentiel et un suivi Démence légère Démence modérée Démence sévère MMS compris entre 26 et 19 MMS compris entre 18 et 11 MMS compris entre 10 et 0 Bilan neuropsychologique de base L’attention Ressources attentionnelles Différents aspects peuvent être évalués : Capacités de maintien de l’attention Capacités de maintien et de manipulation (MDT ou attention contrôlée) Vitesse de traitement Vigilance au cours de l’examen L’évaluation de l’attention se fait plutôt en début d’examen pour deux raisons : 1) apprécier les performances sans effet de fatigue 2) adapter le choix des outils d’évaluation des autres secteurs cognitifs afin d’en permettre une meilleure interprétation. Ressources attentionnelles Observation attentive du patient : outil d’évaluation le plus répandu Mémoire de chiffres MEM III : Empans chiffrés directs et indirects Mémoire spatiale MEM III : Empans visuo-spatiaux directs et indirects Séquences lettres-chiffres MEM III et Série de 7 MMS Indice de mémoire de travail MEM III Tâche d’empan direct de chiffres et d’empan visuo-spatial: évalue capacités de maintien attentionnel en modalité auditivo-verbale et visuo-spatiale (b. phono. et calepin V.S.) Tâche d’empan envers: évalue M de T ou administrateur central (stockage + traitement) Séquences Lettres-Chiffres Fonctions Exécutives Fonctions Exécutives Définition: Ensemble des fonctions nécessaires au contrôle et à la réalisation de comportements dirigés vers un but (formulation d’un but, planification des actions pour atteindre ce but et exécution). Soubassement cérébral: cortex préfrontal Fonctions Exécutives Les Fonctions Exécutives interviennent lorsque le sujet doit développer des comportements efficaces et appropriés au-delà du registre habituel de ses routines. Les FE recouvrent l’ensemble des processus nécessaires à la réussite de tâches complexes requérant : l ’analyse de la situation la sélection d’information pertinentes et leur maintien en MCT l’élaboration d’un plan d’action fondé sur une stratégie auto-générée la capacité à changer de plan en fonction des modifications des messages environnementaux l’inhibition de réponses non pertinentes liées à des stimuli interférents ou distracteurs le maintien du programme de réponse jusqu’à sa réalisation complète. Fonctions Exécutives Intérêt de la mise en évidence d’un syndrome dysexécutif: Diagnostic: il peut révéler certaines pathologies cérébrales Pronostic: il compromet sévèrement l’autonomie Thérapeutique: émergence de l’intérêt de certains traitement sur les troubles comportementaux Fonctions Exécutives L’évaluation des fonctions exécutives est particulièrement importante dans le cadre d’un bilan neuropsychologique de base car elles interviennent dans tous les secteurs cognitifs : Troubles attentionnels intéressant l’attention visuelle dirigée, l’attention sélective, l’attention soutenue Baisse de l’efficience mnésique : Troubles de la MLT(défaut d’encodage et de récupération, difficultés de mise en place de stratégies), troubles de la MDT, sensibilité à l’interférence Fonctions Exécutives Troubles du langage : troubles de l’accès au lexique s’exprimant par un manque du mot baisse de la fluence verbale troubles de la compréhension liés à un défaut de la MDT Perturbations des praxies : Perte de la mélodie cinétique, troubles de la programmation motrice & persévérations motrices Troubles de la planification visuo-spatiale Perturbations des gnosies et troubles visuo-spatiaux : Paraphasies sémantiques en dénomination d’images liées à un trouble de l’accès aux connaissances sémantiques (trble sélectivité) Réduction de l’exploration visuelle aboutissant à des erreurs dans la dénomination d’images complexes (à partir d’un détail) Fonctions Exécutives Le niveau culturel du patient prédéfinit le choix du niveau de complexité des épreuves et nuance l’interprétation des performances. Six secteurs cognitifs sont évalués : Mémoire de travail Flexibilité mentale ou shifting Flexibilité spontanée Élaboration conceptuelle Planification Inhibition La conscience des troubles peut également être évaluée mais les outils sont rares. Fonctions Exécutives Mémoire de travail Empans inversés Série de 7 du MMS Indice MDT MEM III Flexibilité mentale ou shifting Capacités de changement évaluées au test de Wisconsin, au Trail Making test Flexibilité spontanée-Aspect auto-activation Fluences verbales catégorielle et littérale Fonctions Exécutives Elaboration conceptuelle Similitudes WAIS III et test du Wisconsin Planification Type de copie de la figure de Rey Séquences graphiques et motrices Inhibition Recherche de comportements pathologiques d’imitation, de préhension et d’utilisation (adhérence environnementale) Sensibilité aux interférences (test de Stroop) Epreuve de consignes conflictuelles et de « go/no-go » Fonctions Exécutives BREF (Batterie Rapide d’Efficience Frontale) (Dubois et al., 2000) Evalue les composantes principales du FT frontal Evalue sévérité du syndrome dysexécutif Très facilement utilisable et rapide Effet plafond pour des patients présentant des troubles exécutifs débutants ou une atteinte comportementale isolée 6 sous-tests de 3 points chacun: sujets contrôles ont entre 16 et 18 Similitudes, fluence verbale, comportement de préhension, prog° motrice, consignes conflictuelles, gono-go conceptualisation flexibilité mentale adhérence environnementale programmation motrice inhibition rétrocontrôle La Mémoire Évaluation de la Mémoire Troubles mnésiques = Elément souvent dominant du tableau cognitif L’évaluation des troubles mnésiques constituent l’une des tâches les plus importante en neuropsychologie, ces troubles étant souvent à l’origine d’une perte d’autonomie du patient. La mémoire n’est pas une entité homogène mais elle est constituée de plusieurs systèmes et sous–systèmes indépendants. →Evaluation de la mémoire explicite ou déclarative Le choix d’outils d’évaluation dépend des questions posées dépendantes elle-mêmes des hypothèses diagnostiques. On ne choisit pas le même test pour rechercher un sd amnésique dans le cadre d’une maladie d’Alzheimer ou d’un traumatisme crânien…. Évaluation de la Mémoire Quelles sont les questions concernant l’atteinte mnésique ? Troubles de la mémoire épisodique ? Troubles de la mémoire Antérograde ? – Troubles de la mémoire à court terme ? – Troubles de la mémoire à long terme ? • Défaut encodage/récupération ? de stockage? – Dissociation visuo-verbale ? Troubles de la mémoire Rétrograde autobiographique? Troubles de la mémoire sémantique ? Troubles de l’accès ou atteinte du stock ? Les systèmes mnésiques évalués classiquement MEMOIRE EXPLICITE SYSTEME SEMANTIQUE ou stock des connaissances générales SYSTEME EPISODIQUE MA Mémoire rétrograde autobiograhique ou mémoire des faits anciens personnels Démence sémantique DFT, APP Mémoire antérograde ou mémoire des faits récents Mémoire à court terme Mémoire à long terme ou mémoire immédiate apprentissage stockage Évaluation des Fonctions Instrumentales Langage Calcul Activités gestuelles Activités visuo-constructives Gnosies Le Langage Langage Le niveau culturel antérieur du patient et sa maîtrise de la langue française sont des éléments particulièrement importants pour analyser les capacités langagières du patient. S’il existe une plainte spécifique ou des anomalies observées au cours du bilan neuropsychologique, un bilan spécifique avec un orthophoniste est demandé. Langage L’évaluation rapide du langage permet d’apprécier les aspects : Expressifs : - Appréciation du langage spontané: informatif ou non, manque du mot, paraphasies, existence de trouble syntaxique, l’organisation du discours - Epreuve de dénomination d’images: DO 80 (Deloche, 1997, ECPA) - Fluence verbale - Ecriture et lecture Réceptifs : Appréciation de la compréhension Distinction atteinte sémantique/mémoire de travail Le Calcul Calcul Schématiquement, les troubles du calcul peuvent être de différentes origines : Atteinte de la mémoire de travail (dissociation calcul mental/calcul écrit) Alexies et agraphies pour les chiffres et les nombres = acalculies aphasiques Trbles de la compréhension et de la production orale des nombres = trbles du transcodage des nombres Atteinte visuo-spatiale (erreurs essentiellement à l’écrit) = acalculie spatiale Perturbation mise en œuvre des opérations arithmétiques = anarithmétie ou acalculie primaire Le niveau de scolarisation est important mais l’âge également. L’Activité Gestuelle Activités Gestuelles Avant même d’évaluer les praxies gestuelles, il est important de s’assurer de l’intégrité de différents secteurs afin de nuancer l’interprétation. Les troubles qui ne sont pas d’origine praxique mais qui peuvent perturber la réalisation gestuelle sont : Troubles moteurs élémentaires périphériques ou centraux (rhumatismes à dystonie) Troubles visuels périphériques ou centraux (baisse de l’acuité visuelle ou simultagnosie) empêchant l’imitation de gestes Agnosie visuelle empêchant une préhension correcte de l’objet Connaissances sémantiques dépendantes de l’origine culturelle du patient Activités gestuelles Praxies motrices Dextérité Programmation motrice Praxies idéo-motrices Gestes réflexifs (imitation : configurations digitales ou manuelles) Gestes symboliques (évocation, imitation, reconnaissance) Pantomimes (évocation, imitation, reconnaissance) Praxies idéatoires Utilisation d’objets (saisie, manipulation: allumer une bougie avec une boîte d’allumettes) Activités gestuelles Les questions que l’on peut se poser face à des anomalies gestuelles concernent les aspects suivants : ♦ S’agit-il d’un trouble de la production du geste ou de la conception ? ♦ La réalisation du geste est-elle gênée par : ♦ une mauvaise analyse visuelle ou visuo-spatiale ? ♦ Une atteinte du schéma corporel ? ♦ Une atteinte du système sémantique de l’action ? ♦ Une atteinte du système de reconnaissance des objets ? Les activités visuoconstructives Activités Visuo-constructives Tenir compte du niveau culturel antérieur, de l’origine culturelle du patient et de son éventuelle expertise dans ce domaine. → Interprétation différente de la qualité de production d’ un patient architecte ou graphiste et d’un patient ayant été peu scolarisé. Il est important de s’assurer : • d’une bonne acuité visuelle • de l’absence de troubles moteurs empêchant une tenue correcte du crayon Activités Visuo-constructives Deux aspects sont à prendre en compte : Jugement perceptif Traitement purement perceptif d’informations visuo-spatiales (identification de formes, d’inclinaisons, raisonnement visuospatial..) Réalisation constructive Manipulation des données visuo-spatiales (copie de dessins, manipulation de cubes,..) L’examen neuropsychologique (10) Copie de la figure de Rey Rey Osterrieth, Test de copie et de reproduction de mémoire de figures Géométriques complexes. ECPA. 1959. Figure de Rey avec programme par étapes (1) Figure de Rey avec programme par étapes (2) Figure de Rey avec programme par étapes (3) Gnosies visuelles Gnosies visuelles Niveau et l’origine culturelle importants pour l’interprétation des performances. Important de s’assurer de l’absence de trouble sensoriel (examen neuroophtalmologique). Deux grands niveaux sont évalués (modèle de Humphrey et Riddoch, 1988) : Le niveau perceptif → Agnosie aperceptive Processus perceptifs primaires (formes) Processus perceptifs intermédiaires (figure/fond) Processus perceptifs tardifs (vision 3D) Les niveaux post-perceptifs → Agnosie associative Système des représentations structurales (connaissances concernant essentiellement la forme de l’objet) Système sémantique (connaissances concernant la fonction et les différents attributs) Gnosies visuelles : reconnaissance des objets, des couleurs & des visages Niveau perceptif Appariement de lignes, formes, figures Appariement de couleurs Appariement de visages Niveaux post-perceptifs Stock des représentations structurales Décision d’objets, dessins sur commande, estimation de tailles en imagerie mentale Système sémantique Appariements fonctionnel et catégoriel Classification d’objets Reconnaissance de visages célèbres Les Aspects Psychiatriques Les Aspects Psychiatriques Il est important d’évaluer certains aspects psychiatriques dont l’influence sur les performances cognitives n’est pas négligeable. Les échelles permettent de quantifier les troubles et non de diagnostiquer L’anxiété (échelle de STAI ,..) La dépression (échelle de Beck, MADRS, …) Les troubles de la personnalité (avis d’un psychiatre) L’utilisation d’échelles d’anxiété et de la dépression a pour avantage le contrôle fiable, à distance, des troubles. Profil neuropsychologique Efficience cognitive globale Orientation temporo-spatiale Ressources attentionnelles Fonctions exécutives : Mémoire de travail, Flexibilité spontanée , Flexibilité réactive, Planification, Shifting, Inhibition Efficience mnésique : Mémoire rétrograde : Autobiographique Sémantique Mémoire antérograde : Mémoire à court terme Mémoire à long terme Fonctions instrumentales : Langage Calcul Praxies gestuelles & visuo-constructives Gnosies visuelles Réflexion sous forme d’arborisation clinique A partir d’un bilan évaluant le profil neuropsychologique, possibilité d’une évaluation plus précise dans un 2ème temps Bilan neuropsychologique de base Mise en évidence des secteurs déficitaires Exploration spécifique de la fonction déficitaire permettant de mieux situer l’origine du trouble en référence à un modèle théorique heuristique Évaluation de la nature d’un trouble praxique Évaluation de la nature d’un trouble gnosique: Aperceptif Asémantique Évaluation de la nature d’un trouble phasique Évaluation de la nature d’un trouble mnésique (quel système ? Évaluation de la nature d’un Trouble exécutif