DES Pédiatrie Ophtalmologie périnatale 4 décembre 2009 Pierre MANOLI Plan 1. La vision du nouveau-né 2. L’examen normal du nouveau-né 3. Les principaux signes d’appel et les conduites à tenir La vision du nouveau-né • A la naissance: Système visuel immature: Ŕ Acuité évaluée < 1/20 (vision de près) • 3 mois: 1/10 • 6 mois:2/10 • 1 an: 4/10 Temporal Ŕ Vision des couleurs: absente. (Premières sensations colorées à 2-3 mois) Ŕ Champ visuel étroit 2 mois 6mois 35° 70° Nasal 20° 40° Supérieur 15° 50° inférieur 15° 40° La vision du nouveau-né • Système oculomoteur instable: Ŕ Possibilité de fixer un visage (de près) Ŕ Déviations intermittentes et aléatoires (3mois) Ŕ Mouvements de poursuite acquis vers 15-21j (petites saccades) • Réfraction: Ŕ Œil de petite taille: hypermétrope Ŕ Grande capacité accommodative du cristallin L’examen de l’enfant (<1mois) • Evaluation de l’éveil visuel Ŕ Possibilité de fixer: visage, dessin à fort contraste, attraction par une lumière douce • Paupières et annexes: Ŕ Ouverture spontanée des paupières Ŕ Caractère symétrique de l’ouverture Ŕ Absence de malformation/tumeur/exophtalmie L’examen de l’enfant (<1mois) • Reflets cornéens globalement centrés (strabisme intermittent avant 3 mois) • Reflets pupillaires orangés (scope ou photo numérique) Ŕ =>transparence des milieux Ŕ =>Pas de leucocorie L’examen de l’enfant (<1mois) • Aspect normal des globes oculaires Ŕ Taille symétrique Ŕ Cornées luisantes et transparentes Ŕ Pupilles rondes, libres, symétriques, en myosis • Réflexes photomoteurs: ( obscurité++) Ŕ Présents et Symétriques Ŕ Lents (sphincter de l’iris immature) Ŕ Pas de clignement à la menace (apprentissage) • FO: normal (macula grisée, immature) Les signes d’appel • • • • • • • • • • • Paupières et voies lacrymales Malformations oculaires Conjonctivite Leucocorie Larmoiement Absence de contact visuel Trouble oculo-moteur Maltraitance Complication de la grossesse/accouchement Aide au diagnostic pédiatrique Anomalie dépistée en diagnostic prénatal Paupières • Malformations: Ŕ Ankyloblapharon: • fusion des bords libres empechant l’ouverture palpébrale Ŕ Blépharophimosis: • anomalie orbitaire:orbite enfoncée, petite avec un rebord orbitaire aplati • Palpébrale: épicanthus et ptosis => limitation de l’ouverture palpébrale • Le traitement est différé (reconstruction) Ŕ Colobome palpébral: • déficit de bord libre de la paupière • CAT: protection du globe oculaire si le déficit palpébral est étendu Paupières • Ptosis: Ŕ Congénital isolé: hypoplasie du releveur de la paupière • Souvent unilatéral (3/4) • Position menton relevé compensatrice • TRT rapide seulement si l’axe optique est obturé (astigmatisme) Ŕ Paralysie du III congénital/acquis: • Exotropie, mydriase, déficit d’élévation, d’adduction et d abaissement Ŕ CBH: • Ptosis modéré, myosis • Traumatisme obstétrical: plexus brachial • Tumeurs à rechercher : neuroblastome, lymphome, adénopathie cervicale….. • Formes isolées fréquentes (hétérochromie irienne) Paupières • Angiome palpébral (hémangiome capillaire) : Ŕ Lésion fréquente, peu symptomatique Ŕ Axe visuel obturé: traitement médical: Bétabloquant > corticoïdes • Cellulite orbitaire Ŕ Pré-septale: œil blanc, tibiothérapie de fièvre: trt antibiotique oral Ŕ Retro-septale: œil rouge, fièvre: • Ethmoïdite à rechercher(TDM): exophtalmie, chémosis, diminution de la mobilité oculaire • TRT: ATB IV à large spectre. Voies lacrymales • Larmoiement congénital par imperforation des VL: Ŕ Obstacle du canal lacrymo-nasal Ŕ Permanent, clair, +/- sécrétions Ŕ Depuis la naissance sans période d’amélioration Ŕ Épisodes de surinfection Ŕ Résolution spontanée fréquente dans les 6 mois • CAT: Ŕ Eviter au maximum les collyres ATB (sauf surinfection sévère) Ŕ lavages au sérum phy +/- collyre antiseptique Ŕ sondage des VL après 6 mois Voies lacrymales • Mucocèle (dacryocystocèle) Ŕ Dilatation congénitale non inflammatoire du sac lacrymal Ŕ Aspect bleuté Ŕ Issu de liquide séro-muqueux à la pression • CAT sondage rapide sans AG (risque de surinfection) • Dacryocystite Ŕ Dilatation inflammatoire, douloureuse Ŕ Issu de pus à la pression • CAT Antibiothérapie générale urgente / (antistaphylocoque) Malformations oculaires • Anophtalmie-microphtalmie • Anomalies de taille (variable) du globe oculaire • Anomalies oculaires associées: (cataracte,glaucome,persistance du vitré primitif…) • Anomalies générales : cerveau, oreille, cœur, OGE… • CAT: Aucun TRT sauf prothèse orbitaire expansive. Malformations oculaires • Colobomes: absence de tisssu d’étendue variable par défaut de fermeture de la fente embryonnaire: Ŕ Ŕ Ŕ Ŕ Nerf optique (IRM-sundrome poly-malformatif) Chorio-rétinien Iris (Paupières) • Anomalies malformatives non évolutives. • Recherche de malformations associées Ŕ IRM ligne médiane Ŕ CHARGE (cœur, croissance, choanes, croissance, oreille) Ŕ …. Conjonctivites • Graves chez le nouveau-né Ŕ Date d’apparition après la naissance Ŕ Traitement antérieur: intolérance (nitrate d’argent) Ŕ Prélèvement bactériologique • 4 causes: Ŕ Intolérance Ŕ Gonocoque (rare): purulente, œdème palpébral, kératite sévère (perforation) • TRT: C3G IV et Antiseptiques locaux Ŕ Chlamydia: après 7 jours, uni puis bilatérales, fausses membranes • TRT: sirop érythromycine et collyre tétracycline Ŕ Herpès: après 15j kérato-conjonctivite • TRT: acyclovir voie générale et locale + ATB locale Leucocorie: pupille blanche • Avis ophtalmo urgent pour confirmer le diagnostic: Ŕ Rétinoblastome: leucocorie apparue après la naissance Ŕ Cataracte congénitale: leucocorie présente depuis la naissance Ŕ Autres hypothèses: (anecdotiques): lésions blanches du FO: • Foyer de toxo, Maladie de Coats, colobome, DR… Larmoiement • Clair +/- surinfection et présent depuis la naissance: Ŕ Imperforation des VL • (mégalocornée): glaucome Clair avec photophobie, trouble cornéen, vergetures descemétique, buphtalmie congénital + + + Ŕ Diagnostic à ne pas rater: rapidement cécitant Ŕ Tableau en général bruyant Ŕ Urgence ophtalmologique chirurgicale après confirmation de l’hypertonie mesurée sous AG (trabéculectomie) Défaut de contact visuel • Vers 2 mois , constat de l’entourage • Absence de vision complète et bilatérale Ŕ Constater l’absence de suivi • • • • Interrogatoire: sourire-réponse Lumière, dessins à fort contraste, Vérifier les réflexes pupillaires (élément pronostique) Examen ophtalmo: FO Ŕ 2 possibilités: • cécité organique bilatérale (RP précoce, agénésie des NO…) • Retard de maturation visuelle (maladie de Beauvieux): se normalise à 6 mois. Défaut de contact visuel • FO normal: Ŕ Attendre 4-6 mois pour bilan PEV-ERG/IRM en l’absence de récupération spontanée • FO anomalie bilatérale Ŕ Prise en charge étiologique (rarement curable…) Ŕ Pronostic visuel sombre Trouble oculo-moteur (strabisme-nystagmus) • Avant 3 mois: oculomotricité immature Ŕ Fréquents épisodes de convergence/divergence intermittente Ŕ Jamais durable, jamais unilatéral Ŕ Pas de torticolis • Sinon, rechercher en urgence: Ŕ Cause organique de strabisme (LAF+FO) Ŕ Paralysie oculomotrice (IRM) • Oculomotricité très difficile à analyser à cet âge, seuls les déficits francs sont identifiables Trouble oculo-moteur (strabisme-nystagmus) • Nystagmus: toujours pathologique Ŕ cause neurologique centrale Ŕ Cause ophtalmologique: témoigne d’une mauvaise acuité visuelle: (absence de fixation) • Retard de maturation visuelle (bon pronostic) • Maladie rétinienne: albinisme, amaurose congénitale de Leber… • Nystagmus congénital essentiel (bon pronostic) Ŕ Un bilan électrophysiologique et IRM vers 6-10 mois Maltraitance (bébé secoué) • Souvent chez l’enfant plus âgé • L’examen du segment antérieur est normal • Le FO conforte la suspicion: Ŕ Hémorragies multiples,de localisation et d’âges différents Ŕ Différent des hémorragies bénignes de l’accouchement Aide au diagnostic pédiatrique • Devant une suspicion diagnostique: Ŕ Goldenhar, CHARGE: Colobome Ŕ Ictère nucléaire: paralysie oculomotrice (élévation) Ŕ Syndrome d’Alagille: embryotoxon postétrieur Ŕ ….. Complications de la grossesse/accouchement • Séro-conversion toxoplasmique Ŕ Recherche d’un foyer de chorio-rétinite Ŕ Confirme la transmission materno-fœtale Ŕ Traitement anti-parasitaire si le foyer est actif Ŕ Surveillance rapprochée et prolongée du FO (tous les 2 mois) pdt 1 an s’il est cicatrisé • Séro-conversion CMV Ŕ Recherche de rétinite à CMV • Varicelle Ŕ Cataracte • Rubéole: Ŕ Kératite, cataracte Traumatismes de l’accouchement • Forceps => lésions cornéennes: Ŕ vergetures descemétiques, œdème de cornée • Accouchement difficile: Ŕ Hémorragies rétiniennes (très fréquent) Ŕ Résorption spontanée Ŕ A contrôler si très étendues • Césarienne: Ŕ Plaie du globe (urgence chirurgicale) Ŕ Plaie palpébrale Diagnostic prénatal: • Cataracte congénitale • Mucocèle (sac lacrymal) • Anophtalmie, microphtalmie CONCLUSION • L’examen ophtalmologique « macroscopique » permet un débrouillage de la plupart des pathologies du nouveau-né • Toute anomalie morphologique doit être adressée à l’ophtalmo qui dispose Ŕ Du FO Ŕ De la lampe à fente Ŕ De l’examen sous AG si besoin