POLYPES COLIQUES
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Pathologie tumorale colique « endoscopique » J-F Fléjou, janvier 2008 Classification OMS des tumeurs colorectales (2000) • Tumeurs épithéliales – Adénomes • • • • Tubuleux Villeux Tubulo-villeux Festonné – Néoplasie intra-épithéliale (dysplasie) sur MICI • Bas grade • Haut grade – Carcinome • • • • • Adénocarcinome Adénocarcinome mucineux Carcinome à cellules en bague à chaton Carcinome à petites cellules Carcinome épidermoïde Classification OMS des tumeurs colorectales (2000) • Tumeurs épithéliales – Carcinome (suite) • Carcinome adénosquameux • Carcinome médullaire • Carcinome indifférencié – Carcinoïde (tumeur endocrine bien différenciée) • à cellules EC (sérotonine) • à cellules L (glucagon-like et PP/PYY) • autres – Tumeurs mixtes carcinoïde –adénocarcinome – autres • Tumeurs non épithéliales – Lipome – Léiomyome Classification OMS des tumeurs colorectales (2000) • Tumeurs non épithéliales (suite) – Tumeur stromale – Léiomyosarcome – Angiosarcome – Sarcome de Kaposi – Mélanome malin – autres – Lymphomes • • • • • de la zone marginale type MALT du manteau diffus à grandes cellules B Burkitt, Burkitt like autres Classification OMS des tumeurs colorectales (2000) • Tumeurs secondaires • Polypes – Hyperplasique – de Peutz-Jeghers – juvénile Circonstances de prise en charge • Aspect endoscopique de cancer : biopsies nombreuses pour confirmer le diagnostic, puis décision thérapeutique • Polype(s) : exérèse (à la pince froide ou chaude, par polypectomie, par mucosectomie) si elle est possible, sinon biopsies • Cas particulier : surveillance de MICI POLYPES COLIQUES Lésions en saillie sur le plan d’une muqueuse – Pseudo-polypes : éléments en saillie sur une ulcération : – inflammatoires (ulcérations) – réépithélialisée (digitiformes cicatriciels) – D’origine non épithéliale • léiomyome, lipome, neurofibrome, ganglioneurome, lymphoïde (bénin ou malin)… – D’origine épithéliale • • • • Carcinoïdes Adénomateux Hyperplasiques-festonnés (et mixtes) Hamartomateux (juvénile, Peutz-Jeghers…) Pseudopolype digitiforme Pseudopolype digitiforme POLYPES COLIQUES Lésions en saillie sur le plan d’une muqueuse – Pseudo-polypes : éléments en saillie sur une ulcération : – inflammatoires (ulcérations) – réépithélialisée (digitiformes cicatriciels) – D’origine non épithéliale • léiomyome, lipome, neurofibrome, ganglioneurome, lymphoïde (bénin ou malin)… – D’origine épithéliale • • • • Carcinoïdes Adénomateux Hyperplasiques-festonnés (et mixtes) Hamartomateux (juvénile, Peutz-Jeghers…) Léiomyome colique POLYPES COLIQUES Lésions en saillie sur le plan d’une muqueuse – Pseudo-polypes : éléments en saillie sur une ulcération : – inflammatoires (ulcérations) – réépithélialisée (digitiformes cicatriciels) – D’origine non épithéliale • léiomyome, lipome, neurofibrome, ganglioneurome, lymphoïde (bénin ou malin)… – D’origine épithéliale • • • • Carcinoïdes Adénomateux Hyperplasiques-festonnés (et mixtes) Hamartomateux (juvénile, Peutz-Jeghers…) Carcinoïde rectal Adénomes colorectaux • Lésions précancéreuses – Polypoïdes (pédiculés/sessiles) 90% – plans 10% (h<2XN) • Prévalence élevée – 7% à 45-49 ans – 20-33% si >65 ans • Siège: – Recto-sigmoïde: • Adénomes polypoïdes 70% • Adénomes plans: 50% • • Multiplicité: 40% des sujets > 2 Type architecturaux: – tubuleux 75%, villeux 5%, TV 20% • Par définition dysplasique: – Bas grade et haut grade • Ces items influent sur le rythme de surveillance Adénome tubuleux en dysplasie de bas grade Adénome tubuleux en dysplasie de bas grade Adénome tubuleux en dysplasie de bas grade Adénome tubulo-villeux en dysplasie de haut grade Adénome tubulo-villeux en dysplasie de haut grade Adénome villeux Dysplasie – Définition, terminologie • Définition actuelle dans le tube digestif (Riddell): transformation néoplasique de l’épithélium, non équivoque, non invasive. • Synonymes : néoplasie non invasive, néoplasie intra-épithéliale (OMS 2000). • Termes à éviter : atypie, anaplasie, précancer... “Entre les cellules normales et cancéreuses, il existe une étape d’anomalies morphologiques… Ces anomalies histologiques sont habituellement appelées dysplasie” Potet et Barge, Ann Pathol 1991 Classifications des dysplasies du TD 3 grades / 2 grades Non dysplasique Légère Indéfinie Modérée Bas grade Sévère Haut grade Classification de Vienne « modifiée » (Dixon MF, Gut 2002) 1. Pas de néoplasie 2. Indéfini pour la néoplasie 3. Néoplasie (adénome) de bas grade 4. Néoplasie (adénome) de haut grade 1. Dysplasie de haut grade 2. Carcinome in situ (non invasif) 3. Suspect d’être invasif 4. Carcinome intra-muqueux 5. Cancer infiltrant la sous-muqueuse pTNM côlon pTis pT1, puis 2, 3… Risque évolutif de l’adénome Adénome transformé • Adénomes polypoïdes: – Parallèle à la taille : • <1cm = <5% • >2cm = >50% – Lié au caractère villeux: • Tubuleux = 5% • Villeux = 40% (niveaux +++) • Tubulo-villeux = 20% • Adénocarcinome – intra-muqueux • Pas de lymphatique • Pas de stroma réaction – invasif : dépasse MM ¾ DEFINITIONS • Adénome transformé (SNFGE-ANAES) : adénome présentant un foyer localisé ou étendu d’adénocarcinome superficiel, quelles que soient l’étendue et la profondeur d’infiltration • Polype malin (ASGE, BSG etc…) : polype comportant une zone de carcinome invasif atteignant la sous-muqueuse à travers la musculaire muqueuse Tis T1 T1 Adénome transformé CAT – Compte rendu • ADK intra-muqueux: – Polypectomie suffisante • Adénocarcinome invasif: – Risque évolutif • Qualité d’exérèse: – Limite de résection > 1mm • Envahissement veineux et/ou lymphatique • Faible différenciation T – Présence d’un seul critère: • Résection chir (récidive ou métastase = 20%) • Tatouage ou clip Pourquoi des recommandations? • 2 risques : local (cancer résiduel ou récidivé) et général (diffusion lymphatique ou hématogène) • Le polype malin reste souvent une « surprise » anatomo-pathologique, qui est de toutes façons nécessaire pour l’affirmer • C’est un diagnostic de cancer (RCP etc…) • La chirurgie comporte une morbidité et une mortalité, et ne protège pas forcément du risque métastatique • Le cas des polypes transformés Tis ne devrait pas se poser (pas de lymphatiques -> pas de métastase). C’est un problème de formation et d’information • Le vrai problème est celui des polypes malins T1 (pT1NxMx): les recommandations reposent sur des études rétrospectives de petits effectifs. Une étude prospective randomisée n’aura jamais lieu. La position « officielle » en France Conférence de Consensus 1998 Que faire après exérèse à visée curative d’un cancer du côlon ? 1) Exérèse endoscopique d’un adénome transformé • polypes pédiculés et polypes sessiles enlevés en un temps • pédicule ou base d’implantation repérés • examen sur des coupes sagittales médianes passant par le pédicule et la base d’implantation • carcinome intra-muqueux (Tis) et exérèse complète : Traitement endoscopique suffisant La position « officielle » en France Conférence de Consensus 1998 • carcinome invasif (T1) et critères favorables (Morson 1984) tous réunis : traitement endoscopique suffisant – – – – Exérèse et examen histologiques complets Cancer bien ou moy. différencié (grade I ou II OMS) Absence d’emboles lymphatiques Marge > 1 mm • carcinome invasif et un facteur manquant, ou adénome plan : colectomie segmentaire carcinologique. Confronter risque opératoire et risque évolutif de l’adénome transformé Les recommandations sont similaires aux USA (American College of Gastroenterology 2000) La classification « sm » des lésions sessiles Tis T1sm1 T1sm2 T1sm3 T2 Muq M-M < 1000μm S-M > 1000μm Musc Kudo 1993 Classification de Paris 2003 La position « officielle » en France RPC AFC 2005 (cancer du rectum) Place du traitement local ? – chirurgical : uTis ou uT1N0, < 3 cm exérèse monobloc, complète, pan-pariétale l’examen anatomo-pathologique doit préciser l’infiltration sous-muqueuse (sm 1/2/3) – Endoscopique (mucosectomie) : Tis ou T1sm1 – Chirurgie complémentaire en cas de : • • • • Tranche de section envahie T1sm3 ou T2 Emboles vasculaires et/ou lymphatiques T1sm2 ?? à discuter en RCP… Tis T1 La marge profonde I II III Grade de différenciation Diagnostic différentiel de l ’adénome transformé • Pseudo-invasion: – De l’axe par des glandes adénomateuses – Due à des phénomènes de torsion – Dg facile: • Pigment ferrique • DBG – Dg plus difficile: • DHG • Flaque de mucus Adénome avec pseudo-invasion Polypes festonnés • Polype hyperplasique – – – – < 5mm sessile souvent multiples rectal • Autres polypes festonnés Serrated Polyps • • • • • ACF (hyperplastic type) Hyperplastic polyp Sessile serrated adenoma/polyp (Traditional) serrated adenoma (Ad)Mixed polyp Hyperplastic (serrated) polyposis Mixed polyposis Syndromes with serrated polyps Quel vocabulaire? Robert & Collins • Serration : dentelure • To serrate : denteler, découper en dents de scie • Serrated : dentelé, en dents de scie • Crénelé : crenellated • Festonné: scalloped Epithelial serration • “Sawtooth” appearance of the epithelium (surface/crypt) • • • • • Conventional adenoma Hamartomatous polyp Juvenile polyp SURS IBD Historical background Hyperplastic polyp 1984-Urbanski Adenocarcinoma in mixed hyperplastic- 1990-Longacre & adenomatous polyp Fenoglio-Preiser Hyperplastic polyp + adenomatous polyp Serrated adenoma Adenomatous polyp 1996-Torlakovic & Snover Sessile serrated adenoma Serrated adenoma in Hyperplastic Polyposis/ Serrated adenomatous polyposis 2003-Torlakovic Sporadic serrated lesions 1. Normal proliferation-HP 2. Abnormal proliferation-SSA Hyperplastic polyps Microvesicular type Goblet cell type Mucin poor type Polype hyperplasique colique Sessile serrated adenoma (polyp) • • • • • First described in HPS Prevalence of 2-8% Tendency to be right-sided 18% of all serrated polyps >0.5cm Histopathology • Architectural – Dilatation and branching of basal crypts (flask-shaped) – Inverted, T- or L(boot)-shaped crypts – Serration both on surface and at base • Cytological – Dystrophic goblet cells – Mitosis in upper crypts – Irregular distribution of goblet cells • Cytologic dysplasia is not required for diagnosis SSA - terminology • • • • • • • • Sessile serrated adenoma Sessile serrated polyp Hyperplastic polyp with abnormal proliferation Inverted hyperplastic polyp Giant hyperplastic polyp Variant hyperplastic polyp Atypical hyperplastic polyp Agressive hyperplastic polyp (Traditional) Serrated adenoma • • • • Prevalence of 1-7% Usually protuberant/pedunculated >1cm 55-80% in left colon TSA • • • • • • • Protuberant/pedunculated Villiform surface Uniform, overt cytologic dysplasia Mild pseudostratification Eosinophilic cytoplasm with serration Irregular, branching and crowding crypts Bottom-up dysplasia with surface maturation (Ad)Mixed polyp • • • • Conventional adenoma next to hyperplastic polyp Discrete foci of different components Hyperplastic polyposis syndrome Proximal colon / Large, pedunculated Serrated adenocarcinoma Mäkinen, Histopathology 2007 Mäkinen, Histopathology 2007 Schéma 1 : Diagnostic d’adénome festonné selon Bariol Polype Achitecture festonnée > 20% Dysplasie non oui Surface : - disposition en «touffes» - mitoses Dysplasie en zone festonnée non Polype hyperplasique Et adénome festonné sessile Polype mixte oui Adénome festonné « traditionnel » Lésions planes Adénomes et Adénocarcinomes plans • Adénomes plans: – épaisseur n’excède pas de double de celle de la muqueuse saine – tub = 100% – risque de DHG: • 13% adénomes plans (déprimés+++ = 23-43%) • 3-8% adénomes polypoïdes • adénocarcinomes plans: – épaisseur de la T au dessus de la MM < double de celle de la muqueuse • infilt. et méta gg plus fréq (T1) POLYPES JUVENILES – – – – – 2 à 8 ans (77 ans) unique 75% rectum auto-élimination lésions inflammatoires (« polypes rétentionnels ») • Micro: – volumineux, cav. kystiques mucosécrétantes – ulcéré avec bourgeon charnu, TC abondant – non dysplasiques Polypose juvénile • 1/100 000 naissances • Critères OMS (2000) – 5 polypes juvéniles côlon rectum – Polypes juvéniles tout le long du TD – Polype(s) juvéniles dans contexte familial de Polypose Juvénile – polype(s) de PJ avec lésions cutanées typiques • Polypes digestifs : colorectum > estomac > intestin grêle • Risque élevé de cancers digestifs (CCR > estomac > IG) Polypose juvénile SYNDROME DE PEUTZ-JEGHERS • Polypose (grêle+++) • Lentiginose périorificielle • axes ramifiés bordés de C régulières • Pseudo-invasion +++ • dysplasie rare Syndrome de Peutz-Jeghers • Autosomal dominant (STK11 (LKB1) 19q13.3), 1/120 000 naissances • Critères OMS (2000) : entièrement anatomopathologiques ! • • • • > 3 polypes de PJ polype(s) de PJ dans contexte familial Lésions cutanées typique dans contexte familial polype(s) de PJ avec lésions cutanées typiques • Un piège pour le pathologiste : la pseudo-invasion • Risque de cancer : ovaire, testicule, pancréas, sein, thyroïde, côlon, intestin grêle (polyposes mixtes) Syndrome de Peutz-Jeghers Syndrome de Cowden et syndromes apparentés • Autosomal dominant. 1/200000 à 1/106 naissances • Synonyme : syndrome des hamartomes multiples • Critères diagnostiques : consortium international 1996 – Lésions cutanées +++ (pratiquement constantes) : trichilemmomes et kératoses acrales – Autres lésions : thyroïde, sein, tube digestif, utérus, macrocéphalie, retard psychique... • Lésions digestives : – Polypes hamartomateux : tout le TD, 0,1 à 2 cm, aspect varié, prolifération non épithéliale (lipome, ggioneurome, myofibro...) – Acanthose glycogénique oesophage Syndrome de Cowden et syndromes apparentés Polyposes coliques Polypose Nbre Autres atteintes polypes Génétique PAF >100 5q21 (APC) Juvénile >5 Peutz-Jeghers >3 Adénomes duodénaux, P fundus GK, T desmoïdes, exostose, HyperT rétinienne Gastrique, grêle; Malformations congénitales SMAD4 (18q21) BMPR1A (10q22) LKB1 (19p13.3 Hyperplasique (mixte) Grêle ; Lentiginose, K sein et pancréas, T cordons sexuels >5 (10mm) ? >30 Cowden ? PTEN (10q23) K sein et thyroïde, lésions cutanées + MAP : MYH associated polyposis ? Circonstances de prise en charge • Aspect endoscopique de cancer : biopsies nombreuses pour confirmer le diagnostic, puis décision thérapeutique • Polype(s) : exérèse (à la pince froide ou chaude, par polypectomie, par mucosectomie) si elle est possible, sinon biopsies • Cas particulier : surveillance de MICI Probabilité cumulée de CCR RCH versus population générale Population générale (1) RCH (début à 20 ans) (2) % 20 18 RR # 200 15 10 5 8 5 2 0 0,1 Homme Homme de A 30 ans "longlife" 50 ans A 40 ans A 50 ans (1) Bouvier AM in : Rapport collectif (incidence et mortalité par cancer en France 1978-2000) 2003 (2) Eaden JA et al., Gut 2001;48:526-35 Prévention du risque de cancer au cours des MICI • Colectomie prophylactique (début de la maladie dans l’enfance, plus de 10 ans d’évolution) • Surveillance endoscopique et biopsique régulière à la recherche d’une dysplasie, selon les recommandations (AGA, BSG, SFED...).
