L’Encéphale (2009) Supplément 5, S146–S150 Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com journal homepage: www.elsevier.com/locate/encep Les états délirants aigus T. Bougerol Professeur de Psychiatrie, Clinique Universitaire de Psychiatrie, CHU de Grenoble, Pavillon Dominique Villars, BP 217, 38043 Grenoble Cedex Le problème clinique posé par un sujet, plus souvent une femme, présentant un état psychotique à début brutal avec co-existence de symptômes dissociatifs et affectifs, est fréquent. Le diagnostic est dans ce cas difficile, et l’évolution peu prévisible, vers un accès isolé, vers des rechutes analogues avec des intervalles libres asymptomatiques, vers une évolution bipolaire, ou vers une évolution schizophrénique. Face à ces situations cliniques, la prise en charge précoce est essentielle, puisqu’elle détermine en partie le pronostic à long terme : la durée de psychose non traitée ayant été montrée, dans de nombreuses études, comme l’un des facteurs pronostiques principaux. Schizophrénie et symptômes thymiques La présence de symptômes thymiques dans les schizophrénies avait déjà été décrite par E. Kraepelin. Ainsi, dans les « Leçons cliniques », en 1907 : « La démence précoce commence volontiers par une phase de dépression susceptible de créer quelques confusions avec certains états mélancoliques. ». E. Bleuler également, dans « La démence précoce ou le groupe des schizophrénies », en 1911, soulignait que « …des états dépressifs chroniques aussi bien qu’aigus sont rencontrés plus fréquemment au début de la maladie que n’importe quels autres syndromes. » et « À ce jour, nous n’avons aucun critère pour séparer les deux affections au plan symptomatique. » La même notion est soulignée en France par exemple par E. Regis, dans son « Précis de psychiatrie », en 1923 : « Le début de la démence précoce, habituellement très long,… ressemble fort,… à un état neurasthénique. Souvent en effet, l’identité est complète » « dans certains cas, enfin, la démence précoce s’annonce comme un accès de manie et surtout de mélancolie ». Manie et symptômes psychotiques De la même façon, les auteurs classiques décrivent la place des symptômes psychotiques dans le diagnostic de manie. E. Kraepelin, en 1921, écrivait ainsi : « Les idées délirantes et les hallucinations acquièrent dans certains cas une complexité qui s’apparente aux attaques paranoïdes. Le patient perçoit une transformation de son environnement, il voit Saint-Augustin,… » Un siècle plus tôt, Benjamin Rush (1812) soulignait déjà la fréquence des idées délirantes dans les tableaux thymiques, décrivant une « forme affective de disjonction de l’esprit et d’incohérence des conduites ». Les études modernes montrent la fréquence des symptômes psychotiques au cours des accès maniaques, comme le confirme la revue de la littérature de Goodwin et Jamison en 2007 (Tableau 1) [10]. Goodwin et Jamison estiment ainsi que 2/3 des patients bipolaires ont présenté des symptômes psychotiques à un moment donné de l’évolution : seuls 30 % des bipolaires de type I ne présenteraient jamais de symptômes psychotiques. Ceci a conduit Koukopoulos * Auteur correspondant. E-mail : [email protected] Conflits d’intérêts : conférences : invitations en qualité d’intervenant (BMS Otsuka). © L’Encéphale, Paris, 2009. Tous droits réservés. Les états délirants aigus S147 Tableau 1 Présence des symptômes psychotiques au cours des accès maniaques [10] Autres Hallucinations Idées délirantes % Épisode Lifetime Total Total 53 53 Mégalomaniques 31 35 31 Persécution 39 22 29 Total 23 Auditives 18 18 18 Visuelles 14 10 12 Symptômes psychotiques 61 60 61 Troubles du cours de la pensée 19 9 19 Symptomes de premier rang 17 34 18 23 [11], en 2005, à considérer que la manie est un trouble de nature psychotique, avant d’être un trouble affectif. La présence de symptômes psychotiques dans les accès maniaques serait corrélée avec un âge de début précoce pour certains auteurs [15, 16], tandis que d’autres pensent qu’elle est indépendante de l’âge de début [3, 14]. La présence de ces symptômes psychotiques apparaît également corrélée à la sévérité de la manie, avec une covariance des scores de psychose et des scores de sévérité de la manie [1, 5, 19]. Il existerait également une corrélation entre la présence d’hallucinations et la durée d’hospitalisation [3]. Au total, l’existence de symptômes psychotiques est corrélée à un mauvais pronostic de la maladie bipolaire. Diagnostic différentiel Le diagnostic différentiel de ces situations cliniques reste difficile. Le « sentiment de précoce » (« praecox gefühl ») de Rümke orientait classiquement vers un diagnostic de schizophrénie, mais cette notion d’une grande sensibilité clinique est difficile à appréhender et surtout à opérationnaliser. De même, les premiers travaux de Leonhard et al. [12] avaient déjà montré le faible pouvoir prédictif de certains symptômes comme les hallucinations, ou le vol de la pensée pour un diagnostic de schizophrénie. De nombreux travaux ont, depuis, souligné la faible stabilité diagnostique en début d’évolution, remettant en question la possibilité du diagnostic précoce de schizophrénie. En France, la définition de la bouffée délirante aiguë constitue une particularité nosographique, puisqu’on ne la retrouve pas dans les classifications internationales. Historiquement, cette conception de la BDA émerge à la fin du XIXe siècle, d’abord en 1893 avec le « délire polymorphe des dégénérés » (Magnan), puis en 1894 avec la « paranoïa aiguë » (Seglas) et en 1895 avec la « confusion mentale primitive » (Chaslin). Le diagnostic en sera finalement formalisé en 1895 sous l’appellation de « bouffées délirantes polymorphes » (Magnan et Legrain). Sa description se fonde sur la survenue brutale des symptômes : le délire « jaillit violemment avec l’instantanéité d’une inspiration » ; « dès son apparition, le délire est constitué, armé de toutes pièces … c’est un délire d’emblée ». La BDA se caractérise par son « polymorphisme », et son évolution favorable « sans conséquence, sinon sans lendemain ». La participation affective est également d’emblée décrite. L’ensemble des psychoses aiguës ont été inscrites dans la nosographie française, dans sa formalisation la plus classique, par Henri Ey partant d’un point de vue organo-dynamique. S’appuyant sur les modalités de désorganisation de l’être conscient, il décrivait ainsi les psychoses aiguës comme « des déstructurations du champ de la conscience » et distinguait, en fonction de la profondeur de cette déstructuration, les crises maniaco-dépressives, les bouffées délirantes et hallucinatoires, et les psychoses confuso-oniriques. Le débat nosographique Hors de France, la notion de bouffée délirante sera peu utilisée. L’évolution de la nosographie en Europe, sous l’influence fondamentale des travaux d’E. Kraepelin, s’est appuyée principalement sur l’opposition entre « folie maniaque dépressive » et « démence précoce », sur la base de l’évolution différente des deux entités. Dans cette conception, les manifestations aiguës sont le plus souvent rattachées à la folie maniaque dépressive, même si des « délires psychogènes curables » sont reconnus, dont la description correspond pour partie à celle des BDA de la nosographie française. Toutefois, dans la conception de la « schizophrénie » de Bleuler (1911), ces psychoses aiguës à caractère curable sont intégrées à la schizophrénie. Néanmoins, force a toujours été de constater l’irréductibilité de certains tableaux cliniques à la dichotomie schizophrénies/troubles affectifs, ce qui a donné lieu de façon récurrente à des propositions nosographiques diverses, comme les psychoses schizo-affectives (Kasanin, 1933) qui ont été intégrées dans les classifications actuelles. D’autres propositions nosographiques mériteraient d’être mieux connues. Les psychoses schizophréniformes (Langfeldt, 1937) ont également été reprises dans les classifications modernes. Elles correspondent à un sous-groupe de schizophrénies de bon pronostic, caractérisées par un début aigu, une dimension relationnelle avec des facteurs précipitants nets, une symptomatologie mixte, thymique et confusionnelle, une durée d’évolution brève (2 semaines à 6 mois), une personnalité sous-jacente non-psychotique, souvent cyclothymique, et un morphotype pycnique. S148 Les psychoses cycloïdes de Leonhard et al. [12, 13], caractérisées par une évolution sous forme d’accès récurrents, appartiennent avec les « schizophrénies atypiques » au groupe des « psychoses atypiques » qu’il propose de définir. Leonhard en décrit 3 grandes formes cliniques : soit des « psychoses avec troubles de la motilité » (psychose motrice hyperkinétique, psychose motrice akinétique), soit des « psychoses confusionnelles » (psychose confusionnelle agitée, psychose confusionnelle inhibée), soit, enfin, des « psychoses avec anxiété - félicité » correspondant peu ou prou à nos états schizo-affectifs. Autre apport aux débats, les psychoses paranoïdes à évolution périodique décrites par Sutter en 1970 [18]. Il décrit sous ce terme des tableaux aigus marqués par un remaniement délirant de l’existence, vécu dans une ambiance affective bouleversante. Il note leur caractère récurrent, avec la périodicité des accès séparés par des intervalles libres, sans signe séquellaire. La clinique associe en proportions variables des signes de dissociation et des symptômes thymiques (principalement du registre maniaque), de la manie atypique à la bouffée délirante polymorphe. La personnalité sous-jacente est fragile (schizoïdie ou sensitivité), et Sutter et al. en font des formes de transition entre la PMD et la schizophrénie, avec deux formes extrêmes, la forme cycloïde et la forme paranoïde. Les états délirants aigus dans les classifications internationales Dans les classifications actuelles, les états délirants aigus sont décrits comme des troubles psychotiques aigus, le terme « psychotique » renvoyant à la « présence d’hallucinations, d’idées délirantes ou de comportements manifestement anormaux » (CIM 10) ou à la « présence de l’une ou l’autre des manifestations suivantes : idées délirantes, hallucinations prononcées, discours désorganisé, comportement désorganisé ou catatonique » (DSM IV TR). Dans la CIM 10, la catégorie F23 regroupe les troubles psychotiques aigus et transitoires. Ces troubles présentent un caractère aigu, avec passage d’un état exempt de symptômes psychotiques à un état manifestement psychotique en moins de 2 semaines (le début est qualifié de brutal s’il se fait en moins de 48 h) ; ils présentent un caractère transitoire, avec une durée des manifestations psychotiques inférieure à 1 mois en présence de symptômes schizophréniques, ou inférieure à 3 mois en l’absence de symptômes schizophréniques. La CIM 10 identifie des syndromes typiques, avec un trouble psychotique aigu polymorphe caractérisé par des symptômes multiples, changeant rapidement de nature et d’intensité, (avec 2 sous-types en fonction de la présence ou non de symptômes schizophréniques typiques), et un trouble psychotique aigu non polymorphe, caractérisé par la présence de symptômes schizophréniques typiques ou par des symptômes délirants ou hallucinatoires sans symptôme schizophrénique. T. Bougerol Au total, on retrouve donc dans la catégorie « troubles psychotiques aigus et transitoires » (F23) quatre tableaux caractéristiques : – le trouble psychotique aigu polymorphe sans symptôme schizophrénique, qui comprend certaines « bouffées délirantes » et la « psychose cycloïde sans symptôme schizophrénique » – le trouble psychotique d’allure schizophrénique, qui comprend la « réaction schizophrénique » et la « schizophrénie aiguë indifférenciée » – les autres troubles psychotiques aigus essentiellement délirants, qui comprennent la « psychose paranoïaque psychogène » et la « réaction paranoïaque ». On retrouve aussi deux entités moins structurées : les autres troubles psychotiques aigus et transitoires, et les troubles psychotiques aigus et transitoires sans précision, qui comprend la « psychose réactionnelle brève ». Le 5e digit permet de spécifier la présence ou l’absence d’un facteur de stress aigu associé au début du trouble, ou dans les 2 semaines précédentes. Dans le DSM IV, ces troubles sont classés de manière franche du côté des schizophrénies, dont ils se distinguent seulement par un critère de durée : – le trouble psychotique bref, de début brutal est de durée inférieure à 1 mois ; – le trouble schizophréniforme, de début brutal ou insidieux, est de durée supérieure à 1 mois et inférieure à 6 mois. On y décrit la présence ou l’absence des facteurs classiques de bon pronostic, familiers aux psychiatres français : un début rapide, avec survenue de symptômes psychotiques prononcés dans les 4 semaines qui suivent le premier changement observable du comportement, la présence d’une confusion ou d’une perplexité à l’acmé du trouble, un bon fonctionnement social et professionnel prémorbide et l’absence d’émoussement ou d’abrasion de l’affect. Difficultés diagnostiques Face à ces états délirants aigus, les pièges diagnostiques sont évidemment nombreux. Akiskal et Puzantian, [2] en soulignaient certains, parmi les plus fréquents : – distinction clinique souvent difficile entre anhédonie ou dépersonnalisation dépressive et émoussement affectif schizophrénique, – expressions d’une personnalité prémorbide, en particulier la personnalité introvertie, sur laquelle surviennent les symptômes psychotiques maniaques ou dépressifs, – comorbidité entre symptômes psychotiques affectifs et retard mental, qui modifie profondément le tableau clinique, – l’allure évolutive qui peut égarer le diagnostic : rémission inter-épisodique incomplète avec symptômes résiduels, évolution à cycles rapides, états mixtes… Les états délirants aigus – sur le plan symptomatique, l’importance de la dimension irritabilité/hostilité parfois au premier plan peut conduire à des errances diagnostiques, de même que l’existence d’idées de persécutions prévalentes, – les troubles de la pensée formelle peuvent être confondus avec une fuite des idées, de même que l’idéation bizarre de certaines manies peut être confondue avec les symptômes schizophréniques. D’une façon générale, il faut éviter une confiance excessive accordée aux symptômes de premier rang, – l’association avec les troubles addictifs et avec un syndrome de sevrage doit être recherchée. La prise en charge Ces difficultés diagnostiques doivent être prises en compte dans la détermination de la stratégie thérapeutique. Le traitement doit être adapté de façon juste, avec une attention particulière accordée à la place de la sédation, qui ne doit pas être systématiquement recherchée. Il faut par ailleurs envisager d’emblée le long terme quant au choix du traitement et à sa durée. a) Recommandations dans les épisodes psychotiques aigus liés à un trouble schizophrénique Les recommandations du NICE (2002) comme celles de l’APA (2004) placent les antipsychotiques atypiques en première intention, de préférence par voie orale, et à dose minimale efficace. En ce qui concerne la durée de traitement, les recommandations de la Conférence de Consensus en France (ANDEM, 1994) suggèrent qu’un arrêt du traitement est possible, en cas d’épisode unique, après 2 ans de traitement (bouffées délirantes à bon pronostic) ; dans les autres cas, il faut attendre une période de stabilisation de 5 ans. L’arrêt doit se faire de manière progressive. Selon les recommandations de l’APA (1997-2004), un arrêt du traitement est possible s’il s’agit d’un épisode positif unique et que le patient est en rémission pendant au moins un an. En cas d’épisodes multiples, il faut une rémission (définie par l’absence de signes positifs) pendant au moins 5 ans et un patient compliant pour envisager un arrêt. Enfin, le traitement doit être continu en cas d’antécédents suicidaires ou de comportements agressifs. La réduction du traitement doit être progressive, sur plusieurs mois, avec une surveillance accrue, en s’appuyant sur des programmes d’éducation familiale à la prévention des rechutes. En France, la Conférence de Consensus de janvier 2003 (FFP) sur les schizophrénies débutantes recommande également l’utilisation en première intention des antipsychotiques de seconde génération ou l’adjonction d’un thymorégulateur. Elle souligne les enjeux du diagnostic et du traitement, avec les difficultés du diagnostic précoce et la place des prodromes ; sur le plan thérapeutique, elle pose la question de l’information, et celle des aspects éthiques. S149 b) Recommandations dans les épisodes délirants aigus liés à un trouble bipolaire Depuis 2000, les recommandations considèrent que les neuroleptiques atypiques sont les traitements de première ligne, olanzapine et rispéridone étant les traitements de choix, mais que les neuroleptiques conventionnels incisifs (« high-potency ») restent indiqués dans les manies avec symptômes psychotiques ; elles soulignent l’absence d’avantage à associer neuroleptique atypique et neuroleptique conventionnel. Les recommandations plus récentes, comme celles du NICE en 2006, placent les antipsychotiques atypiques en première ligne et en monothérapie dans la prise en charge des épisodes maniaques. Une synthèse récente de l’efficacité des antipsychotiques atypiques dans le traitement des épisodes maniaques ou mixtes a été proposée par Derry et Moore [9], montrant leur supériorité d’efficacité par rapport au placebo (Fig. 1). On peut également souligner l’intérêt des nouvelles formes galéniques de certains antipsychotiques atypiques dans le traitement de ces situations aiguës, avec les formes orodispersibles, et les formulations injectables de l’olanzapine [4, 6, 7] et de l’aripiprazole [8, 17, 20]. Reponse (%) AAP Reponse (%) AAP 100 100 80 80 60 60 500 40 500 40 250 20 0 0 0 20 40 60 80 100 Reponse (%) placebo 250 20 0 0 0 20 40 60 80 100 Reponse (%) placebo Figure 1 Efficacité des AAP dans le traitement des épisodes maniaques ou mixtes [9]. À gauche : taux de réponse aux antipsychotiques atypiques (AAP) et au placebo dans les études contrôlées de moins de 6 semaines. À droite : taux de réponse aux antipsychotiques atypiques (AAP) et au placebo dans les études contrôlées d’une durée de 6 à 12 semaines. Le cartouche indique le nombre de patients de chaque étude représentée par un cercle. Conclusion Les états délirants aigus soulèvent de nombreuses questions, notamment celle du diagnostic à partir de tableaux cliniques souvent équivoques : faut-il considérer que ces troubles s’intègrent dans une schizophrénie ou dans un trouble bipolaire ? Les conceptions contemporaines en font des troubles intermédiaires, qui peuvent se situer entre les deux grands pôles des schizophrénies et des maladies bipolaires. S150 Références [1] Abrams R, Taylor MA. Importance of schizophrenic symptoms in the diagnosis of mania Am J Psychiatry 1981 138: 658-661. [2] Akiskal HS, Puzantian VR. Affective disorders : special clinical forms. Saunders ed., 1979. [3] Baethge C, Baldessarini RJ, Freudenthal K et al. Hallucinations in bipolar disorder: characteristics and comparison to unipolar depression and schizophrenia. Bipolar Disord 2005 ; 7 (2) : 136-45. [4] Canas F. Management of agitation in the acute psychotic patient — Efficacy without excessive sedation. 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