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LES TUMEURS CARDIAQUES PRIMITIVES Description sémiologique en imagerie des différentes tumeurs cardiaques et conduite à tenir devant une masse M SAEED, V GAXOTTE, T LETOURNEAU, Z NEGAIWI, G FAYAD, C LIONS, JP BEREGI, S WILLOTEAUX LILLE - FRANCE INTRODUCTION Le but de ce poster est de proposer une orientation diagnostique sur les masses tumorales cardiaques les plus fréquentes, découvertes en imagerie. Ces masses sont souvent découvertes initialement en radiographie standard thoracique, complétée par une ETT et ETO. Secondairement sera réalisé un bilan complémentaire par IRM puis acquisition spiralée cardiaques. La place de l’IRM est majeure, le scanner n’apportant que peu de renseignements. C’est la raison pour laquelle ce poster électronique est orienté sur l’apport du signal IRM et de la prise de gadolinium dans la recherche du diagnostic. Ce poster électronique est découpé en 2 parties: – La première partie est basée sur les organigrammes diagnostiques des différentes rente tumeurs grâce à l’apport de l’imagerie, notamment IRM. – La deuxième partie présente une iconothèque « tumorale » non exhaustive. SOMMAIRE GENERALITES ALGORYTHME DIAGNOSTIQUE IRM Tumeur intracavitaire Tumeur intramyocardique Tumeur valvulaire Tumeur péricardique Tumeurs cardiaques primitives (TCP) Bénignes Malignes Tumeurs péricardiques Bénignes Malignes Généralités Rares (prévalence = 0.001 – 0.03 %) TUMEURS BENIGNES (TB) – 75 % des tumeurs cardiaques primitives sont Bénignes – 50% des TB sont des Myxomes TUMEURS MALIGNES (TM) – Majoritairement secondaires. (20-40 X TM primitives) – TM primitives: Sarcomes (25 % des cas) TUMEURS PRIMITIVES: 1) Myxome 2) Sarcome Symptomatologie Variée et non spécifique – – – – – – Syndrome Coronarien Cardiomyopathie Péricardite Valvulopathie Insuffisance Cardiaque Embols Cérébraux périphériques (coronaires-rénaux-digestifs-membres supérieurs ou inférieurs) Dépendante de la localisation tumorale – – – Tumeurs endocardiques: Obstruction valvulaire Tumeurs myocardiques: arythmies et troubles conductifs Tumeurs péricardiques: Tamponnade ALGORYTHMES IRM DIAGNOSTIQUES Tumeur intracavitaire Tumeur intramyocardique Tumeur valvulaire Tumeur péricardique hyperT1 MASSE INTRACAVITAIRE hypoT1FS iso-hypoT1-hyperT2(± intense ± hétérogène) Lipome Gadolinium+ Non Intense Modérée hétérogène Thrombus Paragangliome Myxome Signes évocateurs: Signes évocateurs: Trouble Pédiculé segmentaire de la cinétique et Lien: SIA anomalie de la Si atypie: évoquer une tumeur maligne viabilité (ostéosarcome?)-thrombus ancien? (IDM?) Signes évocateurs: +++hyper T2/toit de l’OG Confirmé par: la Scintigraphie MIBG la Biologie Rechercher une autre localisation MASSE INTRAMYOCARDIQUE Hypo/ iso -T1 / hétérogène T2 Envahissante Non envahissante TUMEURS INTRAMYOCARDIQUES ENVAHISSANTES Unique Terrain immunodéprimé Multiples Enfant Lymphome Rhabdomyosarcome Evocateur Contour régulier Evocateur Iso T1 Plages nécrotiques Iso/hyperT2 /kystiques Homogène Atteinte valvulaire Enfant Contexte néoplasique Rhabdomyosarcome Zones Nécrose/Hémo rragie/envahiss ement péricardique ou des structures adjacentes Métastase Sarcome TUMEURS INTRAMYOCARDIQUES NON ENVAHISSANTES hyperT1 - hypoT1FS Hypo iso T1 Enfant 2-6 ans Lipome Enfant bas âge (<1an) < 2 cm Rhabdomyome (Sclérose tubéreuse de bourneville) Signes évocateurs: Contours réguliers Iso T1, Iso T2 Discrètement hyper en densité de proton Rehaussement intense homogène Adulte > 2 cm Fibrome Signes évocateurs: Iso T1/ iso T2 Homogène Hémangiome Signes évocateurs Réhaussement net après injection A confirmer par Coroscanner coronarographie MASSES VALVULAIRES Hypo T1 – Hypo T2 Gadolinium + “Pseudoréhaussement” Non Fibroélastome papillaire Signes évocateurs: Discrète accumulation de gadolinium péri-tumorale en cocarde Limites floues irrégulières Taille < 1cm Végétation Rares étiologies Vestiges embryonnaires Tuberculome MASSE PÉRICARDIQUE hyperT1 - hypoT1FS Non Oui hypoT1-hyperT2 intense Lipome péricardique hypoT1-hétérogène T2 gadolinium + Cloisonnée Uni-loculaire Sérologies parasitaires (echinococcose-hydatidose) + - Kyste péricardique ou pleuro-péricardique Kyste Hydatique Lymphangiome Échinococcose alvéolaire Mésothéliome Signes évocateurs: Hyper T2 Rehaussement: intense irrégulier nodulaire Localisation Cause Oreillette gauche Myxome Thrombus Ordre de fréquence des masses et des pseudomasses cardiaques (« tumor-like ») Lipomatose du septum inter-atrial Ventricule gauche thrombus Muscle papillaire Rhabdomyome Métastases Fibrome Oreillette droite Thrombus Myxome Paragangliome Valve d’eustache Réseau de Chiari Angiosarcome Ventricule droit Thrombus Rhabdomyome Métastases Angiosarcome TUMEURS CARDIAQUES PRIMITIVES TCP bénignes Myxomes (70 %) Fibroélastomes papillaire Hémangiomes Lipomes Paragangliomes Rhabdomyomes Tératomes Fibromes TCP malignes • • • • • • • TCP péricardiques Bénignes Malignes Sarcomes Indifférenciés Angiosarcome Rhabdomyosarcome Ostéosarcome Leiomyosarcome Fibrosarcome Liposarcome Lymphomes cardiaques primitifs(Immunodéprimés+) TCP bénignes Souvent intra-cavitaires gauches N’infiltrent pas les parois Sommaire Myxome Age-sexe: – 30-60 ans / femme Localisation: – Foramen ovale du septum inter auriculaire, valves, paroi cardiaque – 75 % OG, 20% OD, rarement ventriculaire Morphologie: – 75 % pédiculé, 25 % à base sessile. – 95% isolé, sporadique. Signes cliniques: – 20% asymptomatique – Signes Obstructifs – Embols systémiques périphériques (30-40 %) – Signes généraux (30 %) Cas particulier: – Syndrome de Carney (association de Myxomes Cardiaques Multiples, Myxomes cutanés et mammaires, Tumeurs cutanées hyperpigmentées,Tumeurs testiculaires) Sommaire Rx thorax Echographie cardiaque Normal (30%) Cardiomégalie Débord de l’OG Calcifications Redistribution vasculaire biapicale Masse sphérique(OG++) Attache SIA (pédicule) Homogène-Hétérogène (calcification / hémorragie) Mobile++ IMAGERIE IRM cardiaque Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Masse hypodense Calcifications (15 %) Après injection Rehaussement faible Hétérogène Séquence T1 Isosignal au myocarde± hétérogène (hémorragie-calcifications) Séquence T2 Hypersignal (composante plages en hyposignal (calcifications / hémorragies anciennes (T2EG)) Après injection Réhaussement hétérogène cinétique mobilité intra-cavitaire / prolapsus valvulaire (hémorragie, kyste, cacifications) cinétique Mobilité intra-cavitaire, intravalvulaire Myxome de l’oreillette gauche (OG) Scanner cardiaque (coupes axiales) Masse de l’OG -Intra-cavitaire -Pédiculée -à contours lobulés -prise de contraste modérée -hétérogène *Causes: hémorragie nécrose fibrose kyste calcifications -mobilité sur l’acquisition synchronisée à l’ECG Sommaire RADIOGRAPHIE THORACIQUE Femme asymptomatique, 55 ans présentant un souffle cardiaque Radiographie thorax: opacités en projection des ventricules, calcifiées (flèches) cardiomégalie minime → Myxome du ventricule droit Sommaire Myxome du ventricule droit ETT (incidence para sternale) : Masse du ventricule droit (flèche blanche) avec extension dans l’artère pulmonaire flèche courbe: valve tricuspide tête de flèche: racine de l’aorte Sommaire Myxome du ventricule gauche ETT (incidence 4 cavités) : masse pédonculée (tête de flèche) attachées à la paroi latérale du VG Sommaire Myxome du ventricule droit Scanner cardiaque (coupes axiales): Masse hypodense de la paroi latérale du VD Extension à l’infundibulum de l’artère pulmonaire Sommaire Myxome de l’oreillette droite IRM cardiaque Séquence en T1 sang noir Isosignal Séquence en T2 sang noir Hypersignal Réhaussement tardif intense Sommaire Myxome du ventricule gauche (VG) IRM cardiaque Séquence en T1SE sans et après injection de Gadolinium: petite masse en iso-signal attachée à la paroi latérale du VG réhaussement intense après injection de gadolinium Sommaire TRAITEMENT Résection chirurgicale de la tumeur et son pédicule MORTALITÉ: faible PRONOSTIC: excellent RÉCIDIVES: possibles in situ ou en localisation atypique SURVEILLANCE: échographique Sommaire Aspect macroscopique après résection chirurgicale myxome homogène polypoïde avec un petit pédicule Sommaire Fibroélastome papillaire Généralités : – 10% des tumeurs bénignes – 75 % des tumeurs valvulaires cardiaques Age-sexe : – 60 ans – Homme / femme : 1/1 Localisation : – Valves cardiaques Valve Ao (44%) > valve M (35%) > valve T (15%) > valve P (8%) – Endocarde (16%) Morphologie : – Masse multilobée, gélatineuse, pédiculée – Taille ≅ 1 cm Signes cliniques : – Souvent asymptomatique – Accidents ischémiques cérébraux-périphériques – Dyspnée – Mort subite (obstruction coronaire) Sommaire Echographie cardiaque RX Thorax normale IMAGERIE Topographie valvulaire (aorte:44% cas Taille < 15 mm Pédiculé - limites irrégulières floues floue Mobilité++ (prolapsus intravalvulaire) IRM cardiaque Séquence T1 Hypo(iso)signal au myocarde Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Nodule valvulaire hypodense Visible (taille>10mm) (choix de la phase d’étude primordial avec immobilité du nodule++) Difficile à voir (petite taille) Irrégularité de la valve Séquence T2 Hypo(iso)signal au myocarde Difficile à voir (petite taille) Irrégularité de la valve Après injection Absence de réhaussement Après injection cinétique Mobilité ± prolapsus intravalvulaire cinétique Pseudo-réhaussement nodulaire (Tumeur avasculaire-trappage probable du gadolinium dans la substance gélatineuse) mobilité / prolapsus intravalvulaire Fibro-élastome papillaire de la valve aortique ETO (partie moyenne de l'œsophage) centré sur l'orifice aortique: masse hyperéchogène pédiculée mobile attachée à la valve aortique Sommaire Fibroélastome papillaire de la valve aortique Scanner avec reconstruction 3D Sommaire Fibroélastome papillaire du ventricule gauche Homme, 69 ans - fibrillation auriculaire chronique ETT (4 cavités) Masse arrondie échogène (flèche) attachée à l’apex du ventricule gauche LA : oreillette gauche, RA :oreillette droite, RV : ventricule droite. RV Sommaire Fibroélastome papillaire de la valve mitrale Femme, 80 ans - embols systémiques IRM cardiaque séquence en EG (4 cavités et long axe en systole et en diastole) Masse hypointense, pédiculée de la face atriale de la cuspide postérieure de la valve mitrale Sommaire Fibroélastome papillaire de la valve tricuspide IRM cardiaque coupe 4 cavités au temps tardif de l’injection de Gadolinium Masse arrondie reliée à la valve tricuspide Notons le pseudo-réhaussement de ce nodule avasculaire probablement en relation avec un « trappage » du gadolinium à son contact gélatineux. Sommaire Aspect macroscopique après résection chirurgicale masse gélatineuse multilobée papillaire « anémone de mer » Sommaire Traitement Résection chirurgicale simple + réparation valvulaire Pas de récurrence Sommaire Hémangiome Généralités: – Rares (5–10% des TCP bénignes) Age-sexe: – Tout âge – homme = femme Localisation: – Toutes les cavités – Intramurale (mal limitée) ou à base endocardique (bien limitée) Type: – Caverneux: vaisseaux dilatés à parois fines – Capillaire: nombreux vaisseaux de petit calibre – Artério-veineux (AV): artères dysplasiques + veines + capillaires Signes cliniques: – Asymptomatique – Le symptôme le plus commun: Dyspnée d’effort – Autres: Douleurs thoraciques, cardiopathie, arythmies, péricardite, épanchement péricardique Cas particulier: Syndrome de Kasabach-Merritt (Hémangiomes disséminés,Thrombopénie chronique, Coagulopathie de consommation) Sommaire Echographie cardiaque Masse hyperéchogène *Intra-murale: mal limitée *A base endocavitaire: bien limitée RX Thorax normale IMAGERIE Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Après injection cinétique Hétérogène sans injection ± calcification, graisse Fonction du type Caverneux: réhaussement modéré tardif voire absent Capillaire: réhaussement intense précoce AV: réhaussement intense précoce IRM cardiaque Séquence T1 Masse hypo(iso)signal au myocarde Séquence T2 Masse Hypersignal au myocarde Après injection Fonction du type Caverneux: réhaussement modéré tardif, voire absent Capillaire: réhaussement intense précoce AV: réhaussement intense précoce cinétique Absence de mobilité tumorale Absence de tumorale Coronarographie blush vasculaire avec flux rapide (hémangiome capillaire et AV) Hémangiome du Ventricule Gauche (VG) IRM cardiaque pondérée en T1 Femme enceinte, 24 ans, syndrome de Marfan Masse pédiculée intra-cavitaire du VG atteignant le muscle papillaire postérieure Sommaire TRAITEMENT DES HÉMANGIOMES Chirurgical si localisation adéquate Bon pronostic à long terme Sommaire Lymphangiome Généralités: – Rare (9 cas dans la littérature) Age-sexe: – Enfant < 6 ans Localisation: – Péricarde ± compression des structures adjacentes – toutes les cavités Morphologie: – Volumineuse, kystique ± multiloculée, sans calcification, ni hémorragie ni nécrose – 1/3 cas: association à d’autres lymphangiomes extracardiaques Signes cliniques: – Asymptomatique++ – Arythmies, palpitations – Plus rares: mort subite, tamponnade Sommaire Echographie cardiaque RX Thorax Masse Hypoéchogène et kystique Présence de cloisons normale IMAGERIE IRM cardiaque Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Hétérogène sans injection Présence de cavités liquidiennes Absence de calcification Absence de nécrose Séquence T1 Hétérogène Portion en hypersignal (stroma/ présence de graisse) Séquence T2 Hétérogène Portion kystique en Hypersignal Après injection Non étudié dans la littérature Après injection Non étudié dans la littérature cinétique Non étudié dans la littérature cinétique Non étudié dans la littérature Lymphangiome IRM thoracique pondérée en T1 et T2 TSE Masse hétérogène multilobulée en isosignal T1 et hypersignal T2, péricardique en regard de la paroi libre du ventricule gauche Sommaire Lipomes Généralités: – Très rare Age-sexe: – Tout âge – homme = femme Localisation: – Péricardique (++) – Epicardique – Myocardique – Septum IA Morphologie: – Graisseuse - Gélatineuse – Encapsulée – Homogène (± septa) – Sphérique ou ovoïde – Unique, sauf lors d’une sclérose tubéreuse de Bourneville Signes cliniques: – Souvent asymptomatique – Dyspnée – Arythmie Cas particulier: Hypertrophie lipomateuse du septum Inter-atrial Sommaire Echographie cardiaque Masse hyperéchogène (intracavitaire) Masse d’échogénicité variable (péricardique) Immobile RX Thorax Normale cardiomégalie IMAGERIE IRM cardiaque Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Masse à limites nettes Densité graisseuse Après injection Absence de réhaussement Séquence T1 Hypersignal par rapport au signal du myocarde Chute du signal après saturation de graisse Séquence T2 Hypersignal par rapport au signal du myocarde Après injection Absence de réhaussement cinétique Absence de mobilité tumorale cinétique Absence de mobilité tumorale Lipome de l’oreillette droite Homme, 72 ans ETT (4 cavités, apical) Masse (M) de la paroi posterolatérale de l’oreillette droite (flèche) LA = oreillette gauche LV =ventricule gauche RV = ventricule droit Sommaire Lipome de l’oreillette droite Scanner thoracique au temps tardif de l’injection: Epaississement de la paroi libre de l’oreillette droite à densité graisseuse (Absence de réhaussement) Sommaire Lipomatose du septum inter atrial Scanner thoracique Infiltration graisseuse hypodense diffuse du septum inter-atrial Sommaire Hypertrophie lipomateuse du septum interatrial Homme, 69 ans présentant une ACFA IRM T1 TSE sans et avec suppression de graisse Masse (flèches) en isosignal au signal de la graisse sous cutanée et médiastinale Chute du signal après suppression de graisse LA = oreillette gauche RA = oreillette droite RV = ventricule droit AA = aorte Sommaire Lipome de l’oreillette droite IRM cardiaque (4 cavités) séquence pondérée en T1 sang noir Masse de l’oreillette droite en hypersignal associée à une infiltration graisseuse du péricarde au contact Sommaire Aspect macroscopique per-opératoire Lipome à contours lisses intra-cavitaire de l’oreillette droite Sommaire TRAITEMENT Chirurgical en l’absence d’ infiltration ou de contiguïté avec les artères coronaires Bien analyser les artères coronaires!!! ⇒ Rechercher une compression extrinsèque avant la décision de l’abord chirurgical Intérêt du coroscanner++ Sommaire Paragangliome Généralités: – Très rares (50 cas dans la littérature) – Origine: à partir de cellules neuroendocrines présentes dans l’oreillette Age-sexe : – Age moyen (40 ans) – homme = femme Localisation: – Atrium gauche ++(toit) – Epicardique – Intra-péricardique (phéochromocytome++) – Rarement: Intra- auriculaire, septale, ventriculaire Autres localisations (20 % au moment du diagnostic) : – Surrénales – Carotides – Système vague – Vessie – Région péri-aortique Morphologie: – Grande taille (2-14 cm) – Mal limitée – Base d’implantation large Aspect macroscopique : tumeur homogène brunâtre avec une cicatrice centrale Signes cliniques: – Sécrètent des catécholamines: HTA, céphalées, flush. – Non sécrétants: symptômes cardiaques Cas particulier: Malignes dans 5% des cas: métastases osseuses fréquentes au moment du diagnostic Sommaire Echographie cardiaque Masse hyperéchogène intra-atriale G Large base d’implantation Absence de mobilité RX Thorax Masse médiastinale Déplacement de la carène Simule hypertrophie de l’OG IMAGERIE Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Masse isodense Adhérent/envahissant l’atrium G Présence ou non de calcifications Après injection Réhaussement net zone centrale nécrotique non rehaussée (50 % cas) cinétique Absence de mobilité tumorale IRM cardiaque Séquence T1 Hétérogène (zones hémorragiques) Séquence T2 Hypersignal au signal du myocarde Après injection Réhaussement net zone centrale nécrotique non rehaussée (50 % cas) cinétique Absence de mobilité tumorale 1er cas Paragangliome IRM pondérée T1 : masse en isosignal au muscle de la paroi latérale de l’oreillette droite 2è cas IRM pondérée en T1 sang noir masse en isosignal au muscle en position inter-atriale IRM pondérée T2 sang noir masse en hypersignal homogène Sommaire TRAITEMENT Chirurgical: ablation de la tumeur Risque: * crise hypertensive per-opératoire * léser les artères coronaires lors du geste (rapports étroits des artères coronaires avec la tumeur) Bien analyser les artères coronaires!!! Intérêt du coroscanner++ Sommaire Rhabdomyome Généralités: – Hamartome bénin du myocarde Age-sexe : – 90 % des tumeurs du nouveau-né et de l’enfant (< 1 an) Localisation: – Ventriculaire Morphologie: – Intramurale – Unique – Ferme – Blanchâtre – Bien limitée – Lobulée – 3-4 cm Signes cliniques: – Asymptomatique Aspect macroscopique multiples nodules blanchâtres répartis dans le myocarde du ventricule gauche Cas particuliers: – Rhabdomyomatose : * Petits nodules < 1mm * Disséminés dans le myocarde – 50 % associés à une sclérose tubéreuse de Bourneville Sommaire Echographie cardiaque *Masse hyperéchogène unique (paroi ventriculaire/SIV) *Epaississement global du SIV (tumeurs multiples) RX Thorax Normale Elargissement du médiastin IMAGERIE IRM cardiaque Séquence T1 Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Après injection Epaississement global du SIV (tumeurs multiples) Séquence T2 Masse isodense non visible Epaississement global du SIV (tumeurs multiples) Non répertorié dans la littérature Isosignal par rapport au signal du myocarde Discret hypersignal par rapport au signal du myocarde Epaississement global du SIV (tumeurs multiples) Diag.diffé Diag.différentiel:fibrome rentiel:fibrome (hyposignal T2) Après injection Réhaussement intense cinétique Absence de mobilité tumorale cinétique Absence de mobilité tumorale Rhabdomyome ETT: rhabdomyomes cardiaques multiples Sommaire TRAITEMENT IRM pré-opératoire pour préciser les rapports anatomiques de la tumeur Péricardiocentèse en urgence pour restaurer un débit cardiaque correct Sommaire Fibrome Généralités: – 2è Tumeur Cardiaque Primitive chez l’enfant après le rhabdomyome Age-sexe: – – – 85 % enfants, 15 % adolescent / adultes 30% cas: < 1 an, âge moyen de découverte: 13 ans Localisation: – – Intra-myocardique VG - SIV Morphologie: – – – – Tumeur arrondie, globuleuse, intra-myocardique ventriculaire (VG / septum ++). Solitaire, taille 2-10 cm, ± saillant dans la cavité Calcification 50% - non kystique, non hémorragique, non nécrotique Diagnostic différentiel: cardiomyopathie hypertrophique Signes cliniques: – Asymptomatique (33% des cas) – Arythmies ± mort subite – Sd. De Gorlin : fibrome cardiaque + Tumeurs cutanées, kystes de la mâchoire, anomalies osseuses Cas particuliers: Sommaire Echographie cardiaque RX Thorax Cardiomégalie Anomalie du contour cardiaque Calcifications (25 %cas) IMAGERIE Masse hyperéchogène dans la paroi ventriculaire ± Calcifications centrales Hypokinésie IRM cardiaque Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Après injection cinétique Épaississement hétérogène de la paroi Hypodense ± Calcifications centrales ou pariétales Réhaussement variable (absence de réhaussement des zones de fibrose) Hypokinésie du ou des segments concernés Séquence T1 Masse ou épaississement pariétal focal Iso(hyper)signal par rapport au signal du myocarde Séquence T2 Hyposignal par rapport au signal du myocarde Diag.diffé Diag.différentiel: rentiel:rhabdomyome (hypersignal T2) Après injection cinétique Réhaussement variable (absence de réhaussement des zones de fibrose) Hypokinésie du ou des segments concernés Fibrome IRM cardiaque pondérée en T1 sang noir épaississement des parois du ventricule gauche Scanner cardiaque avec injection calcification de la paroi latérale du VG IRM pondérée T1 hyposignal témoignant de la présence de calcifications Sommaire Tumeurs Malignes primitives Souvent présentes dans les cavités gauches Infiltrent les parois myocardiques Sommaire Sarcomes Généralités: – La plus fréquente des tumeurs cardiaques malignes – 2è tumeur cardiaque après les myxomes – Angiosarcomes: 37%, indifférenciés (inclassables):24%,Histiocytomes fibreux malin(1124%) , leiomyosarcomes (8-9%), ostéosarcomes (3-9%), fibrosarcomes (5%),liposarcomes (<1%) Age: – 30-50 ans Localisation: – Cœur et péricarde – Pas d’autre localisation extra-cardiaque Morphologie: – 75 % pédiculé, 25 % à base sessile – 95% isolé, sporadique Signes cliniques: – Dyspnée -Tamponnade - Embolie pulmonaire – Arythmie - Oedèmes périphériques – Fiévre – Mort subite – Métastases: ganglions, os, foie, cerveau, tube digestif, rate, surrénales, plévre, diaphragme, reins, thyroide, peau Sommaire RhabdomyoS. S. non-différencié Signes évocateurs: Aspect infiltratif Signes évocateurs: Contours réguliers OsteoS. Signes évocateurs: Calcifications AngioS. Signes évocateurs: Structures tubulaire Hypersignaux T1 T2 Flow void LipoS. Atrium Dt Sarcomes LéiomyoS. FribroS. Signes évocateurs: Extension aux veines pulmonaire et valve mitrale Signes évocateurs: Signal graisseux Signes évocateurs: Lobulé Zones de nécroses étendues Sommaire Angiosarcome Généralités: - Prévalence: 37% des sarcomes Age-sexe: – homme adulte Localisation: – atrium droit Morphologie: – large base – Hémorragique - nécrotique – infiltrant – péricarde Signes cliniques: – Tamponnade IRM: – hétérogène – (hémorragique) – réhaussement hétérogène – épanchement péricardique TDM: – hypodense – réhaussement – hétérogène Aspect macroscopique : tumeur hémorragique Sommaire IRM pondérée en T1 après injection coupe axiale et coronale masse à large base d’implantation se réhaussant de façon hétérogène Sommaire Sarcome indifférencié IRM pondérée T1 sang noir après injection Tumeur de la paroi latérale de l’Atrium gauche se réhaussant après injection Scanner cardiaque avec injection Epaississement irrégulier hétérogène du septum interventriculaire Epanchement pleural droit cloisonné Masse paramédiastinale bilatérale Masse paravertébrale droite Sommaire Rhabdomyosarcome Scanner cardiaque avec injection Masse de l’atrium droit avec extension au septum inter atrial et à l’atrium gauche IRM pondérée T1 sang noir Extension à la paroi du ventricule droit IRM pondérée T1 Sang noir 6 mois après: envahissement du péricarde Sommaire Ostéosarcome Scanner cardiaque sans et après injection de contraste masse calcifiée envahissant la paroi du VG Aspect macroscopique calcification pariétale Sommaire Leïomyosarcome Rx thorax profil Masse prévertébrale en projection des atrias IRM pondérée en T1 sang noir coupe axiale Volumineuse masse atriale gauche hétérogène Envahissement du péricarde, des vaisseaux pulmonaires Epanchement pleural bilatéral Scanner cardiaque avec injection Tumeur de l’atrium gauche issue du septum interatrial Sommaire Fibrosarcome Scanner cardiaque Masses multiples au niveau des atria et du VD IRM pondérée T1 sang noir après injection Réhaussement hétérogène de la masse Sommaire Liposarcome Scanner cardiaque avec injection coupe axiale Masse de l’atrium gauche Atteinte de la valve mitrale Sommaire Lymphome Scanner cardiaque avec injection Masse infiltrante irrégulière de la paroi du venticule gauche, envahissante Aspect macroscopique : infiltration diffuse de la paroi ventriculaire gauche Sommaire Tumeurs péricardiques Primitives: Bénignes: -Lipome -Hémangiome -Fibrome -Tératome Malignes: -Mésothéliome -Lymphome -Sarcome -Liposarcome Sommaire Tumeurs péricardiques Bénignes Sommaire Tératome Généralités: – Tumeur germinale bénigne Age-sexe: – Nouveau-né et enfant Localisation: – Péricardique-compression du cœur droit++ – Lien possible à un des gros vaisseaux par un pédicule – Rarement myocardique Morphologie: – Bosselée – Multikystique – Entourée de tissu solide (Microscopie: ± neuroglie, cartilage, intestin, pancréas, tissu glandulaire) Signes cliniques: – Dyspnée – Cyanose (secondaire à la compression des cavités droites) – Tamponnade Sommaire Echographie cardiaque Intra-péricardique Epanchement péricardique kystique Epanchement complexe RX Thorax Elargissement de la silhouette cardiaque Présence de calcifications-dents IMAGERIE Scanner cardiaque (synchronisation ECG) Sans injection Après injection Masse hétérogène à densité graisseuse intra-péricardique Pédicule reliant la tumeur à l’aorte Présence de calcifications-dents Compression cœur droit Non répertorié dans la littérature cinétique Non répertorié dans la littérature IRM cardiaque Séquence T1 Hétérogène Utile pour la délimitation tumorale pré-chirurgicale Séquence T2 Hétérogène Utile pour la délimitation tumorale pré-chirurgicale Après injection Non répertorié dans la littérature cinétique Non répertorié dans la littérature Tératome Rx thorax (face) projection d’une dent en regard de l’aire cardiaque IRM pondérée en T1 coupe sagittale masse hétérogène avec zones en hypersignal identique à celui de la graisse et comprimant les cavités vers l’arrière Sommaire Lipome péricardique IRM thoracique Séquences pondérées en T1 TSE sans et avec suppression de graisse, en T2 TSE Masse en hypersignal T1 , hypersignal T2 intéressant le péricarde en regard du sillon auriculo-ventriculaire (flèches), baisse du signal de la masse et de la graisse médiastinale sur les séquences en T1 FS LA = oreillette gauche RAA = auricule droite T1 sang noir T1 sang noir FS T2 sang noir Kyste péricardique Femme, 70 ans radiographie thoracique fortuite: Opacité basithoracique droite IRM T1 sang noir (coupe axiale et coronale) T2 sang noir (coupe axiale) Masse homogène du sinus cardio–phrénique droit en hyposignal T1, hyper signalT2 , non cloisonnée RA: atrium droit LV: ventricule gauche Sommaire Kyste bronchogénique Homme, 67 ans: bilan de douleurs thoraciques IRM en pondération T1SE et T2 TSE axiale sans et avec saturation de graisse T1SE Masse hétérogène latéro-carénale gauche de signaux mixtes évoquant la présence de sang d’âges différents Flèches: vide de signal en faveur de la présence de méthémoglobine T2 TSE FS T2 TSE Sommaire Tumeurs péricardiques primitives malignes Sommaire Mésothéliome Scanner cardiaque avec injection Volumineux épanchements péricardique et pleuraux avec masse intra-péricardique (flèche) Sommaire CONCLUSION Ce poster a eu pour but de rendre la sémiologie IRM et des autres examens radiologiques, en particulier le scanner spiralé, accessible au diagnostic des différentes tumeurs cardiaques bénignes ou malignes, intra-myocardiques, intra-cavitaires ou péricardiques. La première partie a été d’établir un arbre décisionel diagnostique tumoral (principalement basé sur l’IRM cardiaque). La deuxième partie de ce poster est basé sur une revue iconographique tumorale cardiaque, non exhaustive REFERENCES Anil K. et Al. Radiological Reasoning: Right Atrial Mass. AJR 2007; 188:S26S30 Patrick J. et Al. MR Imaging of Cardiac Tumors. Radiographics 2005; 25:12551276 Antonino L. et Al. Evaluation of cardiac tumores with magnetic resonance imaging. Eur Radiol 2005; 15: 1446-1455 Tatsuro K. Role of magnetic resonance imaging for evaluation of tumors in the cardiac region. Eur Radiol 2003; 13:1-10 Thomas J. Unusual primary tumors of the heart. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 2000; 12: 89-100 Philip A. et Al. CT and MR Imaging of Benign Primary Cardiac Neoplasms with Echocardiographic Correlation. Radiographics. 2000;20:1303-1319 Mary L. et Al.Primary Cardiac and Pericardial Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. 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