Les hyper et hypo

Les hyper et hypo-parathyroïdies
Les glandes parathyroïdes sont localisées juste à côté de la thyroïde.
Ces parathyroïdes sécrètent la parathormone qui régule le bilan phospho-calcique.
I/ Les hyperparathyroïdies primaires
a) Definition et étiologies : C'est un hyper-fonctionnement d'une ou des glandes parathyroïdes qui entraîne une
augmentation de la sécrétion de la PTH.
1. Primaire: C'est un hyperfonctionnement autonome, primitivement lié à une anomalie de la thyroïde.
- Par constitution d'un adénome le plus souvent,
- par hyperplasie (goitre),
- ou rarement à cause d’un carcinome parathyroïdien.
Cet hyperfonctionnement parathyroïden va conduire à une élévation de la calcémie par mobilisation des secteurs qui
interviennent dans le métabolisme du calcium, et/ou au moins une hypercalciurie. Important dans le
diagnostique.
2. Secondaires: fréquentes, non liées à une anomalie primitivement parathyroïdienne mais sont réactionnelles à
une cause d'hypocalcémie comme :
- l'insuffisance rénale chronique (IRC) ++
- ou la carence en vitamine D (très fréquent dans le nord de la France).
Si on regarde les paramètres du bilan phospho-calcique lors d'une carence, le premier paramètre à augmenter est
la PTH, en réaction à la déficience de la Vit D.
3. Tertiaires : Ce sont des hyperparathyroïdies secondaires qui, quand l'étiologie perdure (comme l'IRC par
exemple), peuvent s'autonomiser et s'hyperplasier → hyperparathyroïdie tertiaire → indication chirurgicale
chez IRC possible.

b) Sémiologie biologique:
Dans l'hyperparathyroïdie primaire: les bilans biologiques standards contiennent souvent le dosage du calcium → le
dosage du calcium permet le diagnostique biologique, avant l’apparition des manifestations cliniques.
Le binôme diagnostic → hypercalcémie + hypophosphorémie: la PTH augmente la résorption osseuse (stimulant de
l'ostéoclasie nécessaire au renouvellement osseux).
L’excès de resorption osseuse → perte de calcium qui vient dans la circulation.
La PTH en plus:
 Stimule la 1-alpha hydroxylation de la Vit D → stimulation de l'absorption intestinale de Ca.
 Inhibe la réabsorption rénale de phosphate.
 Stimule la réabsorption de Calcium.
La PTH conduit à augmenter le Ca dans le sang, on a aussi une hypercalciurie du fait du dépassement du seuil de la
réabsorption rénale.
Donc l'hypercalciurie n'est pas un reflet de la PTH mais bien de la charge calcique filtrée liée à l'hypercalcémie. Cette
hypercalciurie est importante pour le diag différentiel.
On va montrer que c'est une HPT primaire en dosant la PTH qui va être élevée.
Dans la biologie générale → phosphatases alcalines un peu élevées, reflet de l'ostéoclasie majorée. Mais ce n'est pas
un diag nécessaire, le dosage n'est pas fait systématiquement.
Une hyperparathyroïdie primaire peut amener à une altération de la fonction rénale par néphrocalcinose ou lithiase
rénale → intérêt du diag précoce.
Hyper parathyroïdie Primaire
- Hyperalcémie
- Hypophosphorémie
- Hypercalciurie

1. Formes biologiques de l’hyperparathyroïdie primaire: Le tableau typique eut être tronqué
 Formes primaires qui sont normocalcémiques, le diagnostic sera posé par hypercalciurie (se révèle souvent par
des lithiases urinaires). La PTH sera aussi élevée avec une calcémie normale.
 On a des formes qui sont hypercalcémiques mais à PTH normale.
Concept d'anormalement normal: Le taux de PTH est dans la normal, mais inadapté au taux de calcémie.
Physiologiquement: si pour une raison X le taux de calcium monte, par feed back négatif le calcium va
s'accrocher sur son récepteur (calcium sensor) sur les parathyroïdes pour dire qu'il y a trop de calcium
→ inhibition de la synthèse de PTH. La PTH sera alors diminué.
On retrouve cette situation « d’anormalement normale » dans diverses situations endocrinologiques:
 On a aussi des formes normophosporémiques, le phosphore reste normal.
Quand on explore le métabolisme phosphocalcique il faut toujours doser la 25 OH-D, surtout dans la forme
normocalcémique.
Si on a une carence en Vit D, en réaction à cette carence on aura une augmentation du taux de PTH.
C'est un motif de consultation fréquent mais érroné, les patients sont adressés pour une hyperparathyroïdie primaire
→ mais calcium normal, calciurie normale, phosphore normal. 25 OH-D effondrée → c'est une hyperparathyroïdie
secondaire à la carence en Vit D.
On peut aussi avoir une hyperparathyrodie primaire avec une carence en Vit D, surtout en Picardie.
La carence en vit D peut être une cause de ces formes cliniques un peu normocalcémiques.
L’hypercalciurie permet de dire que c’est une hyperparathyroïdie primaire. Dans ces cas là, on compense la carence en
vitD et on refait le bilan biologique complet une fois qu’on a normalisé le statut en vitamine D
Parfois (si hypercalcémie majeure), on ne traite pas la carence en vit D car ça aggrave la situation (si >3mmol).
2. diagnostique différentiel
Quand on fait un bilan phosphocalcique avec une hypercalcémie, PTH élevée, et hypocalciurie: le diag
d'hyperparathyroïdie primaire est peu probable.
Il faut poser le diagnostic d'hypercalcémie hypocalciurie familiale bénigne: mutation du récepteur au calcium qui fait
que le set up de régulation de la calcémie est supérieur (décalage de la régulation de la sécrétion de PTH vers une PTH
plus élevée).
Du fait de cette mutation autosomique dominante du calcium sensor → les gens ont une calcémie plus élevée du fait
de l'augmentation de la régulation de la sécrétion de la PTH.
Il va aussi augmenter la réabsorption de calcium rénal (fonction de la PTH), donc les gens ont une hypocalciurie. Il ne
faut pas les opérer.
c) Sémiologie clinique
Il y a un delai de 2 ans en moyenne, entre l’installation de l’hyper-parathyroïdie et les manifestations cliniques.
- souvent asymptomatique, car decouverte le l’HPT precoce par un bilan biologique standard.
- les formes symptomatiques ne sont pas très symptomatiques. Les signes cliniques sont surtout lié à l’hypercalcémie.
Pour se rappeler des signes cliniques de l'hyperparathyroïdie primaire: stones, bones, abdominal groans, and psychic
moans (Lithiase, symptômes osseux, douleurs abdominales, plaintes psychiques).

1. Signes osseux:
 douleurs osseuses diffuses
 installation d'une ostéopénie puis d'une ostéoporose → donnent des douleurs diffuses.
L'ostéoporose est maintenant la complication la plus fréquente et doit être recherchée par
l'ostéodensitométrie.
 Chondrocalcinose = arthropathie microcristalline caractérisée. Se manifeste comme des signes de goutte,
mais peut être asymptomatique.
Radio : on voit des calcifications sur les ligaments du genou et du poignet Tableau historique (rare): résorption
osseuse sous périostée (car ostéoclastie augmentée), surtout au niveau des phalanges → phalanges en sucre
mouillé
 Onstéite osseuse fibrokystique (dans les formes avancées, très rare, dans les pays où les soins sont limités)
→ donne des aspects de pseudo kyste au niveau de l'os avec des complications à type de facture car la
cortical est fragilisée par les kystes.
Ostéite fibrokystique
Chondrocalcinose
Résorption sous-périostée

2. Signes neuropsychiques:
 Fatigue, léthargie, confusion, coma (rare).
 Dépressions, troubles de la mémoire, de la personnalité... non spécifiques, plus fréquents chez la personne
âgée. L'hypercalcémie parle plus chez eux.
3. Signes néphrologiques
 lithiase rénale calcique(en photo). Lorsqu'elles circulent dans la vessie et l'urètre elles
peuvent faire mal, être asymptomatiques, ou peuvent donner des coliques
néphrétiques (douleurs frénétiques, pire qu'un accouchement).
 Polyuro polydypsie: c'est la première cause de polyuro-polydypsie → quand la
calcémie monte de manière importante avec une hypercalciurie → on fait des petits
caillots, mais le calcium comme d'autres osmoles a besoin d'eau pour être éliminé →
diurèse osmotique.
C'est donc un syndrome polyuro polydipsique → déplétion en eau avec déshydration → soif.
En pratique clinique c'est rare que la patient dise: je pisse et je bois, et que ce soit une hypercalcémie. Ca n'est pas
aussi facile. Ce n’est pas le symptôme prédominant, il n’est pas aussi intense que dans le diabète par exemple.
4. Signes abdominaux
 Tendance à la constipation +++.
 Signes gastriques à type de nausée.
 On disait que l'hypercalcémie est une cause d'ulcère gastro duodénale, mais c'est discuté. L'hypercalcémie
stimule la sécrétion de gastrine donc l'acidité gastrique → aggravation des ulcères ou formation d'ulcères.
Les ulcères font partie de symptômes de tumeurs pancréatique/ cf plus bas
 Situation rare mais qui peut être catastrophique → pancréatite+++.
5. D'autres signes:
 faiblesse musculaire (plutôt proximales, au niveau des ceintures).
 Chez certains par dépôts de calcium → kératites, conjonctivites. Parfois seulement des signes fonctionnels à
signe de prurit oculaire.
 HTA qu'on croyait au début liée à l'hyperparathyroïdie primaire. En fait celle ci aggrave l'HTA chez ceux qui en
ont déjà, on voit l'ECG un raccourcissement du QT.
 Bradycardie asystolie.
d) Formes cliniques selon la calcémie
Le tableau clinique est proportionnel au taux de calcémie:
1. Formes modérées: Ca< 120mg/l (3 mmol/l).
 Souvent aspécifiques, fatigue, troubles de l'humeur.
On peut trouver des complications rénales et ostéoporotiques mais qui ne sont pas sur le plan clinique
forcément parlantes.