Digestion lysosomale/phagocytose

La digestion lysosomale
Animation d’un lysosome
Les lysosomes
Dans le cytoplasme des cellules eucaryotes
sont présents des organites de forme, de
nombre et de dimensions variables, qui
peuvent être considérés comme l’estomac de
la cellule. Ce sont les lysosomes, vésicules
contenant une très haute concentration
d'enzymes digestives (ou hydrolases) qui
sont utilisées pour dégrader les
macromolécules. Presque toutes les cellules
animales en contiennent ainsi que certaines cellules végétales, protistes, quelques champignons et
algues.
À l'intérieur des lysosomes, on trouve environ 40 enzymes hydrolytiques différentes : protéase,
nucléase, glycosidase, lipase et d'autres encore. Elles sont toutes actives dans un milieu très acide.
Étant donné que ces enzymes sont capables de digérer tous les types de macromolécules, y
compris celles qui constituent les membranes biologiques, il est très important qu'elles restent bien
séparées du cytoplasme et des autres organites de la cellule. À cette fin, la membrane des
lysosomes possède des caractéristiques particulières : elle ne peut pas être attaquée par les
hydrolases. De plus, la membrane reconnaît de façon spécifique les autres membranes auxquelles
elle doit se fondre, mécanisme qui est responsable de la fonction lysosomiale. C'est pourquoi il
n'arrive jamais que les lysosomes s'unissent à d'autres organites cellulaires, à moins que ceux-ci ne
doivent être détruits, alors qu'ils se fondent en permanence avec les vésicules qui se forment par
endocytose et avec la membrane plasmique.
Formation des
lysosomes
Les lysosomes se
forment et se détachent
de l'appareil de Golgi,
et se déplacent vers
l'extérieur de la cellule
pour aller se fondre avec
la membrane plasmique.
Pendant le parcours, ils
peuvent s'unir aux
vacuoles alimentaires
(voir endocytose et
exocytose) et y verser
leur contenu, de façon à
former un lysosome
secondaire (appelé aussi
phagosome ou pinosome selon que la vacuole s'est formée par endocytose ou par exocytose), ou
bien se fondre directement avec la membrane plasmique, sécrétant à l'extérieur de la cellule les
enzymes lysosomiales.
Fonctions des lysosomes
Les lysosomes remplissent deux fonctions fondamentales : l'hétérophagie, qui est la digestion de
matériaux provenant de l'extérieur, qu'il s'agisse de substances alimentaires ou d'organismes
pathogènes.
L'autophagie, qui est la digestion de certaines portions de la cellule par elle-même. Cette
deuxième fonction est essentielle aussi bien dans les processus de développement, pour lesquels il
est très important de recycler certains matériaux cellulaires, que, pour assurer une vie saine aux
cellules. Ce processus permet en effet aux cellules de se débarrasser de substances toxiques qui, en
s'accumulant, pourraient l'endommager. Les cellules ou les tissus dans lesquels ce recyclage n'a
pas lieu subissent en effet une détérioration précoce.
Les étapes de la digestion par lysosomes
1.
Une fois que le lysosome est sorti de l’appareil de Golgi, sa membrane absorbe des ions
d’hydrogène H+ par transport actif, et l’intérieur du lysosome devient plus acide.
2.
Ce milieu acide active les enzymes lysosomiales.
3.
La membrane du lysosome s’unit avec la membrane de la vacuole digestive.
4.
Les deux contenus se mélange (enzymes + nourriture).
5.
Les macromolécules se font couper en petites unité moléculaire par les enzymes. (ex : la
maltase coupe le maltose en deux glucoses.)
6.
Les molécules nutritives tel que le glucose sortent et nourrissent la cellule.
7.
Le complexe vacuole digestive/lysosome fusionne avec la membrane cellulaire de la
cellule et expulse les déchet à l’extérieur. (EXOCYTOSE)
Galbraith et al, (2002), Biologie 11, Les Éditions de la chenelière inc, p. section
web:
http://www.boskitos.com/fac/biocel/lysosomes.htm
http://users.skynet.be/chr_loockx_sciences/org_cell_deux.htm
http://www.daviddarling.info/encyclopedia/L/lysosome.html
http://dbscience4.wikispaces.com/James
Les maladies lysosomales
Qu’est-ce que la maladie de Pompe ?
La maladie de Pompe est une maladie génétique rare et invalidante qui
touche à la fois les enfants et les adultes. Bien que l’âge d’apparition et la
sévérité des symptômes soient variables, la plupart des patients présentent
un affaiblissement musculaire progressif et des difficultés respiratoires dues
à une diminution de la force du diaphragme, le muscle principal de la
respiration. Les nourrissons atteints de cette maladie présentent par ailleurs
des problèmes cardiaques extrèmement sévères dus à un affaiblissement
du muscle cardiaque.
La maladie de Pompe porte le nom du médecin hollandais J.C. Pompe, qui a
été le premier, en 1932, à décrire cette maladie chez un nourrisson.
Les personnes atteintes de la maladie de Pompe naissent avec un déficit en
une enzyme connue sous le nom d’alpha-glucosidase acide (GAA)[1] ou
maltase acide. Cette enzyme particulière est responsable de la dégradation
du glycogène, une molécule de sucre complexe, dans un compartiment de la
cellule qui s’appelle le lysosome.
Dans la maladie de Pompe, ce processus ne se produit pas ou peu et le
glycogène s’accumule dans les lysosomes puis finit par altérer la fonction de
la cellule musculaire ou cardiaque.
La maladie de Pompe partage un élément commun, l’épuisement
musculaire, avec plus de 40 maladies musculaires différentes (souvent
appelées dystrophies musculaires ou myopathies).
La maladie de Pompe, comme toutes les maladies de surcharge lysosomale,
se caractérise par l’incapacité de l’organisme à dégrader les molécules
complexes au sein du lysosome.
http://www.lysomed.be/patient/pompe/lyso_pt_po_what_fr.asp
Digestion lysosomale
1) Trouve la définition des termes suivants
Enzyme :
-Une enzyme est une protéine qui peut couper ou assembler des
molécules en grosse molécules / macromolécules
protéase :
nucléase :
glycosidase :
lipase :
enzyme qui coupe/ digère les protéines
enzyme qui coupe/ digère l’ADN et l’ARN
enzyme qui coupe/ digère les glucides (sucre)
enzyme qui coupe/ digère les lipides
Hétérophagie
Autophagie
Endocytose
Phagocytose
Exocytose
2)
Pourquoi le lysosome ne digère pas la cellule dans laquelle il repose?
3)
Dans la formation des lysosomes, pourquoi est’il essentiel qu’ils absorbent
des ions H+?
4)
Que fait la maladie de Pompe à ton corps?
5)
Quel enzyme est en déficit lorsqu’un individu est atteint de la maladie de
Pompe?