09/12/2010 de Rambures Domitille Nicolas Léopoldine Sémiologie Victor L . Croissance et émergence de la puberté I Physiologie de la croissance Il existe différents facteurs influençant une croissance normale : - hormonaux : la GH (l’hormone de croissance) les hormones thyroïdiennes les hormones de la puberté (stéroïdes sexuels) les glucocorticoïdes - génétiques : des anomalies chromosomiques ( Sd de Turner) des anomalies géniques des facteurs épigénétiques (expression des gènes variable selon l’âge) -nutritionnels (prépondérant) -environnementaux : le milieu socio-économique le contexte psychoaffectif II Etiologie des troubles de croissance On observe principalement des retards de croissance, ayant pour étiologie : -Maladies endocriniennes (hypothyroïdie, hypercorticisme, déficit en GH…) -Anomalies chromosomiques (syndrome de Turner…) -Maladies chronique (cardiopathie congénitale, maladie rénale, pulmonaire…) -Petite taille constitutionnelle -Perturbations psycho sociale s -Retard de croissance intra utérin (RCIU) maladie -Causes nutritionnelles (carence d’apport, maladie ceoliaque (=malabsorption), maladie de Cohn…) III Interrogatoire Importance de l’étude des antécédents familiaux tels que : - taille des ascendants -taille dans la fratrie -chronologie A- Taille prédictive-taille des ascendants, taille dans la fratrie On calcule la taille cible (influence de la taille des parents sur les enfants). Taille cible : taille père + taille mère 2 +6, 5 cm pour un garçon et -6,5cm pour une fille Limite de la méthode : tous les enfants d’une fratrie ont une taille réelle différente malgré une même taille cible. B- Conditions socio économique et contexte psycho affectif Possibilité d’arrêt de croissance à cause psychologique. Ex : 2 jumeaux (Andréa et Andréas), 5 ans. Croissance normale de 0 à 3 ans, puis arrêt de 3 à 5 ans. On recherche des causes cliniques, des examens complémentaires sont réalisés. Tous les résultats sont normaux. La mère est très démunie et demande de l’aide pour s’occuper de ses enfants, il y a séparation mère enfant (placement dans une structure spécialisée). Dès qu’ils sont séparés de leur mère, les enfants rattrapent leur retard de croissance. On apprend par la suite que la mère disait à ses enfants : ‘’ si tu ne manges pas, tu seras placé’’ (contexte anxiogène). C-Antécédents personnels (taille et poids de naissance) On distingue : l’âge statural (âge de l’enfant si l’on reporte sa taille à la moyenne) l’âge chronologique l’âge osseux La croissance ante natale est particulièrement importante, elle peut être évaluée grâce à des courbes de croissance intra utérine. Première partie de la grossesse, l’enfant grandit surtout en taille et pendant la 2è partie de la grossesse l’enfant prend surtout du poids. 2 types de retard de croissance intra utérin: -harmonieux si atteinte pendant la 1è partie de la grossesse (virale…) C e type d’atteinte passe généralement inaperçu à la naissance, mais 10% de ces enfants risquent de présenter un défaut de croissance plus tard. - dysharmonieux ou retardé (atteinte de la croissance pendant la 2è partie de la grossesse : toxémie gravidique…) Ces enfants nécessitent beaucoup de soins à la maternité car ils présentent un des risques d’hypocalcémie et d’hypoglycémie. D .Alimentation des premières années La période où la croissance en taille est la plus rapide correspond à la VIU (75cm par an !). La 2ème période de croissance en taille la plus rapide est 0-3ans. (20cm/an) Un seul facteur influence alors la croissance : l’alimentation (même s’il existe des déficits en GH, on aura une bonne croissance si l’on a une bonne alimentation) Puis pic de croissance pubertaire : 8-10cm /an (ne représente que 15% de la taille finale) NB : Chez les enfants en surpoids, on constate une accélération de la vitesse croissance, elle se fait au détriment de l’âge osseux. Il y a consommation de la réserve de croissance. Ces enfants ne seront donc pas plus grands que la normale. Ce surpoids entraine une puberté plus précoce que la normale. E- malformations Causes : -traitements au long court (les corticoïdes ralentissent la croissance) -autres (infection ORL…) Ex : Entre 2 visites espacées de 6 mois, l’enfant grandit plus que de normal. On apprend qu’entre les 2 consultations l’enfant a subit une amygdalectomie. Ses amygdales obstruaient les voies respiratoires, entrainant des hypoxies nocturnes. GH étant sécrétée pendant le sommeil, l’enfant présentait donc des troubles de croissance. IV .Les outils diagnostics : Courbes staturales selon Sempe et Pedron. Cohortes de 1600 enfants, ils ont été mesurés à différents âge. A partir des résultats, une moyenne a été calculée. Les autres courbes ne relèvent pas de mesures mais de calculs de déviation standard. On qualifie une croissance de normal si elle est située entre -2 et +2 déviations standard. 2 types d’anomalies : -retard de croissance à vitesse de croissance ralentie. On observe une cassure de la courbe : la ligne passe de l’intervalle physiologique sous la ligne des –2DS (déviations standards). Existence de traitements en général -retard de croissance à vitesse de croissance conservée. La courbe de croissance de l’enfant est en dessous des -2DS depuis sa naissance. Pas de traitement en général. V Examen clinique On surveille : développement sexuel +++ développement intellectuel morphogramme (proportion mb supérieur/ mb inférieur) morphologie trophicité (peau sèche : hypothyroïdie visage rouge : cortisol) Si déficit en GH : Surcharge pondérale à prédominance tronculaire Extrémités de petite taille Front bombé Sillons nasal prononcé Organe génitaux externes de petite taille PUBERTE I Aspect clinique Utilisation de la classification de Tanner. A- Développement féminin Classification de Tanner A pilosité axillaire P pilosité pubienne S développement mammaire Stade impubère : A1 P1 S1 1er signe de puberté chez la jeune fille : surélévation de mamelon (A2) 6 mois plus tard : apparition de la pilosité pubienne 6 mois plus tard : apparition de la pilosité axillaire Puberté normale : entre 8 et 14 ans. Avant 8 ans, on parle de puberté précoce. Dès les premiers signes de puberté, il y a chez la fille une accélération physiologique de la croissance. En fin de puberté, les règles apparaissent. NB: les filles débutent leur puberté de plus en plus jeune, les garçons de plus en plus tard. Ces modifications seraient dues aux polluants (notamment œstrogènes) de notre environnement. B- Développement masculin Classification de Tanner : A pilosité axillaire P pilosité pubienne G gonades Impuberté : testicule de hauteur inférieure à 3cm. A1 P1 G1 Le premier signe pubertaire chez le garçon est l’augmentation du volume des testis (4mL de volume, hauteur supérieure à 3 cm). 6 mois plus tard, apparition de la pilosité pubienne 6 mois plus tard apparition de la pilosité axillaire. La puberté est attendue entre 10 et 15 ans, soit 2 ans après celle de la fille. Chez le garçon, on observe un pic de croissance pubertaire dès qu’un volume testiculaire de 9mL est atteint (soit 9 mois après le début de la puberté). A partir de 15 mL de volume testiculaire, on observe souvent une gynécomastie physiologique (sensibilité du mamelon au minimum, voire développement d’une glande mammaire plus moins importante). Utilisation d’ un orchidomètre (comparaison de la taille du testis avec des modèles de référence). (dédicace à al… ) II Conséquence clinique de la puberté : pic de croissance pubertaire Effet synergique : différents facteurs de croissance doivent s’additionner pour que le pic de croissance ait lieu. S’il manque l’un de ces facteurs, pas de pic de croissance. A la puberté, poids et masse osseuse doublent. Le pic de croissance pubertaire ne représente que 15% de la taille finale. III Age osseux On réalise une radio du poignet de la main non dominante (voire du coude ou de la hanche). On examine le degré d’ossification de l’os càd le caractère soudé ou non des cartilages de conjugaisons. On recherche également la présence de l’os sésamoïde du pouce. NB : Apparition du sésamoïde du pouce : 11ans chez la fille et 2 ans plus tard chez le garçon. On peut alors déterminer comparative). l’âge osseux grâce à l’atlas de Facteurs influençant l’âge osseux : testostérone chez le garçon) Greulich et Pyle (méthode - hormones pubertaires (estrogènes chez la fille, -nutrition Connaitre l’âge osseux permet de savoir s’il existe une réserve de croissance (càd si une croissance est encore possible). L’ADOLESCENCE : APPROCHE PSYCHANALYTIQUE ‘’ En psychanalyse l’adolescence n’existe pas, ce qui ne veux pas dire que l’on en parle pas !!!’’ En médecine, elle débute avec la puberté. Il n’y a pas de définition qui puisse correspondre à tous les adolescents. L’adolescence ne s’accompagne pas forcément d’une crise. L’anorexie mentale, la toxicomanie, l’alcool peuvent être considérés comme des réponses à l’adolescence. Ces symptômes ont donc une fonction, il faut être vigilant lorsque l’on les traite. CAS CLINIQUE Duck présente une anorchidie congénitale. Le diagnostic est annoncé lorsque Duck atteint 7 ans. Alors qu’il est âgé de 16,5 ans, consultation pour retard statural. Prescriptions d’injection IM de testostérone, toutes les 3 semaines. La famille refuse que le traitement soit fait par les infirmières du village, par peur que cela se sache. C’est le médecin de famille qui fera les injections. L’adolescent lui demandera si cela se transmet de génération en génération, s’il pourra avoir des enfants… Duck a déjà les réponses, il veut juste les vérifier. Le médecin propose une intervention chirurgicale (pose de prothèse de testis ). Duck choisit une pose de prothèse définitive. Il faut savoir répondre aux questions des adolescents, leur laisser le temps de les poser. Le médecin doit respecter les décisions prises par ces patients.