1. La spécificité des troubles
Les apahasies
Troubles du langage spécifique (production orale, production écrite, compréhension
orale, compréhension écrite) suite à une lésion focale du cerveau. Plusieurs troubles
peuvent aussi apparaître ensemble. La localisation la plus fréquente est dans la régions
fronto-temporo-pariétale de HG
Les troubles sont circonscrit au langage. Par exemple, mémoire, raisonnement,
traitement des nombres et calcul, reconnaissance des sons de l’environnement, des
objets, des visages peuvent être préservés.
L’exemple du Dr Jacques Lordat (1773-1870)
Il était médecin, physiologiste et a lui-même été atteint d’une aphasie (1825 : 48 ans)
dont il a assez bien récupré pr pouvoir écrire ses souvenir et reprendre ses fonctions. Il
était hémiplégique tout en restant actif jusqu’à la fin de sa vie. Il publia ses mémoires en
1843.
« En 1825, j’ai éprouvé une maladie aiguë assez singulière, dont la terminaison a été
l’amnésie complète des mots, sans qu’il y eût la moindre altération dans les autres
fonctions intellectuelles...
« Je m’aperçus qu’en voulant parler, je ne trouvais pas les expressions dont j’avais besoin…
la pensée était toute prête, mais les sons qui devaient la confier à l’intermédiaire n’étaient
plus à ma disposition. Je me retourne avec consternation et je dis en moi- même (sic) : il est
donc vrai que je ne puis plus parler.[…]
La difficulté s’accrut rapidement et, dans l’espace de 24 heures, je me trouvais privé de la
valeur de presque tous les mots. S’il m’en restait quelques-uns, ils me devenaient presque
inutiles parce que je ne me souvenais plus de la manière dont il fallait les coordonner pour
qu’ils expriment une pensée…
Lorsque je voulus jeter un coup d’œil sur le livre que je lisais lorsque la maladie me prit, je
découvris qu’il m’était impossible d’en lire le titre…
Ne croyez pas qu’il y eût le moindre changement dans les fonctions du sens intime, je me
sentais le même intérieurement. L’isolement mental, la tristesse, l’embarras, l’air stupide
qui en provenait faisaient croire à plusieurs qu’il existait en moi un affaiblissement des
facultés intellectuelles… Quand j’étais seul, éveillé, je m’entretenais tacitement de mes
occupations de la vie, de mes études. Je n’éprouvais aucune gène dans l’exercice de ma
pensée… Dès qu’on venait me voir, je ressentais mon mal à l’impossibilité où je me trouvais
de dire : «Bonjour, comment vous portez-vous... »
Il s’agit d’une observation intéressante car elle fait partie des premières descriptions.
Selon Lordat : on peut continuer à penser ms on ne peut plus s’exprimer verbalement.
Les troubles du développement
Il s’agit d’une dissociation dans le développement : dissociation entre langage et
cognition dans le développement.
Le syndrôme de Williams est une maladie génétique très rare dans laquelle il y a une
préservation du langage alors que certains aspects de la cognitions (en particulier
spatiale) sont très largement perturbé (trouble extensifs). Il y a un décalage énorme
entre les connaissance visuo-spatiale et les connaissances verbales.
Trouble du développement : les troubles spécifiques du langages
Inversément, il existe, on le reconnait depuis progressivement une quinzaine d’année,
l’existence de trouble spécifique du langage (SLI : spécific language impaiment). Il s’agit
grossomodo la même chose que la dysphasie du développement et ils sont plus ou moins
apparenté à des retards de langages.
Il existe des enfant ac des capacités intellectuelles efficaces et normales (sans troubles
cognitif majeur) mais qui présentent des difficultés particulières ds l’acquisition du
langage.
Il est très difficilie d’affirmer qu’il n’y a aucun deficit cognitif en dehors du langage. Il est
pratiquement impossible de faire la part entre déficit associés (par exemple, parce qu’un
gène qui joue un rôle au niveau neural est atypique) et déficit consécutif (parce que le
retard du langage a des conséquences affectives, sociales, scolaires….)au trouble du
lanagage.
Les système du langages sont donc spécifiques.
2. La perception et la production du lanagage
Perception de la paroles
Beaucoup d’arguments appuie que la production de la parole est assuré par des bases
neurales spécifiques (cortex temporale gauche chez les droitiés).
Il y a une spécificité des mécanismes : perceptions catégorielle, perception double,
contribution visuelle, phénomène de compensation pr la coarticulation.
Pr traiter la phonétique de la parole : mécanisme spécifique mis en jeu qui ne sont pas
les même pr traiter les bruit, les émotions ds la voix….
Il existe une théorie motrice de la perception de la parole : on traite les sons de la parole
en, en reconstituant les gestes de l’articulation.
Le nouveau né humain possède un gd nbr de compétences phonétiques et
l’apprentissage de la langue se fait plus par élimination que par apprentissage de
nouvelles discriminations.
Production de la parole
On émet l’hypothèse d’équipement spécifique pr produire les sons de la parole (base
physiologique ).
Ds le passage des humanoïdé et des humain, il se fait un chgmt ds la forme du conduit
vocal. La structure du conduit vocal humain est particulièrement bien adapté pr la
parole et mal adapté pr les autres fonctions naturelles. La structure du système
respiratoire est supérieure chez l’humain.
Chez ce dernier, il y a un croisement entre les voie respiratoire et voie digestive, il y a
donc un risque bcp plus gd d’avaler de travers. Ce n’est pas les cas chez les gd singes.
Une des fonctions attribuée à ce larynx coudé chez homme est de facilité la production
d’une plus large variété de voyelles. En particulier l’ensemble du tractus vocal (conduit)
est un tuyau qui permet de produire les sons des voyelles ( production de ces voyelle en
expérience en faisant passer des vibration ds un tuyau).
Les voyelles cardinales (i, a, u)
3. Les observations neuroanatomiques
Période privilégiée pour l’apprentissage
On soutient l’idée d’une période privilégiée, critique pour l’apprentissage.
Eric Lenneberg :
Il a écrit : Biological foundations of Language (1967)
Il affirme que l’acquisition de la langue n’est plus possible au-delà de 12 ans.
Il a observé des “enfants sauvages” en particulier une fillette. Genie a été élevée en
enfermement entre 1 an et 13 ans. Elle a été découverte en 1970 lors de l’explosion de la
linguistique et les linguiste l’on suivit dont la linguiste Susan Curtiss. Genie a fait des
progrès rapides au début mais elle s’est très vite arrêtée. Curtiss en a conclu qu’elle
n’était plus capable d’acquérire certaiens compétence à son âge.
Progrès initiaux, mais très limités; mais déficience mentale possible à l’origine.
notion de maturation
Régions privilégiée pour le traitement du langage
Il existe des zones privilégiée pr le traitement du langage (HG) : aire de Borca et
Wernicke. Il y a un effet spécifique des lésions focales sur l’aire de Broca et de Wernicke.
Une étude du langage a été menée sur des patients qui ont subi une résection complète
d’un des hémisphères corticaux.
Une autre étude de neuroimagerie a été menée chez des personnes normales :
perception de la parole
répétition
compréhension de mots
écoute (compréhension) de phrases
Un moyennage sur un grp de 10 personne a été effectué en ce qui concerne l’activité
magnétique de leur cerveau au cours d’une demi seconde pd l’audition d’un mot . Ce
qu’on a pu voir c’est qu’au cours d’une toute petite période, l’activité s’est développé
d’abord ds l’aire de Wernicke, dans le gyrus supra marginal et très vite après il y a eu de
l’activité ds l’aire de Broca. Ce qui correspond au fait qu’on ne peut pas s’empecher de
réévoquer les mouvement lors de l’audition de la parole.
4. Observations génétiques
Il existe des troubles spécifiques du langage. On a décrit il y a une dizaine d’année une
famille (KE) parmi laquelle ds trois génération de personnes, une personne sur deux
présentait des troubles du langage (marque grammaticales (genre, nombre, temps); test
de Berko faible; trouble de l’articulation; compréhension de phrases complexes). On est
en présence d’une transmission qui correspond au modèle mendelien. Par la suite on a
mis en évidence un gène particulier FOXP2 impliqué dans l’acquisition du langage et qui
est associé à ces troubles.
Le but est de nous sensibiliser à l’existence d’observation du déterminisme génétique
des troubles génétiques du langage.
Attention on ne découvre pas LE GENE de l’acquisition du langage, il y a des relations
bcp plus complexe. FOXP2 n’est pas lié qu’au langage, les personnes ac ce gène atteint
présente aussi des troubles moteurs (dyspraxie orofaciale et trouble du controle moteur
très fin)
pas gènes pur du langage.
Tout le monde est d’accord pr dire que ce gène tout en reconaissant qu’il est important
ne peut pas être considéré comme le gène de la parole ou du langage. Il s’agit juste d’un
élément d’un chemin complexe impliquant de nbr gènes. Ds certaines formes de troubles
du langages, ce gènes est tout à fait normal. Il y a d’autres gènes impliquées.
On pense que ce gène FOXP2 à des fonctions importante ds certaine formes de processus
d’apprentissages. Il y aurait des point communs ds le déficit de ce gène ds trouble du
langage et une forme particulière d’autisme.
Conclusion
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