la prise en charge respiratoire du patient atteint de

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LA PRISE EN CHARGE RESPIRATOIRE DU PATIENT ATTEINT
DE
MALADIE NEURO MUSCULAIRE (MNM)
La prise en charge respiratoire revêt la même importance que la prise en charge orthopédique
lorsqu’on assure la kinésithérapie d’un patient atteint de MNM. Le caractère chronique de la
MNM entraîne une prise en charge au long cours : attention à la routine !
Elle doit être adaptée à l’âge du patient, à l’évolution au long cours de sa MNM mais aussi
aux épisodes respiratoires aigus intercurrents. Le traitement peut être préventif ou curatif, en
tout cas, fonction du bilan établi régulièrement.
L’écoute et l’observation du patient - essentielles à chaque séance – permettent de noter
fatigue, douleur accrue, trouble de déglutition naissant ou évolution de l’insuffisance
respiratoire.
1- BILAN
Il est fonction de la physiopathologie et à l’évolution propre à la MNM, des possibilités
fonctionnelles, des évènements pathologiques intercurrents (type infection respiratoire,
intervention chirurgicale …).
Le bilan tient compte des muscles déficitaires, des anomalies de croissance pulmonaire, des
déformations du rachis et du thorax, des troubles de déglutition.
Afin d’affiner son bilan, le kinésithérapeute peut avoir à sa disposition certains examens
complémentaires réalisés au moins 1 fois par an voire plus : exploration fonctionnelle
respiratoire (EFR), polysomnographie, oxymétrie nocturne, gazométrie diurne ou de fin de
nuit.
a. EXAMEN CLINIQUE STANDARD
Il est réalisé sans corset, assis et/ou couché.
Il convient de noter :
- le poids et la taille : paramètres importants
- fréquences respiratoires et cardiaques au repos, à l’effort et capacité de récupération
- saturation en oxygène au repos, à l’effort
- les déformations thoraciques et rachidiennes : l’hyper lordose diminue la synergie
abdominaux/diaphragme.
- les anomalies des mouvements respiratoires
- les asynergies musculaires
- toux ou puissance du cri ou des pleurs chez le bébé ou le jeune enfant
- les signes de dyspnée : à la marche si sujet encore marchant, à la parole …
Auscultation trachéale, pulmonaire à volume courant normal et à haut volume
Recherche de signes d’encombrement, d’asymétrie du murmure vésiculaire
Emmanuelle PACI – Janvier 2005
Module de Neurologie – 2ème Année
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Recherche des signes d’aggravation de l’insuffisance respiratoire = hypoventilation alvéolaire
chronique :
- sommeil non récupérateur, somnolence diurne
- ronflements et apnées du sommeil (en particulier chez le sujet atteint de myopathie de
Steinert)
- changements de position plus fréquents
- sudation importante
- céphalées au réveil
b. EXAMENS COMPLEMENTAIRES
Si le sujet présente une infection respiratoire ou si l’atteinte neuromusculaire est importante,
rechercher les signes de décompensation respiratoire tels que :
- polypnée ou bradypnée
- tachycardie
- signes de lutte : battements des ailes du nez, tirages, sueurs …
- angoisse majorée
- voire troubles de la conscience
2- MOYENS THERAPEUTIQUES ET MODALITES
a. PASSIF : CHEZ LE PETIT ENFANT
La technique de choix chez le petit enfant est l’augmentation de flux expiratoire (AFE) suivie
de la toux provoquée avec aide à la toux. Ces manœuvres seront suivies en cas de sécrétions
abondantes par une aspiration naso-pharyngée.
b. ACTIF
Lorsque le sujet présente des capacités musculaires suffisantes, il est nécessaire d’entretenir
les muscles respiratoires par un travail actif.
- ventilation dirigée à grand volume courant et fréquence basse
- apprentissage du contrôle de l’expiration
- apprentissage de l’aide manuelle à la toux
Si le sujet est un enfant, le travail par modelage thoracique est nécessaire jusqu’à la fin de la
croissance. Il permet la mobilisation et l’expansion de la cage thoracique et limite voire évite
la rétraction des muscles intercostaux.
c. INSTRUMENTAL DE TYPE RELAXATEUR DE PRESSION
Quand les possibilités musculaires sont insuffisantes, il est préférable de réaliser un travail
respiratoire instrumental.
- Action préventive
Chez l’enfant atteint de myopathie congénitale ou d’amyotrophie spinale infantile, ce travail
est débuté le plus tôt possible afin d’obtenir une croissance thoracopulmonaire la plus
harmonieuse possible.
Chez l’enfant atteint de myopathie de Duchenne de Boulogne, le travail instrumental est
débuté peu après la perte de la marche. L’enfant présente alors une perte importante de
capacité vitale.
Emmanuelle PACI – Janvier 2005
Module de Neurologie – 2ème Année
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- Action curative
En cas d’infections respiratoires aiguës, les séances de travail instrumental seront courtes,
répétées et destinées au désencombrement : l’augmentation du volume inspiré améliore
l’efficacité de l’AFE réalisée de façon concomitante et facilite l’expectoration.
Modalités de travail :
- interface fonction de l’âge et de l’atteinte : embout buccal ou masque nasobuccal
- sangle abdominale complémentaire dans certains cas (amyotrophie spinale infantile)
- séance de 15 à 20 minutes 1 à 2 fois par jour
- expansion thoracique et hyper insufflation pulmonaire : volume courant multiplié par
1,5 à 2,5. Ouverture de territoires pulmonaires peu ou mal ventilés
Dans certains cas, par exemple intervention chirurgicale, la kinésithérapie instrumentale peut
être proposée temporairement (préparation préopératoire, phase post opératoire immédiate)
d. AUTRES
- vibrations manuelles ou mécaniques
Elles fluidifient les sécrétions, elles sont à effectuer sur le temps expiratoire et nécessitent des
manœuvres d’expulsion.
- percussions intra pulmonaires
En pression positive. Exemple : le Percussionnaire ®
- exsufflateurs
Ils permettent une aide à l’expectoration sans aspiration. Exemple : le Cough Assist ®
- ventilation non invasive : VNI
Elle est mise en place pour les sujets présentant une insuffisance respiratoire chronique.
Elle est peut être aussi utilisée en période aiguë (décompensation respiratoire, encombrement
majeur avec hypoxie/hypercapnie, phase postopératoire d’arthrodèse rachidienne pour cure de
scoliose …)
Il s’agit d’une ventilation à volume courant normal pour le sujet, d’usage nocturne (au moins
8 à 10 heures).
3- CONCLUSION
Le kinésithérapeute doit tenir compte tout de long de sa prise en charge du caractère
chronique de la MNM et de l’évolution vers l’aggravation de la fonction respiratoire
(notamment pour les maladies diagnostiquées chez l’enfant).
Références :
Modalités, indications, limites de la rééducation dans les pathologies
neuromusculaires non acquises
(Conférence de consensus - 26 et 27 septembre 2001) – www.anaes.fr
Emmanuelle PACI – Janvier 2005
Module de Neurologie – 2ème Année
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