Inserm/UdA UMR 1107, Neuro-Dol, – équipe Biophysique Neurosensorielle (dir. Pr. Paul AVAN) Faculté de Médecine - Université d’Auvergne – Clermont Ferrand Directeur de thèse : Paul AVAN (PU-PH Ex) [email protected] Caractérisations fonctionnelles et histologiques d’une nouvelle entité pathologique de distorsion cochléaire. Les surdités neurosensorielles associées à des lésions de la cochlée, sont le plus facilement caractérisables par l’exploration audiométrique qui révèle une diminution de la sensibilité à certains sons. Les surdités neurales, elles, sont dominées par une dégradation de l'intelligibilité dans le bruit. Nous avons commencé à documenter des cas de troubles auditifs dominés par une influence néfaste extrême du bruit, mais expliqués ni par une atteinte neurale ni par des pertes fonctionnelles cochléaires nettes. L'hypothèse de travail étayée pour le moment par un modèle de souris mutante, est que le trouble provient d'une distorsion particulière de la détection des sons par les cellules sensorielles de la cochlée, due à une géométrie anormale de l'élément cellulaire détecteur de vibrations sonores appelé "touffe stéréociliaire". Les hautes fréquences sonores seraient alors perçues non pas dans leur région de prédilection mais dans une région normalement dévolue au codage des sons de basses fréquences, qui compense en apparence la perte de sensibilité, mais seulement dans le silence. L’objectif du projet est de définir et préciser cette nouvelle entité en croisant des explorations histologiques et fonctionnelles électrophysiologiques de modèles animaux, allant au-delà de simples mesures de la sensibilité cochléaire, mais mesurant les interférences du bruit pour les corréler à des désorganisations cellulaires subtiles. - Avan P, Büki B, Petit C. Auditory distortions: origins and functions Physiol Rev. 2013 Oct;93(4):1563-619.