I. Tremblement - Cours de DCEM1 2010/2011 à Amiens

Séméiologie neurologique.
MOUVEMENTS ANORMAUX INVOLONTAIRES
Caractéristiques générales
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Circonstances de survenues :
o Brutale ou progressive.
o Au repos, au maintien d’une posture, à l’action.
o Définition d’action : utilisation du membre que ce soit pour un mouvement ou pour le
maintient d’une posture.
o Survient pendant le sommeil ou pas ? La majorité des mouvements anormaux
disparaissent pendant le sommeil.
Topographie :
o Distal, proximal, axial.
o Visage, tête.
Caractères :
o Bref, prolongé.
o Rythmiques ou irréguliers.
o Anarchiques, stéréotypés.
o Myoclonies : brusque, bref.
o Chorée : anarchiques.
o Hémiballisme : segments supérieur brusque stéorotypés.
Majoration en cas de stress, d’efforts intellectuels +. Les activités intellectuelles laissent
persister les mouvements anormaux involontaires. S’ils s’atténuent c’est pour la majorité des cas
psychogènes.
Recherche d’antécédents familiaux.
Prises médicamenteuses.
I. Tremblement
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Oscillations rythmiques involontaires d’une partie du corps autour d’une position d’équilibre.
Caractéristiques :
o Siège.
o Amplitude. Grande amplitude  origine cérébelleuse ; faible amplitude  pas
d’orientation car beaucoup d’étiologie.
o Fréquence : lente ou rapide. 4 à 6hz au repos  parkinson ; moins de 3hz  origine
cérébelleuse ; 12-13hz  tremblement essentiel ou tremblement physiologique exagéré.
o Régularité. Irrégulier  souvent d’origine dystonique.
NB : Il faut distinguer la dystonie symptôme (que l’on verra ci-dessous) de la dystonie
maladie (dystonie généralisé idiopathique  expression par symptôme dystonique, mais
aussi symptôme tremblement et myoclonique).
o Disparait au sommeil, augmente à l’émotion. Si réduit à l’émotion  tremblement
psychogène.
o Signes neurologiques associés : syndrome parkinsonien, syndrome cérébelleux, etc.
Cours d’Inès Masmoudi. DCEM1 2010-2011.
Séméiologie neurologique.
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Tremblement de repos.
Tremblement d’action :
o Tremblement posturaux.
o Tremblement cinétique.
1. Tremblement de repos
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Position de repos : assis sur une chaise les mains sur les cuisses, les cuisses un peu écartées.
Position de repos des membres supérieurs : debout les bras ballants.
Syndrome Parkinsonien +++ :
o Inaugural dans 75% des cas.
o Association à l’akinésie et l’hypertonie.
o Tremblement de repos.  disparait à la manœuvre de Bretteur (index en face)
o Unilatéral puis bilatéralisation (3ans) : asymétrique.
o Localisation : MS, MI, lèvres, langue, houppe du menton, mâchoire, jamais la tête ( si
tête pas parkinsonien, souvent tremblement essentiel).
o Facteurs déclenchants : émotions, stress, efforts intellectuels, etc.
Quand le tremblement est perçut la maladie évolue déjà depuis 10ans.
o Amplitude variable, lent : 4 à 7Hz.
o Evolution :
o Presque constant au cours de la maladie.
o Renforcement +++ (période Off).
Cause :
o Maladie de Parkinson.
o Autres syndromes parkinsoniens :
o Iatrogènes : neuroleptiques (bloqueurs dopaminergiques). Les neuroleptiques
induisent essentiellement des tremblements posturaux (même si on peut voir
des tremblements de repos).
o Autres syndromes parkinsoniens dégénératifs (exemple : Alzheimer).
o Maladie de Wilson : doit être évoqué devant tout syndrome Parkinsonien du
sujet jeune (avant l’âge de 40ans). Même c’est ce n’est peut être pas ça car
maladie rare, ça sera peut être une maladie de Parkinson juvénile.
2. Tremblement postural
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Notion de contraction musculaire : présent au maintient d’attitude.
Physiologique parfois exagéré... limité aux membres supérieurs symétrique.
Tenir compte du caractère évolutif +++, des signes associés.
Les attitudes sont variables, de même que la gêne fonctionnelle.
Cause principale : tremblement essentiel.
o Prévalence : 1 à 2% après 40ans.
o Débute chez un sujet jeune ou âgé (deux pics de fréquences).
o Familial dans 35 à 50% des cas (autosomique dominant à pénétrance incomplète).
o Bilatéral, symétrique, isolé.
o Localisation : membre supérieur (distal puis proximal), chef, larynx (voix chevrotante,
sénile), tronc.
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o
o
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Rapide 8 à 12Hz.
Diminution après prise d’alcool (dans 50% des cas) et mouvement rapide.
Evolution :
o Commence 8 à 12hz en distal.
o Au fil de la maladie il s’étend en topographie (d’abord distal, puis proximal, puis
la tête, et la voix), et s’aggrave en amplitude.
o S’il est plus sévère il apparait aussi en mouvement, et un tremblement si une
petite activité musculaire résiduel (pseudo-tremblement de repos).
Autres étiologies :
o Maladie de Parkinson évoluée.
o Iatrogènes : β-stimulants (Ventoline, sérévent, Bricanyl), anorexigènes, extraits
thyroïdiens, Dépakine, Lithium, neuroleptiques.
o Métaboliques et endocriniennes  tremblements physiologiques exagérés :
hyperthyroïdie, hypoglycémie, sevrage chez un éthylique chronique, excès d’alcool chez
un non éthyliques chronique, café, tabac.
3. Tremblement cinétique
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Prédominance proximal ou parfois distal, parfois axial, de grande amplitude.
Fréquence lente 3Hz (très lent).
Recherche d’un syndrome cérébelleux associé +++.
Cause :
o Sclérose en plaques.
o Accidents vasculaires : tronc cérébral, thalamus
o Traumatisme.
o Iatrogène : médicaments tel que le lithium.
Tremblement de Holmes :
o Tremblement cinétique.
o Petite composante de repos discret car la voie siège dans le tronc cérébral : intéresse le
noyau rouge mais aussi la substance noire.
II. Dystonie
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Contractions musculaires involontaires fixant un segment de membre ou ne partie du corps dans
une position anormale (souvent en rotation) accompagnant une contraction musculaire
volontaire.
Dystonie focale (adulte).
Dystonie segmentaire  dystonie touchant plusieurs segments adjacents de membre.
Hémidystonie  dystonie qui concerne un demi-corps.
Dystonie axiale  dystonie qui concerne l’ensemble de l’axe (tronc + cou).
Dystonie généralisée.
Dystonie de fonction : écriture (crampe de l’écrivain), instrument  dystonie qui apparait que
dans certaines activités particulière.
Blépharospasme  dystonie de l’orbiculaire des paupières.
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Dystonie laryngée  dystonie spasmodique le sujet chuchote : les cordes vocales sont en
abduction. Dystonie spasmodique en adduction des cordes vocales.
Dystonie post-hémiplégique  spasticité (due au syndrome pyramidal) prédomine au membre
supérieur sur les fléchisseur et pronateur et membre inférieur sur extenseur et varisants. Si
dystonie associé tendance à avoir supination et élévation de l’épaule.
Nombreuses étiologies.
Dystonie de l’enfant, de l’adulte.
Dystonie primaire, secondaire.
Quelques règles :
o Une dystonie focale apparaissant à l’enfance va donner une dystonie généralisée.
o Une dystonie apparaissant à l’âge adulte restera une dystonie focale.
o Toute dystonie aigue est due à une prise de neuroleptique.
o Hémidystonie ou dystonie focale + autres signes  IRM.
Dystonie cervicale ou torticolis spasmodique.
o Femme > homme. 30 à 60ans.
o Tonique et/ou clonique.
o Geste antagoniste : geste volontaire qui attenue le mouvement anormal involontaire de
la dystonie (exemple : posé son doigt sur l’angle de la mâchoire).
o Diagnostic différentiel : torticolis fixé, geste ANT -. Signes associés :
o Congénitaux (fibrose, malformation rachis cervical).
o Acquis : neuroleptique, syndrome parkinsonien, tumeurs fosse postérieur (V3).
o Idiopathique, héréditaire (10-10%).
Blépharospasme :
o Femme > homme. 60ans.
o Orbiculaire des paupières +/- muscles inférieurs : syzgomatiques, mâchoire (syndrome de
Meige  dystonie étendue de la face, blépharospasme touchant d’autres muscles que
l’orbiculaire des paupières).
o Tonique (ferme les yeux en permanence), clonique (clignotement des paupières).
o Handicap variable (cécité).
o A distinguer de l’hémispasme facial.
o Etiologies :
o Idiopathique.
o Neuroleptique, S. parkinsoniens.
o Lésions tumorale ou vasculaire (TC, NGC, thalamus).
Dystonie de fonction :
o Crampes des écrivains.
o Crampes des musiciens.
o Dystonie laryngés.
o Dystonie oro-mandibulaire.
Les dystonies évoquées plus haut sont essentiellement idiopathiques.
Dystonies secondaires :
o Traumatique, anoxique, chirurgie.
o Lésionnelle :
o Ischémie : dystonie post-hémiplégique.
o Hypoxie, tumeur.
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Séméiologie neurologique.
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Toxique :
o L-dopa.
o Neuroleptique.
III. Chorée
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Mouvements arythmiques, brusques, imprévisibles, anarchiques, sans finalité, sur fond
d’hypotonie, topographie variable (segmentaire, axiale).
Augmentent à l’émotion, au mouvement, à l’effort intellectuel, disparaissent au sommeil.
Recherche systématique d’antécédents familiaux ++.
Mode de début progressif : toujours évoquer maladie de Huntington.
Mode de début brutal : cause acquise lésionnelle (vasculaire).
Maladie de Hungtington :
o Âge de début entre 35 et 45ans (extrême de 4 à 70ans).
o Formes juvéniles débutatnt avant 2àans, début tardif après 60ans.
o Durée d’évolution : 14 à 17 ans.
o Autosomique dominante.
o Triade :
o Chorée chronique.
o Détérioration intellectuelle.
o Troubles psychiatriques.
Autres chorées :
o Vasculaires.
o Tumeurs (lésions secondaires des noyaux gris centraux).
o Iatrogènes :
o Neuroleptiques  dyskinésies.
o L-dopa (maladie de Parkinson)  Dyskinésies.
o Contraception.
o Gravidique.
o Inflammatoires, infectieuse (Sydenham  chorée post-streptococcique).
IV. Dyskinésies
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Dyskinésie = mouvement anormal selon la racine mais se réfère en neurologie aux mouvements
anormaux involontaires iatrogènes.
Mouvements complexes et anarchiques.
Mouvements choréiques et parfois dystoniques.
Neuroleptiques : dyskinésies aigues ou tardives.
Antiparkinsoniens : L-dopa.
V. Hémiballisme
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Même physiopathologie que la chorée mais séméiologie différente.
Mouvement involontaires de grande amplitude, brusques rapides, irréguliers, racine des
membres (proximaux), s’exagèrent aux mouvements. Volontiers stéréotypés (moins anarchiques
que la chorée).
Lésions noyau subthalamique, parfois striatale.
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Séméiologie neurologique.
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Causes vasculaire, tumoral, infectieuse, L-dopa (maladie de Parkinson).
VI. Tics --QE
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Mouvement (ou vocalisation) involontaire, brutal, inopportun, bref, récurrent, non rythmique et
stéréotypé.
Correspondant à une “caricature de geste naturel”, intempestive, immotivée (sensation interne
irrésistible de le réaliser).
Contrôler transitoirement par la volonté (quelques minutes) au prix d’une tension interne
croissante (phénomène de rebond).
Peuvent persister pendant le sommeil, s’exacerbent à l’émotion, fatigue, excitation mais
diminuent lors d’un effort intellectuel (contrairement à la chorée).
Peuvent toucher quelques muscles (tics simples) ou être très complexes avec vocalisations
comme dans la maladie de Gilles de la Tourette.
Tics moteurs : clignement uni ou bilatéral, plissement du front, rictus, moue, claquement de
langue, mâchonnements, mouvement de tête d’approbation, d’hyperextension, d’inclinaison
latérale, mouvement de membres projetés vers la face, haussement d’épaule.
Tics vocaux (muscles respiratoires) : hennissement, grognement, raclement de gorge,
reniflement, cris brefs ou hurlements.
Tics complexes : plusieurs groupes de muscles, gesticulation répétitive : frapper les mains entre
elles, sur les cuisses, frotter la joue, déplacer une mèche de cheveux, sautillement, brusque
flexion du tronc au cours de la marche.
VII. Myoclonies
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Secousses musculaires brusques dont l’origine se situe dans le système nerveux central.
Contraction musculaire = myoclonie positive.
Inhibition activité musculaire = myoclonie négative ou astérixis.
Focale, segmentaire, généralisée, uni ou bilatérale.
Rythmiques ou arythmiques.
Spontanées ou provoquées par un stimulus ou un mouvement.
Nombreuses étiologies :
o Physiologiques (endormissement).
o Epileptiques.
o Symptomatiques d’une lésion du SNC.
o Post-anoxiques.
o Myoclonie et démence.
o Myoclonies essentielles.
o Encéphalopathie hypercapnique (flapping tremor) +++, encéphalopathie hépatique
(astérixis) +++.
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