1 Sémiologie et anatomie de la paupière

Cours ophtalmologie n°6
Mardi 9 décembre 2008, 8h30
Enseignant : Dr Muriel Catanese
Ronéotypeur : Matthias Barthel
Sémiologie de l’orbite, des paupières et des annexes de l’œil
Sommaire
SOMMAIRE ...................................................................................................................................................... 1
1
SEMIOLOGIE ET ANATOMIE DE LA PAUPIERE ........................................................................................... 2
1.1
RAPPELS D’ANATOMIE ................................................................................................................................. 2
1.2
ATTEINTES INFLAMMATOIRES ET INFECTIEUSES DES PAUPIERES ............................................................................. 2
1.2.1 Le chalazion ....................................................................................................................................... 2
1.2.2 L’orgelet ............................................................................................................................................ 3
1.3
AUTRES ATTEINTES PALPEBRALES ................................................................................................................... 3
1.3.1 Tumeurs épithéliales bénignes .......................................................................................................... 3
1.3.2 Tumeurs palpébrales bénignes vasculaires ....................................................................................... 3
1.3.3 Tumeurs palpébrales malignes .......................................................................................................... 3
1.3.4 Autres lésions palpébrales ................................................................................................................. 4
1.4
ANOMALIES DE LA STATIQUE PALPEBRALE ........................................................................................................ 4
1.4.1 Ectropion ........................................................................................................................................... 4
1.4.2 Entropion ........................................................................................................................................... 4
1.4.3 Ptosis ................................................................................................................................................. 5
2
SEMIOLOGIE ET ANATOMIE DE L’ORBITE ................................................................................................. 6
2.1
RAPPELS ANATOMIQUES............................................................................................................................... 6
2.1.1 Muscles oculomoteurs ....................................................................................................................... 6
2.1.2 Parois de l’orbite ............................................................................................................................... 7
2.1.3 Orifices de l’orbite ............................................................................................................................. 8
2.1.4 La fissure orbitaire supérieure ........................................................................................................... 9
2.2
L’EXAMEN CLINIQUE .................................................................................................................................. 10
2.2.1 Aspect normal de la région palpébro-oculo-palpébrale .................................................................. 10
2.2.2 Interrogatoire .................................................................................................................................. 10
2.2.3 Inspection ........................................................................................................................................ 11
2.2.4 Palpation ......................................................................................................................................... 12
2.2.5 Auscultation .................................................................................................................................... 13
2.2.6 Mesure instrumentale ..................................................................................................................... 13
2.2.7 Examen ophtalmologique................................................................................................................ 14
2.3
L’ENOPHTALMIE ....................................................................................................................................... 15
2.4
L’EXOPHTALMIE........................................................................................................................................ 16
2.4.1 Le diagnostic.................................................................................................................................... 16
2.4.2 Formes évolutives ............................................................................................................................ 16
2.4.3 Formes topographiques................................................................................................................... 17
2.4.4 Formes étiologiques ........................................................................................................................ 17
2.5
EXAMENS RADIOLOGIQUES ......................................................................................................................... 19
2.5.1 Radiographies standard .................................................................................................................. 19
2.5.2 Autres examens radiologiques ........................................................................................................ 21
1
1 Sémiologie et anatomie de la paupière
1.1 Rappels d’anatomie
La coupe transversale des paupières ci-dessus nous montre :
o le muscle orbiculaire qui est le muscle le plus superficiel de la paupière
o le muscle releveur de la paupière, qui est inséré dans l’orbite
o le tarse
o des glandes de Mébomius situées sur le bord des paupières, des cils, et des glandes
sébacées qui sont autour des cils
1.2 Atteintes inflammatoires et infectieuses des paupières
1.2.1 Le chalazion
o une des atteintes les plus fréquentes, souvent confondues avec l’orgelet. C’est une
collection graisseuse enkystée dans une glande de Meibomius, qui se bouche et
gonfle pour devenir inflammatoire, au niveau du tarse palpébral. Le chalazion n’est
pas lié à une infection à Staphylocoque doré (diagnostic différentiel), mais à un
déficit fonctionnel des glandes. Ces glandes sécrètent des graisses constituant la
partie graisseuse des larmes : ici, ce sont ces graisses qui ne sont pas assez liquides,
durcissent et bouchent les glandes. Cela peut donner des œdèmes de la paupière qui
2
deviennent très inflammatoires et vont s’enkyster secondairement. Ils donnent des
douleurs, une rougeur, puis s’arrondissent
o à la palpation, on sent une masse arrondie. Quand on retourne la paupière, plus
précisément le tarse, on observe une plaque nacrée dans la conjonctive tarsale,
parfois des petites fistules à la face interne du kyste. L’augmentation de volume peut
s’accompagner d’une fistulation cutanée ou conjonctivale.
o le plus souvent il y a enkystement : on peut pratiquer une incision chirurgicale par la
conjonctive tarsale ou par la voie cutanée pour enlever le kyste, secondairement au
traitement anti-inflammatoire à base de corticoïdes administrés sous forme de
pommade
o diagnostic différentiel avec l’orgelet
1.2.2 L’orgelet
o furoncle résultant d’une infection du follicule pilo-sébacé. Situé à la racine du poil, au
niveau du bord libre des paupières. Il est dû au Staphylocoque doré et se déclare
par une inflammation douloureuse et érythémateuse de la paupière. Il est traité par
une association de pommades anti-inflammatoires et antibiotiques
o en cas de récidive régulière, l’orgelet peut être signe de diabète
1.3 Autres atteintes palpébrales
1.3.1 Tumeurs épithéliales bénignes
o papillome : petite tumeur qui siège fréquemment sur le bord libre, d’aspect rosé,
hyperkératonique
o verrue séborrhéïque (dite « sénile ») : une des tumeurs cutanées palpébrales
bénignes les plus fréquentes, souvent de couleur sombre, marron clair, bien
délimitée, légèrement surélevée. En général, on n’y touche pas
o molluscum contagiosum : due à un poxvirus, cette tumeur se manifeste par de
multiples élevures cutanées pédiculées. Contamination par voie sexuelle ou en
piscine. Elle sera traitée par destruction des lésions au laser
1.3.2 Tumeurs palpébrales bénignes vasculaires
o hémangiome papillaire : fréquent chez l’enfant, il apparaît dès les premières
semaines de vie. Lésion de taille variée qui peut être très volumineuse et disparaît
normalement entre 4 et 7 ans. Lorsqu’il est très volumineux, l’hémangiome peut
obstruer la vision, gêner le développement en créant un astigmatisme, et déformer la
cornée en appuyant contre l’œil : s’il cache l’axe visuel, il doit être traité rapidement
o hémangiome caverneux : d’aspect bleuté, cette tumeur apparaît chez l’adulte et
grandit lentement. Parfois traité chirurgicalement
1.3.3 Tumeurs palpébrales malignes
o carcinome basocellulaire : représente 80% des carcinomes palpébraux. Se manifeste
par des perles, des télangiectasies et sera traité par une exérèse complète
3
o carcinome spinocellulaire : 20% des cas de carcinomes. Lésions précancéreuses de
type kératose actinique, potentiellement mortelles par extension locale et générale.
Traité par exérèse et radiothérapie
o mélanomes cutanés palpébraux : très rares (<1% des mélanomes cutanés et des
carcinomes palpébraux), présentent le même caractère que les mélanomes cutanés
et mettent en jeu le pronostic vital avec des formes achromes plus fréquentes.
Diagnostic différentiel avec les autres tumeurs palpébrales difficiles
1.3.4 Autres lésions palpébrales
o lésions palpébrales d’origine allergique → eczéma : lésions érythémato-squameuses
prurigineuses. Il faut rechercher une éventuelle toxicité du collyre (conservateurs),
du maquillage (y compris le vernis à ongle)
o lésions palpébrales d’origine métabolique → xanthélasma : lésion jaunâtre
bilatérale et symétrique, discrètement surélevée, localisée le plus souvent sur les
paupières supérieures. Il faut rechercher systématiquement une hyperlipidémie
associée. On n’y touche pas, sauf si elle présente une gêne esthétique : traitée par
ablation chirurgicale
1.4 Anomalies de la statique palpébrale
1.4.1 Ectropion
Eversement du bord libre de la paupière inférieure qui n’est plus en contact avec le globe
oculaire. Il y a perte de contact du point lacrymal avec le globe.
o complications :

larmoiement

lagophtalmie (→ non occlusion de l’œil) entraînant des kératites
d’exposition et une irritation de la cornée
o étiologies :
 la plus fréquente est la sénilité (65%) par laxité des tissus palpébraux
L’ectropion est bilatéral et symétrique

on retrouve l’ectropion dans des paralysies orbiculaires et faciales
(paralysie du nerf VII). Un risque d’ulcération ou de perforation cornéenne
est lié à une non occlusion de la paupière supérieure et des troubles de la
sensibilité cornéenne. On recherche systématiquement une atteinte du
nerf trijumeau associé (V) qui révèlera des lésions de l’angle pontocérébelleux

d’origine traumatique, notamment par des ruptures du tendon canthal ;
ou cicatricielle par des rétractions du tissu de la paupière inférieure, ou
par des brûlures
1.4.2 Entropion
C’est un enroulement du bord libre de la paupière vers l’intérieur, inversion qui entraîne un
frottement des cils sur la cornée et leur retournement : c’est le trichiasis.
4
o étiologies
 d’origine sénile principalement (65%), par relâchement tissulaire ou fibrose
conjonctivale
 une étiologie infectieuse plus rare en France : le trachome (30%), infection
due à Chlamydia trachomatis.
 le blépharospasme facial primitif, généralement bilatéral, qui se manifeste
par des spasmes de l’orbiculaire inférieur (étiologie inconnue)
 d’autres causes plus rares, notamment cicatricielles et congénitales
1.4.3 Ptosis
C’est une chute de la paupière supérieure, bilatérale ou unilatérale. Soit le diagnostic est
évident (étiologie congénitale), soit il est moins marqué du fait d’une compensation du
muscle frontal.
o ptosis congénital : représente 60% des formes de ptosis. Il est le plus souvent
unilatéral, mais d’importance très variable. Il peut obstruer parfois l’axe visuel et
provoquer un fort risque d’amblyopie (→ baisse de l’acuité visuelle chez l’enfant par
obstruction, alors que la fonction visuelle est saine). Cela exige une opération
chirurgicale pour éviter d’entraver le développement de la vision (jusqu’à l’âge de 5
ans). Chez l’adulte, on aura recours à la chirurgie seulement en cas de gène
esthétique
o syndrome de Claude Bernard Horner : il résulte d’un déficit unilatéral des fibres
nerveuses centrales ou périphériques et s’associe à un ptosis (paralysie du muscle de
Müller, le releveur de la paupière n’est pas lésé), un myosis et une énophtalmie (cf.
sémiologie de l’orbite). Lorsque le syndrome est douloureux, il faut rechercher une
dissection carotidienne (c’est à ce niveau que passent les fibres Σ) jusqu’à preuve du
contraire. Le myosis doit être étudié en lumière naturelle et en obscurité afin de
déterminer quelle est la pupille la moins mobile
o paralysie du nerf oculomoteur (III) : le nerf III innerve la majorité des muscles
oculomoteurs ainsi que le releveur de la paupière, et entraîne un ptosis un cas de
paralysie. Lorsque l’atteinte est complète, une mydriase (III intrinsèque) est associée
au ptosis, ainsi qu’une paralysie de l’accommodation et une paralysie oculomotrice
(III extrinsèque commande l’élévation, abaissement, abduction → déplacement
latéral de la pupille) avec un strabisme divergent. Souvent, on ne remarque pas le
strabisme car la paupière tombe et cache l’œil : il faut donc soulever la paupière pour
le repérer à l’examen clinique. En cas d’atteinte du nerf III, le pronostic vital peut être
mis en jeu par un anévrisme carotidien rompu, ou également une dissection
carotidienne haute : à rechercher absolument
o ptosis post-traumatique : dans 5% des cas, le ptosis peut être dû à une plaie
horizontale de la paupière avec section du muscle releveur. En cas de plaie
palpébrale, il faut tester la fonction du releveur
o myasthénie : dans <1% des cas, le ptosis peut avoir pour origine cette atteinte qui
touche la femme jeune et met en jeu le pronostic vital (par détresse respiratoire). Ici,
le ptosis est fugace et augmente à l’effort, apparaît en fin de journée, et s’associe à
5
des troubles oculomoteurs ou d’autres atteintes générales. Il est diagnostiqué par
sérologie des anticorps anti-récepteurs à l’acétylcholine grâce à un test à la
prostigmine
o ptosis sénile : dans 5% des cas. C’est le diagnostic d’élimination. Le ptosis est ici lié à
la transformation fibro-adipeuse du corps musculaire. Il est bilatéral et demeure
souvent modéré
2 Sémiologie et anatomie de l’orbite
2.1 Rappels anatomiques
L’orbite est une cavité profonde, ouverte en avant, constituée de 7 os qui appartiennent au
massif facial crânien. Elle est en forme de pyramide quadrangulaire dans sa partie antérieure
et triangulaire dans sa partie postérieure. La distance séparant les deux orbites ou espace
intercanthal va de 27 à 33mm chez l’adulte.
2.1.1 Muscles oculomoteurs
6
2.1.2 Parois de l’orbite
Leur localisation permet de comprendre un certain nombre de pathologies ORL :
o sinusites frontales (→ sinus frontal)
o tumeurs ou sinusites maxillaires (→ sinus maxillaire)
o ethmoïdites (→ ethmoïde) qui peuvent entraîner chez l’enfant des exophtalmies et
des troubles palpébraux
7
2.1.3 Orifices de l’orbite
o 11. orifice ou foramen infra-orbitaire par lequel passe le nerf V-2 (→ nerf maxillaire)
o 2-3. fissure orbitaire délimitée par l’aile sphénoïdale (grande aile et petite aile)
o 1. canal optique par lequel passe le nerf optique avec son intervalle très petit
8
2.1.4 La fissure orbitaire supérieure
Ici passent les nerfs et les veines. Les muscles sont insérés au niveau de cette fissure
orbitaire :
o muscles droits externes ou extrinsèques (supérieur 3., inférieur 4., médial 5., latéral
6.)
o Le nerf optique (18.) passe avec l’artère ophtalmique (19.) par l’orifice du canal
optique (20.)
o Veines ophtalmiques supérieure (17.) et inférieure passent avec les nerfs associés IV
(10.→ trochléaire), III (12-13.→ oculomoteur) et VI (11.→ abducens) qui passent plus
bas
9
2.2 L’examen clinique
Comme tout examen clinique, il doit être conduit de façon systématique avec un bon
interrogatoire, une inspection, une palpation, une auscultation, et ensuite on pourra s’aider
de mesures instrumentales pour quantifier les anomalies. Il demeure indispensable car il
permet d’obtenir des éléments cliniques essentiels à l’orientation diagnostique et celle des
méthodes d’investigation radiologiques.
2.2.1 Aspect normal de la région palpébro-oculo-palpébrale
Il s’agît des rapports anatomiques normaux des paupières, de l’œil et de l’orbite en position
primaire du regard :
o il doit y avoir une parfaite symétrie des fentes palpébrales, de la position des yeux,
des différents reliefs palpébraux et des orbites
o il faut relever également un ajustement tangentiel du limbe inférieur – partie
inférieure de la cornée (rappelons que le limbe entoure la cornée) – avec le bord libre
de la paupière inférieure : la paupière inférieure passe au ras de la cornée
o quant au sommet de la cornée, celui-ci rejoint le milieu des arcades orbitaires sus et
sous-jacentes en position verticale
o enfin, le quart supérieur de la cornée est recouvert par la paupière supérieure
2.2.2 Interrogatoire
Les signes fonctionnels qui amènent consulter :
o modification de l’esthétique orbito-palpébrale (++) :
 exophtalmie
 énophtalmie
 tuméfaction
 rougeur
o trouble visuel, même si on ne décèle rien de particulier à l’examen :
 baisse de la vision
 une diplopie (→ le patient voit double)
o larmoiement
o souffle rythmique ressenti par le patient
o douleurs dont il faut détailler :
 la topographie
 le caractère névralgique
 l’intensité
 le rythme
 les causes déclenchantes (mouvements oculaires, palpation, froid, etc.)
10
L’évolution des SF :
o préciser leur mode d’installation (progressif ou rapide), si l’évolution s’est faite d’un
seul tenant ou par étapes (appréciation subjective) en tenant compte de la
chronologie d’apparition des différents signes
Il faut tenir compte des éventuels antécédents susceptibles de retentir sur l’orbite :
o antécédents carcinologiques (localisations métastasiques orbitaires de certaines
tumeurs)
o antécédents ORL (sinusites)
o antécédents thyroïdiens (ophtalmopathies thyroïdiennes)
o antécédents neurochirurgicaux ou traumatiques
Des manifestations extra-orbitaires peuvent être associées :
o altérations de l’état général ou signes généraux, par exemple une hyperthermie
L’interrogatoire doit tenir compte de l’âge, du sexe, de l’activité professionnelle, de l’origine
géographique.
2.2.3 Inspection
Elle doit toujours être comparative, c’est-à-dire comparer les deux orbites, et s’effectue face
au malade assis. On va d’abord rechercher des modifications de la protrusion oculaire.
Lorsqu’on regarde de profil, l’œil est en protrusion de 12 à 20 mm par rapport au rebord
orbitaire externe. C’est à partir de ces valeurs normales que l’on va définir :
o l’exophtalmie : augmentation de la protrusion oculaire, qui révèle une fente
palpébrale élargie à l’inspection

le bord libre palpébral inférieur est situé à distance du limbe donc plus bas

le limbe supérieur est découvert et la paupière supérieure ne le cache donc
plus

l’occlusion palpébrale est souvent rendue incomplète

le clignement cutané est diminué (→ signe de Rosenbach) et l’éclat cornéen
accentué

il y a donc une perte de tous les repères anatomiques normaux
o l’énophtalmie : diminution de la protrusion oculaire, <12mm par rapport au rebord
externe. La fente palpébrale est rétrécie et une partie de la cornée est cachée, ce qui
donne un aspect de pseudo ptosis
Il est important de comparer les deux globes oculaires par rapport au rebord orbitaire
supérieur. On se positionne derrière le patient que l’on fait se pencher en arrière pour
regarder de façon tangentielle les deux globes oculaires afin de déceler une éventuelle
différence entre eux : celle-ci ne doit normalement pas excéder plus de 2 mm.
En cas d’exophtalmie, on est attentif à la modification de la position frontale de l’œil. Face
au patient, on regarde l’axe pupillaire et on observe si la cornée est bien centrée en
l’éclairant avec une petite lampe : les reflets cornéens sont soit centrés, soit latéralisés.
Lorsqu’ils sont bien centrés, on a une exophtalmie axile. Lorsqu’ils sont latéralisés, on parle
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d’exophtalmie oblique ou latéralisée, et il faut alors préciser le sens du refoulement des
reflets cornéens. A l’aide d’une petite lampe, on pointe les rayons au centre de la pupille, qui
donnent deux points de reflet de la lumière : chez un sujet « normal », les reflets cornéens
sont centrés et symétriques par rapport à la pupille ; lorsque les reflets sont décalés par
rapport à la pupille, on a soit un strabisme, soit un refoulement exophtalmique de l’œil.
C’est un examen très simple qui se pratique aussi en cas de diplopie pour déceler un
strabisme qui serait passé inaperçu et se serait développé petit à petit.
o Inspection des annexes
 au niveau palpébral, on recherche des signes associés :
 rétraction de la paupière supérieure : réduction de la distance de
3mm qui sépare normalement le bord libre de la paupière du sillon
palpébral supérieur (→ signe de Dalrymple). La paupière est
remontée, découvre l’iris et laisse parfois voir la sclère. Ce signe se
retrouve principalement dans les ophtalmopathies thyroïdiennes
 asynergie oculo-palpébrale : lorsqu’on fait regarder le patient vers le
bas, la paupière ne suit pas le déplacement du globe oculaire
(asynergie lors de l’infraversion → signe de von Graefe). Il y a un
retard dans le mouvement de la paupière alors qu’en temps normal, la
paupière s’abaisse simultanément. Ce phénomène s’observe de
manière identique lorsque le patient regarde vers le haut (asynergie
lors de la supraversion → signe de Joffroy). Le plus souvent on
recherche le signe de von Graefe, également signe d’ophtalmopathie
thyroïdienne
 altération des reliefs palpébraux : œdème, hématome, tuméfaction,
circulation collatérale
 au niveau conjonctival, autour de la cornée :
 chémosis : œdème de la conjonctive, qui peut être un signe
d’inflammation
 congestion veineuse épisclérale : dilatation des vaisseaux de la
conjonctive, qui adopte un aspect caractéristique, « en tête de
méduse » : la dilatation épisclérale est maximale en cas de blocage du
retour veineux (≠ conjonctivite)
2.2.4 Palpation
Elle s’exerce avec le plat de l’index et du médius.
o on commence par le cadre osseux orbitaire, qui doit être indolore et bien lisse ; on y
recherchera donc une fracture, une irrégularité ou une douleur exquise
o puis on palpe l’espace oculo-orbitaire, tout ce qui se situe entre l’orbite et le globe
oculaire. On peut y rechercher :
 un emphysème sous-cutané, notamment lorsqu’il y a des fractures du
plancher de l’orbite car il y a alors communication entre le sinus maxillaire et
l’orbite ce qui produit un passage de l’air au niveau orbitaire, qui se signale
par un crépitement neigeux caractéristique ; l’emphysème peut être
12
augmenté lorsque le patient se mouche. Si un patient a remarqué que son œil
a subitement grossi après s’être mouché, suite à un traumatisme récent, cet
indice peut orienter le diagnostic vers une fracture du plancher
 une masse dont il faut apprécier les limites, la consistance, la surface
(régulière ou pas), la bonne mobilité ou au contraire l’adhérence au globe ou
aux parois osseuses
 les aires ganglionnaires prétragiennes, sous-maxillaires et cervicales, à la
recherche d’adénopathies qui peuvent être signe de malignité
 la fosse temporale et la zone d’esthésie des nerfs V-1 (nerf ophtalmique) et
V-2 (nerf maxillaire). En cas d’atteinte du V-2, qui peut par exemple se
signaler par une paralysie de la lèvre supérieure après un traumatisme facial,
il faut également rechercher une atteinte du plancher de l’orbite car le nerf
passe dans la fissure infraorbitaire ou foramen rond située près du plancher.
La sensibilité cutanée permet donc de tester le V-2. Le V-1 (nerf ophtalmique)
peut être testé par le biais de la sensibilité de la cornée : à l’aide d’une
compresse, on pique la cornée pour tester sa réaction
o vérifier la réductibilité de l’exophtalmie par une pression bidigitale douce à travers
les paupières fermées : quand la protrusion du globe diminue, elle est compensée
par une accentuation des reliefs palpébraux sous l’effet de la hernie du contenu
orbitaire graisseux
o vérifier le caractère pulsatile : on peut découvrir un thrill (frémissement) qui est
synchrone du pouls radial ; il faut effectuer la manœuvre de Valsalva pour savoir si
l’exophtalmie va augmenter durant la manœuvre, car lorsqu’elle est rendue difficile,
c’est souvent la conséquence d’un blocage de la circulation jugulaire de retour
2.2.5 Auscultation
Celle-ci sera pratiquée alternativement sur les paupières, la partie externe de l’orbite et la
fosse temporale.
On recherche un souffle continu à renforcement systolique rude, en jet de vapeur,
caractéristique d’une fistule carotido-caverneuse.
o le tableau des fistules carotido-caverneuses associe souvent un traumatisme
important, en général causé par une chute, avec une exophtalmie brutale, une
congestion veineuse épisclérale (des têtes de méduse), et un souffle systolique à
l’auscultation
2.2.6 Mesure instrumentale
Il est possible de quantifier et mesurer l’exophtalmie par divers instruments :
o l’exophtalmomètre de Hertel : instrument classique en ophtalmologie, il permet une
mesure comparative des deux globes oculaires et de chiffrer la position du sommet
cornéen par rapport au rebord orbitaire externe à l’aide d’une réglette posée sur les
deux rebords orbitaires externes. Dans l’alignement d’une graduation millimétrique,
on regarde où se projette l’image cornéenne par un système de miroirs. On parlera
d’exophtalmie au-delà de 20 à 21 mm de protrusion et d’énophtalmie en-deçà de
13
12mm. Rappel : la position des cornées ne doit pas différer de plus de 2 mm. Malgré
ses qualités, il faut tenir compte d’une marge d’erreur dans l’utilisation de
l’exophtalmomètre : asymétrie faciale, hétérotropie (par exemple en cas de
strabisme, avec perte de parallélisme), appui défectueux de l’appareil sur le rebord
orbitaire
o la réglette de Luedde : c’est un instrument peu précis, posé sur le rebord orbitaire
externe pour apprécier de manière tangentielle la position des sommets cornéens
o l’orbitométrie : utilisée pour quantifier le degré de réductibilité de l’exophtalmie, elle
a été abandonnée en raison du risque de réflexe oculo-cardiaque
2.2.7 Examen ophtalmologique
Après que l’orbite a été examinée, un examen ophtalmologique complet des globes
oculaires doit être mené. On y recherchera :
o baisse de l’acuité visuelle : c’est ce qu’on recherche en premier. Elle peut être en
rapport avec :
 une atteinte de la cornée par des malocclusions palpébrales : kératites,
ulcères cornéens qui vont gêner la vision en cas d’exophtalmie
 une atteinte du pôle postérieur de la rétine par un processus rétrobulbaire
intra-conique qui repousse la rétine vers l’intérieur, déforme la macula, et
peut s’associer à une hypermétropie ou un astigmatisme acquis car le globe
oculaire est alors réduit en taille
 une atteinte directe du nerf optique qui peut aboutir à la suppression de la
vision lorsqu’il y a des syndromes de section physiologique : tumeurs ou
fractures intra-coniques avec section du nerf
o altération du champ visuel : on parle de déficit central lorsque le processus touche le
nerf optique (→ gliome), ou d’amputation périphérique lorsque des tumeurs se
développent et lèsent le nerf (→ méningiome)
o au niveau cornéen : on va asseoir le patient (position ?) pour examiner son état
cornéen. On recherche alors :
 des kératites provoquant des ulcères cornéens, le plus souvent de type
ponctuées superficielles – quand on verse une goutte de fluoréscéïne sur la
cornée lésée, de nombreux petits points l’absorbent et deviennent
fluoresents – qui sont souvent dues à des malocclusions palpébrales
entraînant une évaporation des larmes et une irritation/dessiccation de la
cornée
 une hypoesthésie ou une anesthésie cornéenne qui peuvent être liées à des
atteintes trigéminées (rameau ophtalmique nerf V-1). Dans ce cas, on
suspecte une localisation orbitaire très postérieure de la pathologie
o la pression intraoculaire : elle peut être élevée en cas de :
 compressions du globe qui dépassent les conditions anatomiques de
déplacement en cas de tumeur intraorbitaire volumineuse ou d’hypertrophie
des muscles qui sanglent le globe dans le cas d’une hyperthyroïdie
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 hyperpression dans le système veineux orbitaire de retour. L’humeur aqueuse
qui est résorbée dans l’œil au niveau du trabéculum cornéoscléral et s’évacue
par les veines épisclérales est moins bien filtrée, ce qui augmente la pression
intraoculaire
o fond d’œil : celui-ci est pratiqué sur une pupille dilatée avec une solution
mydriatique, et à l’aide d’une loupe. On recherche :
 atteinte papillaire par lésion ou compression du nerf optique qui peut être :
 œdémateuse par stase
 congestive, voire causée par occlusion des vaisseaux rétiniens
 atrophique lorsqu’une compression ancienne de type tumoral vient
appuyer contre le nerf (dans ce cas la papille habituellement jaunâtre
apparaît très pâle voire blanche)
 atteinte vasculaire ou hématologique :
 malformative : malformations vasculaires que l’on retrouve dans les
angiomes ou des phakomatoses ou
 acquise : occlusion des vaisseaux de la rétine, rétinopathie exsudative
par leucostase
 atteinte mécanique du pôle postérieur : une tumeur rétro-orbitale repousse
le pôle postérieur ce qui se manifeste par des plis choroïdiens et rétiniens
o oculomotricité :
 on recherche une diplopie que l’on peut mettre en évidence par la croix de
Maddox. Ce test subjectif nécessite que le patient soit assis. On place un
verre rouge devant l’œil droit de façon conventionnelle et un verre non coloré
sur l’œil gauche : on le fait fixer un point. Normalement le patient doit voir un
seul point rouge quand les yeux sont bien alignés. Lorsqu’ils ne sont pas
alignés, le patient voit un point blanc par l’œil gauche et un point rouge par
l’œil droit. On parlera de diplopie homonyme ou croisée selon la perception
spatiale du point
 de façon plus précise et quantitative, on peut évaluer la diplopie par le test
instrumental de Hess Lancaster : deux verres de teinte différente sont placés
devant les yeux du paient, on lui fait regarder un cadran quadrillé, et dessiner
ce qu’il voit, ce qui permet d’évaluer les déficits oculomoteurs
 le déficit peut être majeur lorsqu’il y a une ophtalmoplégie totale associé à
une ankylose oculaire (→ absence de mobilité du globe). Le déficit peut être
partiel et limité à une diminution de l’amplitude du mouvement oculaire
(limitée à un muscle)
2.3 L’énophtalmie
Elle correspond à une intrusion de l’œil dans l’orbite et s’associe à une chute de la paupière
supérieure ou pseudoptosis.
 étiologies :
15
o fractures du plancher de l’orbite. Il faut alors toujours rechercher une
incarcération du muscle droit inférieur en faisant regarder le patient vers le
haut. On recherche ici une limitation de la supraduction (mouvement du
globe oculaire vers le haut), qui peut s’associer à un déplacement inférieur du
globe (globe décalé vers le bas) qui accentue cette limitation et qui est signe
de l’incarcération du muscle droit inférieur. C’est une urgence thérapeutique :
on dispose de moins de six heures pour libérer ce muscle et éviter une
nécrose qui l’empêcherait définitivement d’être fonctionnel
o atrophie sénile ou cachectique du contenu orbitaire graisseux : la graisse fond
avec l’âge et le sillon palpébral orbitaire supérieur se creuse
o syndrome de Claude Bernard Horner. Paralysie du sympathique cervical
associant ptosis et myosis
o processus tumoral intraorbitaire qui est responsable d’une rétraction du
contenu orbitaire, et peut apparaître notamment lors de métastases de
cancer du sein
 diagnostic différentiel de l’énophtalmie avec la microphtalmie congénitale ou
acquise qui peut être diagnostiquée lors de l’échographie et fait apparaître un petit
globe associé à une petite cavité orbitaire
2.4 L’exophtalmie
2.4.1 Le diagnostic
Il n’est retenu qu’après élimination des fausses exophtalmies :
o rétraction isolée de la paupière supérieure. Dans ce cas la mesure des globes est
normale à l’exophtalmomètre de Hertell
o gros œil :
 buphtalmie → gros globe
 myopie forte (surtout bilatérale) : les globes oculaires sont très allongés
 staphylome antérieur : déformation du globe oculaire
Le diagnostic différentiel est établi soit par l’examen oculaire qui permet de repérer la
myopie soit par une échographie qui permet de mesurer la taille des globes oculaires.
2.4.2 Formes évolutives
o d’installation brutale ou aiguë :
 contexte traumatique : corps étranger intraorbiatire qui peut entraîner
inflammation, hématome, emphysème, fistule artério-veineuse ou carotidocaverneuse
 Processus inflammatoire :
 cellulite (→ inflammation de la graisse orbitaire) associée souvent à
une sinusite
16
 phlegmon d’origine infectieuse
o de développement lent et progressif : endocrinienne ou tumorale
2.4.3 Formes topographiques
o exophtalmie bilatérale acquise :
 hyperthyroïdie : dans 80% des cas bilatérale, dans 20% unilatérale
 infiltration leucosique orbitaire : au stade terminal d’hémopathies ou de
certaines histiocytoses X
 formes congénitales : caractéristique des crâniosténoses, malformations du
squelette crânio-facial où le volume orbitaire est réduit par défaut de
croissance osseuse : celui-ci est inadapté au volume du globe oculaire
o exophtalmie unilatérale :
 étiologie tumorale la plupart du temps
 dans 20% des cas de forme endocrinienne
o le sens du déplacement :
 exophtalmie axile : l’orthophorie est respectée (→ les deux yeux sont
parallèles, donc en position normale). Elle est d’origine endocrinienne ou
résulte d’une tumeur orbitaire postérieure intra-conique
 exophtalmie latéralisée : hétérotropie (→ perte du parallélisme) avec une
diplopie dans le champ d’action du muscle intéressé. D’origine souvent
tumorale : tumeurs extra-coniques ; et plus rarement inflammatoire
o le degré de réductibilité :
 formes réductibles : exophtalmies endocriniennes simples, exophtalmies
d’origine vasculaire, ou malformatives par méningocèle chez l’enfant
 formes irréductibles : origine tumorale ou inflammatoire, exophtalmie
endocrinienne maligne
2.4.4 Formes étiologiques
o syndrome orbitaire inflammatoire : généralement exophtalmie aiguë, unilatérale,
irréductible et douloureuse, souvent associée à des douleurs exacerbées par les
mouvements et la palpation du globe oculaire, ainsi qu’à une inflammation des
annexes comme les paupières (gonflées, érythémateuses) ou un chémosis au niveau
conjonctival
o syndrome orbitaire vasculaire : exophtalmie unilatérale, réductible, pulsatile, avec
un souffle et un thrill, une vasodilatation au niveau de la rétine et de la conjonctive et
une hypertonie oculaire par blocage des veines épiclérales. La forme la plus
caractéristique est la fistule carotido-caverneuse par communication artérioveineuse post-traumatique
o syndrome orbitaire endocrinien avec 2 formes évolutives :
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 simple : lente, progressive, bilatérale dans 80% des cas, réductible, indolore,
modérée, associée à une asynergie oculo-palpébrale (→ signe de von Graefe),
souvent une rétraction de la paupière supérieure et des troubles
oculomoteurs. Généralement due à une inflammation des muscles
oculomoteurs qui deviennent hypertrophiques
 maligne : rapidement progressive, généralement bilatérale, axile, irréductible,
très marquée, avec les précédents signes majorés associés à un syndrome
orbitaire œdémateux (œdèmes palpébraux, chemosis), et des répercussions
oculaires importantes : baisse de la vision, kératites, hypertonie. Tableau
symptomatologique bruyant, grave, qui nécessite un traitement en urgence
par corticothérapie par voie générale
L’évolution endocrinienne est généralement indépendante de celle de la pathologie
orbitaire. Par exemple l’orbitopathie thyroïdienne, qui est généralement associée à une
thyroïdite de Hashimoto, évolue indépendamment de la maladie auto-immune.
o syndrome orbitaire tumoral : atteintes progressives, unilatérales, souvent
irréductibles dont les signent varient selon la localisation de la tumeur
 syndrome du cône rétrobulbaire à dominante sensorielle : exophtalmie axile
avec une atteinte des fonctions visuelles : baisse de l’acuité visuelle,
altération du champ visuel par atrophie optique (donc atteinte du nerf
optique) :
 généralement ce sont les tumeurs intra-coniques qui se développent à
partir du nerf optique. Dans ce cas, l’altération fonctionnelle de la
vision précède l’exophtalmie
 lorsque la tumeur est immédiatement rétrobulbaire, elle provoque
un syndrome de compression du pôle postérieur (→ déformation du
pôle postérieur de la rétine, plis choroïdiens, astigmatisme). L’atteinte
est généralement sensorielle
 syndrome du plancher de l’orbite de Dejean à dominante sensitive : l’atteinte
est sensitive car c’est par le plancher orbitaire que passe le nerf V-2
(maxillaire). Dans ce cas, l’exophtalmie est souvent latéralisée vers le haut car
les tumeurs croissent à partir du sinus maxillaire, notamment les épithéliomas
qui envahissent l’orbite par le plancher. Elle s’associe à un syndrome
névralgique trigéminé localisé d’abord au niveau du V-2, puis lorsque
l’atteinte progresse de façon postérieure, au niveau du V-1
 syndrome de la fente sphénoïdale, à dominante sensitivo-motrice, car c’est
par cette fente, et plus particulièrement par la fissure orbitaire supérieure,
que passent les deux rameaux du nerf oculomoteur. L’exophtalmie est axile
avec des signes de déficit moteur variables en fonction des atteintes des nerfs
III, IV, ou VI associés à des déficits sensitifs dans les zones d’esthésie du V-2 et
du V-1. Quant les signes sont très marqués, tous les nerfs sont atteints et
signalent une localisation tumorale dans la partie postérieure du sinus
caverneux. Souvent causé par le méningiome de la petite aile du sphénoïde
 syndrome de l’apex orbitaire : association des syndromes du cône
rétrobulbaire et de la fente sphénoïdale, avec des atteintes sensorielles
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(baisse de l’acuité visuelle et anomalies du champ visuel) et sensitivomotrices
2.5 Examens radiologiques
Permettent de préciser l’étiologie. Un bon examen clinique permet déjà de savoir ce qu’on
recherche.
2.5.1 Radiographies standard
Supplantées par le scanner ou l’IRM, elles peuvent servir si on n’en a pas à disposition et
gardent leur valeur en cas de traumatisme et pour dépister un corps étranger intra-orbitaire.
Elles sont de 3 types :
o les orbites (de face, comparative)
o les canaux optiques
o les fentes sphénoïdales
On y cherchera des signes indirects d’anomalies. Elles peuvent être complétées par des
radiographies :
o des sinus (face haute, Blondeau, axiales en Hirtz) → recherche de sinusites associées
o de la selle turcique (profil et face)
L’intérêt des radiographies réside dans leur accessibilité ubiquitaire et immédiate (NDLT : ici
et maintenant).
Projection de face comparative des orbites
o anomalies de nature traumatique :
 corps étranger radio-opaque
 emphysème orbitaire (→ croissant aérique dans la partie supérieure de
l’orbite), un signe indirect par une opacité partielle du labyrinthe ethmoïdal
traduisant un hémosinus (→ épanchement de sang dans le sinus maxillaire)
 des fractures du plancher : une opacité arrondie fait saillie dans la partie
supérieure du sinus maxillaire. Des parties molles de l’orbite sont descendues
dans le sinus. Il faut déterminer si c’est une fracture par blow out, fracture qui
entraîne une incarcération du muscle droit inférieur (et des parties molles de
l’orbite ?) dans la zone d’effondrement du plancher
 fractures plus complexes : Lefort II et III et fracture-disjonction du malaire
o anomalies de la taille de l’orbite :
 agrandissement du cadre orbitaire lorsqu’il y a un processus expansif qui
évolue lentement, dont l’angiome est une cause fréquente
 diminution du cadre orbitaire généralement liée à une microphtalmie
congénitale
o modifications de la structure osseuse :
 condensation :
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 au niveau de la grande et de la petite ailes sphénoïdales elle sera
attribuable à un méningiome
 au niveau du toit de l’orbite et du massif maxillo-malaire, on penchera
en faveur d’une dysplasie fibreuse
 lyse : généralement, les lyses osseuses sont le produit de métastases intraorbitaires ou de la grande aile sphénoïdale
Ci-dessous, radiographie face haute → le croissant aérique visible dans la cavité intraorbitaire signale un emphysème :
Ci-dessous, le schéma nous signale les principaux éléments visibles (donc à relever) sur une
radio face haute :
o le canal sous-orbitaire ou foramen rond/infra-orbitaire par lequel passe le nerf V-2
est atteint en cas de fracture du plancher
o le labyrinthe ethmoïdal où l’on recherchera des ethmoïdites ou des hémosinus
o le sinus frontal → sinusites
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Projection du canal optique appelée incidence de Hartmann où l’on peut rechercher un
agrandissement du canal optique en rapport avec un gliome de la partie postérieure du nerf
optique ou une fracture du canal optique toujours associée à une cécité irréversible en
l’absence d’une intervention décompressive immédiate.
Projection de la fente sphénoïdale (rares), nous révèle :
o sténose → dysplasie fibreuse, méningiome
o agrandissement → métastase intra-orbitaire, neurinome
2.5.2 Autres examens radiologiques
o scanner orbitaire et du massif facial sans ou avec injection dans les trois plans de
l’espace. Permet de bien visualiser le massif facial
o IRM plus précise pour déterminer la nature des tumeurs
o échographie et Doppler pour déceler les anomalies vasculaires
o artériographie
o scintigraphie lorsqu’il y a une atteinte des voies lacrymales
o dacrocystographie qui consiste en une injection de produit opaque dans les canaux
lacrymaux pour déceler une sténose des voies au niveau de l’os lacrymal.
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Scanners :
tumeur de la glande lacrymale
atteinte du muscle droit interne
buphtalmie (→ forte myopie ≠ exophtalmie)
Ci-dessous : fracture du plancher de l’orbite avec une hernie du contenu orbitaire dans le
sinus maxillaire
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Ci-dessous : pathologies thyroïdiennes avec hypertrophie musculaire :
(la qualité très relative de la prise de son à la fin du cours n’a pas permis de légender avec
certitude les images)
o énophtalmie par fracture du sinus ethmoïdal (A) ?
o exophtalmie (B) ?
o hémangiome (C) ?
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