Dr BASILE 14/11/07 NEPHROPATHIES GLOMERULOPATHIES

Dr BASILE
14/11/07
NEPHROPATHIES
GLOMERULOPATHIES
GENERALITES
Souffrance rénale= pas de prodromes→ Absence de douleurs.
Diagnostic opportun
→BS BU :
Présence dans les urines d’éléments qui à l’état normal sont absents ou en quantité
moindre.
Hématurie urines rouge macroscopique
Urines claires analyse urinaire présence d’hématie = hématurie microscopique.
Présence de leucocytes = leucocyturie
Inflammation au niveau des voies excrétrices.
Pyurie = présence de pus dans les urines = infection
ECBU si infection urinaire
Protéinurie :
Norme = 0
Chez un patient problème rénal =1g 1.5g 3g et plus
Un point d’appel → il se passe quelque chose au niveau du rein. En général traduit
une maladie glomérulopathie
DR BASILE
14/11/07
GLOMERULOPATHIE CHRONIQUE
Evolution à bas bruit avec protéinurie. Evolution sur plusieurs années = destruction
du rein →complication vers IR ;
GLOMERULOPATHIE
Atteinte élective des glomérules. Se traduit par l’apparition brutale ou découverte
fortuite de protéinurie.
Peut être accompagnée d’une leucocyturie, hématurie en général microscopique
qqfois macroscopique lors d’un épisode infectieux (gorge nez hyperthermie).
Tableau biologique :
Évolution vers un mode chronique sur plusieurs années/décennies.
Se complique d’IR destruction du parenchyme rénal dans 1/3 des cas et HTA dans
20 % des cas.
Avec le temps HTA et IR constantes dans le tableau.
DIAGNOSTIC POSITIF :
Va être fait par l’analyse histologique du tissu rénal.
Prélèvement PBR (ponction biopsie rénale)
Patient à jeun anesthésie locale ou neuroleptanalgésie.
En pro-décubitus (ventre)
Absence de problème de coagulation
Pas d’HTA sévère sinon risque de complications (fistule).
Guidage échographique / scanner :
Prélèvement de tissus rénal que l’on met dans de la paraffine
Examen au microscope optique direct électronique et immunofluorescence
→ Dépôt tissus rénal = diagnostic positif : définit le type de glomérulopathie.
COMPLICATIONS
Douleurs
Hématome
Hématurie
Sortie le lendemain de la biopsie après vérification
De la TA Pls.
EVOLUTION ET TRAITEMENT
(Identifier et mettre en place)
LA BIOPSIE :
Dans les glomérulopathies va se produire des phénomènes immunologiques.
Dépôt immunologiques = réaction anticorps/antigènes.
Chez certains patients prédisposés :
Passage dans le sang de la réaction anticorps antigènes
→capture au niveau rénal (filtre) qui va entrainer une pathologie rénale.
→Fixation rénale d’Ac qui vont lutter contre les protéines présentent dans le
glomérule= erreur de combat (protéines du tissus rénal).
On peut donc classer grâce à la biopsie rénale les glomérulopathies.
- Primitives 4 formes histologiques. (80% des glomérulopathies primitives = sans
causes retrouvées).
- Secondaires = diabète, maladie immunologiques : lupus périarthrite noueuse.
Primitives : 4 formes
1) Glomérulopathie à dépôt d’immunoglobuline A (au niveau du mésangium)
= Maladie de Berger→ dialyse
Touche tous les âges/enfants/PA formes familiales 1fois sur 2IR terminale.
Se reconnait car associée à une HTA + hématurie macroscopique au moindre
épisode infectieux.
Patient en systématique sous ATB au moindre épisode infectieux.
2) glomérulopathie extra membraneuse
Dépôt à l’extérieur de la membrane basale.
Evolution et quantité :
Classification en 4 stades du simple dépôt au plus important.
Épaississement de la membrane basale.
cause souvent associée à des hépatites virales. HIV+ protéinuries extra
membraneuse/certains KC
Se traduit par une protéinurie +++ 10g.
Si cause identifiée TRT de la cause = TRT de la glomérulopathie d’où intérêt de la
biopsie rénale.
3) Glomérulopathie avec hyalinose segmentaire et focales.
Dépôt hyalin = fibreux qui se trouvent dans certains segments de glomérules
(certains étant sain) et en foyer.
Lié à une hématurie microscopique.
Evolution en moins de 10 ans vers IR terminale (atteinte possibles des glomérules
sains).
4) Glomérulopathie Extra-Capillaire
Dépôts sclérosant le glomérule. Patients âgés +70 ans caractère de gravité++
En quelques mois évolution IRC terminale. 12% des patients traités par hémodialyse
Complexe Ac /Ag d’origine virale et ou toxique / inhalation.
Toutes les glomérulopathies :
Clinique protéinurie et ou associées HTA/ IR
LES TRAITEMENTS :
DES COMPLICATIONS
HTA préférentiellement IEC effet antiprotéinurique ou antagonistes de l’angiotensine
ARA II.
Troubles ioniques possibles : surveillance de l’augmentation du potassium favorisant
l’hyperkaliémie.
Diminution du calcium.
Régime hyposodé HTA rétention hydro-sodée liée à L’IR
Régime normo-protidique.
DE LA MALADIE :
Secondaire au diabète : glycémies équilibrées = absence d’atteinte rénale.
Purpura rhumatoïde :
Corticothérapie = action purpura + glomérulopathie.
Selon la gravité immunosuppresseurs EXODAN® et relai associé à la corticothérapie
Forme moins sévère antiagrégants plaquettaires
TRT de tous les foyers infectieux
Si fumeur conseiller l’arrêt du tabac = pas de conséquences directe mais aggravation
du problème rénal.
GUERISON AVEC OU SANS TRT :
Rares plutôt secondaires
Eviter l’aggravation des lésions
Dans 50 % des cas évolution vers IRC terminale.
DR BASILE
14/11/07
GLOMERULOPATHIE AIGUE
Même phénomène immunologique.
Glomérolopathie aigue post streptococcique sur un mode aigu brutal.
Atteinte du glomérule.
Surtout chez le sujet jeune 15 à 30 ans sans toutefois épargner le sujet plus âgé et
même le vieillard.
TABLEAU CLINIQUE
Particulier : pas de problème à évoquer le diagnostic.
Œdèmes
Oligurie = quantité d’urine <700cc / 24 H
HTA
Protéinurie
Hématurie le plus souvent microscopique peut être macroscopique et même IR.
Il ne s’agit pas d’une atteinte directe du germe :
→ Absence dans le parenchyme rénal
→Absence dans les urines
Mécanisme immunologique :
Plusieurs arguments en faveur de ce mécanisme :
10 à 15 jours entre le contact / l’infection à streptocoque et le début de l’atteinte
rénale.
Elévation du taux d’Ac antistreptolysine O ASLO. Ac antistreptodormase.
→Confirme le diagnostic.
Abaissement du complément de protéines dans le sang qui va être consommé en
cas de fabrication d’Ac.
Débute brusquement après un intervalle libre d’environ 10 jours après une infection
streptococcique (nez, gorge, oreilles, peau)
SYMPTOMES :
Premiers signes peu évocateurs
Asthénie
Perte de l’appétit anorexie
Lombalgie →distension capsulaire des reins.
Si après cette première semaine le diagnostic n’est pas évoqué
Tableau clinique plus parlant :
Œdème au niveau des lombes du visage
Œdème palpébral
HTA
Oligurie transitoire (durée quelques jours)
EXPLORATION BIOLOGIQUE (Confirme le diagnostic)
↑VS ↑Fibrinémie
↑Azotémie ↑ urée
↑créatinine sérique
↑taux acide urique
→
signes de l’IR
Dosage ASLO ( norme < 200 )
↑800 à 1000
recherche du complément = fabrication Ac
BIOPSIE RENALE :
Facultative car confirme le diagnostic = augmentation du foculus
Prolifération du volume endocapillaire.
Dépôt de la membrane basale UMPS = basse.
Evolution dans l’ensemble favorable 15 jours max Guérison sans séquelles 85 %
enfant adulte 70 % ;
. les œdèmes disparaissent, ainsi que la protéinurie.
Hématurie microscopique 6 mois à 1 an.
L’IR dans les 15 jours
Azotémie créat. Acide urique diminuent
L’HTA peut rester L’IR régresser partiellement.
CONDUITES THERAPEUTIQUE :
Symptomatique
Si œdème et HTA persistants régime sans sel strict + Furosémide
TRT normo-tenseur privilégier les IEC et les antagonistes de l’angiotensine.
Certains patient peuvent rester anurique oligurique.
IR qui devrait régresser mais TRT par hémodialyse sinon risque vital engagé.
Si origine streptococcique certaine =augmentation ASLO
TRT à base de pénicilline d’une durée de 2 à 3 semaines (maximum)
TRAITEMENT A DISTANCE :®
Eliminer tous les foyers infectieux :
Systématique amygdalectomie
Eliminer les foyers dentaires ORL
Conseils hygiéno-diététiques.
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
Même tableau clinique que les glomérulopathies extra capillaire
Forme sévères maligne évolution vers l’IR
Biopsie rénale confirme + ENDOXAN® plasmaphérèse
SECONDAIRE à DES PATHOLOGIES :
Mise en évidence Biopsie Lupus périarthrite noueuse
TRT pour éviter un passage IRC corticothérapie à forte dose + ciclosporine.
SYNDROME NEPHROTIQUE
Association de signes essentiellement biologiques, le syndrome néphrotique se
caractérise par :
Une protéinurie abondante < 3 g/ 24H très riche en albumine = fuite des protéines
→corolaire diminution du taux sanguin de protéines <60 g/l.
Existence d’œdèmes apparition insidieuse à bas bruits, progressive/ peut être brutale
dépend de l’importance de la fuite des protéines.
Œdèmes caractéristiques :
Blanc peau cireuse
Mou prenant le godet
Indolores
Situés aux parties déclives
Patient allongé au niveau des lombes
La pesée permet de vérifier les œdèmes (présence ou non)
Prise de poids très importante 15 à 20kg en quelques jours
Peuvent s’accompagner d’ascite d’un épanchement pleural/péricardique
Anasarque généralisé
≠ Surcharge hydro sodée IR
TA normale ou basse Phénomène sanguin
Hypo albuminémie. Taux d’albumine ↓ passage eau dans les tissus interstitiels.
Accumulation du passage d’eau =hypo-débit vasculaire.
Diminution du débit cardiaque + diminution du débit rénal→ réabsorption EAU + SEL
Pour compenser la diminution du débit rénal augmentation de la rétention au niveau
interstitiel.
DIAGNOSTIC CONFIRME
Protéinurie abondante >3g/l associé à un syndrome inflammatoire
Augmentation des Alpha 2 globulines électrophorèse sanguine
↑ du syndrome inflammatoire
↑fibrinémie ↑VS
↓albumine ↓gammaglobuline
Ca ↓ (↓protéines = ↓ Ca) qui se fixe
Troubles du rythme
↓Taux de sodium →hyperhydratation cellulaire
Urines taux de sodium nul = urine ø élimination du sodium
Hypercholestérolémie le foie essai ↑ production albumine → ↑cholestérol
↑ immunoglobuline E se traduit par 1 syndrome allergique
DIAGNOSTIC DE SYNDROME NEPHROTIQUE
Syndrome néphrotique purs/impurs
PURS :
Protéinurie > 3g/ 24 H ø hématurie microscopique
Ø HTA øIR
Pronostic très favorable
IMPURS PAR OPPOSITION
HTA IR
Leucocyturie Hématurie + signes accompagnateurs + tableau sévère et difficile à
traiter.
Ponction Rénale aide à poser le diagnostic jamais « PURS ».
Syndrome néphrotique PUR chez l’enfant :
Ponction rénale = rein normal.
Problème immunologique allergique = dosage de IgE seront↑ au niveau sanguin.
TRAITEMENT :
Corticothérapie 1mg à 1.5mg /Kg de pds/jours env. 6 semaines
Puis ↓ progressive chaque semaine jusqu’à ↕ cortisone au bout de 3 à 4 mois.
En général guérison totale de la rétention hydro-sodée.
Si avec TRT cortisone absence d’amélioration = corticorésistance.
→ biopsie afin de vérifier le diagnostic premier.
Corticodépendance suite à diminution des doses = réapparition des symptômes avec
↑ protéines
→Biopsie si rein optiquement normal 2ème cure
Sinon rein lésion glomérulaire minime en systématique association de corticothérapie
+ immunosuppresseurs + cyclosporine.
SYNDROME NEPHROTIQUE IMPURS :
Résistance au TRT ou syndrome impurs
Biopsie avant nouveaux traitement
Glomérulopathie extra membraneuse/
Membrane-proliférative :
Peut évoluer par échec de TRT
Persistance des œdèmes qui gênent le patient dans sa mobilité au quotidien.
Œdèmes peau qui craquelle fuite de liquide risque de surinfection.
Diminution Albumine diminution gamma globuline
Favorise toutes les surinfections immunodépression
TRT si infection ou surinfection.
Hypercholestérolémie
Patients parfois alités risque de complications thromboemboliques
Phlébite IDM anticoagulants
Dénutrition diminution de l’appétit aggravation de l’état général
Hypo Ca TRT apport Ca
IR apparition tardive/ rapide régressive
Certaines formes TRT →hémodialyse
Complications liées au TRT hypercorticisme
Facies lunaire
Risque de stérilité chez le garçon liée à certains TRT
TRAITEMENT SYMPTHOMATOLOGIQUE
Patient régime pauvre en sodium
Diurétiques forte dose
Spironolactone 2 diurétiques associés aldactone®
↑ Albumine perfusion albumine CTS
Risque thromboembolique anticoagulants
Si alitement sinon antiagrégants plaquettaires
Ca + vit D associés à des dérivés de la vit D